先天性内耳畸形伴发脑脊液耳鼻漏

目的探讨先天性内耳畸形合并化脓性脑膜炎后出现脑脊液耳鼻漏的诊断、治疗方法。方法回顾性分析1例临床病例。患者脑膜炎痊愈后发现左侧鼻腔清亮液体流出,经检验为脑脊液,结合颞骨CT发现左内耳畸形,包括共同腔、半规管及内听道扩大三种畸形,确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏。于全麻下行鼓室探查,修补瘘口,脑脊液漏停止。结果患者术后恢复良好,随访半年无复发。结论对于仅有一次脑膜炎发作,伴单侧或双侧感音神经性聋的患者出现鼻腔清亮分泌物,需警惕先天性内耳畸形合并脑脊液鼻漏,一旦发现,需根据听力情况选择手术方法,尽早封闭瘘口。     

非综合征性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏四例

非综合征性内耳畸形无全身其他部位先天异常，仅伴不同程度的感音神经性耳聋。此类疾病常因较隐匿或耳聋被其他病症所掩盖不易被发现，而以脑脊液耳鼻漏、化脓性脑膜炎反复发作为主要表现。2000年1月-2003年3月收治因脑脊液耳鼻漏就诊的患儿4侧，报道如下。     

自发性脑脊液耳漏4例临床分析

目的探讨自发性脑脊液耳漏的临床特点及治疗。方法回顾性分析2015年7月—2016年12月手术治疗的4例自发性脑脊液耳漏患者的临床病例资料,4例患者均有细菌性脑膜炎病史,2例为内耳畸形（内耳不完全分隔Ⅰ型）,漏点均位于镫骨足板;行耳后切口鼓室探查术,术中见镫骨足板缺损有清亮液体涌出,去除镫骨及砧骨,以颞肌筋膜、耳廓软骨及纤维蛋白胶封堵前庭窗。另2例漏点位于后颅窝硬脑膜,其中1例位于弓状隆起至总角水平,1例位于圆窗至外耳道下壁水平;此2例患者均行完壁式乳突开放术,显露后颅窝骨质缺损处,可见脑脊液流出,以颞肌筋膜、耳廓软骨、乳突皮质骨骨粉及纤维蛋白胶封堵缺损。结果4例患者术后随访23~39个月,脑脊液耳漏及脑膜炎均无复发。结论自发性脑脊液耳漏发病率低,容易漏诊、误诊,以致脑膜炎反复发作。听力下降伴脑膜炎的患者应高度怀疑自发性脑脊液耳漏的可能。     

Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的外科处理

目的：探讨Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床表现及外科手术方法。方法：对3例Mondini型内耳畸形伴自发性脑脊液耳鼻漏患儿，均采用经卵圆窗内耳填塞方法修补。结果：3例皆一次手术修补成功，随访半年以上无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论：幼儿自发性脑脊液耳鼻漏应警惕Mondini型内耳畸形，颞骨薄层CT扫描可明确诊断，经鼓室进路手术修补为有效方法。     

耳内镜下修补Mondini型内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏1例

患儿，男，11岁。自幼右耳听力极差，5岁时无明显诱因出现右耳流清水样液1次，后右鼻反复流出清水，出现咳嗽、头痛及发热等症状。每年均有7～8次，确诊为“化脓性脑膜炎”于外院住院治疗。于2005年5月来我院就诊，检查：神清，发育正常，头低位时可见右鼻流出清水，经化验糖定量检查与脑脊液相符。头颅、五官无畸形，神经系统检查阴性。双耳廓正常，外耳道通畅，鼓膜完整，右侧鼓膜浑浊、稍外隆。鼓室压图左侧正常，右侧B型。ABR检查示：左耳正常，右耳120dB peSPL。颞骨CT示：左中耳、内耳结构正常，右鼓室及乳突积液，听小骨完整，天盖完整；前庭、水平半规管扩张，耳蜗形态不正常，前庭及耳蜗与内听道之间骨性分隔缺失（图1）。诊断：右侧先天性内耳畸形Mondini型伴脑脊液耳鼻漏。     

Klippel-Feil综合征伴内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例

患者,男,１９岁。因发热、头痛、呕吐伴右耳后疼痛１个月就诊。２年前曾２次以“化脓性脑膜炎”住院治疗。１个月前又因“急性脑膜炎”在他院治疗,经使用抗生素后症状缓解,但仍有右乳突部疼痛。乳突Ｘ线片显示乳突气房模糊,以“隐蔽性中耳乳突炎”收入院。患者既往无耳流脓史,家族中无耳聋史,其父有小颌畸形。体检：患者神志清楚,颈短,后发际低,头右斜且活动受限。四肢活动正常,生理反射存在,病理反射未引出。体温３６．８℃,脉博７２次／ｍｉｎ,心律齐,呼吸１６次／ｍｉｎ,肺、肝脾无异常。耳科情况：外耳无畸形。左耳鼓膜…     

自发性脑脊液耳漏的临床分析

目的 总结归纳并探讨自发性脑脊液耳漏(SCSFO)的临床特点、手术方式及术后疗效。方法 回顾性分析 2015—2020年收治的SCSFO患者的临床资料,总结病例的临床特点,分析归纳病例的漏口、手术修补方式、术后反应,并随访手术效果。结果 共收集10例SCSFO病例资料,其中男4例,女6例;儿童患者3例,成人患者7例。病史25 d至20余年,单侧发病9例,双侧发病1例。3例儿童患者均为先天性极重度感音神经性耳聋,均因发现鼻漏或脑膜炎就诊。7例成人患者中,因耳闷伴听力下降就诊5例,其中1例同时合并耳漏;因鼻漏就诊1例;因耳痛合并脑膜炎就诊1例。外院曾行鼓膜穿刺或置管史4例。3例儿童患者中,缺损部位均位于镫骨足板处和镫骨周围,其中2例患者伴镫骨畸形;7例成人患者中,2例漏口位于镫骨足板,3例漏口位于鼓室天盖,2例漏口位于乳突天盖。1例术后出现癫痫及颅内压升高。10例患者随访周期为5个月至 6年,均无再发脑脊液耳漏。结论 早期识别脑脊液耳漏的不典型症状,掌握确诊脑脊液耳漏的定位、定性诊断方法非常重要。SCSFO保守治疗效果差,一旦确诊,建议积极手术探查,精准寻找漏点,确切修补漏口是关键。     

不完全分隔Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏的诊治体会北大核心CSCD

目的探讨不完全分隔I型(incomplete partition type Ⅰ,IP-Ⅰ)内耳畸形并脑脊液耳鼻漏的临床表现、诊断及手术方法。方法结合3例IP-Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏患者的临床资料,分析其表现及颞骨高分辨率CT(HRCT)特点,3例手术均经前庭窗入路手术,术中用约2倍前庭池直径的颞肌填塞前庭池修补脑脊液漏口。结果 3例患者均表现为患耳极重度感音神经性聋,反复发作脑膜炎,2例间断流清水样涕;3例HRCT均显示右侧内耳畸形(符合IP-Ⅰ型),术中见第1例和第3例镫骨底板边缘呈半月形缺损,第2例镫骨底板呈中央穿孔,均一次手术修补成功,随访1年以上未见复发。结论 IP-Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏者可表现为患耳听力下降,间断流清涕,反复发作的化脓性脑膜炎,纯音听阈及HRCT有助于诊断;可通过手术经前庭窗入路用颞肌填塞前庭池治疗脑脊液耳鼻漏。     

颞骨脑脊液漏27例的外科治疗总结

目的:总结分析27例颞骨脑脊液漏患者的诊断及外科治疗.方法:回顾性分析27例颞骨脑脊液漏患者的临床资料,根据漏口部位以及患耳听力状况,采用不同的手术方案.术前漏口定位明确者经乳突径路或中颅窝径路直接修补伴或不伴乳突腹部脂肪填塞.漏口不明确、病变范围大或顽固性颞骨脑脊液漏患者,行岩骨次全切除术十腹部脂肪填塞.病变累及耳蜗...     

迟发性脑脊液耳鼻漏误诊2例

脑脊液耳鼻漏在临床上较少见，容易误诊，病人常遭受极大的痛苦。本文报告2例如下。例1女，7岁。1岁时因头部跌伤（额部着地），半年后右侧鼻孔流清水，当时以为是清鼻涕未予重视。伤后1年因发烧、头痛住小儿科，经腰穿作脑脊液检查确诊为“肺炎双球菌脑膜炎”，经治疗后好转。以后每3～4月“脑膜炎”复发，原因不明。头颅CT未发现异常；核素脑室显像提示：颅前凹筛极处向鼻腔方向脑脊液漏。5岁时行有额开颅探查及颅前凹底裂口修补术，术中见鸡冠右侧前方2mmX1mm大小骨裂口，硬脑膜无破裂，用1块领肌填塞裂口。术后第2天有鼻孔仍同样流清…     

Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏1例

1临床资料 患者,男性,5岁。2年前因车祸致左耳听力下降,当时对症治疗。7个月前无明显诱因出现化脓性脑膜炎,治疗后痊愈。1个月前再次出现化脓性脑膜炎,伴左鼻腔流“清水”,脑膜炎控制良好后转入我院。入院查体：神志清,发育正常,神经系统检查阴性。双侧外耳发育正常,鼓膜完整。鼓室压图左侧B型,右侧As型。听觉脑干诱发电反应（auditory brainstem response,ABR）左耳100dB未见明显反应波,     

内耳共同腔畸形脑脊液耳漏修补术一例报告

<正>患者,男,一岁半,住院号:753985,以自幼右耳听力差、反复发作性化脓性脑膜炎半年于2012年4月11日入院,入院前曾三次在我院小儿科住院治疗化脓性脑膜炎,自幼听力筛查右耳未通过。入院查体:一般情况可,神志清,发育正常,心肺听诊正常,肝脾不肿大,神经系统检查正常。外耳发育正常,鼓膜完整,右耳可见积液征,鼓室压图右耳为"B"型,左耳为"A"型,颞骨CT、颅脑MRI均显示右中耳乳突腔积液、内耳共同腔畸形,且共同腔与内听道相通、间隙较宽,左耳发育正常(见图1、2、3、4),ABR右耳90     

筛窦手术并发化脓性脑膜炎和脑脊液鼻漏1例

患者,男,44岁,因持续高热、剧烈头痛2d于2003年7月26日入住神经内科。体检：体温39．5℃,呼吸23次／min,脉博98次／min,血压115／70mmHg（1mmHg-0．133kPa）。神志清楚,痛苦面容,颈项强直2横指,无病理反射,心、肺、腹无明显异常。WBC18×10^9／L,N0．92,L0．08,ESR70mm／1h,腰穿脑脊液为无色混蚀状,蛋白定性（＋）,糖定性（-）,墨汁染色（-）,抗酸染色（-）,糖2．04mmol／L,蛋白2．52g／L,氯化物125．8mmol／L,有核细胞计数6．0×10^9／L,N0．9,L0．1;GPT162U／L,GoT88U／L,C02CP17．7mmol／L;血细菌培养报告无菌生长。     

迟发性医源性脑脊液耳鼻漏相关危险因素分析

目的:总结造成医源性脑脊液耳鼻漏常见的手术方式及治疗手段,分析迟发性医源性脑脊液耳鼻漏相关的危险因素.方法:回顾性分析2010年1月-2020年1月上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的35例医源性脑脊液耳鼻漏患者的临床资料.根据患者术后出现脑脊液漏的时间间隔将患者分为迟发组与非迟发组,分析两组患者基线资料...     

内耳畸形伴脑脊液耳漏的高分辨率CT特征

目的:探讨先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏的高分辨率CT(HRCT) 特征.方法:回顾性分析11例先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者的HRCT表现.结果:共11例患者,耳蜗未发育4例,共腔畸形2例,耳蜗未未分隔型3例,耳蜗不全分隔型2例.内耳道底骨质缺损8例.所有患者患侧乳突气化和发育程度与对侧一致,前庭窗处都有软组织影.结论:内耳畸形伴脑脊液耳漏患者常存在内耳道底骨质缺损.前庭窗是脑脊液由内耳进入中耳腔的好发部位.HRCT能为先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者的诊断及治疗提供可靠依据.     

Klippel—Feil综合征伴内耳畸形致自发性脑脊液耳鼻漏1例

Klippel-Feil综合征是一种颈椎融合畸形所引起的一系列综合征。我院曾遇1例。现报道如下。 1资料与方法 1．1临床资料 患者，女性，28岁。因自幼右耳听力障碍伴反复发作高热、头痛、呕吐、抽搐15年而就诊。患者曾经多次以“急性脑膜炎”在神经内科住院治疗，每次发作均为“感冒”而诱发，使用大量抗生素后缓解，患者偶有右耳及右鼻腔流清水样症状，而来我院就诊。     

自发性脑脊液耳漏的诊治

目的总结分析自发性脑脊液耳漏（spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea,sCSFO）的发病、临床特点、诊治方法。方法对1990年7月-2004年8月来我院诊治的7例经手术探查证实为自发性脑脊液耳漏的患者进行回顾性研究,总结病史、体征、实验室检查、影像学资料、手术情况及治疗效果。结果7例患者首发症状均为细菌性脑膜炎并发症表现,多次发作反复就诊后注意到出现较明显的耳痛、耳（鼻）溢液,经专科、影像学检查及手术探查确诊,5例经鼓室径路发现前庭窗,蜗窗及附近脑脊液漏;另外2例经乳突径路,1例见下鼓室裂隙,另1例见脑脊液来自蜗窗附近及乳突前内侧小气房,分别采取经耳部颞肌填塞法和经颅中窝修补,结合蛛网膜下腔引流,经1～5次手术治愈。结论sCSFO发病率很低,因发病原因复杂,对其认识不多,很多情况下经常被漏／误诊,因其可引起严重的、有生命危险的并发症,需要及时诊断、治疗,在临床工作中应引起各相关科室的重视。     

经外耳道水下耳内镜修复先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏1例并文献复习

目的探讨先天性内耳畸形并脑脊液耳漏患者的外科手术治疗方法。方法对1例先天性内耳畸形并伴有脑脊液耳漏患者采用经外耳道径路常规耳内镜鼓室探查再改用水下耳内镜行脑脊液耳漏填塞修补术。结果手术探查见镫骨底板有缺失漏口,用自体脂肪和颞肌及肌筋膜填塞内耳,封闭前庭窗,1次手术修补成功。术后随访5个月未见有脑脊液耳漏及脑膜炎复发。结论采用水下耳内镜修复内耳畸形伴脑脊液耳漏是有优势的手术方式。