阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓的发生机制及防治现状

血栓栓塞是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最常见的并发症,有调查显示血栓事件可发生于半数以上的PNH和大约5％的再生障碍性贫血(AA)-PNH综合征的患者.国外报道的血栓发生率高于国内,特别是欧美国家最为多见,为23.1％ ～ 49.7％,甚至超过50％,国内仅5.3％～7.9％,原因不明[1].研究显示PNH患者血栓发生率与PNH克隆比例呈正相关,但血栓发生的具体机制目前尚未明确.迄今为止,已发现如下因素可能参与了PNH患者血栓形成:(1)血管内皮因素及高凝状态;(2) GPI锚连蛋白-尿激酶纤溶酶原激活受体(u-PAR)的缺失;(3)游离血红蛋白的作用及一氧化氮(NO)的耗竭;(4)血小板功能异常及血小板微粒(PMP)释放增多[2].关于PNH患者血栓防治目前也尚无统一方案.现就有关PNH患者血栓形成机制及防治现状综述如下.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者尿激酶受体的表达及临床意义

目的:检测尿激酶型纤溶酶原激活物受体在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者中的表达,并探讨其与PNH诊断以及血栓形成的关系。方法:PNH患者22例,其中4例伴血栓形成;单纯心/脑血栓形成患者20例;健康志愿者20例。以流式细胞术检测外周血粒细胞上CD87的表达,ELISA法检测血清可溶性尿激酶受体(su鄄PAR)。结果:健康志愿者外周血CD87 粒细胞比例皆>90%,单纯心/脑血栓形成组与健康志愿者组表达率差异无统计学意义。与其他两组相比,PNH患者外周血CD87 粒细胞百分率显著降低(P<0.01)。PNH组血清su鄄PAR水平显著升高(P<0.01),PNH患者伴血栓形成组与不伴血栓形成组比较,前者外周血CD87 粒细胞比例明显降低,血清su鄄PAR水平显著升高(P<0.01)。PNH患者血清su鄄PAR与CD87 粒细胞百分率呈负相关。结论:PNH患者外周血CD87 粒细胞百分率显著降低,血清su鄄PAR水平明显增高,与血栓形成并发症相关。以流式细胞术检测粒细胞CD87及血清su鄄PAR,有助于PNH的诊断及监测血栓形成的病情变化。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并DIC及多发性血栓2例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)并发血栓形成有散在报道,但同时并发DIC尚未见报道.我们诊断2例,现报道如下.例1,牟某,女,24岁.因面黄、乏力、心慌、腰痛、尿呈酱油色,经Ham,Rou′s,糖水试验阳性确诊为PNH.给维     

血管内超声溶栓治疗外周动脉血栓26例分析

我院于 1999- 0 2～ 2 0 0 1- 12对 2 6例不同动脉血栓形成患者进行了血管内超声溶栓治疗 ,取得了较好疗效 ,现报道如下。1　临床资料本组 2 6例 ,男 15例 ,女 11例。年龄 4 3～ 6 5岁。 2 5例为动脉血栓形成 ,1例为肱动脉血栓形成 ,缺血时间 4～ 13ｈ。急性缺血指征为患肢肢体突然远端苍白 ,疼痛难忍 ,皮温低。桡动脉 1例、足背动脉 2 5例搏动消失。经股动脉和肱动脉造影显示 :2 5例为动脉血栓形成 ,1例为肱动脉血栓形成。2　方法12例采用穿刺方法 ,14例采用动脉切开方法插入闭塞的动脉。为防止发生血管穿孔 ,应在导引导丝的指引下和血…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

超声溶栓治疗急性周围动脉血栓形成(附6例报告)

目的　评价血管内超声溶栓治疗急性周围动脉血栓形成的疗效。方法　 6例患者经血管造影证实的股浅动脉血栓形成 3例、动脉血栓形成 2例、肱动脉血栓形成 1例 ,对下肢动脉血栓采用对侧或同侧股动脉穿刺 ,插入超声导管溶栓 ,对上肢动脉血栓采用股动脉穿刺 ,插入超声导管至上肢动脉溶栓。对 6例患者均进行 4～ 6min血管内超声溶栓治疗。结果　治疗后即刻造影显示血管内超声成功地溶解了 6例患者动脉内血栓 ,治疗 2 4h后有 1例患者发生了动脉再次血栓形成 ,其余 5例患者无再次血栓形成发生。结论　血管内超声溶栓可以有效地治疗周围动脉血栓形成。     

隐性营养不良型大疱性表皮松解伴IgA肾病:4例报道(法语)

背景:H allopeau-Siem ens隐性营养不良型大疱性表皮松解(H S-RD EB)是严重的遗传性皮肤病,与胶原VII缺乏有关,它是一种慢性感染综合征,继发于复发性皮肤感染,可能是A A淀粉样变性的病因,伴慢性肾功能衰竭,危及生命。偶尔可出现IgA肾小球肾炎并导致肾功能衰竭。此前,仅报道过2例。在此,作者再报道4例。对象:作者报道4例与IgA肾小球肾炎相关的H S-RD EB。4例均肾活检确诊。此后,2例作第二次肾活检,提示肾功能恶化。1例第二次肾活检显示A A型淀粉样变性。4例患者进行6次肾活检,均未出现皮肤并发症。以后3例发展为肾功能衰竭,进行血…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血CD55、CD59测定

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,临床表现为全血细胞减少、血管内溶血、反复静脉血栓形成[1],PNH是由于各种原因造成骨髓损伤,导致糖化肌醇磷脂-锚(PIG-A)基因突变,使糖基磷酯酰肌醇(GPI)锚连蛋白合成障碍,患者血细胞呈现多种锚连接蛋白的减少或缺失,其中包括衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,CD59)的缺失[2].作者测定了PNH患者外周血CD55、CD59的表达,以探讨CD55、CD59检测对PNH诊断及鉴别诊断的意义.     

色素性紫癜性皮病和肝病指标:10例患者的病案报道

背景:色素性紫癜性皮病包括一组病因不明的血管疾病。病理上,特征性的表现为真皮乳头淋巴细胞性毛细血管炎。虽然文献报道皮肤白细胞破碎性血管炎常和丙型肝炎相关,淋巴细胞性血管炎却很少报道。方法:研究10例色素性紫癜性皮病患者的临床和组织病理特征。所有患者均检测肝病指标,评估两者可能的相关性。结果:10例患者中,5例丙肝抗体阳性,2例乙肝抗体阳性。结论:丙肝和乙肝病毒感染可能在色素性紫癜性皮病的发病机制中起作用。更进一步证实这个研究需要进行病例对照研究。色素性紫癜性皮病和肝病指标:10例患者的病案报道@Wagdy Dessoukey M…     

七例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)症合并血栓形成

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并血栓形成国内报道较少,我们诊断7例,男3例,女4例;年龄25～64岁,平均39岁.7例均有血红蛋白尿发作,经Ham等试验证实.其血栓系在PNH确诊后1～10年发生.其中脑血栓、肠系膜血栓各2例,下肢静脉血栓5例,眼     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发左下肢动脉血栓形成一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是红细胞膜缺陷对血清中活化的补体异常敏感而引起的一种获得性溶血性贫血,临床上并发动脉血栓形成较为罕见。本例误诊为血栓闭塞性脉管炎转入我院外科诊     

动脉粥样硬化血栓形成性疾病患者的预后:在院外机构进行的一项前瞻性调查

背景和目的:缺血性脑卒中、心肌梗死和外周动脉疾病都是同一基础病变的临床表现。然而,动脉粥样硬化血栓形成性疾病常相互关联,对这些疾病作为一个整体的预后情况仍知之甚少。方法:本调查旨在评估动脉粥样硬化血栓形成性疾病患者中继发性血管事件的1年发生率。测定心肌梗死、缺血性脑卒中和心血管性死亡的发生率。     

血管内治疗症状性颅内动脉狭窄的安全性及有效性研究

目的 探讨血管内治疗症状性颅内动脉狭窄的安全性及有效性。方法 回顾分析2019年3月至2020年3月本院卒中中心收治的69例症状性颅内动脉狭窄并接受血管内治疗的患者的临床资料。临床资料包括患者既往史、术前mRS评分、血管狭窄情况等。所有患者均行血管内成形术,比较分析各量表评分情况、狭窄部位（颈内动脉狭窄、大脑中动脉M1、大脑中动脉M2、基底动脉等）的数量、狭窄程度、术后狭窄恢复情况及术后3个月随访情况等。结果 69例患者均成功进行血管内形成术,术前患者的mRS评分中位数为1、NIHSS平均分为1,术后患者的mRS评分中位数为0、NIHSS平均分为0;术后64例患者达到了TICI3级;34例患者颅内血管狭窄恢复至原血管直径的100%;随访3个月后,69例临床随访患者中,3例出现死亡、2例出现症状性出血、5例出现脑梗死、3例出现穿支事件。结论 血管内治疗症状性颅内动脉狭窄具有一定的安全性和有效性,但仍需进一步降低并发症。     

贝伐单抗联合化疗致严重出血1例报道

贝伐单抗为血管抑制剂,在晚期结直肠癌患者中其与化疗药物联合化疗,可提高疗效,增加化疗有效率,但文献报道有出血、动脉血栓形成、蛋白尿、高血压等副反应。现将笔者在应用过程中遇到的1例严重消化道出血病例报道如下。1病例介绍     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓前状态部分指标的检测

目的:了解PNH患者凝血、纤溶及血小板功能变化,从而对PNH患者有关的血栓前状态进行评估。方法:vWF:Ag、GMP-140采用酶联免疫法;t-PA:A、PAI:A采用发色底物法;PAgT采用TYXN-91凝血仪,ADP为诱导剂。结果:PNH组 vWF:Ag、GMP-140、t-PA:A与PAgT均明显高于对照组(P<0.01,P<0.05),PAI:A无显著性变化(P>0.05)。结论:PNH患者存在血管内皮细胞损伤与血小板活化,从而有利于血栓形成。     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的临床特征 ,以增加对PNH新的认识 ,指导PNH的诊断及治疗。方法　对 1990年 1月至 1999年 11月我院诊断的 78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析。结果　①与八十年代的病例相比 ,新发PNH患者的发病年龄有所增大 (中位年龄由 2 7岁升至 34岁 ) ;女性病例增多 (由 18 5 %升至 38 5 % ) ;无血红蛋白尿发作病例增多 (由 2 4 2 %升至 38 5 % ) ;血栓形成发生率仍较低 (3 0 %对 6 4 % )。②所有患者均无家族遗传史。③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征 :骨髓有 2 - 3系病态造血(19 2 % ) ,染色体核型异常 (12 2 % ) ,姊妹染色单体分染阴性 (8 9% ) ;部分患者表现类似再生障碍性贫血 :骨髓增生减低 (12 3% ) ,Ham’s试验阴性 (34 2 % )。但 10 0 0 % (2 5 / 2 5例 )患者外周血红细胞及粒细胞CD5 5或CD5 9表达异常 ,可作为鉴别诊断的特异性指标。④ 83 8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效 ,但易复发 ,1年复发率为 5 4 2 %。 8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗 (MP方案 :马法兰 2 - 6mg·d 1;强的松 0 5mg·kg 1·d 1)治疗有效率为 6 2 5 % ,而且均未出现严重的骨髓抑     

血管内支架成形术治疗症状性颅内动脉狭窄9例报告

目的 总结血管内支架置入治疗9例症状性颅内动脉狭窄患者的疗效.方法 9例症状性颅内动脉狭窄患者DSA显示:4例大脑中动脉M1段狭窄,4例椎动脉颅内段狭窄,1例基底动脉狭窄,平均狭窄78.2%,选用球扩式支架.结果 9例患者血管内治疗获得成功,支架释放后平均狭窄从术前的狭窄率78.2%下降到10.5%,未发生严重并发症.9例患者术后随访2～20个月,未发生卒中事件.结论 采用血管内支架置入技术治疗症状性颅内动脉狭窄,疗效可靠,操作简单安全,术后复发率低.     

疑似神经源性心脏性晕厥或晕厥前期的患者直立倾斜试验中心律失常事件的发生频率

直立倾斜试验(H UT)是一种评价可疑神经源性心脏性晕厥的有效诊断方法。虽然偶有报道H UT中可发生心律失常,但大样本患者的发生率仍然未知。本研究旨在评估可疑神经源性心脏性晕厥患者,在H UT异丙肾上腺素诱发试验中,心律失常事件的发生率及临床意义。在进行H UT试验的2242例患者中,心律失常事件总发生率为31%;缓慢型心律失常占24%,期前收缩占4%,快速型心律失常占3%。547例H UT中发生缓慢型心律失常的患者中,交界性心律失常的发生率为92%。702例心律失常事件中,H UT第一阶段发生率显著低于第二阶段(P<0.001)。H UT反应阳性患者的心…     

介入栓塞载瘤动脉治疗解离性动脉瘤2例报道

报道2例解离性动脉瘤，通过介入栓塞载瘤动脉治疗，并对患者进行了随访，意在探讨介入栓塞载瘤动脉是否可以作为治疗解离性动脉瘤的一种方法。