进行性口 舌 四肢不自主运动

病历摘要患者女性,34岁。主因进行性口、舌、四肢不自主运动5年,于2008年12月8日入我院治疗。患者于5年前无明显诱因逐渐出现口、舌不自主运动,表现为不自主咬舌、咬唇,反复下唇及舌咬伤,进食障碍,舌不自主运动经常将食物推出。同时逐渐出现四肢及躯干不自主舞蹈样动作,行走时步态慌张、蹒跚,头部不自主晃动,经常摔倒,磕伤头部,以及构音障碍,吞咽困难,饮水呛咳。当地医院诊断为"舞蹈病",给予氯硝西泮、氟哌啶醇(具体剂量不详)等对症治疗,自觉     

亨廷顿病伴发精神障碍1例

1病例患者女,56岁,因"四肢不自主运动伴记忆减退5年,行为紊乱1年"而住当地精神病院。于2005起无明显诱因出现双手不自主屈伸运动,逐渐发展为双下肢舞蹈样动作。且     

扭转痉挛误诊误治1例报道

1临床资料 患儿,女,11岁,因发作性四肢不自主运动10年余于2001年8月27日入院.患者约半岁时起无明显诱因出现发作性四肢不自主运动,每次发作时四肢以躯干为轴心扭动,并自感无力欲跌倒,不伴大小便失禁及意识障碍,尤以从睡眠中醒来后或改变体位时发作频繁,每天发作10～30次不等,睡眠中亦有发作,每次发作持续1～3 min,可自行停止.     

肝豆状核变性伴发躁狂一例

患者女，44岁，已婚，农民。主因四肢不自主运动，口齿不清2年，加重10d，易激惹，情绪不稳，于2006年6月6日入本院。自2004年6月无明显诱因渐出现四肢不自主摆动，端碗、洗脚时尤著，继而出现头部摆动，进行性加重，并有口齿不清，脾气大，爱生气，多次摔伤。2006年5月18日曾于某综合性医院诊断为肝豆状核变性[有角膜色素环（K—F环），血清铜蓝蛋白3．19mg／L]，予青霉胺、硫酸锌片口服，不自主运动减轻。后自行停药，头部及肢体不自主摆动增多，运动后加重，并出现情绪不稳，易激惹，兴奋话多，以致声音嘶哑，怀疑医院误诊，反复唠叨家中琐事，不停做家务等。家族中其妹于2004年确诊为肝豆状核变性；两个堂妹亦有头部及四肢不自主运动，未予诊治。查体：有K—F环；心、肺、肝、脾未见明显异常；构音障碍；四肢运动性震颤，肌力和肌张力正常；病理征未引出；指鼻试验欠稳准；跟膝胫试验不稳准，步态蹒跚伴有头部四肢不自主摆动，走直线不能；Romberg征阳性。精神检查：意识清晰，定向力完整。     

糖尿病非酮症高血糖舞蹈症一例

临床资料患者,男,54岁 于2011年9月3日因四肢不自主运动入院.患者10 dl前无明显诱因出现右侧肢体不自主运动,以右上肢为主,静止时明显,活动及睡眠时消失.体检:血压131/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清楚、语言流利,理解力、定向力、记忆力及计算力均正常.     

以脑栓塞为首发症状的心脏粘液瘤2例报告

正粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,典型症状包括阻塞性、栓塞性、结构性三联征,表现为晕厥、心悸、呼吸困难、栓塞甚至猝死,与粘液瘤相关的脑栓塞临床报道相对少见。现将本院收治的2例以脑栓塞为首发症状的粘液瘤患者的临床资料报道如下。1病例1.1例1患者,女性,37岁,农民,因"突发意识不清16 h"于2014年9月2日入院。患者于入院16 h前无明显诱因突发意识不清,呼之不应,四肢有不自主运动,伴牙关紧闭、头部     

进行性口 舌 四肢不自主运动

病历摘要 患者女性,34岁。主因进行性口、舌、四肢不自主运动5年,于2008年12月8日入我院治疗。患者于5年前无明显诱因逐渐出现口、舌不自主运动,表现为不自主咬舌、咬唇,反复下唇及舌咬伤,进食障碍,舌不自主运动经常将食物推出。同时逐渐出现四肢及躯干不自主舞蹈样动作,     

帕金森病合并睁眼失用症一例

临床资料 患者女性,64岁.以"左手不自主抖动伴动作缓慢3年余,睁眼困难1年余"于2006年11月就诊于我院神经科帕金森病专病门诊.患者自2003年3月无明显诱因出现左侧上肢不自主运动,伴运动迟缓,1年前无明显诱因又出现双侧睁眼困难,左侧较右侧明显,用手将眼睑上推后可保持双眼睁开,但眨眼后再睁开困难,无法完成连续眨眼动作.     

肝豆状核变性伴男性乳腺发育一例

<正> 患者男性,18岁,主因行为异常伴不自主运动二年加重二个月于1995年6月7日入院。 患者二年前始出现行为异常,大小便不避人,同时伴有左上肢不自主运动,精细动作受限,尚能坚持学习,之后症状呈缓慢进行性加重,半年前因左上肢不自主运动不能写字而停止学业,同时出现构音不清,说话呈鼻音并伴有不自主傻笑,二个月前又出现右手不自主运动,不能持物,行走不稳,语言基本不能被听清,生活不能自理,并出现伤人及自伤现象,曾在院外行头部MRI示:双侧基底节区对称性异常信号,T_1加权像呈低信号,T_2加权像呈高信号。     

瘫痪性舞蹈病(Choreamollis)一例报告

本院收治一例全身瘫痪性舞蹈病,报告如下:患者女性,13岁,学生,1984年3月18日入院。入院前两周出现四肢游走性关节痛疼,皮下结节红斑,伴全身不自主运动,构音障碍,吞咽困难,不能站立,不随意运动干扰睡眠。检查:神清,颅神经(一),双眼底(一),言语不清。不时出现蹙额,举眉厥嘴微笑,吐舌,歪嘴等怪相。紧随面部不随意运动出现头后仰,四肢不自主急速舞动,手指合拢呈勺状,足蹠屈,踝外展,扭腰,持续1～2分钟,继之间歇5～10分钟,反复出现。外界刺     

亨廷顿舞蹈病所致精神障碍1例

1病例 患者,女性,54岁,已婚,农民.因"身体不自主运动伴情绪不稳、行为紊乱6年"入院.患者于2005年开始渐起智力、工作能力和计算力下降,日常的生活自理能力亦受到影响,后渐出现四肢不自主、不规则运动,具突然性,似舞蹈状,步态不稳,吃饭时难以准确的将饭菜送人口中,晚睡觉时可减轻.随之出现脾气大,易激惹;变得极度自私;怕脏,总是不停的换衣服、洗手.查体:消瘦,体质量44 kg;指鼻实验阳性,余未见明显异常.精神检查:意识清晰,无自知力,理解能力差,被动,情感淡漠,语句欠流畅;全身可见不自主的舞蹈样动作,伴明显挤眉、耸肩、咧嘴.头颅MRI示双侧大脑萎缩,脑室系统增宽明显.余项辅助检查未见明显异常.     

甲状腺功能亢进性偏身舞蹈症1例报告

<正>甲状腺功能亢进性舞蹈症临床少见,发病率极低。现报告1例甲状腺功能亢进性偏身舞蹈症如下。1病例男,24岁。因"突发右侧肢体不自主运动3 d"于2012年8月16日入院。患者8月13日晚上10时左右,突然出现右侧肢体不自主的、粗大的、无节律运动,紧张时加重,睡眠时消失,症状渐加重。患者于入院1年前开始出现饮食增加,消瘦明显,伴性情急躁;病前2 d自觉焦躁不安加重,且四肢乏力、心慌、胸闷,入睡困难。查体:心率121次/min,律齐。言语含糊,四肢肌力正常,右侧肢体肌张力减低,有幅度较大的不自主舞蹈样运动。甲状腺Ⅲ°肿大,质中,无压痛。实验     

非酮症高血糖性舞蹈病一例

1病例报告患者女,68岁,因四肢及面部不自主运动10d,于2010-11-8入院。患者于2010-10-29无明显诱因下出现发作性的四肢不自主舞动,不能自控,同时伴有面部肌肉不自主抽动,清醒时出现,睡眠时消失。既往患糖尿病10余年,近半年未监测血糖。体格检查:生命体征平稳,一     

肌阵挛性小脑协调障碍一例报告及文献复习

患者女,32岁,因"四肢抖动5年,发作性四肢抽搐伴青语障碍1年"于2008年6月30号入上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科诊治.患者于5年前无明显诱因出现四肢不对称、急速、短时的不自主抽动,常因体位改变、做精细动作、声光刺激、睡眠差、情绪改变时诱发或加剧,曾在外院诊治,服用中药及抗免疫药物(具体不详)无好转.     

舞蹈-棘红细胞增多症1例报告

1病例资料患者李某,男性,46岁,国家公务员。主因"四肢及头部不自主抖动3a,加重1周"入院。患者于3a前出现不自主点头,吃饭时易咬内侧颊部,并出现坐位时不自主伸腿,为治疗曾拔掉3颗磨牙,症状未改善。后出现驾车时身不由己晃动,逐步出现咬舌,右侧无名指不自主抖动,并发展到右手、右上肢抖动,最终四肢及头部抖动。患者抖动呈阵发性,情     

以脑桥和小脑受累为主的自身免疫性脑炎一例

正患者女性,29岁。因发作性抽搐20余天,于2018年11月2日入院。患者入院前20天无明显诱因出现头晕,以及肢体麻木、抽搐,抽搐过程中双眼向右凝视、四肢屈曲僵硬,发作时伴意识障碍,约持续10分钟,即刻送至当地医院急诊,予地西泮10 mg静脉注射后症状缓解。患者意识恢复后不能忆及发作过程,病程中伴头痛、视物模糊、语言笨拙、反应迟钝、表情淡漠、饮水呛咳,有时行为幼稚,并间断出现发作性头部抖动和四肢不自主舞蹈样动作,     

脑膜癌合并静脉窦血栓一例

1 病例介绍患者,男,49岁,主因“反复头痛伴呕吐、一过性视物不清1个月余”于2007年7月收入院.患者1个月来反复头部胀痛,以后枕颈部为著,每次持续数分钟,发作时常伴喷射性呕吐,为胃内容物,偶有一过性双眼视物不清.     

误诊为癫痫的线粒体脑肌病1例报告

现报告被误诊为"癫痫、脑梗死"的线粒体脑肌病伴高乳酸和卒中样发作(MELAS)1例如下。1病例女,44岁。因"反复发作四肢抽搐伴偏身瘫痪5年,再发2 d"于2009年3月9日入院。患者2004年9月无明显诱因突发神志不清、四肢抽搐,持续数分钟后缓解;1周后出现左侧肢体偏瘫及听力下降,当时颅脑MRI示"右侧颞顶     

甲状腺功能亢进症、舞蹈病与烟雾病并存一例

患者女性，19岁，学生。因四肢不自主运动2个月于2006年5月29日入院。患者于今年4月初无明显诱因出现四肢不自主运动，以双上肢舞蹈样指划动作为主，伴双上肢细震颤、全身麻木、肢体乏力。到广东省某部队医院行头颅磁共振成像示右额叶、左颞枕叶深部及两侧放射冠区多发性脑梗死。并于5月4—15日在广州某三甲医院给予改善脑循环、抗舞蹈样运动治疗后肢体不自主运动减轻，出院后患者肢体乏力加重，伴心悸、盗汗收入住院。查体：心率132次／min。神经系统：四肢肌力Ⅴ级弱，肌张力正常，双侧病理征阴性。肢体见舞蹈样指划运动，双上肢细震颤。实验室检查：血常规示小细胞比值高，钩端螺旋体IgG抗体（ELISA）阳性。     

伴头颈部肌张力障碍的遗传性共济失调的临床特征

目的探讨伴头颈部肌张力障碍的遗传性共济失调的临床特征.方法对200余个遗传性共济失调家系进行回顾性分析.结果14个遗传性共济失调家系伴有痉挛性斜颈或头颈部不自主运动,所有家系呈常染色体显性遗传方式,先证者均表现为共济失调、痉挛性斜颈或头部震颤、构音障碍;2例头颈部震颤呈发作性,2例合并四肢震颤,1例合并躯干抖动,1例全身不自主抖动;患者智力大多正常,无感觉障碍;部分患者头部MRI检查示小脑萎缩而脑干和大脑受累不明显.结论伴头颈部肌张力障碍的遗传性共济失调十分罕见,呈常染色体显性遗传,小脑性共济失调和头颈部肌张力障碍是其重要特征.