Tolosa-Hunt综合征的临床分析

Tolosa-Hunt综合征(THS)在临床上属于少见病,是由于海绵窦区(有时病变范围波及眶上裂甚至眶尖)非特异性炎性肉芽肿所致的痛性眼肌麻痹。THS临床特征为眶周或眼眶后疼痛同时伴有单根或多根眼外肌麻痹以及同侧三叉神经感觉区障碍。临床上表现为痛性眼肌麻痹的疾病有很多(眼肌麻痹性偏头痛、海绵窦段颈内动脉瘤、脑膜炎、糖尿病致颅神经损伤及鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹等),容易造成诊断上的困难,本文对于THS病因、临床特点、诊断标准、鉴别诊断以及治疗原则做了综合性的论述,同时着重介绍了MRI对于诊断THS的重要性。     

痛性眼肌麻痹合并眼眶炎性假瘤及双眼球后视神经炎

痛性眼肌麻痹又称Tolosa—Hunt 综合征。系由海绵窦及眶上裂炎症引起,以严重眼痛合并眼肌麻痹为临床特点,主要表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经受累的眶上裂综合征。本文报告1例典型痛性眼肌麻痹合并眼眶炎性假瘤及双侧性球后视神经炎,并对其临床及病理特点进行讨论。     

痛性眼肌麻痹的研究进展

痛性眼肌麻痹综合征（painful ophthamoplegia syndrome）亦称Tolosa-Hunt综合征（THS）,是一种缓解和复发的一侧Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经之一或同时受累,从而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症候群。其病因不明,可能为免疫缺陷性反应,也有学者认为其是眶上裂的非特异性炎症或与血管性病变有关。该病依神经受影响之范围大小、程度轻重,其眼部症状有各种表现。痛性眼肌麻痹综合征在临床上少见,易与眼肌麻痹性头痛相混淆,临床诊断有一定的困难,治疗上对肾上腺皮质激素有效。本文旨在对痛性眼肌麻痹综合征的病因、临床特点、诊断、鉴别诊断和治疗进行综述如下。     

Tolosa-Hunt综合征—疼性眼肌麻痹

海绵窦和眶上裂附近的各种疾患,可引起相同症状:疼痛及眼肌麻痹。如颈内动脉瘤,鞍旁肿瘤颈动脉海绵窦瘘,骨膜炎,眼肌麻痹性偏头痛,糖尿病性眼肌麻痹,蝶窦粘液性囊肿,以及眶内假性肿瘤等。1954年Tolosa报告一例特殊病人,虽然具有疼痛和眼肌麻痹,但尸检可以排除以上各种疾病,仅在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发现慢性炎性改变。1961年Hunt报告6例相同的病例,详细记述了该病的临床特点:疼痛,第Ⅲ、Ⅵ、Ⅳ、Ⅴ_(1-2)、Ⅱ颅神经功能障碍,可自行消退,有复发倾向,各种检查包括脑血管造影除海绵窦外,缺乏其它结构侵犯证据,缺少全身症状,类固醇治疗效果显著。1966年Smith报告类同病例5例,并提出把这一种具有特性的疼性眼肌麻痹名为Tolosa-Hunt综合征。这样便把这一混同于海绵窦其它疾患中的综合症分別出来。此综合征近年逐渐被人们认识,文献报告也逐渐增多。病因 Tolosa-Hunt综合征,是一种海绵窦及其附近的非特异性不活跃的慢性炎症。引起这种炎症的根本原因到目前尚不明,Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关;Hallpike发现本病与眶     

精神病患者巨大眶内异物1例

患者,男,39岁,以右眼红、痛入院。他受到一个老者暗示将自己的右眼用木棒击伤。临床表现为右眼中度突出,完全性眼肌麻痹和严重眶周皮肤肿胀。眼科影像学表现为右眼眼窝蜂窝组织炎及眼下静脉血栓形成,两侧海绵窦综合征和海绵窦血栓。报告中无眼内及眶内异物。积极使用静脉抗生素,患者的病情并没有得到改善。在麻醉下检查发现在穹窿下有一个巨大的木质异物。异物去除及强力抗生素治疗下患者病情明显恢复。诊断中发现受伤原因可能是由这个精神病患者自我伤害引起。详细的病史、检查及合理的调查揭示其潜在的病因。敏锐的察觉及相关的临床发现与影像学研究在眶内异物及眶蜂窝组织炎处理中显得尤为有效的。及时诊断和治疗可能进一步减少患者的发病率或死亡率。     

痛性眼肌麻痹综合征5例临床分析

目的 :探讨痛性眼肌麻痹综合征 (TolosaHuntSyn drome)的临床特点。方法 :对 5例痛性眼肌麻痹综合征患者的临床资料进行分析。结果 :5例痛性眼肌麻痹综合征患者均符合诊断标准 ,对激素治疗效果佳 ,4例痊愈 ,1例并发化脓性脑膜炎。结论 :痛性眼肌麻痹病因多样 ,临床表现复杂 ,诊断时应慎重。头颅CT、MRI及动脉造影对其诊断有一定的价值。大部分患者对激素疗效好 ,但需警惕炎症播散     

眼上静脉扩张的影像学诊断意义

目的：探讨超声,CT及MRI检查在眼上静脉扩张及其病因诊断中的意义。方法：对1984－2000年临床资料完善的116例（232只眼）伴眼上静脉扩张患者进行回顾性分析。结果：发现多种疾病均可引起眼上静脉扩张,颈动脉－海绵窦瘘是导致眼上静脉扩张的主要疾病。其中颈动脉－海绵窦瘘92例（包括高和低流瘘）,眼型Graves病14例,眶尖炎症2例,Tolosa-Hunt综合征2例,眼部血管畸形2例,眶炎性假瘤、眶内血肿、海绵窦肿瘤及海绵窦血栓形成各1例。扩张的眼上静脉直径为3．5－7．0mm,各病种眼上静脉管径扩张大小无明显差异,但颈动脉－海绵窦瘘眼上静脉最粗7．0mm。影像学检查同时能发现眼外肌肥大、眶部病变及海绵窦膨大等相关影像学表现。结论：超声、CT及MRI检查均能良好显示眼上静脉扩张,综合其他影像学表现,可确定眼上静脉扩张的病因。     

首诊眼科的颈动脉海绵窦瘘患者的影像学检查分析

目的分析首诊于眼科的颈动脉海绵窦瘘患者的影像学表现,并讨论其诊断意义。方法对有临床表现11例(12只眼)颈动脉海绵窦瘘患者采用B超、CT和/或MR I检查。结果三种影像学检查均发现眼上静脉扩张、眼外肌肥大、眶内脂肪垫增厚;部分CT或MR I检查还显示扩张的海绵窦。结论医学影像学在颈动脉海绵窦瘘检查中具有特征性的影像表现。对于首诊眼科的此类患者应联合采用多种影像学检查以明确诊断,避免造成误诊。     

痛性眼肌麻痹综合征的临床分析

目的 探讨痛性眼肌麻痹综合征的病因、临床特点、诊断及治疗。 方法 回顾2000年月至2005年８月所收治的12例痛性眼肌麻痹综合征住院患者的起病情况、临 床表现、实验室检查、影像学检查及治疗，并结合文献进行分析讨论。 结果 12例患者头痛性质、程度等表现多样化。颅神经受累以Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1-2、Ⅵ多见，尤以第Ⅲ颅神经受累最多，占83.3% ，常见几支颅神经同时受累，占75%。诊断需排除其它可引起头痛及眼肌麻痹的疾病。影像学检查可帮助诊断，皮质类固醇激素治疗效果显著，本组治愈率达75%。 结论 痛性眼肌麻痹综合征患者的临床表现、影像学检查以及对皮质类固醇激素治疗反应敏感的特点，均与非特异性炎性肉芽肿之病因相符合。明确诊断后，糖皮质激素治疗有效。 （中华眼底病杂志，2006，22：385-386）     

非特异性炎症致眶尖综合征临床特征分析

目的 总结眶尖非特异炎症导致眶尖综合征患者的临床特征。设计 回顾性病例系列。研究对象 2016年6月至2019年5月北京同仁医院神经眼科及北京市普仁医院眼科眼眶非特异性炎症致眶尖综合征15例（16眼）。方法 回顾患者的临床症状、体征、化验及影像学检查、激素治疗效果及病情转归。主要指标 临床表现、眼眶及头颅CT、MRI表现。结果 15例中男性8例，平均年龄（53±16）岁。14/15例单眼发病。病灶均局限于眶尖区，7例同时累及海绵窦。首先出现患侧眼眶疼痛，相继出现眶尖综合征表现。眼眶MRI均显示眶尖部条片状不规则实性病灶，呈等T1WI、等T2WI信号，均匀强化。经全身或眼球局部糖皮质激素治疗后14眼（87.5%）眼痛完全消失，13眼（81.3%）上睑下垂改善，11眼（68.8%）眼球运动及复视症状改善。3个月后复查眼眶MRI病灶均缩小。仅一半患者治疗后视力提高，其余8眼（50.0%）视力无改善。随访过程中2例（12.5%）病变复发。结论 局限于眶尖的非特异炎症可导致严重的眶尖综合征。早期无眼红肿等炎症表现，眼球突出亦不明显，表现为眶周疼痛、眼球运动障碍，继而视力进行性损伤，易被误诊。临床表现和神经影像学是诊断主要依据。糖皮质激素治疗能有效改善眼球运动障碍和疼痛，但视力恢复困难，且病变有复发可能。（眼科，2021，30： 56-61）     

Eosinophilic granuloma of the cavernous sinus and orbital apex in an HIV-positive patient

A 35-year-old HIV-positive woman with painful ophthalmoplegia, sensory loss extending to all branches of the trigeminal nerve, and progressive optic neuropathy was found to have eosinophilic granuloma of the cavernous sinus, superior orbital fissure, and orbital apex. There was no radiologic evidence of a lytic bone lesion within the skull or orbit and clinical evidence suggested a primary intracranial origin for this lesion. This is the first case of a cavernous sinus syndrome caused by eosinophilic granuloma and the first time HIV infection is reported in association with histiocytosis-X.     

Septic thrombosis of cavernous sinus extended to the ipsilateral internal jugular vein and transversal sinus with favorable outcome: Clinical and radiological features of a Lemierre syndrome

An 86-year-old patient was hospitalized for fever and left acute orbital syndrome (red eye with moderate visual impairment, chemosis, ophthalmoplegia without proptosis, or any fundus involvement). CT scan showed superior ophthalmic vein and cavernous sinus enlargement complicating ipsilateral sphenoidal sinusitis. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated the left cavernous sinus thrombosis extended to the ipsilateral jugular vein and transversal sinus (Lemierre syndrome). Intravenous broad-spectrum antibiotics and curative anticoagulation were prescribed. Blood cultures allowed the identification of Streptococcus intermedius and Staphylococcus warneri species. Evolution was favorable and the patient was discharged 3 weeks after. Antibiotics and anticoagulation were carried out for a total duration of 4 and 12 weeks, respectively. Lemierre syndrome is a potentially life-threatening emergency rarely encountered; thus, ophthalmologists should be cognizant of clinical and radiological features. Broad-spectrum antibiotics are the mainstay of treatment. Curative anticoagulation may be added if no blood coagulation disorder nor bleeding on neuroimaging has been identified.     

鼻咽癌眼眶浸润的临床及MRI诊断

目的 探讨鼻咽肿瘤眼眶浸润的途径、临床表现和在磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)中的表现特征。方法 选择鼻咽癌肿瘤浸润眼眶患者20例（23只眼）,用1．0T超导磁共振成像仪,对眼眶和鞍区进行横轴位、冠状位及矢状位平扫和钆－二烯三胺五乙酸（gadoliniumdiethylene triamine pentaaceic acid,GD-DTPA)增强扫描。3例在增强后应用了脂肪抑制序列成像。所有患者均行鼻咽部肿组织活检,病理检查确诊。放疗前检查6例（7只眼）,放疗后检查14例（16只眼）。结果 （1）鼻咽癌肿瘤双眼眶浸润3例,单眼眶浸润17例,左眼12例,右眼5例。（2）肿瘤浸润眼眶的临床表现,视力下降13例（15只眼）,眼球突出9例（10只眼）,眼球活动异常11例（12只眼）,重视7例（9只眼）及眼睑下垂5例（7只眼）。（3）MRI检查结果：视神经异常13例（15只眼）,眼外肌异常9例（11只眼）,球后肿块8例（9只眼）,眶尖及眶板骨质异常15例（17只眼）。（4）鼻咽癌可经过海绵窦（颅底）→眶上裂、鼻窦,尤其是筛窦或翼腭凹→眶下裂3个途径浸润眼眶。结论 MRI检查能准确显示鼻咽癌浸润眼眶的途径、部位及范围。     

The Tolosa-Hunt syndrome: computed tomographic changes and reversal after steroid therapy

Painful ophthalmoplegia, or Tolosa-Hunt syndrome, is due to nonspecific inflammation of the cavernous sinus. We report two cases of the Tolosa-Hunt syndrome, which, on high resolution fourth-generation CT scan, showed an abnormality in the cavernous sinus consisting of an enhancing soft tissue mass. Both the clinical findings and the CT lesion resolved after high-dosage corticosteroid therapy.     

Angiographic Findings in the Tolosa–Hunt Syndrome and Resolution after Corticosteroid Treatment

The Tolosa–Hunt syndrome is a rare clinical condition characterized by painful opthalmoparesis associated with idiopathic granulomatous inflammation of the orbital apex and cavernous sinus. Historically, this condition was thought to result from arteritic changes in the internal carotid artery and cavernous sinus. Modern digital angiographic techniques were unavailable when THS was initially described, and few reports exist on its high-resolution angiographic findings. Painful ophthalmoparesis, especially of the oculomotor nerve, warrants vascular imaging because of the concern for an underlying aneurysm. Here, we describe angiographic findings of THS which may be useful for clinicians when encountering patients presenting with painful ophthalmoplegia.     

An unusual case of pediatric painless ophthalmoplegia

Acquired unilateral ophthalmoplegia in childhood has many potential causes. Tolosa-Hunt Syndrome is characterized by painful ophthalmoplegia caused by nonspecific inflammation of cavernous sinus or superior orbital fissure. It is rarely present in children. Corticosteroid treatment is the current mainstay of treatment but cases of THS that failed to respond to steroids have been reported. We report a case of cavernous sinus pseudotumour presenting as a painless ophthalmoplegia in a child, in which complete resolution was spontaneous. To our knowledge, such a case has never been reported in the literature.     

An Unusual Case of Pediatric Painless Ophthalmoplegia

Acquired unilateral ophthalmoplegia in childhood has many potential causes. Tolosa-Hunt Syndrome is characterized by painful ophthalmoplegia caused by nonspecific inflammation of cavernous sinus or superior orbital fissure. It is rarely present in children. Corticosteroid treatment is the current mainstay of treatment but cases of THS that failed to respond to steroids have been reported. We report a case of cavernous sinus pseudotumour presenting as a painless ophthalmoplegia in a child, in which complete resolution was spontaneous. To our knowledge, such a case has never been reported in the literature.     

眼眶海绵状血管瘤与眼眶神经鞘瘤影像学鉴别诊断的研究

目的 研究眼眶海绵状血管瘤与眼眶神经鞘瘤影像学表现特点,探讨最适合鉴别区分二者的影像学检查方法.方法 总结经手术后、组织病理学证实的眼眶海绵状血管瘤25例与眼眶神经鞘瘤24例的B超、CDFI、CT、MRI,归纳各种检查方法所表现出来的影像学特点,对两种肿瘤进行鉴别诊断,以病理学诊断为标准,影像学诊断与之一致的为诊断符合;诊断符合率比较采用X2检验.总结出最适合鉴别这两种肿瘤的影像学检查方法.结果 眼眶海绵状血管瘤的诊断上,MRI(平扫+增强)扫描诊断符合率为100%,CT(平扫+增强)为93%,CDFI为87%,B超为80%.眼眶神经鞘瘤的诊断上,MRI(平扫+增强)诊断符合率为91%,CT(平扫+增强)为47%,CDFI为53%,B超为46%.结论 MRI(平扫+增强)扫描是有效鉴别此二种肿瘤的一种检查方法.     

颈动脉海绵窦瘘的影像学诊断

目的探讨超声、CT及MRI检查对颈动脉海绵窦瘘诊断的意义。方法对1997至2004年临床资料完整并行超声、CT及MRI检查的58例颈动脉海绵窦瘘患者进行回顾性分析,详细观察B超、彩色多普勒超声、CT及MRI检查结果,总结颈动脉海绵窦瘘的影像学表现以资诊断。结果颈动脉海绵窦瘘的影像学表现主要包括眼上静脉扩张、海绵窦膨大、眼球突出及眼外肌增粗。眼上静脉扩张是颈动脉海绵窦瘘最具特异性的影像学征象,分别为：B超发现51例,呈管状无回声腔,有与心脏同步的搏动;彩色多普勒发现49例,显示眼上静脉内充满反向流动的动脉化血流;CT检查发现58例,显示扩张的眼上静脉呈从前内向后外的梭形血管影;MRI检查发现眼上静脉扩张58例,信号特征为在T1WI和T2WI均为流空的无信号血管影。海绵窦膨大是另一特异性征象,分别为：CT检查发现41例,显示膨大的海绵窦呈高密度影;MRI发现37例海绵窦膨大,显示在T1WI和T2WI上均呈流空的无信号影。结论颈动脉海绵窦瘘具有独特的影像学表现,B超、彩色多普勒、CT及MRI检查均能清晰呈现,并且对颈动脉海绵窦瘘的临床诊断和鉴别诊断有重要意义。