鳃弓综合征的诊断与治疗

颜面鳃弓综合征系指第一、二鳃弓综合征(first and second brachial archsyndrome)而言。 诊断 从文献看,第一、二鳃弓综合征曾被看作为一组疾病,即临床上呈现与第一、二鳃弓发育有关的一些畸形者均被归纳于第一、二鳃弓综合征中,诸如:下颌、面部成骨不全症(mandibulofacial dysostosis,亦称Treaeher Collins综合征)、下颌发育不全舌后坠综合征(Pierre—Robin syndrome),以及眶距增宽症(orbital hyperterlorism)等包括在内。近年来,多数学者主张应把Treach-er Collins综合征与第一、二鳃弓综合征分开,因为它具有明显的临床特点:(1)有非     

先天性髁突畸形的病因及治疗方法

先天性髁突畸形(congenital condyle deformity)常见于第一、二鳃弓综合征中,第一、二鳃弓综合征的临床表现、手术治疗方法及预后已有报道。了解先天性髁突畸形的病因及治疗方法,有助于进一步预防疾病,明确诊断,提高术后疗效,为随后的正颌外科创造良好的手术环境,保证患者的心理健康。本文就先天性髁突畸形的病因及治疗方法进行简单的论述,为临床诊断及治疗方案的制定提供借鉴和参考。     

鳃裂畸形的外科治疗(附43例报告)

国内有关鳃弓畸形报导的文献中,多为巨口畸形的治疗。我院自1958年4月至1987年4月共收治鳃弓畸形43例。其中25例为第一鳃弓畸形,18例为第一、二鳃弓畸形。作者依据临床表现的不同,分别对巨口畸形3例,单侧小颌畸形24例,外耳畸形43例进行了外科手术治疗。本组病例男22人,女21人;年龄4月～29岁;术后伤口Ⅰ期愈合,经观察面部外形及咬(牙合)关系恢复较满意。     

第一鳃弓综合征合并唇腭裂病例报告及文献回顾

第一鳃弓综合征是一类少见的先天性畸形,而合并唇腭裂的患者临床报告更是罕见,该文通过回顾1例第一鳃弓综合征合并唇腭裂的患者,并对近期国内外文献做一回顾性分析,对这一类疾病的常见临床表现、病因的遗传学研究及目前的综合性治疗措施进行介绍。     

牵张成骨对半侧颜面发育不全患者颌骨生长的影响

半侧颜面发育不全（hemifacial microsomia,HM）的发生率为1／5000^[1]。又称为半侧小颜面畸形、Goldenhar综合征、第一和第二鳃弓综合征（the first and second arch syndrome）、眼-耳-脊柱发育不良（oculo-ariculo-vertebral spectrum）等^[2]。HM是一种临床表现多样、进展性的、不对称性的颅面部畸形。     

第一、二鳃弓综合征诊疗进展

第一、二鳃弓综合征的发病率在颌面部发育不全中位列第二,仅次于唇腭裂。它的发病机制并不明确,目前主要有基因学说、中胚层发育缺陷、镫骨动脉发育缺陷学说等,多数学者倾向于镫骨动脉发育缺陷学说。其临床表现包括下颌骨发育不全、眼眶、耳、神经、肌肉、软组织异常等,甚至还包括颌面部以外的发育不全。其表型差异较大,目前对于第一、二鳃弓综合征的临床诊断并没有一个标准,多依靠临床表现进行诊断。它的综合分型多采用OMENS分型法,近来又增加一些改良的OMENS+分型。第一、二鳃弓综合征的治疗需要多学科综合序列治疗。本文概述第一、二鳃弓综合征的发病机制、临床表现、分型、诊断与鉴别诊断、临床治疗方法,为该疾病的治疗提供帮助。     

140例第一、二鳃弓综合征患者腮腺发育状况分析

目的： 通过观察及评价第一、二鳃弓综合征（first and second branchial arch syndrome, FSBAS）患者头颅CT的腮腺影像,分析FSBAS患侧腮腺的发育状况。方法：回顾2013年1月—2018年11月在北京大学口腔医院口腔颌面外科接受治疗的140例第一、二鳃弓综合征病例,解读并整理放射科评价腮腺的CT报告结果,将其归纳为3类表现形式：第Ⅰ类—与对侧相比,腮腺大致对称;第Ⅱ类—患侧腮腺明显小于对侧（发育不良）;第Ⅲ类—患侧未见腮腺影像（缺如）。对3种类型的构成比进行分析。结果：140例FSBAS患者中,3类腮腺表现的构成比为第Ⅰ类32例,占22.9%;第Ⅱ类22例,占15.7%;第Ⅲ类86例,占61.4%。结论：第一、二鳃弓综合征的腮腺表型中,患侧腮腺缺如（或发育不良）占绝大多数。腮腺缺如或许可作为第一、二鳃弓综合征的主要表型之一。     

偏侧面小症2例

偏侧面小症（hemifacialmicrosomial，HM）是由第一、二鳃弓的组织结构发育不全所引起的，又称之为第一、二鳃弓综合征，是颅面先天性畸形中一种少见的畸形。作者报告我科遇到的2例，结合文献讨论HM可能的发病机理，OMEMS系统的应用及HM的治疗。病例1：男，11个月。主诉：自出生以来右侧唇胯裂及右耳畸形，要求整复收入院。检查：全身状况好，心、肺未闻及病理杂音，胸透两肺清晰必隔正常。口外：右侧唇部裂开至鼻孔，鼻翼塌陷，鼻翼基底轻度的向外下，右下侧耳畸形（图1），耳后稍凹陷，右下颌角较左侧短小，右下颌升支较左侧窄，右侧…     

鳃-耳-肾综合征一家系报告

鳃-耳-肾综合征(branchio-oto-renal syndrome,BORS)临床表现为鳃弓异常鳃裂瘘管、鳃裂囊肿;听力损伤(各种外耳、中耳、内耳发育畸形及所引起的感觉性、传导性及混合性听力损伤);肾脏的异常(尿管畸形、肾脏发育不全、肾缺如、肾囊肿).现报道BORS一家系.     

Treacher Collins综合征的致病基因和临床治疗策略

Treacher Collins综合征是以常染色体显性遗传为主要遗传方式的先天颅面畸形。由于神经嵴细胞和神经上皮细胞核糖体的生物合成受阻,神经嵴细胞迁移到颅面部的数量减少,引起第一、二鳃弓发育不全,导致疾病发生。目前明确的致病基因包括细胞质核糖体生物发生因子1（tcof1）、聚合酶Ⅰ亚基c（polr1c）和聚合酶Ⅰ亚基d（polr1d）。本文就目前针对该综合征的3个主要致病基因的遗传学研究和发病机制探索,以及该综合征的临床表现、预防及临床治疗策略作一综述。     

孕妇饮酒与唇腭裂畸形发生关系的研究进展

<正>唇腭裂作为人类最常见的颌面部先天性畸形,其发病机制尚不完全清楚。目前普遍接受的观点认为唇腭裂发病是环境和遗传因素共同作用的结果。环境影响因素包括维生素缺乏,过量药物接触,父母     

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目的评价改良Millard法修复单侧不完全性唇裂的效果。方法选择2007年10月至2009年10月新疆喀什兵团农三师医院口腔科收治的唇裂患儿127例以改良Millard法进行修复,省略患侧鼻翼基底的水平切口,在患侧唇红部设计小三角瓣向健侧唇红嵌插。结果 127患儿术后人中嵴明显,鼻小柱形态好,红唇外形满意。结论改良Millard法定点明确,操作方便,避免了患侧鼻翼下方横切口,手术创伤小,术中出血少,术后瘢痕组织少,鼻唇畸形同期整复,可使单侧不完全性唇裂达到满意效果,是一种可靠实用的单侧唇裂修复术式。     

唇腭裂患者序列治疗的随访现状及意义

<正>唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性疾病之一,畸形给患儿和家庭造成了生理和心理影响,序列治疗是目前国内外普遍认可的治疗唇腭裂的理想方式,即按照患者的畸形状况,从喂养、外科手术、正畸、语音、护理、心理等多个方面进行个体化治疗[1,2]。随访是唇腭裂序列治疗的重要组成部分,一方面医     

非综合征型唇腭裂易感基因的研究进展

<正>唇腭裂(cleft lip and palate,CLP)是常见的先天性发育畸形,全世界发病率为1/500～1/1 000。我国为唇腭裂高发国家,发病率高达1.82‰,总发生率占我国出生缺陷的14.01%。先天性唇腭裂常分为综合征型唇腭裂(syndromic cleft lip and/or cleft lip,SCL/P)和非综合征型唇腭裂(nonsyndromic cleft lip and/     

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目的 固定平导与横腭杆联合应用于安氏Ⅱ^1错（牙合）患者,观察其对支抗牙的控制及覆（牙合）覆盖的改善效果。方法 选择2009—2012年江苏省泰兴市人民医院口腔科恒牙期安氏Ⅱ^1患者12例,应用固定平导与横腭杆联合装置矫治,比较矫治前后X线头影测量值及模型测量值。结果 矫治前后支抗磨牙近中前移量小于拔牙间隙的1/3,其宽度差异无统计学意义,覆（牙合）覆盖明显改善。结论 固定平导与横腭杆联合应用是一种简单有效、非依赖性的较强支抗装置,能显著改善深覆（牙合）,提高安氏Ⅱ^1错（牙合）的矫治效果。     

Stable,dynamic, elastic miniplate osteosynthesis in cranio-maxillofacial surgery: evolution of concepts,biomechanical study and applications

An osteosynthesis of the mandible should be called stable when this type of treatment does not need to be supported by intermaxillary fixation, without disturbing the healing process. In that intention, many techniques of osteosynthesis based on different concepts were proposed during the last century. A classification of these concepts was formulated. The adaptive osteosynthesis which is pragmatically i.e. empirical, wherein the goal is immobilizing the fracture by bringing the fragments together and fixing them with rigid screwed plates. The rigid compressive osteosynthesis which is an extrapolation of the ideas of Lane proposed in 1912. The stable dynamic elastic osteosynthesis whose principles, equipment and technique as their applications were developed exclusively through biomeehanical studies. The basic principle was the recovery of mobility by neutralization of detrimental distraction stresses, and reestablishment of favorable compressive stresses providing dynamic physiological stimulations. The biomechanical characteristics of the plates and the screws made possible the use of the fixation of all types of fractures or orthognathic procedures in mandibular surgery. With the application of mini or microplates in other facial bones and the skull, the art of fracture treatment and of reconstructive surgery of the craniomaxillofacial skeleton, including orthognathic and reconstructive surgery with or without bone grafting, has profoundly changed. At the present time, metal plates are sometimes superseded by resorbable plates and screws. Nevertheless, the fundamental biomechanical principles of osteosynthesis and bone healing remain unchanged.     

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2011年4—6月我们对341名长期在特殊环境工作人员和67名普通人员部分口腔相关疾病发病情况进行调查。现报告如下。1资料与方法1.1一般资料调查长期在特殊环境下工作的18～56岁人员341名,年龄平均27.1岁;工龄2～34年,平均7.9年;年照射剂量当量为1.8～16.5mSv,累计照射剂量当量为3.8～425mSv,平均97.3mSv。其中,95.9%(327/341)为男性;39.6%(135/341)为城镇籍;96.5%(329/341)为汉族;43.4%(148/341)为高中专文化     

颅颌面软硬组织弹性模量的测量与应用进展

<正>弹性模量是指材料在弹性变形阶段内,正应力和对应的正应变的比值。它是材料刚度的度量,物体变形难易程度的表征。其在生物力学及生物医学工程中,是计算机虚拟现实建模及三维有限元     

舌缺损术后修复重建方式对吞咽功能影响的研究进展

<正>舌是人体重要的多功能器官,对行使口腔功能起着十分重要的作用。它参与语言、咀嚼、吞咽、本体感受、味觉与唾液处理等多种重要的生理功能。有关舌缺损的修复重建研究目前主要集中在舌外形和体积的恢复上,在语音的改善方面也有大量有成效的工作     

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目的观察加味清胃散联合替硝唑治疗成人慢性牙周炎的疗效。方法选择2010年3月至2011年2月来武警广东省总队医院口腔科就诊的成人慢性牙周炎患者64例,分为试验组（38例）与对照组（26例）。对照组在牙周基础治疗上采用替硝唑片治疗,试验组在对照组治疗方法基础上应用中药加味清胃散治疗,疗程21d。治疗前后分别检测两组患者的牙龈指数（GI）、牙周袋深度（PD）、茵斑指数（PLI）,并评估临床疗效。结果试验组与对照组在治疗前后及治疗后两组间比较,GI、PLI、PD差异均有统计学意义（P〈0．01）。试验组总有效率为84．21％。明显高于对照组的61．54％（P〈0．05）。结论口服加味清胃散联合替硝唑能有效控制牙周组织炎症,改善慢性牙周炎临床症状。