自身免疫性肝病158例临床分析

目的分析比较自身免疫性肝病患者的临床表现、血清学等指标,以提高该病的诊断率以及对ALD的认识。方法回顾性分析笔者所在医院近3年来收治的自身免疫性肝病158例患者临床资料,其中自身免疫性肝炎(AIH)25例,原发性胆汁性胆硬化(PBC)110例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH/PBC)23例患者的血清血指标的差异,并分析临床并发症及病理学特点。结果 AIH、AIH/PBC组中ALT、AST与PBC组比较差异有统计学意义,PBC、AIH/PBC组中GGT、ALP与AIH组比较,差异有统计学意义。AIH组中IgG与PBC组比较差异有统计学意义,PBC、AIH/PBC组中IgM与AIH组比较差异有统计学意义,上述指标比较差异均有统计学意义(P<0.05)。AIH组以ANA阳性为主,PBC组AMA、AMA-M2的阳性率较高而具有特异性,AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点。AIH、PBC、AIH/PBC最终均可进展为肝硬化失代偿期。结论 ALD临床表现多样化,起病隐匿,肝穿刺病理检查结合血清学指标阳性使诊断更为准确。     

腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝病并肝内胆汁郁积疗效分析

<正>临床上常见的自身免疫性肝病包括以肝炎为主型的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、以胆系损害及胆汁郁积为主型的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及AIH重叠综合征。自身免疫性肝病临床表现多样,但是缺乏特异性。     

134例自身免疫性肝病患者自身抗体的分析

目的：探讨自身免疫性肝脏疾病的自身抗体特征，以提高对该病的认识。方法：在134例患者中,原发性胆汁性肝硬化（PBC）73例，自身免疫性肝炎（AIH）43例，原发性硬化性胆管炎（PSC）4例，乙型病毒性肝炎（HBV）3例，丙型病毒性肝炎（HCV）6例，非甲-戊型病毒肝炎（Non A-E）5例。采用间接免疫荧光法、免疫印迹法等分别检测抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型（LKM-1）、抗可溶性肝抗原，肝胰抗原（SLA／LP）和AMA-M2亚型等。结果：6例LKM-1阳性，6例SLA／LP阳性，分别见于AIH、AIH／PBC重叠综合征和HCV患者。PBC患者AMA和AMA-M2阳性率为94．5％，ANA阳性率为90.4％，以胞浆型为主（32／66）。AIH患者的ANA阳性率为90．7％，以核膜型为主（19／39）。非甲～戊组，2例AMA和AMA—M2阳性，1例SMA阳性。结论：检测自身抗体有助于该病的诊断，临床不能忽视肝功能异常的患者，诊断时应考虑可能患有自身免疫性肝病。     

抗M2型线粒体抗体阳性患者46例实验室指标分析及确诊

<正>抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)是原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的血清标记性抗体[1],尤其是M2型线粒体抗体(AMA-M2)对PBC诊断的的敏感性和特异性分别可达90%和95%,已成为PBC最重要的诊断手段之一[2]。我们收集了本院47例AMA-M2阳性     

免疫抑制剂在消化系统疾病中的应用

<正>消化系统是人体最大的免疫器官,许多消化系统疾病的发病机制与人体的自身免疫密切相关,如炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cinhosis,PBC)、     

原发性胆汁性肝硬化中自身抗体的检测探讨

目的探讨中国人原发性胆汁性肝硬化患者中自身抗体的存在状况及意义。方法原发性胆汁性肝硬化(PBC)25例、慢性乙型肝炎组20例、健康人20例(年龄、性别匹配),用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒抗体1型抗体(anti-LKM1)、抗线粒体抗体(AMA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),免疫印迹法检测抗肝细胞胞溶质抗原1型抗体(anti-LC1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(anti-SLA/LP)、抗肝肾微粒抗体1型(anti-LKM1)、AMA-M2亚型等多种自身抗体.结果PBC中ANA、AMA、M-2检出阳性率分别为48%、96%及96%,组间比较,Pearsonχ2检验在α′=0.02水准,PBC组明显高于其他2组(P<0.01);HBV组、正常对照组间无明显差异。PBC组AMA滴度范围1:320～1:10000,几何平均滴度为1:2252.3,非PBC组AMA滴度范围为1:100～1:320,几何平均滴度为1:147.4。PBC组ANA滴度范围在1:320～1:10000,几何平均滴度为1:827,也较非PBC组1:262.2明显高。SMA、anti-LKM1、anti-LC1、anti-SLA/LP、pANCA、cANCA阳性率在各组均较低,各组比较,差异无统计学意义。PBC组中分别有1例患者ANA、SMA以及ANA、LKM-1同时阳性,此2例患者结合性别、生化、自身抗体等资料符合自身免疫性肝炎(AIH)诊断条件。结论PBC中ANA、AMA及M-2阳性率明显高于正常人及慢性乙型肝炎组,而且存在高滴度的AMA、ANA。而其他自身抗体的阳性率较低。存在PBC/AIH自身免疫性肝病重叠综合征。     

免疫学指标对自身免疫性肝病的诊断意义

自身免疫性肝脏疾病主要包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerotic cholangitis,PSC)),以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征。虽然它们均属自身免疫性肝病,但病因、临床表现、及治疗各不相同,而早期诊断和早期治疗又是控制疾病进展的关键,故诊断及鉴别诊断成为临床急需解决的问题。其中实验室检察特别是免疫指标的测定有着重要的作用。1资料与方法1.1研究对象2000年1月至2006年12月在我院门诊及住院的肝病患者200例,其中:①原发…     

自身免疫性胆管病研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）在92％～95％的患者血清中用间接免疫荧光法可检测到抗线粒体抗体（AMA），但5％～8％患者有类似于AMA阳性PBC的临床、生化和组织学特征．而AMA阴性和抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（SMA）阳性，存在ANA提示有变异或I型自身免疫性肝炎（AIH）的重叠综合征。组织学表现为界板性炎症，既往将此称为“抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性肝硬化”．[第一段]     

自身免疫性肝病诊断、治疗的新认识

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，ALD）是一组免疫介导的、以肝脏为靶器官的自身免疫性疾病．主要包括以肝细胞实质损害为主、血清肝细胞炎症指标明显升高的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和以胆管病变为主、淤胆指标升高显著的原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC）及原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。这组疾病中血清自身免疫标志物各有特点，是其诊断、分型不可缺少的指标。这三种疾病是慢性肝病疾病谱中的重要组成部份．易与其它肝病相混淆，它们容易进展为肝硬化、     

自身免疫性肝病的药物治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由自身免疫介导的、以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的慢性肝病.其病因和发病机制尚未完全阐明,目前认为细胞免疫损伤以及自身抗体参与的体液免疫损伤是AILD发病的重要病理生理机制之一.AILD主要包括以肝细胞损害为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以及以胆系损害为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,部分AILD患者同时具有其中两种疾病的临床和病理表现,临床上称之为重叠综合征(overlap syndrome).     

71例原发性胆汁性肝硬化的诊疗体会

目的对原发性胆汁性肝硬化患者的相关临床资料进行临床表现和相关数据进行全面分析,从而全面了解疾病的相关信息,进而提高-晦床医师对于疾病的认知能力。方法回顾性分析71例原发性胆汁性肝硬化的临床表现。结果PBC主要好发于中老年女性,临床表现无特异性,以ALP、GGT增高为主,存在自身免疫抗体。结论PBC患者宜早期诊断早期治疗以改善预后。     

原发性胆汁性肝硬化61例分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查,以提高对该病的认识。方法：回顾性分析61例PBC和50例非原发性胆汁性肝硬化（自身免疫性肝炎8例,乙型肝炎22例,丙型肝炎10例,酒精性肝炎10例）患者的临床资料。结果：①61例患者中女性55例（90.1%）,男性6例（9.9%）,性别比例差异具有统计学意义（P〈0.01）;②61例患者中无症状者35例（57.4%）,有症状者26例（42.6%）,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、消瘦;③61例患者血清抗线粒体抗体100%阳性,和非原发性胆汁性肝硬化组相比,差异具有统计学意义（P〈0.01）;④ALP、TBA和r-GT明显升高,而ALT和AST呈轻中度升高,TBil呈轻度升高。结论：PBC是一种慢性自身免疫性疾病,临床工作者应该加强对患者PBC的认识,重视对血清抗线粒体抗体的检测,尤其是长期原因不明、肝功能异常的女性患者。     

Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies in type 1 autoimmune hepatitis

BACKGROUND: Besides the autoantibodies included in the diagnostic criteria of type 1 autoimmune hepatitis, many other autoantibodies have been described in this condition. Recently, antibodies against cyclic citrullinated peptide have been validated as specific diagnostic and prognostic markers of rheumatoid arthritis. AIM: To assess whether these antibodies are part of the autoantibody repertoire of type 1 autoimmune hepatitis and correlate with rheumatological manifestations. METHODS: Antibodies against cyclic citrullinated peptide were tested by a commercially available enzyme-linked immunosorbent assay. RESULTS: The antibodies were found in 12 of 133 (9%) type 1 autoimmune hepatitis, two of 49 (4%) with primary biliary cirrhosis, one of 80 (1%) with hepatitis C virus-related chronic liver disease and 53 of 89 (60%) with rheumatoid arthritis serum samples. High titres were found only in rheumatoid arthritis and type 1 autoimmune hepatitis. No clinical (in particular rheumatological manifestations), biochemical or immunoserological differences were detectable between antibodies against cyclic citrullinated peptide positive and negative type 1 autoimmune hepatitis sera, with the exception of rheumatoid factor, always negative in the positive ones. CONCLUSIONS: Antibodies against cyclic citrullinated peptide can be detected in a subgroup of patients with type 1 autoimmune hepatitis. They might be part of the wide range of autoantibody production characteristic of this condition and/or, less probably, be predictive of future rheumatoid arthritis development.     

自身免疫性肝病的药物治疗研究与进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)主要是指由自身免疫介导的肝脏炎症性病变,传统临床上将其分为三种类型:自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。近年来的研究发现,兼具以上任意两种疾病特征的重叠综合征(overlap syndrome,OS)和免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)4相关性肝胆疾病亦可归为AILD的范畴。不同类型的肝病其相应的治疗药物方案存在一定差异,大量关于AILD的理论和临床研究工作也取得了新进展。本文就AILD五种类型的药物治疗方案进行综述,为AILD的临床治疗提供建议,以提高患者生活质量。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征12例临床分析

目的初步探讨自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC OLS）的临床特点。方法回顾性总结北京军区总医院近10年收治12例AIH-PBC临床表现、血清生化指标和免疫指标以及病理及治疗。结果 AIH-PBC OLS临床表现缺乏特异性,主要有乏力、低热、黄疸、皮肤瘙痒等;肝脏酶学指标ALT、AST、ALP、GGT、IgM、IgG均明显升高,肝穿刺病理也显示肝细胞坏死、汇管区炎细胞浸润,同时可见小胆管损伤。治疗上倾向以UDCA与皮质激素或免疫抑制剂联合用药。结论 AIH-PBC OLS不完全等同于典型的AIH或者PBC,而更像是两种疾病的同时叠加,临床应严密监控,随时调整治疗方案。     

胆管乳头状瘤临床分析及文献研究

目的 探讨胆管乳头状瘤的临床表现、病理特点、诊断及治疗方法.方法 对我院1994-2011年确诊的7例胆管乳头状瘤的临床资料进行回顾性分析,同时检索中国期刊全文数据库同期有关胆管乳头状瘤的报道11篇文献29例患者,并进行分析.结果 胆管乳头状瘤临床表现为腹痛占91.7%,腹痛伴有黄疸占72.2%;实验室检查血清总胆红素升高占69.4%,CA19-9升高占37.5%;影像学提示胆总管扩张占88.9%,组织学检查癌变占30.6%,随访28例,复发率为53.6%,病死率为35.7%.结论 胆管乳头状瘤临床表现缺乏特异性,该病的确诊最终依赖于病理检查,手术切除病变组织是其主要治疗方法.     

Is there an optimal therapeutic regimen for antimitochondrial antibody‐negative primary biliary cirrhosis (autoimmune cholangitis)?

Testing for antimitochondrial antibodies is the most useful laboratory procedure in the diagnosis of primary biliary cirrhosis; nevertheless, 5-10% of patients with typical features of primary biliary cirrhosis do not have detectable antimitochondrial antibodies, their condition being referred to as antimitochondrial antibody-negative primary biliary cirrhosis or "autoimmune cholangitis". Uncertainty exists whether antimitochondrial antibody-positive and -negative primary biliary cirrhosis represent distinct entities. We reviewed studies that compared: (i) the clinical, laboratory and histological characteristics of antimitochondrial antibody-positive and -negative primary biliary cirrhosis; (ii) the response to treatment of both conditions; and (iii) the response of autoimmune cholangitis to ursodeoxycholic acid and immunosuppressive therapy. Antimitochondrial antibody-positive and -negative primary biliary cirrhosis were characterized by similar clinical, laboratory and histological abnormalities, clinical course and survival. Antimitochondrial antibody status did not seem to affect the response to ursodeoxycholic acid. At present, the efficacy of therapies for autoimmune cholangitis has not been established in controlled trials. Of 52 patients with autoimmune cholangitis treated with ursodeoxycholic acid in 13 uncontrolled studies, 83% had serum biochemical improvement. Also, a favourable effect of immunosuppressive drugs occurred in 57% of 54 patients with autoimmune cholangitis in 17 uncontrolled studies. Each of these trials included very few patients and most evaluated the effects of treatment on surrogate markers of disease only. No marker that consistently distinguished patients who would respond favourably to ursodeoxycholic acid or immunosuppression was apparent. Consequently, treatment is, at present, empirical. However, ursodeoxycholic acid may be given when histology reveals bile duct lesions, whereas immunosuppressive therapy should probably be reserved for patients exhibiting interface hepatitis.     

内镜下逆行胰胆管造影术在胆胰疾病中的应用

目的:探讨治疗性内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)在胆胰疾病的手术方式、适应证及时机,以指导治疗方式的合理选择。方法:对2008年7月至2013年11月,经ERCP诊治的1421例患者病例资料进行回顾分析。结果:1421例患者中,共进行ERCP 1643例,其中2次ERCP 176例、3次及以上ERCP 43例,诊断性ERCP 21例,绝大部分行治疗性ERCP。治疗病例中胆管结石759例;恶性肿瘤248例;急性梗阻性化脓性胆管炎184例;急性胆源性胰腺炎82例;慢性胰腺炎18例;乳头良性狭窄9例;医源性胆道损伤40例;胆漏33例;胆道蛔虫13例;梗阻性黄疸35例。首次ERCP胆管插管失败率为6.82%;并发症发生率4.75%,无死亡病例。结论:合理选择ERCP手术方式,严格掌握适应证及时机,可有效提高胰腺疾病的治疗效果。     

神经元表面抗体相关脑炎5例临床分析

目的 分析两种神经元表面抗体相关脑炎的临床表现、辅助检查及治疗效果,提高对本病的认识.方法 对2015年6月至2016年8月在福建医科大学附属第一医院神经内科就诊的4例抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎和1例抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸(AMPA)2受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、治疗方案及疗效进行回顾性分析.结果 5例患者均有精神行为异常、癫痫发作、记忆障碍.4例抗NMDA受体脑炎患者脑脊液抗NMDA受体抗体3例阳性、1例未查,血清抗NMDA受体抗体3例阳性、1例可疑阳性;2例发现卵巢畸胎瘤.1例抗AMPA2受体脑炎患者脑脊液及血清抗AMPA2受体抗体均阳性.经治疗后2例基本治愈,3例明显好转.结论 对新发精神行为异常伴癫痫发作、记忆障碍等疑似脑炎患者,应尽早行自身免疫性脑炎抗体检测,及时诊断和治疗以改善本病的预后.