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复发性多软骨炎是一种罕见病。1923年由Jarsch首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病。1960年Pearson命名为复发性多软骨炎(Relapsing Polyehondfitis,RP)。Irani等1992年献复习认为世界献正式报道的RP约211例,其中引起内耳损害的病例则更少,Kimura1996年报道过4例,国内罕见报道,我们遇1例,现报道如下。 相似文献
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目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常:大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。 相似文献
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复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种原因不明,可累及多系统的疾病,以反复发作和进展性破坏为特点,部分患者以呼吸道受累为首发表现,现报道1例RP,以供临床参考。 相似文献
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复发性多软骨炎表现为耳、鼻、喉、气管及肋软骨炎症伴结膜炎、中耳炎、血清阴性大关节炎,诊断为复发性多软骨炎。经激素及硫唑嘌呤治疗,病情稳定。结合文献复习,对本病临床表现、诊断及治疗进行了探讨。 相似文献
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目的 总结43 例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP) 患者临床特征并与国内外资料比较,提高对该病的认识.方法 结合文献回顾43 例RP 临床资料,重点分析RP 耳部表现及治疗.结果 43 例患者男女发病比例1.5∶1,平均发病年龄40.3(13-72) 岁,平均病程15 个月.以耳部表现起病者17 例(39.5%),病程中累及耳部的38 例(88.4%),其中耳廓软骨炎33 例(76.7%)、咽鼓管功能障碍3 例(7%)、外耳炎6 例(14%)、眩晕4 例(9.3%)、耳鸣12 例(28%)、感音性听觉丧失7 例(16.3%).所有患者均接受糖皮质激素治疗,37 例联合其他免疫抑制剂治疗,出院之前症状均有明显缓解.结论 RP 主要依靠临床症状诊断,实验室及病理学检查对诊断有辅助作用.对于耳部病变者,耳科医师与风湿科医师共同诊治,有助于早期诊断和治疗. 相似文献
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复发性多软骨炎表现为耳、鼻、喉、气管及肋软管炎症伴结膜炎、中耳炎、血清阴性大关节炎,诊断为复发性多软骨炎。经激素及硫唑嘌呤治疗、病情稳定。结合文献复习,对本病临床表现、诊断及治疗进行了探讨。 相似文献
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本文报告1典型复发性多软骨炎合并非胰岛素依赖性糖尿病(NIDDM)病例。本例特点为多系统受累-双侧耳廓软骨炎及听力、前庭功能丧失,眼炎及视力受损,鼻软骨炎,多关节痛,中枢神经系统受累而且合并糖尿病。结合文献复习及本院既往3例RP患者,讨论了复发性多软骨炎的临床表现、诊断与治疗。 相似文献
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目的提高对老年人复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)临床表现、影像学及组织病理学的认识,以减少误诊。方法回顾性分析我院自2002年4月至2009年10月间收治的3例老年RP患者临床特点、免疫检测、软骨组织病理学、纤维支气管镜检查、肺CT支气管形态以及治疗效果评价,结合国内外10篇文献复习。结果 2例耳廓肿胀、听力下降、鼻梁塌陷、声音嘶哑、气短、皮肤疱疹,伴有乏力、消瘦;1例呼吸困难、全身骨关节疼痛、发热、有精神症状;3例患者均有抗核抗体阳性,2型胶原抗体和软骨抗体阳性,尿酸性粘多糖含量增加。肺CT显示支气管塌陷,狭窄。组织病理检查显示慢性软骨炎症,部分软骨空泡变性。结论 1该病累及多系统,是自身免疫性疾病,临床表现多样,极易漏诊和误诊。2多发性骨质损害伴尿酸性粘多糖含量增加及2型胶原抗体存在者应考虑RP的诊断。 相似文献
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患者女,46岁,因胸痛、憋气7个月,加重1d,于2002年6月13日入院.患者7个月前无明显诱因出现声音嘶哑,吞咽时颈部堵塞感,伴两肋弓处撕裂样疼痛,体位变化时疼痛加剧.约4个月前开始逐渐出现胸闷、憋气、前胸疼痛,伴肩、肘、膝关节疼痛及活动时有"喀哒"响声.当地医院查血沉为105mm/1h.纤维支气管镜示支气管黏膜普遍增厚,致管腔狭窄.活检:右上支气管黏膜组织重度慢性炎,并可见明显纤维性渗出物,未见软骨. 相似文献
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复发性软骨炎( relapsing polychondritis,RP)是一种病因及发病机制尚不明确的少见的自身免疫性疾病,以全身多部位软骨反复发生炎症为特点,主要侵犯耳廓、鼻软骨、关节软骨及呼吸道软骨,也可累及眼、皮肤、心血管及神经系统等,临床表现复杂多样.病初常为急性炎症,经数周至数月好转,以后呈慢性反复发作.晚期引起支撑作用的软骨组织遭破坏,出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍.因本病较为罕见,起病隐匿,常被误诊而延误诊治.本文将我院近日收治的1例RP患者做一报道,并复习相关文献,对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行描述. 相似文献
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目的:分析4例复发性多软骨炎(RP)的诊疗经过,探讨RP的早期诊断及有效治疗方法,减少误诊误治。方法:回顾性复习2006年~2009年收治的4例RP病例,分析其主要临床表现及累及器官,总结治疗经验。结果:4例患者1例仅累、气管及支气管,1例累及眼、耳、鼻,1例同时累及气管、支气管及鼻、耳,1例以累及气管支气管为主,有轻度鼻骨累及。激素及免疫抑制剂对患者治疗有效。结论:临床医生需提高对RP的认识,掌握其诊断标准,RP的治疗原则,常规选用激素、免疫抑制剂,注意控制呼吸道感染。 相似文献