先天性臀肌挛缩症

目的 总结儿童先天性臀肌挛缩症的诊断和治疗心得。方法 自1982年～2000年共治疗216例臀肌挛缩症，其中，15例为先天性臀肌挛缩症。平均年龄6．1岁(3～12岁)，男9例，女6例，双侧11例，单侧4例。15例患儿共同的体征为：双膝并拢后不能下蹲。翘“二郎腿”动作受限，八字脚步态，尖臀征明显。手术采用臀部大切口由髂后上棘下2cm，沿髂骨翼向下弧形至股骨大转子后侧．再向前切口暴露，广泛松解挛缩组织，术后2～3d开始在床上中立位或内收位屈髋活动。结果 术中见挛缩范围广泛．臀大、中、小肌及髂胫柬均有变性纤维化，甚至在梨状肌等一些小的肌肉也有挛缩。有1例术中发现．坐骨神经被挛缩的变性组织压迫而变扁。术后随访时间最长为20年4个月，最短为2年6个月．平均为8年2个月。15例中，非常满意的12例，髋关节活动基本达到正常或接近正常，可以在内收位做屈髋活动，能翘“二郎腿”。3例只能在中立位屈髋活动。内收位做屈髋活动时轻度受限，但双下肢并拢时下蹲无受限。15例中无一例出现手术并发症，家长均感满意。结论 先天性臀肌挛缩症不单纯是臀肌的挛缩，大部分存在臀大、中、小肌以及髋关节外展外旋肌群的挛缩所致。大切口可充分暴露，彻底松解挛缩变性的肌肉组织，使手术获得成功，并避免损伤坐骨神经。     

臀肌挛缩症41例

１９８６年－１９９２年共手术治疗臀肌挛缩症４１例。患儿平均年龄７岁９个月，轻型６例，中型２４例，重型１１例，均双侧发病。有臀部反复注射青霉素史，并逐渐发现态异常而就医，诊断明确，手术治疗效果良好，治愈率１００％。平均随访两年，无并发症，无复发，切口皮肤均有疤痕形成，但不影响步态和关节活动。     

臀肌挛缩报告1例

2004年6月8日我院收治1例“双侧臀肌挛缩”的患儿，经手术切除其挛缩臀肌，10天后切口一期愈合，功能恢复，现报告如下。     

臀肌挛缩合并股直肌挛缩1例

臀肌挛缩合并股直肌挛缩较为少见,本院近期收治1例,现报告如下。患儿,男,13岁。8年前出现下蹲、盘腿受限,并站立与俯卧位时左膝屈曲受限。患儿出生36d因胎粪性腹膜炎行肠造瘘手术,半年后关瘘。4岁因双侧隐睾行睾丸松解下移手术,5     

臀肌挛缩症合并坐骨神经伤

儿童臀肌挛缩症多数与臀部药物注射有关 ,坐骨神经伤也是儿童臀部肌肉注射的重要并发症之一。当两种并发症共存时 ,有其特殊的临床特点 ,尽早手术可挽救部分神经功能。由于认识不足 ,此类患儿文献报道很少 ,仅 1993年Ｎａｐｉ ｏｎｔｅｋ报告 8例[1] ,国内尚未见文献报道。我科最近 15年收治 6例 ,报告如下。临床资料1.一般资料　本组男 4例 ,女 2例。年龄 3～ 13岁 ,平均 6 .5岁。坐骨神经损伤时间 3～ 36个月 ,平均 10 .3个月。其中 3个月者 2例 ,4个月 1例 ,6～ 12个月者 2例 ,36个月 1例。左右侧损伤各 3例。均为药物注射伤 (4例青霉素…     

儿童臀肌挛缩症的预防护理

儿童臀大肌挛缩症与反复在臀部肌肉注射药物有关。故门诊护士应加强对此病的了解和认识，掌握反复肌肉注射及进针手法等与本病发生的关系，同时做好家长的宣教工作，以减少本病的发生。     

儿童臀肌挛缩症所致骨盆倾斜

目的 探讨儿童臀肌挛缩症所致骨盆倾斜的病理解剖基础、诊断和手术方法。方法 对1990～2003年在我院手术治疗的541例儿童臀肌挛缩症进行系统回顾和分析研究,并对手术效果进行随访评估。结果 骨盆倾斜37例,占6．8％,主要原因是臀中、小肌严重挛缩,某些病例两侧都存在倾斜因素。适合本病的骨盆倾斜角测量方法,可帮助识别是否存在骨盆倾斜,根椐臀中、小肌的病理解剖特点和不同病情酌情选择手术方法。随访29例,随访时间2～12年,结果良好。结论 臀中、小肌的严重挛缩是儿童臀肌挛缩症所致骨盆倾斜的主要原因和影响其疗效的因素,获得良好疗效的关键是彻底松解、保存或重建其外展功能。     

苯甲醇毒副作用和臀肌挛缩并发症

2%苯甲醇溶液作为青霉素G 溶媒已十多年,由于抗生素的广泛应用,尤其是婴幼儿体弱免疫机能差易患感染性疾病,注射青霉素机会多;婴幼儿组织代谢旺盛,对异物刺激反应强烈;因此不可忽视苯甲醇毒副作用和严重臂肌挛缩并发症。苯甲醇的毒副作用1.溶血作用:2%苯甲醇在试管内对兔和人红细胞接触2小时,有溶血作用,注射部位常     

CTGF在臀肌挛缩症患者中的表达

目的探讨结缔组织生长因子（CTGF）在臀肌挛缩症（GMC）中的作用。方法收集20例臀肌挛缩症（GMC）患者的手术切除标本,并以20例正常儿童的臀肌标本作为对照,运用免疫组织化学技术,检测并观察结缔组织生长因子抗体（CTGF）在两组臀肌组织中的表达和定位。结果免疫组织化学技术显示CTGF仅在正常肌肉的血管处明显表达;在GMC的萎缩肌肉中CTGF的免疫反应明显增强,与正常肌肉组比较,差异有统计学意义;年长的GMC患者晚期肌肉纤维化中CTGF弱表达或无表达。结论CTGF可能参与了臀肌挛缩症的发病过程,CTGF在臀肌组织再生和肌肉纤维化的病变过程中起重要作用。     

臀肌挛缩症伴骨盆倾斜的处理

儿童臀肌挛缩症近年来已逐渐被广大临床工作者所认识，一般认为其病理变化局限在臀大肌前下部分和阔筋膜张肌后份，病变严重者还可有臀中、小肌变性、髂胫束或外展肌群挛缩，出现不同于一般臀肌挛缩症的临床表现，继发骨盆倾斜、跛行，甚至脊柱侧弯，成为臀肌挛缩症的另一种类型——臀肌挛缩症伴骨盆倾斜。     

臀肌挛缩对小儿身体发育的影响

为了探讨臀肌挛缩对小儿身体发育的影响。对１４例不对称臀肌挛缩和２４例８～９岁对称性臀肌挛缩患儿进行体检及骨盆和髋关节Ｘ线测量。不对称性臀肌挛缩组行自身对照研究（ｔ检验），对称性臀肌挛缩患儿按病程及病情分为４组，按析因试验的设计行方差分析。发现１４例不对称性臀肌挛缩患儿臀肌挛缩对股骨颈干角、股骨头骺商及髋臼商无影响（Ｐ＞０．２），而髂骨的高宽比值和双侧髋臼指数变小（Ｐ＜０．０５），２４名对称性臀肌挛缩患儿检查显示，病程及病情均为影响因素（Ｐ＜０．０５），但二者间无交互作用（Ｐ＜０．８）。此外，臀肌挛缩对脊柱等结构发育尚有影响。臀肌挛缩可影响小儿身体发育，尤其是髂骨及髋臼的发育，病情越重或病程越长影响越明显。     

儿童臀肌挛缩症的骨关节X线变化

目的：探讨臀肌挛缩症致骨盆、髋关节方面变化，阐明手术时机和效果。方法：比较３８例臀肌挛缩症与３０例非臀肌挛缩症骨盆，髋关节平片，３８例臀肌挛缩症中，２０例术后６－７的随访。结果：臀肌挛缩症患儿的ＣＥ有增大，颈干角增大，有头指数下降。２０例臀煌缩症术后６－７年随访，ＣＥ角引起有盆、髋关节继发性改变，手术有助于髋关节开矿和功能恢复。     

超声影像检查臀肌筋膜挛缩症的临床意义

目的　探讨臀肌筋膜挛缩症的超声诊断价值。方法　用超声影像对 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 4月重庆医科大学儿童医院收治的 5 0例 (97侧 )臀肌筋膜挛缩症患儿的臀部肌肉进行检查 ,总结其声像图特征 ,测量挛缩带的宽度与厚度 ,并与手术发现进行对比。结果　超声检查轻型臀肌筋膜挛缩症病例大部分臀肌纤维显示清楚 ,肌纤维中可见异常强回声条结构 ,筋膜增厚 ,回声增强 ,挛缩带宽度小于 3cm ,厚度小于 1cm。重型病例臀肌肌纤维结构紊乱甚至消失 ,表现为肌层内强回声团块或斑块样结构 ,挛缩带宽度大于 3cm ,厚度大于 1cm。轻型与重型挛缩带厚度及宽度超声测值与手术测值比较差异显著 (P均 <0 0 1)。结论　超声检查在术前诊断中的作用是肯定的 ,挛缩带超声测值较手术测值偏小。     

57例儿童重度臀肌挛缩的诊治分析

目的 探讨小儿重度臀肌挛缩的诊断依据以及治疗方法。方法 回顾性分析57例儿童重度臀肌挛缩的病理和临床特点以及手术方法上与常见型臀肌挛缩的区别。手术强调彻底松解所有影响髋关节活动的肌肉和组织。故不仅要常规切断挛缩的臀大肌，髂胫束与阔筋膜张肌。更关键的是一定要同时切断夹杂在臀中、臀小肌内的挛缩肌束以及挛缩增厚的髋关节囊后半部分，有些甚至需要切断挛缩的梨状肌。结果 57例114侧全部经手术治愈。术后少部分病例有下肢不等长，关节弹跳等并发症。但经1年—2年正确功能训练后，均恢复正常。本组病例无再手术者。结论 重度型儿童臀肌挛缩其临床症状、病理改变较常见型更严重、更广泛。手术彻底松解所有影响髋关节活动的挛缩组织，即能达到较好的效果。     

儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的手术治疗

目的探讨儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的发生机制、手术方法和治疗效果。方法对36例臀肌挛缩致骨盆倾斜患儿术前检查均发现有双下肢不等长,假性长肢侧髋关节内收明显受限,骨盆前后位X线片示骨盆倾斜角5°~28°,平均15.5°;术中除松解挛缩的臀大肌及其筋膜外,探查发现髋关节外展肌明显挛缩,予以彻底松解。结果36例臀肌挛缩致骨盆倾斜患儿术中发现除假性长肢侧髂胫束、臀大肌筋膜及前外侧肌纤维纤维化挛缩外,髋关节外展肌明显挛缩,其中仅臀中肌挛缩者5例(13.9%),仅臀小肌挛缩者21例(58.3%),臀中、小肌均有挛缩者10例(27.8%)。手术松解挛缩的臀中肌和/或臀小肌以及髂胫束、臀大肌筋膜及前外侧肌纤维,恢复假性长肢侧髋关节内收功能和双下肢等长。随访32例,平均随访3.5年。27例完全矫正;5例髋关节内收轻度受限,其中3例仍有轻度骨盆倾斜,患肢长0.5~1.5cm。无一例出现髋关节外展肌力减弱。骨盆前后位X线片显示29例术后骨盆倾斜完全消失,3例骨盆倾斜角残留5°~10°。结论儿童髋关节外展肌挛缩是臀肌挛缩导致骨盆倾斜的主要原因,尤以臀小肌挛缩发生率高,且位置隐蔽。对臀肌挛缩伴有骨盆倾斜者,手术中应注意探查髋关节外展肌,对挛缩明显的予以彻底松解。     

影响儿童臀肌挛缩症手术效果的原因分析

我院自 1984年至 1998年共施行臀肌松解术 116 1例 ,其中有 43例疗效差。究其原因作以下报道。临床资料1.一般资料　本组 43例 ,其中男2 8例 ,女 15例 ,均为双侧。年龄 6～ 16岁 ,平均 8岁 6个月。病程 :小于 3年 10例 ,4～ 6年 2 5例 ,大于 6年 8例。既往史中有反复臀肌注射史 39例 ,无臀肌注射史 4例。本组无家族发病倾向。术前诊断为重度臀肌挛缩 41例 (95 .3% ) ,中度 2例 (4 .7% )。本组手术效果的评定均在伤口拆线后和出院前进行。手术效果差包括异常步态未消失 (31例 )、Ｏｂｅｒ征阳性 (38例 )、屈髋时有弹响或有蛙腿征(8例 )、骨盆…     

手术治疗注射性臀肌筋膜挛缩症268例

目的 提高臀肌筋膜挛缩症的治疗水平。方法 268例患者均在硬膜外麻醉下，行部分切除加切断或完全切除纤维化挛缩组织。结果 随访6个月至8年，250例外八字步态消失，下蹲划弧征阴性，交腿试验阴性；16例遗留轻度的臀肌步态，下蹲划弧征阴性；2例畸形改善不大。结论 手术切除加切断所有挛缩组织是目前治疗臀肌筋膜挛缩症理想的方法，年龄越小，手术越早，效果越好。     

关节镜监视下射频汽化治疗儿童臀肌挛缩症

目的探讨关节镜监视下射频汽化技术治疗儿童臀肌挛缩症的临床效果及有关适应证。方法2005年1月2006年5月，采用关节镜监视下射频汽化治疗儿童臀肌挛缩症58例，男33例，女25例；年龄6～13岁，平均9岁。侧卧位，术前标记坐骨神经走行，股骨大转子，臀肌挛缩带和手术人口，于大转子区顶点后方2cm切开5mm，骨膜剥离器插入皮下筋膜组织与臀肌挛缩带之间，钝性分离5cm×5cm的工作腔隙，生理盐水充盈后在关节镜监视下，汽化电极斜行切断并松解挛缩组织，直至无活动性出血，阳性体征消失。结果术后随访3～12个月，按照有关臀肌挛缩症的疗效标准进行综合评定，优45例，良9例，中3例，差1例。伤口Ⅰ期愈合，无血管神经损伤等严重并发症。结论关节镜监视下射频汽化治疗儿童轻中度臀肌挛缩症，操作安全，疗效满意，创伤小，外形美观，痛苦少，有利于早期功能锻炼和康复。