淋巴管平滑肌瘤病的临床及CT诊断研究

目的：探讨淋巴管平滑肌瘤病的临床及CT影像特点,提高对该病的认识。材料与方法：回顾性分析6例淋巴管平滑肌瘤病患者的临床及胸、腹部CT影像资料,6例均行肺部及腹部CT扫描。结果：6例胸部CT均可见双肺内多发大小不等囊性透光区,有较薄囊壁。其中3例合并气胸;1例合并乳糜性胸腔积液;1例伴有多组纵隔淋巴结肿大。腹（盆）部CT检查中发现肾脏血管平滑肌瘤3例,其中2例为双肾受累并多发,1例同时合并肝脏血管平滑肌瘤,1例合并腹膜后血管平滑肌瘤;另见子宫阔韧带及腹膜后淋巴管平滑肌瘤1例;1例CT显示腹膜后多发淋巴结肿大。结论：淋巴管平滑肌瘤病具有特征性临床及影像学表现,对诊断该病具有重要意义。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.方法 对2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果 肺淋巴管平滑肌瘤病临床表现为呼吸困难,气胸,乳糜胸,肺功能呈阻塞性或限制性通气功能障碍,弥散功能障碍.高分辨CT示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理特点为肺淋巴管、小血管、小气道的管壁平滑肌细胞弥漫增生.结论 育龄期妇女如反复出现气促或乳糜胸,胸部CT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能.肺淋巴管平滑肌瘤病预后差,目前无有效治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT表现

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT特征。方法:回顾分析经开胸肺活检病理证实1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT及HRCT表现,并结合文献总结其CT特征。结果:患者的CT表现为双肺弥漫性分布的小薄壁囊腔和粟粒结节以及双侧肺门、纵隔淋巴结肿大。结论:肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT表现同时具有单纯肺淋巴管平滑肌瘤病和单纯胸部结节病的CT特征,但本病的机理尚未明了。     

肺淋巴管平滑肌瘤病伴右肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点。方法回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献。结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变。免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+)。肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(+)。结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。PLAM和肾AML同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例(附文献分析)

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的认识。方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病,临床表现为反复发作的气胸,乳糜胸,活动后呼吸困难,肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,弥散功能障碍,动脉血气示低氧血症。高分辨CT（HRCT）示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理特点为肺淋巴管,小血管,小气道的管壁及其周围平滑肌细胞弥漫增生。结论育龄期妇女如反复出现自发性气胸或乳糜胸,胸部HRCT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑为PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效治疗方法。     

肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病诊断价值的临床研究

目的 评价肺组织活检术在弥漫性间质性肺疾病中的诊断价值。方法 回顾性分析1997年7月-2002年12月在我院住院治疗的17例行肺活检术的间质性肺疾病患者临床资料。结果 17例患者均获病理确诊,其中结节病3例,肺泡蛋白沉积症2例,普通型间质性肺炎1例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,非特异性间质性肺炎1例,Castleman病(浆细胞型)1例,淋巴管平滑肌瘤病1例,肺泡细胞癌2例,类风湿性关节炎肺间质纤维化合并肺鳞癌伴肺内多发转移1例,肺淋巴管癌2例,肺鳞癌伴肺内淋巴管转移1例,肺原发性副神经节细胞瘤1例。结论 肺活检术获取肺组织是弥漫性间质性肺疾病、不典型肺疾病或罕见疑难病症最直接的诊断方法,对常规、胸部高分辨CT检查等未能确诊的病例,具有较高的诊断价值。     

淋巴管平滑肌瘤病及肺部影像诊断研究进展

淋巴管平滑肌瘤病（lymphangio leiomyomatosis, LAM）是一种罕见的多系统肿瘤性疾病,主要影响育龄期和绝经前女性。LAM病变可累及肺[即肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM）]、肾[如血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）]和淋巴系统（如淋巴管平滑肌瘤、乳糜渗出）。随着病程的进展,LAM会破坏肺组织、改变肺结构,并导致胸、腹部淋巴管肌瘤的出现。LAM患者在早期症状较为轻微,临床表现缺乏特异性,极易被误诊,常因肺功能衰歇,反复发生气胸而死亡,肺移植是目前唯一有效的治疗方法,尽管移植后复发率较高。胸部高分辨CT(high resolution computer tomography,HRCT)是诊断LAM的关键手段,不仅有助于LAM的确诊,也可用于评估患者的病情严重程度和预后。随着医学影像技术的快速发展,特别是光子计数探测器CT(photon counting detector CT, PCD-CT)的应用,因其高分辨率和噪声减少能力,可以显著提高图像质量,与传统CT扫描相比,PCD-C...     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种少见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,大多数发生于育龄妇女,70％发病年龄在20～40岁,50岁后发病仅占5％。病因至今未明,临床缺乏特征性诊断指标,容易误诊误治。本院近年诊治了2例PLAM患者,现对其临床资料进行分析。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例报告并文献复习

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识。方法分析我科确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特点并复习相关文献。结果 LAM患者主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血、气胸和/或乳糜胸,典型的临床表现为乳糜胸。病理改变为肺内淋巴管、小血管和小气道管壁及周围的平滑肌进行性结节状增生,引起局部或全部管壁狭窄、阻塞等。结论 LAM是一种罕见病,绝大多数发生于生育期的女性,确诊主要依赖肺组织活检。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理特征及影像学表现

目的肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床病理及影像学特征。方法观察2例肺淋巴管平滑肌瘤患者的临床特点、影像学表现、病理特征。结果患者肺组织特征性改变为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊性气腔;肺活检病理示：沿肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生,免疫组织化学染色结果显示HMB45、SMA均阳性,ER、PR均阴性。结论PLAM临床罕见,是肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,本病的确诊需要肺组织病理学检查。     

Urinary osteocalcin and other markers of bone metabolism: the effect of risedronate therapy

Objective: Intraoperative growth hormone (GH) measurement has earlier been tried to improve surgery for acromegaly. We calculated GH half-life after adenomectomy and evaluated the possible role of this variable in predicting the final outcome of pituitary surgery in 28 consecutive patients with acromegaly. The sensitivity, specificity and predictive values were determined in relation to the results from GH suppression during an oral glucose load and IGF-1 3 months postoperatively. The GH half-life data were also compared to the corresponding results obtained from GH measurements between 60 min and 180 min after adenomectomy, and early, within 1 week, postoperatively. Results: GH half-life 31 min was recorded in 8/13 cured patients but also in 2/15 unsuccessful cases. A mean GH concentration 4.4 mU/L between 60 min and 120 min after adenomectomy was found in 11/13 cured subjects but also in 3/15 not cured patients. A mean GH 4.0 mU/L between 90 min and 180 min was found in 11/13 cured and in 4/15 not cured patients. A mean early postoperative GH concentration 2.6 mU/L was noted in all 13 cured patients, but also in 2/13 unsuccessful cases. The specificity of early postoperative GH 2.6 mU/L was 100% compared to 62% for a GH half-life 31 min (p< 0.05) and 85% for the GH mean values between 60 min and 120 min and 90 min and 180 min, respectively. The sensitivity for persistent disease of values above the four cut-off limits used was between 73% and 87%. The positive predictive value for a mean early postoperative GH value > 2.6 mU/L was 100%, and 72% for a GH half-life > 31 min (n.s.). Conclusion: Although intraoperative GH half-life might be useful in some cases, it was not a reliable tool for predicting outcome of pituitary surgery in acromegaly. In cases with a 50% decrease of a basal GH concentration > 5.5 mU/L, mean GH values 4 to 4.4 mU/L late intraoperatively were more informative but not as good as those obtained from the mean of a series of GH values drawn on one occasion within 1 week postoperatively, offering a 100% specificity for cure if 2.6 mU/L. Intraoperative GH half-life measurements should therefore be used with caution. The predictive values of the cut-off limits used in this study should be further evaluated before general application.     

垂体卒中的临床及病因分析(附16例报告)

目的：分析垂体卒中的临床、影像学特点及病理生理机制。方法：总结回顾16例垂体卒中临床资料并复习相关文献。结果：81．25％的患者卒中前无垂体瘤病史，大部分无明确诱因，临床表现按出现频率依次为头痛、视力障碍、眼肌麻痹、脑膜刺激征、偏盲、意识障碍及锥体束征；8例行CT检查，7例示垂体瘤；3例发现出血改变；9例MRI检查，8例示垂体瘤出血；13例行手术治疗。所有病例中，仅3例痊愈。结论：垂体卒中临床表现多样，易漏诊或误诊；对突发头痛、视力障碍、眼肌麻痹者应考虑垂体卒中可能，MRI检查阳性率高优于CT扫描。     

垂体腺瘤经蝶窦内镜手术后视觉和内分泌预后的预测因素

目的 探讨垂体腺瘤经蝶窦内镜手术后视觉和内分泌预后的预测因素。方法 采用前瞻性和连续性方法调查我院垂体腺瘤经蝶窦内镜手术104例。术前和术后对所有受试者进行内分泌和视野评估，并与人口学、影像学和病理学数据进行比较。 结果 腺瘤较大与术前内分泌不足（P < 0.001）和视野缺陷（P < 0.001）有关。术前内分泌功能正常腺瘤中，92.0%（43/47）垂体前叶功能得以维持；4例新出现垂体功能减退患者中，仅1例需长期补充激素。40例功能性肿瘤中，65.0%（26/40）术后未分泌过多。11例功能性肿瘤（11/40，27.5%）术后未根治。70.6%（12/17）的库欣氏病和73.3%（11/15）的肢端肥大症的激素得到控制。年龄较轻（P = 0.0014）、库欣氏病（P = 0.048）和功能性腺瘤（P = 0.028）可预测术后出现新的腺叶缺失。功能性腺瘤组织学可预测术后恢复正常内分泌功能（P = 0.012），而再次手术病例恢复正常内分泌功能可能性较小（P = 0.0009）、腺瘤体积较大（P= 0.004）和鞍上肿瘤（Hardy SS分级>1（P < 0.0001））术前视野缺损较多，而功能性腺瘤较少（P = 0.00007）。年龄较小（P= 0.0015）和发病时不完全位颞侧偏盲（P = 0.009）可预测术前视野缺损完全解决。结论 手术是治疗垂体腺瘤的安全有效疗法。几乎所有患者视野都会得到改善，尤其是年轻人和有不完全位颞部偏盲的患者。     

垂体腺瘤转化基因、局灶粘附激酶和血管新生与垂体腺瘤侵袭性的关系

目的 探讨垂体腺瘤转化基因（PTTG）、局灶粘附激酶（FAK）、碱性成纤维生长因子（bFGF）、微血管密度（MVD）和血管新生的表达与垂体腺瘤发生、发展及侵袭性的关系。方法 采用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）及图像分析法，免疫组化S-P法检测PTTG、FAK、bFGF、MVD在62例（侵袭性垂体腺瘤32例，非侵袭性垂体腺瘤30例）垂体腺瘤中的表达。结果 侵袭组和非侵袭组垂体腺瘤的PTTG、FAK、bFGF、MVD表达均有显著差异。PTTG与FAK共同作用于垂体腺瘤细胞的侵袭和增殖转化过程。PTTG与bFGF之间存在正反馈机制。FAK参与bFGF对内皮细胞粘附增殖的调节，bFGF能促进FAK酪氨酸和丝氨酸的磷酸化使FAK表达水平增高、肿瘤新生血管形成。MVD则是血管形成的量化指标。结论 PTTG、FAK、bFGF、MVD可作为客观评价垂体腺瘤侵袭性和评估其预后的良好生物学指标。     

82例垂体泌乳素瘤的CT诊断

目的 探讨冠状位CT增强扫描对垂体泌乳素瘤的诊断价值。方法 82例垂体泌乳素瘤,80例为女性,平均年龄27岁,2例为男性,均有相应临床症状和血泌乳素值(PRL)升高,全部病例行冠状位CT增强扫描。结果 82例中76例(92.7％)为垂体微腺瘤,CT表现为垂体内>3mm低增强区、垂体上缘膨隆、垂体柄偏斜、垂体高度>9mm和鞍底骨质改变,以前三项显示率较高,分别为88.2％、85.5％和59.2％,具有较大诊断意义。结论 垂体泌乳素瘤多见于青年女性,大部分为微腺瘤,本病诊断除临床症状和血PRL值升高外,CT冠状位增强扫描有很大辅助诊断价值。     

临床护理路径在经鼻蝶入路垂体瘤切除术患者术后监护期的应用

目的 探讨临床护理路径应用于经鼻蝶入路垂体瘤切除术患者术后监护期的效果。 方法 选取2013年1~12月收治的58例经蝶垂体瘤切除患者为对照组,按照传统方法护理;选取2014年1~12月收治的58例患者为路径组,按照临床护理路径方法护理。比较2组术后监护期护理效果及患者满意度。 结果 路径组入住监护室时间、术后住院日、住院费用、并发症发生率、护理不良事件发生率均低于对照组(t=8.185,P<0.01; t=9.054, P<0.01; t=16.856,P<0.01; χ²=4.971,P<0.05; χ²=7.017,P<0.01 );患者对监护室护理满意度高于对照组(χ²=6.202,P<0.05)。 结论 临床护理路径在垂体瘤术后监护期中的合理应用,可促进患者术后恢复,减少医患双方的沟通障碍,提高工作效率。     

巨大垂体腺瘤显微外科治疗经验探讨

目的 探讨经额下和蝶窦手术入路显微外科切除巨大垂体腺瘤的方法和经验。方法 显微镜下分别采用经额下和蝶窦入路，对48例巨大垂体腺瘤实施手术治疗。结果 48例巨大垂体腺瘤中显微镜下全切除26例，近全切除19例，大部切除3例，无一例死亡。肿瘤未能全切除22例术后行放射治疗。47例平均随访4．5年，34例能正常工作，11例生活自理，复发2例。结论 显微外科手术治疗可提高巨大垂体腺瘤全切除率，降低病死率及复发率。     

经前纵裂-额下联合入路显微手术切除巨大型垂体腺瘤

目的探讨经前纵裂．额下联合人路显微切除巨大型垂体腺瘤的方法、疗效和适应证。方法显微镜下采用经前纵裂-额下联合人路,对37例巨大垂体腺瘤实施手术治疗。结果本组肿瘤镜下全切除33例,近全切除2例,大部分切除2例,无一例死亡,肿瘤未能全切除4例术后行放射治疗,32例平均随访2．8年,28例恢复正常工作,2例生活自理,2例复发。结论该手术入路可充分显露蝶鞍、蝶窦、鞍旁及鞍后,可提高巨大型垂体腺瘤全切除率,减少术后并发症,降低复发率。     

垂体腺瘤420例的CT、MRI诊断

目的　提高对垂体腺瘤的生物学侵袭性生长特点与ＣＴ 和ＭＲＩ表现的认识。方法　进行４２０ 例垂体腺瘤的ＣＴ 和ＭＲＩ检查与手术病理对照分析。结果　４２０ 例中,鞍内突入蝶窦、鞍上池及第三脑室生长３８０ 例,鞍内及鞍上向鞍旁海绵窦包绕颈内动脉,延伸至颅中窝,向额部、斜坡匍匐侵及生长４０ 例。形态：圆形、花生状、不规则形、哑铃状或腰鼓状。ＣＴ 等、高密度及显著增强占７９９ ％ ,混合密度伴囊性低密度、环行增强占２０１ ％ ;ＭＲＩＴ１ ＷＩ等信号,Ｔ２ ＷＩ高信号、等信号、混合信号占９２３ ％ ;Ｔ１ ＷＩ和Ｔ２ ＷＩ高信号占７７％ ;提示瘤卒中及坏死囊变７３５ ％ ,肿瘤大小１ｃｍ ×０６ｃｍ ×０８ｃｍ ～７ｃｍ ×５２ｃｍ ×６ｃｍ 。病理诊断：嫌色性者２１３ 例,混合性者１１８ 例,嗜酸性者７５ 例,腺瘤（ 未分类）１２ 例,恶性者２ 例。结论　ＣＴ 及ＭＲＩ提供的垂体瘤的整体形态与周围解剖关系等信息,对临床治疗方案制定和预后判断起到重要作用。     

垂体腺瘤100例临床病理分析

目的：探讨垂体腺瘤的临床病理特征。方法：收集1999年10月-2002年12月于本科病理确诊为垂体腺瘤患100例，回顾性分析其苏木精—伊红(HE)染色、网状纤维特殊染色(Comeri法)、PAS特殊染色及免疫组织化学染色临床病理资料。结果：根据免疫组织化学检测结果，100例垂体腺瘤中，45％为单激素腺瘤，包括17例催乳素细胞腺瘤(prolactin cell adenoma，PRL型腺瘤)、11例生长激素细胞腺瘤(growth hormone cell adenoma,GH型腺瘤)、9例促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(adrenocorticotropic hormone cell adenoma,ACTH型腺瘤)、8例卵泡刺激素—黄体生成素细胞腺瘤(follicle-stimulating hormone/Iuteinizing hormone cell adenoma,FSH／LH型腺瘤)，13％为双激素腺瘤，31％为多激素腺瘤及11％为无功能性腺瘤。按临床有无激素分泌的症状，分为功能性腺瘤(89％)和无功能性腺瘤(11％)。结论：虽然垂体腺瘤的组织学形态呈多样性，但由于免疫组织化学检测结果与患的临床表现密切相关，因此可根据免疫组织化学检测结果对其进行功能性分类、研究，并指导临床治疗。