重症肌无力患者内皮依赖性舒张功能的临床研究

重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是重点累及神经肌肉接头(NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetylcholine Receptor,AchR),主要由乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病(AID)。乙酰胆碱是治疗重症肌无力的常用药物,绝大多数MG患者曾服用溴吡斯的明等胆碱酯酶抑制剂。那么,MG患者内皮依赖性舒     

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体与重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）的自身免疫性疾病。近来研究发现肌肉特异性酪氨酸激酶（muscle-specific kinase，MUSK）抗体（MuSKAb）与MG发病机制有关。MuSKAb阳性MG临床表现和治疗与血清AChR（＋）MG存在明显不同。MuSKAb阳性MG病情重，容易引起漏诊和误诊。     

重症肌无力的发病机制

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。MG的发病机制主要涉及免疫因素和遗传因素。免疫因素包括多种致病抗体、细胞免疫、细胞因子、补体及胸腺等。随着免疫学研究的不断进展,MG的发病机制也有了更深入的研究。     

不同年龄分型的重症肌无力患者临床特点分析

<正>重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病[1]。MG是一种异质性疾病，不同患者肌肉无力的分布存在不同，病情严重程度也可能不同。随着我国人口老龄化越来越明显，老年人所占比例增加，老年人MG的发病率也逐渐升高[2]。根据发病年龄分型可分为早发型(<50岁)和晚发型(≥50岁)[3],不同年龄组MG患者具有各自的临床特点。     

重症肌无力患者甲状腺激素水平及其临床意义

重症肌无力(myastheniagravis,MG)作为一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,常常合并有其它免疫性疾病,其中最常见的就是以甲状腺功能亢进症为代表的甲状腺毒症。对于尚无甲状腺疾病临床表现的重症肌无力患者的甲状腺功能的评价,是一个令人感兴趣的问题,我们对此进行了回顾性分析。     

重症肌无力与细胞因子

重症肌无力(MG)是一种以体液免疫介导为主、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头的自身免疫性疾病。研究表明,细胞因子间的平衡紊乱与MG的发病有着重要的关系。因此,深入了解不同细胞因子在MG中的作用可以更加明确MG的发病机制以及对治疗提出新的研究方向。     

肯尼迪病合并重症肌无力1例报道

肯尼迪病(Kennedy disease, KD)又称脊髓延髓肌萎缩症(SBMA), 是一种罕见的X染色体连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病, 发病机制为雄激素受体(AR)基因1号外显子编码多聚谷氨酰胺的CAG异常扩增[1]。重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病, 乙酰胆碱受体(AChR)抗体(AChR-Ab)为最常见的致病性抗体, 可干扰AChR聚集、影响AChR功能及神经肌肉接头信号的传递[2]。KD与MG都属于神经肌肉罕见病, 均可出现四肢无力和延髓麻痹等症状。笔者现报道河北以岭医院重症肌无力科收治的1例KD合并AChR-Ab阳性型MG的老年男性患者, 总结其治疗经验, 以期为临床作者提供参考。     

重症肌无力诊治进展

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍疾病,以骨骼肌无力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点,主要由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorsantibody,AChR-Ab)等自身抗体介导、细胞免疫辅助、补体参与的自身免疫性疾病。Deenen等[1]通过对1990—2014年进行的24项研究进行分析显示,MG年发病率(3~28)/100万,患病率为(54~350)/100万。除AChR-Ab外,近年还发现一些新的抗体如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(musclespecifickinaseantibody,MuSK-Ab)、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(lipoproteinreceptor-relatedprotein4antibody,LRP4-Ab)也参与了部分MG的致病过程[2-4]。     

Ryanodine受体抗体与重症肌无力

<正> 重症肌无力(myasthenia gravis MG)是一种与神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体损害有关的自身免疫性疾病。85％的MG体内可检测到AchR-Ab.在临床上,另有15％的MG患者血清内未检测到AchR-ab,这些患者被称为抗体阴     

重症肌无力的免疫治疗进展

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,随着研究的不断深入,传统的分类及治疗方法过于笼统,目前研究认为MG患者依据发病机制及临床特征应被分成眼肌型MG、伴胸腺瘤的MG、早发型全身型MG、晚发型全身型MG、MUSK抗体阳性MG、抗体阴性MG 6个亚型,应根据不同亚型采取相应的治疗措施。现就各亚型MG患者的不同治疗方案进行综述。     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头(NMJ)的获得性自身免疫性疾病。大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引     

药物对重症肌无力的影响

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。由于一些药物具有神经-肌肉传导阻滞作用或者可使机体乙酰胆碱浓度减低,当用于MG患者时,可能会引起MG症状的加重。本文就对可能引起MG症状加重的药物做一综述。     

重症肌无力合并Guillain-Barré综合征1例

重症肌无力( MG)是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的获得性自身免疫疾病,其临床特征表现为局部或全身特定骨骼肌的病态易疲劳和波动性肌肉无力[1].Guil-lain-Barré综合征( GBS)是免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病.部分MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎、系统性红...     

重症肌无力的舌肌萎缩

重症肌无力(MG)为一种由抗体介导的、累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,由于患者血清中存在抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体,使神经肌肉接头的突触后膜上的受体遭到破坏,导致神经肌肉传递障碍.但研究发现,全身型MG患者中只有80%存在AChR抗体阳性,即AChR抗体阳性MG(以下称为AChR-MG),其余20%血清AChR抗体呈阴性.     

乙酰胆碱受体抗体测定对儿童重症肌无力的诊断价值

重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,免疫学研究已发现,患者血清中针对靶细胞的抗乙酰胆碱受体抗体(AchRsb)滴度增加,并认为AchRab是MG的主要致病因子。故检测患儿血清AchRab具有诊断MG的特异性价值。本文应用ELASA法对63例MG患儿进行了血清AchRab测定,发现大多数患儿抗体滴度明显升高,能反映临床情况,具有很高的实验诊断价值。     

他克莫司治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。他克莫司已被推荐作为治疗MG的二线药物,文中对他克莫司在MG患者治疗中的研究进展做综述。     

重症肌无力误诊分析

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起.该病临床症状复杂,易造成误诊,若出现危象可危及患者生命.我院2004～2008年门诊及病区共诊治80例NG病例,其中原先误诊24例,误诊率30%,现对其误诊进行归纳分析.     

自身免疫性重症肌无力的分型、治疗现状及特异性靶向治疗的展望

正重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是最常见的神经肌肉接头疾病,以随意肌波动性肌无力和易疲劳为特点。病变主要累及神经肌肉接头(NMJ)突触后膜的乙酰胆碱受体(AChR),是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖性及补体参与的NMJ传递障碍的自身免疫性疾病[1]。MG的治疗主要采用抗胆碱酯酶药、免疫治疗、降低血AchR-Ab水平的血浆交换及大剂量免疫球蛋白冲击疗     

外科治疗重症肌无力围手术期护理流程探讨

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头间传导功能障碍的自身免疫性疾病[1]。全胸腺切除 前纵隔脂肪清扫术是迄今公认的治疗MG较为有效的方法,手术有效率达70%~90%[2]。而围手术期的恰当处理是保证手术安全,提高疗效和降低MG危象发生率、病死率的重要措施,因此应     

T细胞免疫在胸腺瘤与重症肌无力发病中的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)致神经肌肉突触传递障碍的一种自身免疫性疾病[1]。T细胞免疫在重症肌无力的发病中扮演着重要的角色,胸腺系中枢免疫器官,是T细胞发育、成熟的主要场所,也是免疫系统维持自身内环境稳