系统性硬化症肾危象3例

系统性硬化症肾危象（Sclerode rmarenal crisis,SRC）是指患者出现高血压危象,肾功能急剧恶化,并可伴有眼底渗出及出血,还可出现微血管性溶血性贫血和微血栓。本文3例均符合SRC,就临床及病因进行分析。     

系统性硬化症32例临床分析

目的分析系统性硬化症(SSc)的临床表现特点。方法对32例SSc患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析。结果32例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象22例(69%),内脏受累依次为肺17例(53%)、心脏14例(43%)、食管8例(25%),合并其他自身免疫性疾病7例,多发性肌炎3例,类风湿性关节炎1例,死亡4例,其中死于心律失常3例,1例因并发急性单核细胞白血病死亡;抗核抗体阳性24例(75%),抗ds-DNA抗体阳性5例(16%),抗Sc l-70抗体阳性4例(13%),抗rRNP抗体阳性8例(25%),循环免疫复合物阳性22例(69%)。结论SSc常累及多个系统器官,存在多种免疫学异常,心脏损害是本病常见的死亡原因。     

硬皮病肾危象一例诊治分析

硬皮病肾危象是系统性硬化症引起的严重并发症之一,以恶性高血压、进行性肾衰竭为特征性临床表现,典型病例诊断不难,但治疗措施有限,病死率极高。本文对我科收治的1例硬皮病肾危象患者的发病机制、临床表现、诊断要点、治疗进展及预后进行回顾性分析,以提高临床医师对该病的认识。     

系统性硬化症合并强直性脊柱炎1例及文献复习

系统性硬化症是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病,强直性脊柱炎是一种以中轴关节受累为主的关节炎,强直性脊柱炎极少与弥漫性结缔组织病合并存在。既往文献报道了5例强直性脊柱炎合并系统性硬化症的病例,其中仅1例患者诉有肌无力,且5例患者的血清肌酸激酶水平均无明显异常。本文报道1例青年男性患者符合系统性硬化症与强直性脊柱炎的诊断标准,同时出现肌无力、肌酸激酶水平明显增高。人类白细胞抗原(humanleukocyte antigen,HLA)分型检测发现该患者携带这两种疾病的HLA易感基因。对该患者予以强的松30 mg/d及环磷酰胺治疗,2个月后皮肤增厚好转,肌酸激酶降至正常。     

系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析(附6例报告及文献复习)

目的 总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现.方法 对过去20年内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例资料进行比较.结果 6例患者的平均年龄为51.1岁(43～60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5～14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例).所有患者都有Raynaud's 现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积.病理学改变为皮肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性.3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变的证据,临床预后良好.国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例.结论 原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA.局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好.     

系统性硬化症134例临床分析

本文就 1990年～ 1999年在解放军总医院 (12 4例 )和云南省第一人民医院 (10例 )确诊资料完整的系统性硬化症 (ＳＳｃ) 134例进行回顾性分析如下。1　临床资料1 1　ＳＳｃ的诊断标准 :采用ＭＡＳＩ诊断标准 :患者具有手指和掌指关节或跖趾关节以下皮肤的对称性增厚 ,绷紧和硬化 ,可累及整个肢体 ,面部 ,颈和躯干 ;或具有指端硬化 ,手指凹陷性疤痕或指垫组织消失 ,双侧肺基底部纤维化等二项以上者。1 2　一般资料 :134例中男 13例 ,女12 1例 ,年龄女 (4 1 13± 9 6 8)岁 ,男 (5 4 2 9± 8 39)岁 ,病程 4个月～12年 ,平均 (4 5 5± 3 6 4)年…     

系统性硬化症60例临床分析

我院1988～1998年间住院确诊为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的患者60例,现对其进行回顾性研究,将临床分析情况报告如下。 　　临床资料 　　1.一般资料：本组60例系统性硬化症患者均符合美国风湿病学会的(SSc)诊断分类标准,其中男9例,女51例;年龄7～73岁,平均43.11岁;病程2个月～28年。 　　2.发病类型：按皮肤病变的范围分为弥漫型(dssc)(皮损除累及肢体、面颊部外,尚累及胸腹部)50例,限制型(lssc)(皮损不累及躯干部,仅见于四肢及面、颈部)10例。 　　3.临床表现：本组病例除皮肤受累外,全身各个器官、系统均可受累,其中肺、消化系统为常见受累部位,肾、心脏、骨骼肌肉受累也较常见。60例患者中,累及肺的32例,占53.3%,其中30例有不同程度的肺间质病变,出现胸膜病变者3例,胸腔积液者3例,出现肺动脉高压、肺动脉段澎出4例。肺癌2例,1例为原发性肺泡癌,另1例为胸膜间皮瘤。 　　累及心脏的22例,占36.7%,其中心包积液14例,占63.6%,心肌缺血3例,心肌肥厚2例,心律失常1例,心肌梗死合并室壁瘤1例,其中发生心力衰竭5例,占22.7%。 　　累及肾脏的14例,占23.4%,14例病人在发病后平均2.5年间出现蛋白尿,有7例发生肾功能衰竭,平均病程4年左右,2例发生肾危象,病程均不到1年,从发病到死亡时间分别为2个月和6个月。     

系统性硬化症131例临床分析

目的 回顾性分析131例系统性硬化症（SSc）患者的临床资料,分析其类型、临床表现、实验室检查及治疗的特点,增加对该疾病的认识。方法 收集2010年10月-2022年07月新疆自治区人民医院风湿免疫科住院的确诊SSc患者131例;收集包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（m RSS）、治疗等资料进行分析。统计学处理采用SPSS 27.0统计软件,通过方差分析方法回顾性分析患者临床资料。结果 男19例,女112例,男女比例1∶5.9,皮肤受累99.23%,雷诺现象74.81%;肺受累67.18%;心脏受累44.27%;消化道受累22.14%。关节肌肉受累32.06%;肾脏受累13.74%。85.42%抗Scl-70抗体阳性患者伴有间质性肺病;抗Scl-70抗体阳性患者出现ILD明显高于抗Scl-70抗体阴性患者。ILD患者KL-6明显升高。结论 SSc伴发肺受累多见,抗Scl-70抗体、KL-6以及肺功能监测对SSC伴发ILD有提示作用。     

系统性硬化症的肾脏损害

本病肾损害多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。临床主要表现为高血压、蛋白尿、镜下血尿、肌酐清除率的下降及氮质血症。大部分病例有轻度蛋白尿，早期肾功能正常，但肾血流量常降低，可出现轻度至中度高血压，逐渐进展至。肾功能不全。少部分病人可出现。肾脏危象(RC)。偶也因肾性高血压而并发高血压脑病和急性左心衰竭。     

30例系统性硬化症肺功能分析

为研究系统性硬化症（ＳＳｃ）导致肺功能损害的早期改变。本次采用肺功能检查仪检测３０例无呼吸道症状的ＳＳｃ患者肺功能。结果２８例ＳＳｃ患者有肺功能的改变,主要表现为小气道功能受损,其次为气道阻力升高。说明ＳＳｃ患者引起肺功能的早期改变以小气道功能损害为主。     

系统性红斑狼疮合并胸腺瘤3例并文献复习

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)与胸腺瘤之间的关系及此类患者的治疗策略.方法 回顾性分析3例系统性红斑狼疮合并胸腺瘤患者的临床资料,并进行文献复习,就两者之间的联系及治疗策略进行讨论.结果 3例患者均为女性,发生胸腺瘤时年龄40～45岁.2例患者首次诊断SLE时即伴发胸腺瘤,1例患者胸腺瘤发生于SLE确诊后2年.2例患者明确行胸腺瘤切除术.2例患者给予激素合并免疫抑制剂治疗.结论 对于中老年SLE患者要警惕胸腺瘤的发生,对胸腺瘤的患者要监测自身免疫病的发生.糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗仍适用于合并胸腺瘤的SLE患者,应根据胸腺瘤的病理分型给予积极的治疗.切除胸腺瘤对于SLE的预后影响不明确,两者之间的机制需要进一步探索.     

肾实质性恶性高血压患者16例临床及肾脏病理分析

目的:探讨肾实质性恶性高血压的临床及肾脏病理特点。方法:回顾分析16例肾实质性恶性高血压患者的临床及病理资料。结果:16例肾实质性恶性高血压中,临床诊断为肾病综合征4例(25%),慢性肾小球肾炎8例(50%),硬皮病肾危象1例(6.25%),间质性肾炎1例(6.25%),狼疮性肾炎2例(12.5%)。16例患者均表现为进行性肾功能损害;临床表现以蛋白尿为主,其次为蛋白尿伴血尿。肾脏病理改变以肾小球病变为主者15例(93.75%),肾小管间质疾病1例(6.25%)。结论:肾实质性恶性高血压患者年龄较轻,主要表现为肾功能进行性恶化,肾脏结构多数异常;肾脏病理改变以增生硬化性肾小球病变为主。肾实质性恶性高血压患者疗效较差,预后不好。     

甲状旁腺危象三例报道并文献复习

回顾分析我科近10年收治的3例及国内文献报道的125例甲状旁腺危象患者的临床资料。我院3例均为男性,病程3个月--10年,血钙3．72—5．19mmol／L,术后病理检查2例为甲状旁腺癌、1例为甲状旁腺腺瘤。国内中文文献报道的177例中,资料完整者125例。128例的男女比例为1：1．17,平均年龄（46±14）岁（15～75岁）,血钙（4．30±0．58）mmol／L（3．75—7．28mmol／L）,性别问和良恶性病变者间的年龄、血钙水平差异均无统计学意义;117例有病理类型,以腺瘤最多,占74．4％（87／117）;男性患者（57例）中甲状旁腺癌比例高于女性（33．3％与11．7％）,差异有统计学意义。初诊误诊率25．O％（32／128）。死亡率9．4％（17／180）,半数为术前死亡。     

肾嗜酸性细胞瘤的诊治及文献复习

目的:提高对肾嗜酸性细胞瘤的认识及诊疗水平。方法:回顾性分析2例患者临床资料,术前均诊断为肾脏肿瘤。结果:2例患者均行根治性肾切除术,术后病理证实为嗜酸性细胞瘤。结论:肾嗜酸性细胞瘤是一种发病率较低的疾病,易与肾癌相混淆,其诊断主要依赖于病理。     

婴儿巨细胞病毒肺炎23例临床及X线特点

目的: 探讨婴儿巨细胞病毒肺炎的临床及X线特点。方法: 收集经酶免疫斑点技术确诊的23例婴儿巨细胞病毒肺炎,总结其临床及X线特点。结果: 婴儿易发病,特别是2~3个月婴儿多见;临床主要表现咳嗽、喘憋伴哮鸣音,可伴有肝损害和贫血;胸部X片表现间质浸润、斑点状或斑片状影、肺气肿和肺门增大,同一患者可有1~4种病变同时存在。结论: 婴儿巨细胞病毒肺炎主要表现为急性毛细支气管炎,可伴有肝损害和贫血;胸部X片表现多样化,且无特异性,确诊依赖于病原学诊断。     

食管癌脑转移6例并文献复习

目的：探讨食管癌脑转移的临床特征、治疗方法与预后因素。方法回顾性分析2009年7月至2013年7月我院收治的6例食管癌脑转移患者的临床特征、治疗方法及预后相关因素,并结合国内外文献进行分析。结果发生脑转移的6例食管癌患者中,男性4例,女性2例。分期均为III‐IV期。单发脑转移者2例,多发脑转移者4例。6例患者均接受颅脑放疗或放化疗治疗。全组平均生存时间为16个月,2例单纯脑转移不伴有其他脏器远处转移的患者生存期17.5个月,颅内多发转移瘤的患者生存期7－18个月。结论食管癌脑转移以男性多见,与分期及H ER‐2过表达相关,治疗上应采用以手术切除联合放疗为主的综合治疗。远处淋巴结转移、颅外转移及患者年龄可能为预后相关因素。     

VHL病伴发双侧肾癌3例报告并文献复习

目的 初步探讨以冯·希佩尔·林道(Von Hippel-Lindau,VHL)病并发双侧肾癌的发病特点、诊断及治疗.方法 回顾分析2007年2月-2011年6月解放军第309医院收治的3例VHL病并发双侧肾癌的患者,并结合文献复习.结果 3例中1例有家族史,先后行右侧保留肾单位手术,左侧腹腔镜下肾癌根治性切除,病理提示为透明细胞癌,术后规律血液透析,等待肾移植;另2例为多发病变,双侧肾癌伴双侧多发肾囊肿,2例均选择双侧保留肾单位手术和肾囊肿去盖术,术后病理提示为透明细胞癌,肾功能正常.结论 VHL病肾癌有独特的临床特征,不同于散发性肾癌,诊断主要依靠MRI和CT;治疗主要依靠手术,术后易复发,因累及多脏器,需要多学科给予综合治疗.     

肥厚性硬脑膜炎5例报道及文献复习

目的:探讨肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床、病理和影像学特点。方法:对5例HCP患者的临床资料结合文献进行回顾性分析。结果:5例患者均表现为头痛,其中2例伴言语障碍;1例伴肢体抽搐,反应迟钝,颅神经受损,行走不稳;1例伴记忆障碍。MRI平扫2例显示脑实质内有水肿改变,增强后5例硬脑膜广泛强化,尤其是额、顶部硬脑膜、大脑镰及小脑幕强化明显。1例行硬脑膜组织活检发现硬脑膜明显增厚,病理示硬脑膜纤维增生,大量浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、嗜中性粒细胞浸润,灶性钙化,考虑为慢性非特异性炎;"硬膜下方"脑组织血管扩张,浆细胞、巨噬细胞为主的炎细胞浸润,相应部位脑实质也为非特异性炎性改变。结论:HCP的病因复杂,临床表现多有头痛、肢体抽搐、反应迟钝、言语障碍、记忆障碍、行走不稳、颅神经受损等症状;病理示硬脑膜纤维增生,炎细胞浸润,相应部位脑实质也可有非特异性炎性改变;头颅MRI增强发现典型的影像学改变有利于临床诊断。     

皮肌炎重叠系统性硬化症合并横纹肌溶解症1例并文献复习

目的:提高对重叠综合症继发横纹肌溶解症的认识。方法:报告1例罕见的重叠综合症患者继发横纹肌溶解症病例,并复习相关文献。结果:患者为43岁女性,以皮疹、肌无力2年半,肢端遇冷变色伴皮肤紧硬1年半为主要临床表现,肌酸激酶极度升高,血肌红蛋白、尿肌红蛋白明显高于正常,考虑重叠综合征继发横纹肌溶解症,经血液净化、免疫抑制等治疗临床症状及实验室指标改善。结论:重叠综合征继发横纹肌溶解症临床罕见,当出现急性肾功能衰竭时,与系统性硬化症出现急性肾危象不易鉴别,容易漏诊。