肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断

目的:了解肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床和影像学表现,加强对PAP的影像学诊断及鉴别诊断的认识,提高PAP的诊断准确率。方法:对经支气管肺泡灌洗(BALF)和纤支镜下肺活检(TBLB)确诊的8例PAP患者的影像学资料及临床表现进行回顾性分析。结果:PAP患者胸部X线表现呈非特异性改变;CT表现多样,为磨玻璃样、碎石路样、地图样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质纤维化等表现,临床表现为咳嗽,活动后气促、胸痛、胸闷、进行性呼吸困难。结论:肺部影像可充分显示PAP的特点,结合临床可提示本病可能,但其特点只具相对特异性,应尽早行TBLB和BALF以确诊。临床上需与卡氏肺囊虫性肺炎、肺水肿、肺出血、支气管肺泡癌、感染、特发性纤维化等肺部疾病进行鉴别诊断。     

肺泡蛋白沉积症诊治分析

目的通过临床病例分析，了解肺泡蛋白沉积症的临床和影像学表现，以提高诊断水平。方法回顾性分析确诊的6例PAP患者的临床资料。结果该病以20～50岁多见，病程慢性迁延，主要症状活动后气促，咳嗽等，特征性体征较少，部分患者有接触金属粉尘特殊化学物质史，胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主，磨玻璃影及实变影；类似心源性肺水肿，HRCT可见“地图样”改变或“铺路石”征的特征性表现，6例支气管肺泡灌洗及病理分析。结论两肺弥漫性病变，X线类似心源性肺水肿，胸部HRCT病灶呈地图样，碎石片样；尤其中年男性，病程长，活动后气促，肺部体征相对较少，应警惕本病可能，尽早作TBLB／BALF，必要时胸腔镜肺活检确诊，提高诊断准确率。     

肺泡蛋白沉积症五例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治情况,以提高对本病的认识。方法回顾分析了5例PAP患者资料,并结合相关文献复习。结果进行性呼吸困难、咳嗽为其主要临床表现,胸部CT示地图样、碎铺路石样改变是特征性改变。5例患者全麻下行大容量全肺灌洗（WLL）治疗,治疗后患者的症状、血气、肺功能、胸部CT均有明显改善。结论支气管肺泡灌洗对PAP诊断有帮助,病理是诊断金标准。WLL是目前有效治疗方法。     

原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习

目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院近10年住院治疗的4例PAP病例资料。结果 4例均为原发性PAP患者,发病年龄25～56岁,且均为男性。临床主要表现为咳嗽、咳痰及进行性加重的呼吸困难。典型的胸部CT表现为双肺浸润影,伴有地图征和(或)铺路石样改变。确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗PSA染色。结论经纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗可明确诊断,全肺灌洗是主要的治疗方法;另外,其他治疗方法也在进一步研究中。因此,提高对本病的认识尤为重要。     

肺泡蛋白沉着症早期诊断体会

目的 对9例确诊肺泡蛋白沉着症(PAP)病人进行分析,探讨PAP的早期诊断体会.方法 对9例经纤维支气管镜肺泡灌洗液(BALF)病理检查证实的PAP病人进行回顾性分析,仔细观察BALF治疗前后PAP病人临床表现及影像学特征性变化.结果 9例病人均有进行性加重的活动性呼吸困难,高分辨率CT检查示双肺弥漫分布毛玻璃样淡薄影,有地图样表现,小叶间隔增厚,呈斑片状影,有碎石路样表现.结论 进行性加重的活动性呼吸困难、慢性呼吸衰竭、比较特征性影像学表现与BALF的PAS阳性染色是早期诊断本病的关键.     

具有非典型影像改变的肺泡蛋白沉积症3例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)的典型影像学特点为"铺路石征"及"地图样"分布,但非典型影像学改变的PAP亦被越来越多地报道。当胸部CT出现分布各异的磨玻璃影、结节影、实变影及网状阴影时,鉴别诊断需考虑到PAP的可能。对于支气管镜肺泡灌洗液(BALF)或经支气管镜肺活检(TBLB)诊断困难者,需尽快完善外科肺活检明确诊断。     

局部肺叶灌洗治疗合并呼吸衰竭的重症肺泡蛋白沉积症三例并文献复习

目的 探讨局部肺叶灌洗治疗合并呼吸衰竭的重症肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的可行性及安全性。方法 回顾3例合并呼吸衰竭的PAP患者通过局部肺叶灌洗后逐渐自愈的诊治经过,并复习相关中外文献进行总结分析。结果 3例患者均为男性,年龄50～55岁,有长期的粉尘、生物燃料或者消毒物质的密切接触史,以“咳嗽、呼吸困难”入院。入院时呼吸空气动脉血气分析均提示I型呼吸衰竭,胸部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)呈“铺路石征”;1例患者取支气管肺泡灌洗液、2例患者取支气管镜肺活检行过碘酸–雪夫染色结果均为阳性而确诊PAP。2例患者接受了1次局部肺叶灌洗,1例患者接受了2次局部肺叶灌洗,灌洗后1～5 d复查胸部HRCT与灌洗前相仿,但呼吸困难症状均较前明显改善,动脉血气分析提示呼吸衰竭纠正。出院后密切随诊1～6个月,患者均无呼吸困难复发,胸部HRCT提示双肺弥漫性斑片影几乎全部吸收。截止到2021年1月,在中国知网、维普、万方等数据库以“肺泡蛋白沉积症”和“支气管肺泡灌洗”为检索词,在P...     

六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学特征及影像诊断价值.方法 对6例经临床肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现进行比较分析.结果 PAP影像学表现多种多样,X线主要表现为两肺弥漫性斑片状、结节状影,病灶融合呈大片状,甚至蝶翼状、肺水肿样表现.CT呈“磨玻璃”样、“地图”样、“铺路石”样表现.结论 病变多分布于双下肺野,分布不规则,以斑片状、结节样表现为主,CT表现为“地图”样、“铺路石”样特征性表现,结合临床可对PAP作出明确的诊断.     

肺泡蛋白沉积症CT检查结果分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的CT表现.方法 回顾性分析16例PAP患者胸部CT影像资料.结果 胸部CT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影15例,呈如地图样改变9例,5例因两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变,2例在肺泡实变区可见＂空气支气管征＂.结论 弥漫性磨玻璃样阴影与地图样、铺路石样改变、空气支气管征等征象具有特征,胸部CT检查可为PAP临床诊断、治疗及预后评估提供客观依据.     

24例过敏性肺炎的临床、影像学及病理分析

目的提高临床医生对过敏性肺炎的临床、影像学及病理特点的认识。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2005年2月至2013年2月诊治的24例过敏性肺炎患者的临床资料,总结其临床、影像学及病理特征。结果24例患者中男15例,女9例;平均年龄（48±13）岁;急性2例,亚急性17例,慢性5例。主要的临床症状为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热、体重减轻,血气分析示低氧血症,肺功能检查显示限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。胸部高分辨率CT主要表现为双肺弥漫性磨玻璃影、斑片影、小叶中心性结节影、马赛克征和网格影或伴蜂窝肺。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分类示肺泡淋巴细胞增加,经支气管镜肺活检（TBLB）病理表现为淋巴细胞浸润为主的肺泡炎、非干酪性坏死性肉芽肿及间质性肺炎。所有病例避免抗原暴露及经糖皮质激素治疗后症状明显缓解,胸部影像学改变明显好转。结论过敏性肺炎诊断困难,大部分病例（急性、亚急性）根据相关抗原的暴露、影像学、BALF的细胞学改变及TBLB病理检查作出诊断。对于不典型病例（慢性）,需要进行外科肺活检而做出临床-影像学-病理的综合诊断。     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的HRCT表现。方法回顾性分析4例PAP的HRCT表现。结果 PAP的主要表现为两肺较弥漫分布、边界清晰的磨玻璃影或实变影,呈碎石路(crazy-paving)样改变。结论 PAP的HRCT表现具有一定的特征性,结合病史可以作出诊断。     

全肺灌洗治疗前后肺泡蛋白沉积症的高分辨率CT表现

目的探讨肺泡蛋白沉积症胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)表现及全肺灌洗治疗后HRCT的变化特点。方法回顾性分析16例23人次肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗治疗前后的HRCT资料。结果全肺灌洗治疗前胸部HRCT表现为两肺弥漫性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈"铺路石"征。全肺灌洗治疗后HRCT显示肺部磨玻璃影不同程度变淡,范围缩小,但仍遗留不同范围的网格状阴影及实变影。结论肺泡蛋白沉积症的HRCT表现具有相对特征性,即地图样分布的磨玻璃影伴小叶间隔增厚。全肺灌洗治疗后HRCT的表现明显改善。     

肺蛋白沉积症的影像学诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现。方法通过4例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的平片及高分辨率CT资料回顾性分析,复习文献资料,对PAP在平片及HRCT上的特征性表现进行综合分析。结果4例病例在平片及HRCT上均表现出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样、地图样、铺路石样、肺水肿及肺间质纤维化样变现,并在病灶内均有小叶间隔增厚改变。结论PAP虽少见且易误诊,但通过肺部HRCT典型改变并结合其临床表现、实验室检查,尤其是通过抗炎治疗后症状好转而肺部影像无改变或反而加重者,并不一定是要依赖支气管镜检或肺泡灌洗做出诊断。     

支气管镜肺活检在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的：评价支气管镜肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)在肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)中的诊断价值和限度。方法：对2006年6月至2012年12月在中南大学湘雅二医院住院、资料完整的 TBLB病理确诊和非TBLB诊断的PAP 25例及TBLB病理误诊为PAP 4例进行回顾性分析。结果：25例PAP患者中,14例 一次TBLB病理确诊[一次TBLB阳性率为56%(14/25)],一次TBLB阴性病例中6例再次TBLB确诊[二次TBLB阳性率为 24%(6/25)],总阳性率为80%(20/25),总阴性率为20%(5/25)。其中,5例经典型CT表现及支气管肺泡灌洗液检查确 诊,并经全肺灌洗证实;而同期TBLB病理检查将其他疾病误诊为PAP者4例。结论：TBLB是很好的诊断方法,但一 次TBLB阴性不能排除PAP,条件允许可重复进行;临床和CT表现典型结合肺泡灌洗液检查阳性可作为临床诊断依 据;不典型的病例需进行TBLB。     

肺泡蛋白沉积症的临床研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P<0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P>0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。     

肺泡蛋白沉积症的影像学分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的胸片及CT影像学表现特点，提高诊断率。方法 收集6例经胸片，CT检查，病理活检及肺泡灌洗术证实的病例，结合国内外文献，进行影像分析。结果 胸片和胸部CT均显示两肺弥漫分布的小结节影，两肺散在分布的斑片状或大片状磨玻璃影及实变影。CT还可显示磨玻璃影中的网络状影（碎石路征）和充气支气管征，结论 胸片可发现病变，但不能确诊，CT尤其是高分辨率扫描可清楚显示病变的范围及特征性改变；既边界清楚的地图样分布的磨玻璃影，斑片影及分布其中的网格状影，结合临床可做出诊断。     

经支气管肺活检对弥漫性及周围性肺病变的诊断价值

The results of 102 cases of diffuse or peripheral lung lesions examined by transbronchial lung biopsy (TBLB), bronchial brushing (BB), and bronchial alveolar lavage (BAL) via fiberoptic bronchoscope, were reported. The positive diagnostic rate was 74.5% (76 cases). In lung cancer, the positive rate by means of BB was 77.1%, which was higher than that by TBLB (58.1%). In pulmonary tuberculosis, the positive rate by TBLB was 76.9%, higher than that by BAL fluid for identification of tubercle bacillus by culture (44.4%). If TBLB was combined with BB and BAL, the positive diagnostic rate would be further elevated. The data showed that if the size of the masses greater than or equal to 3cm in peripheral lung field on chest film, the possibility of lung cancer was greater than that of those less than 3cm. Most cases of localized infiltration in the lungs were caused by tuberculosis. But the diffuse lesions of the lungs were often caused by bronchiolo-alveolar carcinoma, adenocarcinoma, diffuse interstitial fibrosis of the lungs, silicosis, sarcoidosis, etc. By the careful study of the chest film and ascertainment of the exact locations of the pulmonary lesions there, we can carry out the TBLB and obtain a satisfactory specimen without any X-ray monitoring. In the present group of patients who underwent TBLB, one was complicated by haemorrhage (greater than 50ml) and two by pneumothorax, but all of them recovered promptly after proper management. By strick adherence to indication, adequate preoperative preparations and very careful performance of the procedure, the complications of TBLB could be reduced to minimum.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)