先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

目的: 探讨先天性二叶化主动脉瓣畸形的临床特点?围术期处理以及手术疗效?方法:回顾性分析2007年1月~2010年1月在本院心胸外科接受二叶式主动脉瓣膜手术患者52例?气管插管静脉复合麻醉下常规建立体外循环,切除病变的主动脉瓣叶,替换人工机械瓣或行主动脉瓣成形术?其中主动脉瓣置换术34例,双瓣膜置换7例;主动脉瓣膜成形术6例;同时行主动脉窦瘤破裂修补术1例,室间隔缺损修补术5例,冠状动脉旁路移植术2例?6例主动脉根部扩张并发主动脉瘤形成的患者中行主动脉根部成形术4例,Bentall手术2例?结果:术后早期死亡4例(占7.7%),其中2例死于心功能不全,1例死于尖端扭转型室性心律失常,1例死于多脏器功能衰竭?随访时间4个月~3年,随访患者心功能改善明显,临床症状好转?结论:先天性主动脉瓣二叶化畸形可致主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全,出现心功能衰竭?心前区疼痛?体位性晕厥?感染性心内膜炎时应尽早行手术治疗?症状不明显的患者应定期复查超声心动图,主动脉瓣置换术是常用的手术方法?     

先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

目的:探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve,CBAV)的临床特点、诊断和外科治疗.方法:回顾性分析CBAV患者83例的临床资料,总结诊断和外科治疗经验.结果:83例患者术前超声心动图明确诊断61例,术中诊断22例.行主动脉瓣置换术65例,行双瓣置换术(主动脉瓣+二尖瓣)18例.同时行三尖瓣成形术10例,主动脉窦瘤破裂修补术4例,室间隔缺损修补术7例,动脉导管未闭缝扎术5例,升主动脉成形术2例,冠状动脉搭桥术2例.术后早期死亡5例,病死率6.0%.死于低心排综合症2例,多器官功能衰竭1例,急性肾功能衰竭1例,顽固性心律失常1例.结论:CBAV主要表现为主动脉瓣的狭窄和/或关闭不全.二维超声心动图是常用的诊断技术,主动脉瓣置换术是常规有效的外科治疗方法.     

先天性二叶主动脉瓣畸形的外科治疗

目的探讨先天性二叶主动脉瓣畸形（CBAV）的临床分型、手术指征和方法。方法选择我院CBAV患者68例,其中伴感染性心内膜炎（IE）16例（22.9%）,合并升主动脉瘤样或夹层病变10例（14.7%）。所有患者均手术置换人工机械或生物瓣膜,其中16例清除心内赘生物,同期行二尖瓣置换19例,升主动脉人工血管置换7例,升主动脉成形术3例,动脉导管结扎术3例,室间隔缺损修补3例,主动脉窦瘤破裂修补3例,冠状动脉搭桥术4例。结果术后早期死亡2例,晚期死亡1例,其余患者均恢复了基本的生活自理。结论我国广大临床医师对CBAV病因、分型及病理等方面的认识仍有待进一步提高,CBAV并发的动脉夹层及动脉瘤病变的处理指征需积极对待,其手术的远期疗效还需进一步的随访。     

先天性二叶主动脉瓣的超声心动图诊断

先天性二叶动脉瓣是引起主动脉瓣关闭不全的原因之一,亦可引起瓣口狭窄。临床及其他检查,如心电图,胸透等常难以做出明确诊断。应用超声心动图,尤其是二维切面超声心电图,诊断具有直观,准确的优点,并可做出定性、定量诊断。因此,应用超声心动图诊断先天性二叶生动脉瓣已逐渐引起人们的重视,笔者结合     

二叶式主动脉瓣畸形合并升主动脉扩张的外科治疗

二叶式主动脉瓣畸形( bicuspid aortic valve, BAV) 是一种常见的先天性畸形[1-2], 不仅可发生主动脉瓣狭窄、关闭不全、感染性心内膜炎, 而且可导致升主动脉瘤样扩张, 甚至并发主动脉夹层.因此, 心血管外科手术在处理主动脉瓣畸形的同时应积极处理扩张的升主动脉.2006年1月～2010年6月, 笔者对29例BAV伴升主动脉扩张患者在进行主动脉瓣置换同时行升主动脉成形或替换, 报道     

二叶性主动脉瓣畸形外科治疗114例分析

目的:探讨二叶式卡动脉瓣畸形(CBAV)疾病的发病特点、外科治疗及并发症.方法:回顾性分析经外科手术治疗的CBAV患者共114例.结果:男性患者居多(78.0%);合并其他心血管畸形14例,以主动脉狭窄为主(11例),合并主动脉瓣狭窄(77例)及或关闭不全(37例),主动脉瓣钙化(19例),主动脉瓣脱垂(10例),升主动脉扩张(28例),感染性心内膜炎(5例);手术以主动脉瓣膜置换为主(n=104例),术后并发症包括出血7例、低心排6例、新发房颤2例及新发室颤2例,死亡2例.结论:先天性CBAV多于中年时出现症状,多见于男性,主要并发症为主动脉瓣狭窄.手术方式主要以主动脉瓣膜置换为主,心绞痛、感染性心内膜炎及术前心功能低下者手术风险性较高.     

先天性二叶主动脉瓣

正二叶主动脉瓣(bicuspid aortic valve,BAV)是一种很常见的先天性瓣膜疾病,可以为散发性,但有很强的家族遗传性[1]。BAV与主动脉瓣功能障碍和主动脉壁病变密切相关。BAV可以单独存在,患者也常合并有主动脉缩窄、动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣瓣上环、先天性二尖瓣狭窄等其他心血管畸形。一、发病率最早对先天性二叶主动脉瓣发病率的调查是基于尸检研究,发病率为0.5%~1.4%。几个大组尸检的     

48例二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗体会

目的总结二叶式主动脉瓣畸形的临床特点、外科治疗经验及疗效。方法对2007年1月～2011年12月在我院接受手术治疗的48例二叶式主动脉瓣畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果全组行主动脉瓣置换术47例,主动脉瓣成形术1例;同期行升主动脉成形术3例,升主动脉置换术2例(Wheat术),冠状动脉移植+升主动脉置换术(Bentall术)4例,二尖瓣置换术7例,二尖瓣成形术5例,三尖瓣成形术2例,室间隔缺损修补术2例,主动脉窦瘤破裂修补术1例。术后3例出现并发症,1例死亡。32例随访6～61个月,患者临床症状减轻或者消失,心功能明显改善。结论二叶式主动脉瓣畸形可致主动脉瓣狭窄或者关闭不全,也可引起感染性心内膜炎或者升主动脉扩张;主动脉瓣置换术是治疗二叶式主动脉瓣畸形的常规有效方法,但应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。     

先天性二叶式主动脉瓣疾病的外科治疗

目的　探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve,CBAV)的临床特点及手术疗效。方法　26例CBAV患者分为以主动脉瓣狭窄为主的AS组和以主动脉瓣关闭不全为主的AI组。AS组施行单纯主动脉瓣置换13例,主动脉根部扩大成形主动脉瓣置换术3例,主动脉瓣置换+冠状动脉搭桥1例,主动脉瓣成形+未闭动脉导管缝闭+室间隔缺损修补术1例;AI组施行单纯主动脉瓣膜置换术6例,主动脉瓣二尖瓣双瓣膜置换2例,并将术前心脏彩超及术中、术后相关参数进行比较。结果　AS组无手术死亡,术后随访3个月～10年,无瓣膜相关并发症,心功能恢复至NYHAⅠ级17例、NYHA Ⅱ级1例;AI组1例患者死亡于低心排综合征;生存7例术后随访3个月～4年,心功能均恢复至NYHAⅠ级;两组患者自动复跳率、阻断时间和转流时间差异有显著性(P＜0.05),但两组间术前心功能和术后心律失常率差异均无显著性 (P＞0.05)。结论　先天性主动脉瓣二叶化畸形可致主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全,感染性心内膜炎,CBAV的治疗主要是在出现临床症状后行主动脉瓣人工瓣膜置换术。     

50岁以上的主动脉瓣病变患者的外科治疗:附73例报告

目的对73名50岁以上的中老年患者进行回顾性分析,探讨该人群先天性二叶主动脉瓣畸形发病特点、外科治疗策略及术后并发症情况。方法 2009年1月～2011年9月收治73名50岁以上的中老年主动脉瓣病变患者,其中男性45人,女性28人,年龄51～75岁,平均年龄为(61.8±0.7)岁。患者中1例行Bentall术,1例行Wheat术,其余全部接受了主动脉瓣置换手术,同时行主动脉瓣,二尖瓣双瓣置换术7例,合并行二尖瓣成形术6例,三尖瓣Devega环缩术11例,冠状动脉搭桥术8例,主动脉-左室隧道修补术1例,左房血栓取出术1例,射频消融术1例。结果患者围手术期死亡2例。手术体外循环时间为78～217 min,平均(131.9±6.0)mln;阻断时间56～158 min,平均(88.2±4.8)min。ICU时间为(23.0～647.4)h,平均(97.9±10.5)h。术后并发症包括5例低心排综合征;4例术后出血行再次开胸止血术;术后伤口清创4例;1例术后急性肾功能衰竭需行血液透析。术后左心室舒张末期内径较术前有明显减小[(52.6±1.7)mm vs(43.2±1.0)mm,P=0.001],手术前后左室射血分数无明显变化[(62.2±2.5)vs(65.5±1.3),P=0.257]。结论完善的术前检查、充分的术前风险因素评估、围术期的早期干预、手术策略制定上考虑患者耐受程度、预防手术并发症对降低手术死亡率是非常必要的。通过以上处理,可以将中老年二叶主动脉瓣膜置换术的手术风险降低到与同期瓣膜置换手术相似或者更低的水平。     

主动脉根部正常的二叶式主动脉瓣(BAV)狭窄伴升主动脉瘤样扩张的手术治疗

 目的  对二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valve,BAV)狭窄伴升主动脉瘤样扩张患者进行回顾性分析,探讨其发病特点及手术方式的选择。方法  回顾分析复旦大学附属中山医院自2004年6月至2012年8月治疗的60例BAV狭窄合并升主动脉瘤样扩张患者行升主动脉瓣替换加主动脉替换(aortic valve replacement,AVR)术的资料。采用超声心动图测量主动脉根部内径、升主动脉内径及射血分数(ejection fraction,EF)值,部分患者行CT检查,对术前、术后及随访数据进行比较。结果  手术死亡3例(5%),出院的57名患者随访到53例,随访率92.9%。随访时间平均(20.3±18.6)个月,所有患者均行超声心动图检查。超声心动图测量主动脉根部内径为28~47 mm,平均(38.2±4.1) mm,较术前差异无统计学意义(P>0.05),升主动脉内径为26~35 mm,平均(31±2) mm;EF为0.49~0.71,平均0.6±0.2,无出院后死亡病例。结论  BAV狭窄伴升主动脉瘤样扩张患者,如其主动脉窦管部内径仍在正常范围内,可考虑行AVR加升主动脉替换术,该手术操作简单,手术风险降低,术后近期效果较好,远期疗效与Bentall术相近。     

主动脉瓣四叶瓣畸形的外科诊治

目的 提高对主动脉瓣四叶瓣畸形(QAV)的认识,总结术前超声心动图检查的特殊表现,探讨外科治疗的方法及疗效.方法 回顾性分析上海第二军医大学附属长海医院胸心外科2000年1月至2008年12月的766例主动脉瓣手术患者中11例QAV患者的临床资料,其中男9例,女2例,年龄4～55(32±16)岁.结果 本组11例患者占主动脉瓣手术患者的1.4%;其中合并感染性心内膜炎、左上腔静脉、升主动脉瘤、二尖瓣脱垂、三尖瓣关闭不全各1例;术前超声心动图检查明确诊断7例,误诊为单叶畸形1例,误诊为二叶畸形1例,误诊为风湿性改变者2例;术中发现B型7例,A型2例,F型1例,G型1例;11例患者均行主动脉瓣置换术(AVR),同时行主动脉根部拓宽术1例,升主动脉成形术1例,二尖瓣成形术(后瓣矩形切除+"C"成形环术)、三尖瓣成形术(Kay法成形术)各1例.结论 QAV在临床上非常罕见,术前超声心动图检查有助于明确诊断,但有时也存在一定的漏诊率;AVR是治疗QAV的有效措施.     

ROSS手术治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变

目的 总结分析ROSS手术治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变的疗效和体会。方法 1996年3月至2003年9月ROSS手术治疗先天性主动脉瓣膜病变8例。其中男性7例，女性1例，单纯主动脉瓣狭窄2例，主动脉狭窄伴关闭不全5例，1例伴左室流出道梗阻和主动脉瓣上狭窄。所有患儿均采用自体带瓣肺动脉行主动脉根部替换(2例同期行Konno术)，并用同种带瓣大血管重建右室流出道(同种肺动脉7例，主动脉1例)。结果 1例因并发术后低心排多器官功能衰竭死亡，生存7例术后均无残余解剖梗阻，中远期随访效果满意。结论 ROSS手术是目前治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变较为理想的术式。     

二叶主动脉瓣赘生物致反复意识障碍1例

中南大学湘雅三医院收治二叶主动脉瓣赘生物致反复意识障碍患者1例。患者经历抗感染、反复意识障碍、外科手术取赘生物、换瓣、病情好转等过程。此类病例少见,对于主动脉瓣二瓣化畸形患者,应定期复查心脏彩超。一旦发生感染性心内膜炎合并瓣膜上赘生物者,应尽快正规治疗,以免耽误病情。     

主动脉夹层瘤的外科治疗

目的：探讨主动脉夹层瘤的外科手术治疗效果及体外灌注方法。方法：选择2001-2005年手术治疗的7例主动脉夹层患者，其中急性夹层4例，慢性夹层3例；DeBakey Ⅰ型主动脉夹层瘤4例中行升主动脉置换及全弓替换2例，行升主动脉置换及全弓替换加支架1例，行Bentall手术同期行半弓置换1例。同期行冠状动脉搭桥2例。4例采用深低温停循环（DHCA）、左锁骨下动脉灌注和上腔静脉逆灌（RCP）。DeBakeyⅡ型主动脉夹层瘤2例，单纯行升主动脉置换，DeBakeyⅢ型1例，非体外循环下行降主动脉置换。结杲：7例均痊愈出院，无手术和住院死亡病例。电话及门诊随访6～12个月，心功能Ⅰ级6例，Ⅱ级1例。结论：采用合适的手术治疗方法和体外循环技术治疗主动脉夹层瘤可以取得良好的效果。     

经导管主动脉瓣置换术的现状与发展趋势

目前,尽管严重主动脉狭窄的治疗指南仍以外科手术置换(surgical aortic valve replacement,SAVR)为治疗标 准,但随着大血管外科技术的不断发展,经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve implantation,TAVI)逐渐成为 高危和禁忌SAVR患者的常规治疗措施。近年来各瓣膜厂商,包括国内医药公司,对瓣膜技术极力地推进,使得TAVI 技术取得了显著成效,加上其并发症也得到了有效控制,TAVI有望在治疗主动脉狭窄乃至关闭不全上取代传统术 式,应用前景可观。     

升主动脉扩张及主动脉瓣功能障碍对二叶式主动脉瓣患者主动脉弹性影响的磁共振成像研究

 目的 通过磁共振成像研究升主动脉扩张和主动脉瓣功能障碍对二叶式主动脉瓣（bicuspid aortic valve,BAV）患者中段升主动脉（middle ascending aorta,mid-AA）和近端降主动脉（proximal descending aorta,PDA）弹性的影响。方法 前瞻性选取复旦大学附属中山医院2019年10月至2021年3月间130名BAV患者和30名健康志愿者做3.0 T磁共振检查,测量其主动脉扩张度。根据升主动脉直径和主动脉瓣功能将BAV患者分为4组：BAV伴正常或轻度瓣膜功能障碍且升主动脉不扩张组（BAV-CTL组,n=30）;BAV伴正常或轻度瓣膜功能障碍且升主动脉扩张组（Dilated BAV-NF组,n=40）;BAV伴中重度主动脉瓣狭窄（aortic stenosis,AS）且升主动脉扩张组（Dilated BAV-AS组,n=30）;BAV伴中重度主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency,AI）且升主动脉扩张组（Dilated BAV-AI组,n=30）。在右肺动脉平面测量mid-AA和PDA的面积,计算其扩张度。采用Student’s t检验和Mann-Whitney U检验比较连续性变量,卡方检验或Fisher精确检验比较分类变量。结果 在无严重瓣膜功能障碍者中,BAV伴升主动脉扩张组较不扩张组mid-AA扩张度降低［2.77（IQR：1.45~6.26）vs.1.52 （IQR：1.08~2.19）,P=0.004］。在升主动脉扩张者中,BAV伴中重度AI组主动脉扩张度较伴正常或轻度瓣膜功能障碍组高［mid-AA：1.52（IQR：1.08-2.19） vs. 2.29 （IQR：1.60~4.08）,P=0.006;PDA：3.70（IQR：2.89~4.70） vs. 4.79 （IQR：2.93~6.80）,P=0.024］;BAV伴中重度AI组主动脉扩张度较伴中重度AS组高［mid-AA：1.60 （IQR：0.99~2.26） vs. 2.29 （IQR：1.60~4.08）,P=0.022;PDA：3.73 （IQR：2.38~4.40） vs. 4.79 （IQR：2.93~6.80）,P=0.014］。结论 升主动脉扩张和AI是影响BAV患者主动脉弹性的主要因素,主动脉扩张对弹性的影响局限于升主动脉,而AI对主动脉弹性的影响范围更广。     

微纤维蛋白1在先天性二叶型主动脉瓣中的表达

目的检测微纤维蛋白1在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨先天性二叶型主动脉瓣的分子学机制。方法选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄（AS）和／或主动脉瓣关闭不全（AI）行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣为研究组（男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16．7岁,其中单纯AS 3例、单纯AI 8例、AS-AI 1例）,同期、性别、年龄相近、无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣（健康对照组,男6例,女2例,年龄1～17岁,平均9．1岁）和性别、年龄相近风湿性心脏病患儿的主动脉瓣（风心病组,男13例,女5例,年龄12～18岁,平均16．5岁）为对照组,采用免疫组织化学方法检测主动脉瓣标本中微纤维蛋白1表达,经Image-Pro Plus Version 5．0彩色图像分析系统测定标本免疫组织化学染色灰度值,染色越深,灰度值越小,表明阳性越强。结果微纤维蛋白1在主动脉瓣中的表达平均灰度值为：先天性二叶型主动脉瓣组170±10、正常对照组126±8、风心病组73±16,先天性二叶型主动脉瓣组微纤维蛋白1表达显著低于正常对照组和风心病组（均P〈0．05）,风心病组微纤维蛋白1表达显著高于先天性二叶型主动脉瓣组和正常对照组（均P〈0．05）。先天性二叶型主动脉瓣中单纯AS、单纯AI、AS-AI微纤维蛋白1表达的平均灰度值分别为167±6、171±8、168±6,三者之间差异无统计学意义。结论先天性二叶型主动脉瓣微纤维蛋白1表达降低,可能由于先天性合成不足和（或）降解过多所致,因而主动脉瓣形态改变、功能障碍。