子宫胚胎型横纹肌肉瘤1例并文献复习

胚胎型横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS）是横纹肌肉瘤的一种分型,起源于胚胎间质,几乎可累及身体的所有器官。ERMS发生于头颈部和泌尿生殖系统的比例相等。子宫ERMS发病率极低,临床表现不典型,主要依靠病理检查确诊,且缺乏标准的治疗方案。本文报道1例子宫ERMS,并结合文献总结其临床表现、诊断、治疗策略及随访情况,旨在为子宫ERMS的临床诊治提供新的思路。     

误诊胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习

目的：探讨胚胎性横纹肌肉瘤的临床表现、诊断及治疗。方法：我科收住1例外院误诊为淋巴瘤的胚胎性横纹肌肉瘤的患者给予6周期IAV方案化疗及局部放疗。结果：达到完全缓解。结论：横纹肌肉瘤是儿童中常见的恶性软组织肉瘤,容易出现漏诊及误诊,治疗以手术、化疗、放疗等综合治疗为主。     

小儿胆道葡萄状肉瘤(附1例及文献复习)

目的：提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)的认识，减少误诊。方法：对本病例及国内文献报道的胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)病例共16例进行分析。结果：男11例，女5例。年龄1～6岁。黄疸16例，发热8例，右上腹痛6例，陶土色大便9例，尿黄6例。肝肿大13例，脾肿大2例，右上腹肿块2例。临床误诊为肝炎5例。B超考虑葡萄状肉瘤仅2例，CT考虑胆总管横纹肌肉瘤仅1例。病检诊断：胚胎型横纹肌肉瘤3例，葡萄状肉瘤13例。7例切除并化疗、放疗，随访最长的8个月未复发。1例部分切除并化疗，3个月后随访残留灶缩小，病情稳定。2例行姑息手术后2个月左右死亡。1例切除后2个月检查已复发。结论：小儿胆道横纹肌肉瘤为胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)，发病年龄1～6岁，男性比女性多见。其主要症状为阻塞性黄疸，常伴有发热、肝肿大等，临床易误诊为肝炎。B超、CT等辅助检查有助于诊断，确诊需经病理检查。本病恶性程度高，预后差，应积极外科治疗并配合化疗、放疗，可延长生存时间。     

成人鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例报道及文献复习

目的:探讨成人鼻部胚胎型横纹肌肉瘤(Embryonal Rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理特点,以提高对该病的认识.方法:结合文献对本院病理科诊断和会诊的2例成人鼻部ERMS的临床资料、组织形态及免疫组化结果进行分析.结果:2例均为男性.组织学形态示瘤细胞呈片状或团块状,之间有较少的纤维间隔,瘤细胞...     

电镜在横纹肌肉瘤诊治中的价值

研究电镜对横纹肌肉瘤诊断的价值。方法 对８例光镜下诊断为横纹肌肉瘤及可疑病例，通过电镜观察细胞的超微结构。结果 ８例中，３例为误诊；５例为横纹肌肉瘤，我形性１例，腺泡状１例，胚胎性３例。据此制定治疗方案，取得满意临床疗效。     

小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤1例报告

据文献报道,源于胆道系统的胚胎型横纹肌肉瘤极少见[1].临床医生对此常认识不足而造成误诊、延误治疗.笔者报道1例,并对其误诊误治的原因进行简要分析.     

宫颈胚胎性横纹肌肉瘤14例临床分析

目的:提高宫颈胚胎性横纹肌肉瘤的认识、诊治水平。方法:通过对文献的复习,回顾性分析14例宫颈胚胎性横纹肌肉瘤的临床资料。结果:该病好发于青春期晚期及生育年龄,主要表现为阴道不规则出血和宫颈息肉样肿块,病理上大多为ⅠA期,治疗上主要为手术伴化疗。结论:宫颈胚胎性横纹肌肉瘤治疗宜选择综合手术、化疗的方案,年轻患者注意考虑患者保留生育功能的要求。     

前列腺肉瘤的诊治(附5例报告)

目的 探讨前列腺肉瘤的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析5例前列腺肉瘤患者的临床资料和随访结果.结果 5例患者中平滑肌肉瘤2例,横纹肌肉瘤2例,纤维肉瘤1例.根据各自病情特点,分别给予手术及放化疗治疗.1例存活至今,1例术后6个月死于肿瘤肺转移,余3例均于1年内死亡.结论 前列腺肉瘤进展迅速,预后较差,除尽早明确诊断外,应制订适宜的个体化治疗方案.     

有关医学名词使用的要求

目的 探讨前列腺肉瘤的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析5例前列腺肉瘤患者的临床资料和随访结果。结果 5例患者平滑肌肉瘤2例，横纹肌肉瘤2例，纤维肉瘤1例。根据各自病情特点，分别给予手术及放化疗治疗。1例存活至今，1例术后6个月死于肿瘤肺转移，余3例均于1年内死亡。结论 前列腺肉瘤进展迅速，预后较差，除尽早明确诊断外，应制订适宜的个体化治疗方案。     

肾脏横纹肌肉瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肾脏横纹肌肉瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及其预后。方法：回顾性对1例肾脏横纹肌肉瘤患者的临床表现、影像学特点、病理学特点及免疫组化结果进行研究,并复习相关文献。结果：镜下肿瘤细胞由圆形、长梭形和多形性细胞组成,呈弥漫性巢状、条索状或腺泡状的排列,瘤细胞胞浆丰富,嗜酸性,部分可见横纹,瘤细胞异型性不明显,核分裂象少见。免疫表型：Vim（＋）、SMA（＋）、MyoD1（＋）、Myogenin（＋）、Des（＋）,病理诊断左肾脏横纹肌肉瘤。结论：肾脏横纹肌肉瘤是一种少见的肾脏恶性肿瘤,在病理学上主要应与发生于肾脏的横纹肌样瘤、神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层瘤、尤文肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。治疗上以手术切除为主,辅以放化疗及术后多靶点酪氨酸激酶抑制剂治疗。     

原发性肝淋巴瘤误诊肝血管瘤1例及国内文献分析

目的 探讨原发性肝淋巴瘤的诊断、治疗、预后特点,提高对该肿瘤的认识。方法 报道1例误诊为肝血管瘤的原发性肝淋巴瘤患者的诊治经过,并回顾分析1975―2019年国内相关文献,探讨原发性肝淋巴瘤诊治和预后特点。结果 本例患者无特异临床表现,在外院误诊为肝血管瘤。我院行MRI检查见肿瘤呈恶性表现并可见血管漂浮征,考虑恶性可能。予肝多发肿瘤切除+肝十二指肠淋巴结清扫+胆囊切除术。手术标本病理组织学表现：肿瘤由大片细胞质少、核具异型性的淋巴样细胞构成,无明显包膜,周边肝组织受淋巴细胞浸润;免疫组织化学染色示：滤泡区细胞大部CD20（+）,生发中心细胞CD10（+）、Bcl-6（+）、Bcl-2（-）、Ki-67（80%）。最终诊断为原发性肝B细胞非霍奇金淋巴瘤。检索到的91篇国内文献共报道376例原发性肝淋巴瘤患者,平均年龄为（48.8±9.6）岁,男女比例为1.69∶1。影像学检查以单发病灶多见,乏血供肿瘤表现,以血管漂浮征为特点。146例（38.8%）患者出现乳酸脱氢酶升高。132例（35.1%）患者发生误诊,最终确诊依赖病理结果。生存分析结果显示,B细胞非霍奇金淋巴瘤患者预后较T细胞非霍奇金淋巴瘤患者好（中位总生存时间：36.4个月vs 20.7个月,P=0.009）;B细胞非霍奇金淋巴瘤患者中,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者预后较弥漫大B细胞淋巴瘤患者好（52.0个月vs 30.0个月,P=0.049）,手术联合术后化学治疗的患者预后较单纯化学治疗和手术患者好（45.6个月vs 23.9和7.7个月,P=0.016）。结论 原发性肝淋巴瘤作为一种少见肿瘤,临床特征不典型,需结合病史、临床表现、影像学、实验室检查综合判断,一旦确诊应采取手术联合化学治疗或综合化学治疗方案进行积极治疗。     

30例肺内型支气管囊肿诊断与外科治疗

目的提高肺内型支气管囊肿诊断、鉴别诊断和外科治疗水平。方法分析我院近9年手术确诊的30例肺内型支气管囊肿患者临床资料：结果外院误诊18例(60％)，门诊误诊12例(40％)．术前误诊7例(23％)。所有病例均经手术治愈。术后并发症3例。随访6个月～6年所有病例无复发。结论手术能够明确诊断．避免误诊误治，是该病首选疗法。     

膀胱鳞状细胞癌的诊治体会

目的：探讨膀胱鳞状细胞癌的诊治。方法：对1989年9月至2011年9月收治的11例膀胱鳞状细胞癌的临床表现、诊断方法、治疗和预后资料进行回顾性分析。结果：11例膀胱鳞状细胞癌中2例未手术治疗,存活4~6个月。另有4例行膀胱部分切除术,5例行根治性膀胱切除术;其中1例术后38个月正在随访中,1例存活10年,2例术后5个月内病死,4例术后11~13个月病死,1例术后22个月病死。结论：膀胱鳞状细胞癌是一种高度恶性肿瘤,预后差。早期诊断、早期行根治性膀胱切除术可取得较好的疗效。     

阴囊Paget病的诊断治疗与预后探讨

目的探讨阴囊Paget病的发病特点和诊疗方法,提高对其诊断、治疗及预后的认识。方法回顾性分析9例阴囊Paget病的诊治资料及预后情况,并进行随访评价。结果 8例获随访,随访时间为3～50个月,平均33个月,效果良好,复发1例。结论阴囊Paget病是一种易发生于老年男性很容易被误诊的少见恶性肿瘤,早期行病理活检是确诊该病的主要方法,彻底切除病灶是其首选治疗方式,早期治疗预后良好。     

恶性腹膜间皮瘤6例报道并文献复习

目的 总结恶性腹膜间皮瘤的临床特点,提高诊治水平.方法 对首都医科大学附属北京佑安医院2005年3月至2016年10月收治的6例经病理证实为恶性腹膜间皮瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 6例患者中,男4例,女2例;合并乙肝肝硬化2例;临床表现以腹胀、腹痛、食欲下降为主,无发热、腹泻等症状;阳性体征主要是腹部质韧和腹水征,压痛和反跳痛不明显;腹腔积液检查提示白细胞数不同程度升高,肿瘤标志物仅发现CA125升高,中位值64.66IU/ml;腹部CT均发现腹膜、肠系膜不均匀增厚.给予抗感染药物治疗,症状未缓解,5例患者经腹膜活检后明确诊断,1例经腹水细胞学检查明确.4例术后分别给予化疗和(或)放疗等,生存时间6～27个月;保守治疗2例,生存时间分别为1个月和3个月.结论 恶性腹膜间皮瘤临床表现类似自发性腹膜炎,容易误诊,但是无发热和腹部压痛等症状,实验室常规检查无明显异常指标,抗感染治疗无效,及时获取腹膜标本方可明确诊断.一般预后较差,采取综合治疗手段可延长生存时间.     

婴幼儿卡介苗性淋巴结结核的外科治疗体会

目的：总结婴幼儿卡介苗性淋巴结结核的外科治疗方式及其疗效。方法回顾性分析1999年～2013年经本院手术治疗的婴幼儿卡介苗接种反应性淋巴结结核63例,总结其临床特点、手术方式、疗效及预后。结果63例经确诊的患儿根据局部症状分别采用脓肿切开引流术、病灶清除一期缝合手术,愈合时间分别为19d,8d,随访6个月～3年,复发率为4．8％,0％．结论婴幼儿卡介苗性淋巴结结核较少见,且容易漏诊、误诊,早发现、早诊断,病灶清除一期缝合手术可缩短病程,减少复发及手术并发症。     

肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(附1例报道)

目的 回顾性分析肝移植术后淋巴组织增殖性疾病的临床症状、诊治经验和预后.方法 1例67岁女性,肝移植术后12个月出现发热和腹泻,CT检查发现肝门部及肝实质占位,临床误诊为肝脓肿,抗感染治疗后效果不佳;经过3次病理活检最后确诊为肝移植后淋巴组织增生异常、单克隆源性增殖,给予减少抗排斥药物及局部三维适形放疗DT30Gy/15次.结果 放疗3次体温即降至正常,胆红素逐渐降低;放疗结束后复查CT,病灶明显缩小.结论 减少抗免疫排斥药物和局部放疗对肝移植后淋巴组织增殖性疾病可取得明显近期疗效.     

影响切开复位钢板内固定治疗桡骨远端骨折预后的相关因素分析

目的研究切开复位钢板内固定术治疗桡骨远端骨折的效果及其预后的影响因素。方法选择110例桡骨远端骨折患者,行切开复位钢板内固定术治疗,术后持续随访,术后3个月进行影像学和腕关节功能评分,分析临床及康复因素对预后的影响。结果影像学评分优47例(42.73%)、良30例(27.27%)、可21例(19.09%)、差12例(10.91%);Gartland&Werley腕关节功能评分优40例(36.36%)、良35例(31.82%)、可17例(15.45%)、差18例(16.36%)。术后3个月旋前恢复率最高,其次为尺偏、桡偏、掌屈、背伸、旋后。年龄≥60岁、AO分型复杂、合并同侧其他骨折、术中复位欠满意的患者术后影像学评分较差(P<0.05);年龄≥60岁、女性、AO分型复杂、合并同侧其他骨折、术中复位欠满意、术后开始锻炼时间的患者术后Gartland&Werley腕关节功能评分较差(P<0.05)。年龄、AO分型、合并同侧其他骨折为骨折复位的独立性危险因素(P<0.05);年龄、合并同侧其他骨折为功能恢复的独立性危险因素,术后开始锻炼时间为功能恢复独立性保护因素(P<0.05)。结论手术治疗桡骨远端骨折的复位及功能恢复预后受到年龄、合并骨折、骨折类型的影响,术后早期锻炼并不会影响骨折复位且可明显提高术后功能恢复效果。     

原发性肝血管肉瘤七例诊治分析

目的 探讨原发性肝血管肉瘤的诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析了自2004年12月至2010年12月间北京协和医院收治的7例原发性肝血管肉瘤的临床资料和随访结果,并复习相关文献.结果 7例原发性肝血管肉瘤占同期收治的肝脏恶性肿瘤0.68%(7/1027),男5例,女2例,平均年龄43.3岁(33～74岁),3例有氯乙烯接触史,肿瘤单发4例、多发3例.临床表现和实验室检查均无特异性.CT或MRI检查常误诊为肝脏良性病变及肝转移性病变.造影超声显示病变显示较为特征性的表现,PET-CT检查可明确为恶性肿瘤.2例未治疗病例分别存活了3个月和5个月,2例肝移植病例移植后生存期为3个月和8个月,2例手术切除后辅助靶向药物病例的生存期分别为14个月和19个月,1例肝切除术后6个月复发并失访.结论 原发性肝血管肉瘤临床极为少见,其恶性度高,预后差.临床表现缺乏特异性.超声造影和PET-CT对诊断有一定的帮助.手术切除可明显延长生存期,术后辅助靶向药物治疗可能会改善预后.

Abstract：

Objective To explore the clinical features, diagnosis, treatment and prognosis of primary hepatic angiosarcoma (PHA). Methods The clinical data of 7 PHA patients admitted to our hospital from December 2004 to December 2010 were retrospectively analyzed and the relevant literatures reviewed. Results Seven cases (5 males and 2 females) were diagnosed as PHA among 1027 (0.68%) patients with primary hepatic malignant tumors. Their mean age was 43.3 years old (range: 33-74). Four cases were of solitary lesion and three of multiple lesions. No specific clinical features were observed. The PHA lesions were easily misdiagnosed as benign or hepatic metastatic tumors. Contrast enhanced ultrasound (CEUS) showed the lesions with characteristic manifestations. And the positron emission tomography (PET-CT) could confirm the hepatic lesions as malignant tumors. The survival time for two untreated cases was 3 & 5 months, for two cases with liver transplantation (LTx) 3 & 8 months and for two cases treated with surgical resection & targeted therapy was 14 & 19 months respectively. One case was lost to follow-up at 6 months after hepatic resection. Conclusion PHA is a clinically rare and highly malignant tumor with a rapid progression and a poor prognosis. Both CEUS and PET-CT are helpful for its differential and confirmative diagnosis. LTx should be considered as a contraindication for PHA. Hepatic resection has proven to be beneficial for PHA patients with solitary lesion. Surgical resection plus targeted medicines may improve their survival.     

膀胱小细胞神经内分泌癌临床病理分析

目的探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的诊断及治疗。方法回顾性分析4例膀胱小细胞癌患者的病理及临床资料并复习有关文献。结果男性3例,女性1例,平均年龄71岁。TNM临床分期,T3N1M01例,T2N0M02例,T3N0M01例。膀胱部分切除术2例,TUR-Bt1例,膀胱全切术1例。其中1例膀胱小细胞癌含有移行细胞癌成分,1例含鳞癌成分。2例患者接受2～4个疗程的化疗。4例患者随访11～35个月,3例因肿瘤复发死亡,平均生存时间18个月,1例无瘤存活35个月,仍随访中。结论膀胱小细胞癌罕见、恶性程度高,早期易发生转移,预后差,手术加联合化疗可获得较好疗效。