儿茶酚胺敏感性室性心动过速二例

例1患儿男性,14岁。间断抽搐8年,拟诊"癫痫"治疗,近4年来症状时有发作,入院前发作1次。例2患儿男性,7岁。间断晕厥1年,每次发作均在玩耍高兴时发生。2例患儿入院后均行24h动态心电图检查,均发现多形性室性早搏,短阵多形性室性心动过速,给予倍他乐克治疗有效。例2基因检测为KCNE1、CASQ2基因突变。2例患儿确认为儿茶酚胺敏感性室性心动过速。     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的研究进展

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种原发性心脏电紊乱,可能是非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因。少年及成人均可患病。异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是CPVT发生的机制。任何患者无论年龄大小,只要是交感神经系统兴奋诱发的双向或多形性室性心动过速,无器质性心脏病且QT间期正常,都应考虑CPVT的诊断。β受体阻滞剂可以控制大部分患者的心动过速发作。CPVT患者发生过心脏骤停为埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的Ⅰ类适应证。服用β受体阻滞剂时出现晕厥者为ICD治疗的Ⅱa类适应证。对于致病基因的携带者,特别是儿童,都应服用β受体阻滞剂进行一级预防。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速的药物治疗现状

儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病,其发病年龄小、致死率高,目前的治疗手段主要有药物治疗、植入式心律转复除颤器(ICD)、左心交感神经切除术(LCSD)、导管消融.作为其他治疗手段的基础,本文对现有报道中CPVT患者的药物治疗进行了总结.在药物治疗中,β受体阻滞剂的应用最为广泛,但单药治疗往往...     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速1例

患者,男、34岁,阵发心悸月余。于1个月前劳累后出现心悸,经10分钟后自行缓解。近4天跑步、少量饮酒均发生心悸,持续几分至几小时不等,经休息可自行缓解,缓解后如常.     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速二例

2例无器质性心脏病,反复运动或情绪激动诱发晕厥儿童,运动试验和电生理检查明确儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊断。伴有明显缓慢性心律失常包括窦性心动过缓、窦性停搏,分别置入AAI和VVI起搏器,并予以较大剂量β受体阻滞剂口服,随访半年到一年,日常生活正常,无晕厥发作。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速心电图分析

儿茶酚胺敏感性室性心动过速又称儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT）,是一种家族遗传性离子通道病,也是导致年轻人心脏性晕厥及猝死的常见疾病之一。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速

某高校一大三男性,不敢参加学校的体育运动,一参加较剧烈的体育运动就出现头晕眼黑,有时还晕倒在地。经医院心电图、心脏彩超、64排CT等各项检查未发现器质性心脏病,后又经运动试验检查,当患者在运动过程中出现头晕时心电图上发现了非持续性室性心动过速。医院最后诊断为“儿茶酚胺敏感性室性心动过速”。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者1例的护理

目的 报告1例儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者的护理,探讨其护理要点.方法 从心理护理、晕厥的观察及护理、安装植入式心脏复律除颤器护理、出院指导和随访等方面探讨护理要点.结果 经积极治疗和护理,患者未再发生晕厥,健康状况良好.结论 加强心理护理,做好家属情感的支持,加强在院期间的监测,做好晕厥的护理、重点落实植入式心脏复律除颤器植入术的护理,完善出院指导,加强出院后的长期随访工作,是该患者健康的有力保证.     

儿茶酚胺敏感性多行性室性心动过速的研究进展

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种由心肌钙离子失调引起的罕见遗传性离子通道病,其特征是由交感肾上腺系统兴奋诱发的多形性室性心动过速,患者可表现为晕厥甚至心源性猝死。约56%的CPVT患者存在RyR2或CASQ2基因突变,该突变可导致心肌细胞肌质网的钙泄露,继而引起延迟后除极和触发冲动,但仍有近一半的患者病因未明。儿童、青少年进行体育锻炼或情绪激动时突发晕厥,应高度怀疑CPVT。β受体阻滞剂可有效减少室性心动过速的发作,既往有心脏骤停病史的患者,可置入心脏转复除颤器。目前的治疗方法还有交感神经节切除术、射频消融术等,基因治疗有可能成为未来的治疗方向。     

中国儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者RyR2基因突变分析

目的拟研究中国儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的兰尼丁受体(RyR2)基因变异情况。方法研究对象来自参与中国离子通道病全国注册的4个CPVT家系,收集其基本临床资料。提取先证者及其父母DNA样本,用PCR方法扩增RyR2基因突变集中的45个外显子及内含子-外显子拼接部位序列并直接测序。结果发现2个CPVT先证者分别携带杂合突变p.Arg169Gln和p.Leu2534Val。在其父母和100名正常对照者中未发现相同突变,提示这两个突变均为新发突变(de novo),并在多个物种中高度保守。结论结合已知突变报道推测p.Arg169Gln可能是引起亚洲人CPVT的热点突变位点。     

双向性室性心动过速

1922年,Schwensen首次报道1例洋地黄中毒患者伴有双向性室性心动过速(bidirectional ventriculartachycardia)。因此,双向性室速的概念并不陌生,近年来发现双向性室速也是家族遗传性儿茶酚胺敏感性室速(CPVT)患者的特征性心电图表现。[心电图特点]“双向性室速”这一心电学术语     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速诊治新进展

临床研究表明儿茶酚胺敏感性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室性心动过速（室速）导致发作性晕厥;当这些心律失常自行停止时,可自发性恢复;另一些情况下,室速转为心室颤动（室颤）,若未及时心肺复苏可导致猝死。     

钙调蛋白激酶Ⅱ信号转导途径在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用

目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)特异性抑制剂KN-93对异丙肾上腺素和咖啡因诱导的晚期后除极(DAD)和触发活动的影响,探讨CaMKⅡ磷酸化途径在儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)发生中的作用。方法酶解法分离家兔心室肌细胞,应用全细胞膜片钳技术记录动作电位(AP),采用含1μmol/L异丙肾上腺素和0.3mmol/L咖啡因的正钙台氏液灌流心室肌细胞,在快频率(3Hz)电刺激下,诱发DAD和触发活动,建立CPVT细胞模型。在此基础上应用KN-93(1μmol/L)和KN-92(1μmol/L)进行灌流,观察KN-93和KN-92对DAD和触发活动诱发率的影响。结果在1μmol/L异丙肾上腺素和0.3mmol/L咖啡因的正钙台氏液灌流下,3Hz时DAD和触发活动的诱发率达到18/20和6/20,建模成功。KN-93组、KN-92组DAD的发生率为8/20、18/20,触发活动的发生率为6/20、19/20。结论CaMKⅡ信号转导途径可能是CPVT发生的主要作用机制之一。     

双向性室性心动过速(30)

1922年,Schwensen首次报道1例洋地黄中毒患者伴有双向性室性心动过速(bidirectional ventricular tachycardia).因此,双向性室速的概念并不陌生,近年来发现双向性室速也是家族遗传性儿茶酚胺敏感性室速(CPVT)患者的特征性心电图表现.     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速2例报告

儿茶酚胺敏感性室性心动过速(室速)又称儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT),是一种家族遗传性离子通道病,也是导致年轻人心脏性晕厥及猝死的常见疾病之一。由于CPVT发病多为青少年,     

表现为双向室性心动过速的儿茶酚胺敏感性多形室性心动过速一例

儿茶酚胺敏感的多形室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）是一种恶性室性心律失常,最早由Leenhardt等[1]于1995年提出,指运动或儿茶酚胺在3个以上连续心搏可引起两种以上的室性心动过速（室速）形态,多为双向或多形室速[2];同时无电解质紊乱、药物或器质性心脏病等可导致多形室速/心室颤动（室颤）的因素存在.另外还应除外长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征等原发性离子通道病.现有1例此病患者,兹报道如下.     

兰尼碱受体2磷酸化异常在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用

兰尼碱受体2（RyR2）是调节心肌细胞兴奋收缩偶联的重要离子通道蛋白,RyR2的磷酸化在生理条件下调节心肌细胞肌浆网Ca 2+储存和释放过程。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是一种遗传性离子通道疾病,RyR2基因突变是其最常见的突变形式。RyR2磷酸化异常引发的钙泄漏是CPVT发作的重要病理生理...     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

摘要：儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征,其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速,常伴发晕厥,甚至发生猝死。对于既往有晕厥或室速发作的患者,应当坚持使用β-受体阻滞剂(Ⅰa类证据),CPVT患者发生过心脏骤停为埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的Ⅱa类适应证。     

顺向型房室折返性心动过速伴室内差异性传导疑似儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速一例

患者男性,17岁,因反复心悸3年、晕厥1次入院,动态心电图示可疑多形性室性心动过速1阵。行平板运动试验诱发宽窄QRS波心动过速,食管电生理诊断：隐匿性左侧旁道,顺向型房室折返性心动过速。心内电生理证实该诊断。     

平板运动试验诱发儿茶酚胺敏感性室速及治疗随访1例

正华中科技大学同济医学院附属同济医院张润花陈东雷蕾王铁锚*,武汉430030