抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例分析

正副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征[1,2]。在PNS相关的自身抗体中,抗Yo抗体与亚急性小脑变性密切     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。     

抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例报告并文献复习

正抗Yo抗体是一种抗神经元细胞核的自身抗体,抗Yo抗体检测对于诊断副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)具有一定临床意义,特别是对副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)具有较高的特异性。PCD发病率低,大多数关于这个主题的临床文献仍然是病例分析和报告。针对我院抗Yo抗体相关的PCD患者的临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。1临床资料1.1病史患者,男性,72岁。入院前2 d凌晨起床时     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1 (LGI1)抗体相关边缘性脑炎临床特点。方法与结果2016年6月至2017年10月共诊断与治疗7例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎病例,平均发病年龄为(48.29±15.09)岁。呈急性(4例)或亚急性(3例)发病,以癫(?)发作和记忆障碍为主要表现,可伴有面-臂肌张力障碍发作(5例)、精神行为异常或性格改变(4例),或合并难治性低钠血症(2例)、胸腺瘤(1例);脑脊液(6例)或血清(7例)抗LGI1抗体呈阳性;头部MRI检查单侧或双侧颞叶内侧异常信号(6例),脑电图呈连续棘慢复合波和慢波(1例)。大剂量糖皮质激素序贯治疗(6例)有效。7例患者中2例失访,余5例遗留远期记忆障碍(3例)或近期与远期记忆障碍并存(2例),其中1例出院6个月后复发。结论依据特异性临床表现如面-臂肌张力障碍发作、记忆障碍等,结合影像学及脑脊液检查结果可明确诊断;免疫抑制剂可有效改善临床症状与预后。     

抗Amphiphysin和Yo抗体双重阳性副肿瘤综合征一例

1 病例报告 患者男,21岁.因"突发腹痛1 d ,四肢抽搐、干呕10余小时"于2018-11-16入院.1 d前无明显诱因出现腹痛,为左上腹针扎样疼痛,持续约15 min后自行好转,发作2次.     

抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

本文报道了1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎老年患者,介绍了抗CASPR2抗体相关脑炎的常见表现和诊治过程,结合患者的临床症状和辅助检查结果,为老年患者以精神行为异常和认知功能下降为主要症状起病的自身免疫性脑炎的诊断提供思路,并提出老年患者患自身免疫性脑炎可能加剧脑血管病发生的可能性。     

抗NMDAR抗体脑炎研究进展

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)脑炎是近年来新发现的一类副肿瘤性边缘叶脑炎(limbic encephalitis,IE),病因及机制不详。该病发病率低,常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性,临床表现多样,以初期的上感症状发展到精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫发作、中枢性通气功能障碍为常见表现,脑脊液常为炎性改变。MRI在大脑皮质或小脑可表现短暂异常或颞叶内侧高信号影改变。脑电图多为非特异性改变。血及脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可确诊。包括肿瘤切除和免疫治疗、重症监护和物理康复在内的联合治疗为最佳治疗方案。本文就抗NMDA受体脑炎的研究进展做一综述。     

抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性的AE临床上罕见,目前国内仅有1例报道~([1]),现将我科收治的1例抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性     

抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性研究进展

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是指由肿瘤引发的"远隔"神经系统损害的症候群。而副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是累及中枢神经危害最大也最易鉴别的PNS[1]。PCD与自身免疫关系密切,目前累计报道有近30种不同的自身抗体与PCD有关,包括抗Yo抗体,抗Tr抗体、抗Hu抗体和抗Ma抗体等。而其中抗Yo抗体(抗浦肯野细胞胞浆抗体1,PCA-1)阳性的病例占了所有病例近     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。     

脑脊液单纯疱疹病毒抗体阳性的抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎1例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎是以癫痫、意识障碍、认知及行为改变为主症的自身免疫性疾病,我院诊治的1例该类型脑炎患者,其脑脊液单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)抗体为阳性,提示我们HSV感染可能与抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎相关,报道如下。1病例资料患者,女,25岁,因头晕、头痛1 w,抽搐一次入院。入院     

嗅觉异常首发的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎1例报告

<正>边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LGⅡ抗体外,还有抗γ-氨基丁酸β受体抗体(GABABR)和抗α-氨基-3羟基-5甲基-4-异唑丙酸受体抗体(AMPAR),富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(LGI1)属于电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体,作为一种分泌性蛋白质,其主要表达部位是新皮质及海马,通过控制突触前的钾通道及突触后的-氨基羟甲基恶唑丙酸受体AMPAR来影响突触的传递[1],进而调节神经元的应激。边缘性脑炎在神经科并非少见疾病,而LGIl抗体相关边缘性     

乙型脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报告

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate-recep-tor,NMDAR)脑炎最初被认为是一种神经副肿瘤综合征,但近年来随着其特异性抗体的发现,人们逐渐认识到其为一种自身免疫性疾病.2012年Prüss等[1]首次报道了44 例不伴有肿瘤的单纯疱疹脑炎患者体内抗NMDAR抗体阳性,提示该...     

抗Ma2抗体相关脑炎7例报告

<正>抗Ma2(即副肿瘤相关神经肿瘤抗原的一种)抗体相关脑炎是一种抗细胞内抗原抗体相关的自身免疫性脑炎,除认知功能下降、精神症状和癫痫等边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)的典型临床表现外,还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状,而且多与肿瘤发生密切相关~([1])。血清和(或)脑脊液Ma2-Ab阳性患者常并发肿瘤,最常见于睾丸肿瘤~([2])及     

以自主神经症状首发的抗CASPR2抗体脑炎1例报告

接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2, CASPR2)是轴突蛋白 IV 超家族的一种细胞黏附分子[1] ,广泛分布于中枢神经和周围神经系统,受累时可表现为多种症状,如莫旺综合征[2]、神经性肌强直[3]、小脑性共济失调[4]、边缘性脑炎[5]、自身免疫性帕金森综合...     

抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎叠加Hashimoto脑炎临床特点分析并文献复习(附1例报告)

目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的临床资料、影像学、电生理资料进行分析总结。结果患者为中年女性,亚急性起病,主要临床表现包括极其频繁发作的面部肩部不适及面部抽动、频率稍低的发作性幻嗅、逐渐出现的记忆力下降、精神淡漠等认知及精神障碍;头部MRI在T2及Flair序列上见到了双侧颞叶内侧、海马区的高信号病灶,脑电图见到多导广泛的高幅慢波及棘慢或尖慢综合波等癫痫样放电;血及脑脊液LGi1抗体均阳性,同时血甲状腺抗过氧化物酶抗体及甲状腺抗球蛋白抗体均明显增高,提示叠加了Hashimoto脑炎,此外尚合并部分其他自身抗体的阳性;在接受了大剂量甲基强的松龙冲击并逐渐减量的治疗方案后,患者病情迅速缓解好转,随访1 y未再复发。结论抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎作为一种罕见的以损伤边缘系统为主的自身免疫性脑炎,在边缘系统脑炎基本表现的基础上,有其特殊的临床变现。同时还可以合并其他自身免疫相关脑炎及自身抗体阳性,尽早明确诊断并给予一线的免疫治疗可明显改善患者预后。     

抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析

目的 探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性的抗NMDAR脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点.方法 收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后...     

抗NMDA受体抗体阳性的颞叶脑炎6例临床分析

目的探讨颞叶脑炎(temporal lobe encephalitis,TE)的临床表现、生化、神经影像和脑组织病理特点。方法回顾性分析6例经脑组织病理或脑脊液免疫学检查诊断为TE患者的临床资料、神经影像和脑组织病理资料。结果 4例呈急性起病,临床表现为精神异常或癫痫发作,2例呈亚急性起病,临床表现为反应迟钝或智能下降;神经影像示病灶累及颞叶内侧白质及侧脑室旁白质,颅脑CT呈低或等密度,MRI呈长T1长T2信号,T2FLAIR高信号,DWI等/高信号,Gd略强或无强化信号,MRA示颅内血管未见异常;2例患者行颞叶脑组织病理活检,光镜下示脑实质血管充血,血管周围间隙增宽,淋巴细胞浸润,围绕血管周围间隙呈袖套状,部分神经细胞胞浆红染,细胞核固缩或消失,并可见神经细胞卫星现象。结论 TE以精神异常或癫痫发作为主要临床表现,影像学以不对称性、单灶或多灶、颞叶内侧脑白质免疫炎性反应信号改变为特点,脑组织病理为变质性炎症改变,上述临床、影像与病理特点有利于TE的诊断。     

抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎临床特点分析

目的 探讨抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体脑炎患者的临床特点。方法 回顾性总结分析2016年4月至2022年3月就诊于中南大学湘雅医院神经内科的9例抗GAD65抗体脑炎患者的临床资料。结果 9例患者发病年龄为14～76(31.2±20.5)岁;男女比例为4∶5。1例有前驱感染史。首发症状：癫痫发作3例、头痛2例、头晕1例、听力下降与幻嗅1例、不自主运动1例、面部感觉异常1例。临床表现：边缘性脑炎5例、单纯癫痫发作1例、边缘性脑炎伴小脑性共济失调1例、僵人综合征伴脑干脑炎1例、癫痫发作伴僵人综合征及小脑性共济失调1例。9例患者中,合并胰岛素依赖型糖尿病2例、合并甲状腺功能亢进1例、血抗甲状腺过氧化物酶抗体阳性4例。9例均进行了头部磁共振(MRI)检查,海马或颞叶异常信号3例、小脑萎缩1例。有7例患者在急性期进行了脑电图检查,4例合并癫痫样放电,均累及额颞区,其中有3例还累及双侧。9例患者均接受免疫治疗,单用一线治疗3例、一线联合二线治疗6例。6例接受了抗癫痫药治疗,其中4例需联合应用2种及2种以上的抗癫痫药。对9例患者进行了随访,失访1例;6例预后良好,其中2例症状完全缓解,4例部分...