嗜酸性粒细胞增多综合征神经系统受累的临床研究进展

正嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组以嗜酸性粒细胞增多为特征的可累及多个系统如血液、皮肤、心血管、肺和神经系统等的异质性少见疾病,分为继发性(反应性)、原发性(克隆性)和特发性HES三种。有研究显示其患病率约为(0.36~6.30)/10万~([1])。伴有神经系统受累的HES患者在临床表现、发病机制、诊断及治疗     

特发性高嗜酸粒细胞增多综合征伴发多发脑梗死一例

<正>特发性高嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是嗜酸性粒细胞数目持续增多伴多脏器损害的疾病,常累及皮肤、肺、消化道、心脏等器官,神经系统受累者少见,合并脑梗死的报道更少。本文报道1例伴发多发脑梗死的HES,期望有助于临床深入认识此病。1 病例报告患者女,65岁,因"反应迟钝5 d,四肢无力4 d"于2018-02-14入院。患者入住院前5 d无明显原因出现反应迟钝,1 d后出现四肢无     

嗜酸性粒细胞增多症合并延髓梗死及多系统受损1例报告

<正>嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组罕见疾病，其临床特征是嗜酸性粒细胞(ESO)计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤^[1]。多表现为血液系统、消化系统、呼吸系统等受损，神经系统累及较为少见。本文报道1例以呼吸系统表现为首发症状的嗜酸性粒细胞增多症患者的诊疗经过，对嗜酸性粒细胞增多症的临床表现、诊断及治疗进行探讨。1临床资料患者，男性，48岁，因“头晕伴肢体无力2 d”入院。患者2 d前因“肺部感染”在外院行肺功能Valsalva检查时出现头晕，伴右侧肢体无力，晕倒在地，伴一过性意识丧失，无口吐白沫及大小便失禁，数秒后意识逐渐转清，数分钟后肢体无力逐渐缓解，当天行颅脑CT时再次出现左侧肢体无力，伴头晕、行走不稳及面部麻木，无头痛及视物异常，无言语不清，     

伴有神经系统损害的嗜酸性粒细胞增多症3例报告

<正>嗜酸粒细胞增多症(hypereosinophilic syndrome,HES)是指患者绝对嗜酸性粒细胞计数(Absolute eosinophil count,AEC)> 1. 5×109/L持续6个月以上,并伴有组织损伤,是一种罕见的异质性综合征。据WHO监测及统计,HES的发病率约为0. 036/10万,而死亡率约为9. 3%[1]。HES可累及全身多个系统,如皮肤、肺部、胃肠道、心脏、神经系统等,其中神经系统受损表现为周围神经病、脑梗死及脑病[2]。1临床资料病例1:患者,男性,42岁,因右上肢及双下肢活动不灵1 d于2015年7月22日入院。入院前1 d患者无明显诱因出现右上肢不能抬起,双下肢无力,难以独立行走。既往史:     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)是原因不明的嗜酸性粒细胞持续增高>6个月,主要累及皮肤、心血管、胃肠道、神经等系统的综合征,其中累及神经系统可发生脑病、周围神经病或脑梗死。现报告以脑梗死作为首发表现的IHES 1     

特发性嗜酸性肌周炎1例报道并文献复习

嗜酸性肌周炎是嗜酸性粒细胞增多症相关性肌病的一种罕见亚型, 临床上通常表现为伴有肌痛和皮肤异常, 如血管性水肿或皮下硬结, 多不伴有近端肌无力, 可伴外周血嗜酸性粒细胞增多、血清肌酸激酶水平正常或略有升高(低于正常值的2～3倍);骨骼肌病理可见肌肉组织嗜酸性粒细胞浸润, 但多局限于筋膜和浅肌周, 多无纤维坏死[1,2]。该病主要依靠临床表现、骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI及肌电图确诊, 病因通常与寄生虫感染、全身性疾病、摄入药物或L-色氨酸相关, 但若临床上可除外以上病因, 则可诊断为特发性嗜酸性肌周炎。笔者现总结解放军总医院第一医学中心神经内科收治的1例特发性嗜酸性肌周炎患者的临床表现及骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI资料等, 并结合文献复习报道如下, 以期提高临床医生对该病的认识, 达到早期诊断的目的。     

原发性嗜酸性粒细胞增多综合征脑病一例临床及病理特征

目的 探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法 总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果 本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论 嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.     

伴有继发性嗜酸性粒细胞增多的多发性周围神经病1例报告

正嗜酸性粒细胞增多可导致多系统、多器官受累,引起皮肤、心脏、肺及神经系统等的损伤。其病因可为继发性、原发性或特发性。本文报道1例伴有潜伏性结核感染继发嗜酸性粒细胞增多的多发性周围神经病,旨在提高临床医生对继发性嗜酸性粒细胞增多致周围神经病的认识,以期早期积极治疗干预。1临床资料患者,男性,52岁,因"双下肢无力1 m余,走路不稳20 d,加重5 d"入院。     

抗精神病药物对嗜酸性粒细胞的影响

目的探讨几种抗精神病药物对精神分裂症患者嗜酸性粒细胞的影响。方法随机选取抗精神病药物治疗精神分裂症患者300例,分别在治疗前及治疗后每周测定血细胞计数与分类。结果患者经利培酮、氯氮平和氯丙嗪治疗后嗜酸性粒细胞增多有的60例(20%)。氯氮平组发生率(29.1%)显著高于利培酮组(14%)(P<0.01),氯丙嗪组与利培酮组无明显差异(P>0.05)。结论典型和非典型抗精神病药物对嗜酸性粒细胞均有影响,可能与免疫系统有关。     

散发性嗜酸性粒细胞增多性脑膜炎的临床特点(附3例报告)

目的探讨散发性嗜酸性粒细胞增多性脑膜炎的临床特点。方法回顾性分析3例散发性嗜酸性粒细胞增多性脑膜炎患者的临床资料。结果 3例患者均为急性起病,其中2例有明确吃生鱼史,潜伏期分别为7 d和2个月。3例均表现为发热、头痛,2例有躯体疼痛。3例患者外周血及CSF嗜酸性粒细胞比例及计数均增多。1例广州管圆线虫、弓形虫、肝吸虫及囊虫抗体阳性。MRI示左侧颞叶斑片状长T1、长T2异常信号。给予阿苯达唑驱虫、糖皮质激素等治疗后患者基本恢复正常,未遗留后遗症。结论嗜酸性粒细胞增多性脑膜炎临床特点均以发热、头痛或伴躯体疼痛为主,周围血象及CSF中嗜酸性粒细胞比例及计数升高,治疗效果佳,预后好。     

嗜酸性粒细胞减少和急性脑梗死患者预后的关系

目的 探讨急性脑梗死患者嗜酸性粒细胞减少与患者短期预后的关系。方法 回顾性分析本院急性脑梗死患者331例,根据嗜酸性粒细胞占白细胞总数的比例,分为嗜酸性粒细胞减少患者(Eosino-组)62例,无嗜酸性粒细胞减少患者(Eosino+组)269例,分析Eosino-组和Eosino+组患者短期预后和感染情况。结果 与Eosino+组相比,Eosino-组患者梗死体积显著增加、格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分显著降低、嗜中性粒细胞比例显著增加、嗜酸性粒细胞比例显著降低、血清CRP和血糖水平均显著升高,差异均明显(P均<0.05)。心源性脑栓塞(HR=3.36,95%CI=1.34～7.46,P=0.00)、CRP(HR=7.52,95%CI=1.21～35.78,P=0.03)和嗜酸性粒细胞减少(HR=2.53,95%CI=1.13～4.39,P=0.03)是急性脑梗死患者短期预后的独立危险因素。Eosino-组患者短期病死率显著高于Eosino+组(χ²=5.30,P=0.02)。Eosino-组患者感染死亡原因(77.78%)显著高于脑源性(11.11%)、心源性(0%)及其他(11.11%)死亡原因(P<0.05)。Eosino-组患者感染发生率显著高于Eosino+组(χ²=5.65,P=0.02)。结论 伴嗜酸性粒细胞减少的急性脑梗死患者的病死率较高,与感染相关的死亡率增加,且感染发生率增加。嗜酸性粒细胞减少可作为急性脑梗死患者死亡的新型预测因子。     

喹硫平致嗜酸性粒细胞增多症1例（英文）

概述:血液中嗜酸性粒细胞浓度增加可能会导致心内膜炎、心肌炎乃至心包炎。当嗜酸性粒细胞计数超过1.5×10~9/L时,心肌会受损,甚至会发生死亡。本文报告的病例关于一位患酒精所致精神障碍的47岁男性,经喹硫平50mg/d~200 mg/d的剂量治疗4周后发生嗜酸性粒细胞增多症。患者的嗜酸性粒细胞高达7.63x10~9/L(正常范围0.5×10~9/L),但停用喹硫平4周后恢复正常,没有心肌受损的表现。该患者突发嗜酸性粒细胞增多症,并无任何相关的临床症状,只是在服用喹硫平数周后常规血液学检查时才发现的。这提醒所有医生在使用抗精神病药物治疗患者时要警惕这种罕见但会危及生命的不良反应。     

伴双侧听神经瘤的林岛氏病1个家系报告

林岛氏病(Von Hippel-indau’s Disease,VHL)是一种常染色体显性遗传病。它包括一系列新生物,最常见有视网膜血管瘤、小脑血管母细胞瘤,肾囊肿、肾癌和嗜咯细胞瘤;较少见的病症还包括毛细血管痣,胰腺囊肿、副睾囊肿、红细胞增多症和脊髓空洞症。VHL病的诊断依Melmon和Rosen(1964)提出的标准:在中枢神经系统(CNS)内有两个以上的血管母细胞瘤,或CNS内有一个孤立的血管母细胞瘤并伴有该病的内脏病变以及有家族史表现该病的任一病症者均可确诊。     

对精神病人嗜酸性粒细胞增多的初步看法

对精神病人嗜酸性粒细胞增多的初步看法四川省万县地区精神卫生中心（６３４０００）戴晓灵，王宗梅，陈于思本文对我院２１７例各种精神病人的血常规作统计分析，发现精神病人的嗜酸性粒细胞增多较为普遍，并对有关问题提出了笔者的看法。一、研究对象及判断标准１、研究...     

反应性嗜酸性粒细胞增多症诱发多发性周围神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨反应性嗜酸性粒细胞增多症(HE)引起周围神经病变的临床特点.方法 回顾性分析1例HE继发周围神经病患者的临床资料.结果 本例老年男性以多发性周围神经炎为主要表现,粪便病原学蛔虫感染.经过系统的药物驱虫、激素治疗后,患者肢体无力及肌痛的症状明显好转,外周血中嗜酸性粒细胞的数量明显下降,并且与肌酸激酶下降趋势及临...     

氯氮平的不良反应

氯氮平的不良反应多而重，短期有粒细胞缺乏使人心惊，长期有代谢综合征认人肉跳。本综述拟归纳与神经递质有关的不良反应，重点复习粒细胞缺乏和代谢综合征，顺便覆盖嗜酸细胞增多症和生殖／哺乳不良反应。     

22例嗜酸细胞增多性脑膜脑炎患者临床分析

目的 阐明了广州管圆线虫所致嗜酸细胞增多性脑膜脑炎的临床特点,方法 分析２２例嗜酸细胞增多性脑膜脑炎患者的临床表现,实验室和流行病学资料,结果 临床特点为（１）以疼痛为主诉,头痛和脊神经根刺激症状明显;（２）头痛剧烈而脑膜刺激征缺乏;（３）半数以上病人伴有嗜酸粒细胞性肺炎;（４）周围血像,脑脊液中嗜酸性粒细胞增高,（５０预后好,属自限性疾病;结论,广州管圆线虫是嗜酸细胞增多性剧脑膜脑炎最主要的病因     

以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例。方法收集1例诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例的临床资料,结合文献回顾性分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。结果患者男性,68岁,因精神行为异常伴左侧肢体无力1个月入院,MRI检查可见急性脑梗死病灶。通过对患者既往病史及检验结果的追溯,最后诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎,脑梗死为该疾病的表现之一,将起病时间提前到2年前。经调整治疗方案,患者症状改善,预后良好。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎罕见,误诊、漏诊率极高。临床表现多样,早期无特异性表现,可累及多系统。患者以脑梗死为首发表现就诊于神经内科,嗜酸性粒细胞增多是其特征性表现之一,尽早诊断可使患者获得更为良好的预后。     

“速发型”颅骨嗜酸性肉芽肿1例并文献复习

正颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)是一种原因不明的全身性骨病,属于朗罕细胞组织增生症中最常见的一种,多见于儿童和青少年;好发于颅骨~([1]),以额骨、顶骨和枕骨多见,并以骨质破坏、组织细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润等为特点。由于本病在临床上较为少见,存在较     

嗜酸性粒细胞增多综合征致脑出血1例报道

<正>脑出血是指原发性非外伤性脑实质内出血,占急性脑血管病的20%～30%,最常见病因为高血压病合并细、小动脉硬化,其他病因包括脑动静脉畸形、动脉瘤、血液病、梗死后出血、脉管炎等。本研究发现1例嗜酸性粒细胞增多综合征所致脑出血的病例,极为罕见,国外有少量相关报道,但国内没有报道,现报道如下。