吉兰-巴雷综合征神经超声研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是1916年由Guillain-Barré等~([1])提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经系统疾病。临床特征为急性四肢迟缓性无力、反射减低或消失、症状多在4 w左右达到高峰,可伴有后组脑神经和呼吸肌受累,脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋     

吉兰-巴雷综合征的疼痛的研究进展

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病,临床特征为急性起病、临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常伴有蛋白-细胞分离,多呈单相病程。疼痛是GBS的常见临床症状,发生率高达54%~89%~([1])。GBS疼痛多为肌肉疼痛、神经根痛、关节痛等。极少数GBS患者甚至会出现头痛。虽然疼痛严重影响患者的身心,对病情进展及预     

表现为严重自主神经功能障碍的格林巴利综合征1例报告并文献复习

正格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是目前最常见的导致急性弛缓性、对称性肢体瘫痪和腱反射消失的疾病~([1,2])。自主神经功能障碍(Autonomic Dysfunction,AD)是GBS常见并发症。据统计大概有2/3的GBS合并AD,其主要表现为心血管系统异常(心动过速、心动过缓、心搏停止~([3])、高血压、低血压等)、出汗异常、胃肠功能障碍。尿储留     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

以胸痛和晕厥为主要症状的强直性肌营养不良1型1例报告

正强直性肌营养不良1型(dystrophy myotonia type 1,DM1)为常染色体显性遗传多系统受累疾病,1909年STEINERT首先报告,由位于19q13.3DMPK基因出现大于50次的CTG重复导致患者出现四肢远端的无力伴随肌肉强直、内分泌障碍、白内障、心脏损害和脱发等症状~([1-3])。心脏传导系统受累为该病的常见表现~([2-3]),但是早期心脏症状为主的患者临床诊断困难。本文报道一个以胸痛和     

仅仅表现为双下肢无力的GBS 2例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及多数脊神经根和周围神经,临床上急性或亚急性起病,以四肢弛张型瘫痪、腱反射消失、脑脊液出现蛋白-细胞分离为主要特点。典型病例不难诊断,但变异型GBS临床上少见,容易误诊、漏诊。近年来,不断有各种变异型GBS的报道~[1,2],其表现复杂多样,特别是以双下肢无力为首发症状并仅仅局限于下肢无力的GBS更为少见,国内尚未报道。本文报道我院收治的2例仅仅表现为双下肢无力的GBS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。1病例资料     

VAPB与肌萎缩侧索硬化症

正肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓等区域的运动神经元的神经变性疾病~([1])。ALS发病率约为2/10万~4/10万,中老年发病多见,临床上主要表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征等症状,生存期通常为3~5年~([2])。绝大多数ALS病例为散发性,病因不明;仅5%~10%     

以脊髓炎为首发症状的神经梅毒1例报道

<正>神经梅毒是病原体苍白螺旋体感染神经系统后出现大脑、脑膜或脊髓损害的一组临床综合征~([1])。神经梅毒可发生于梅毒的各个时期~([2]),临床表现复杂,易误诊、漏诊。现将我科2017年收治的1例以脊髓炎为首发症状的神经梅毒病例进行回顾性分析。1临床资料患者,女,30岁,因右背部疼痛1 m余,加重伴双下肢麻木、无力1 w入院。该患者于入院前1 m余无明显诱因出现     

脑梗死后癫痫发作时间的研究进展

<正>脑梗死是导致残疾的第一位原因同时也是我国居民的第二位死因,具有高复发和易复发的特点~([1])。美国卒中协会对脑梗死的定义是:基于病理学、影像学、其他客观证据和(或)临床证据证实的缺血导致的脑细胞死亡~([2])。脑梗死急性期的神经系统并发症,如脑水肿、出血转化、癫痫发作等,即使并不总是危及生命,但这些并发症可能会导致功能恢复差,住院时间延长。脑梗死后癫痫发作可按照时间分类,通常在脑梗死后1～2w以内发生的定义为早发性癫痫发作,在脑梗死2w以后发生的定义为迟发性癫痫发作~([3])。1.流行病学脑梗死后癫痫的发生率各研究报道有所不同,可能与研     

睡眠相关过度运动性癫痫1例

<正>睡眠相关过度运动性癫痫(sleep-related hypermotor epilepsy, SHE),既往称夜发性额叶癫痫(nocturnal frontal lobe epilepsy, NFLE),主要表现为在睡眠期间发生的以痉挛样动作为主的多种不自主运动症状,同一晚间可以发生多次~([1])。自1981年首次报道以来~([2]),国内外陆续有少数相关报道。现报告我院1例病例。     

肠道菌群对帕金森病运动及非运动症状的影响及可能机制

正帕金森病(PD)是一种以α-突触核蛋白(α-syn)聚集、黑质多巴胺能神经元减少为典型病理特征的CNS变性疾病,其主要临床表现为行动迟缓、肌强直、静止性震颤和姿势步态异常~([1])。除了上述运动症状以外,PD患者往往会伴随非运动症状,如胃肠道系统症状、泌尿生殖系统症状、心血管系统症状、疼痛、情绪障碍、嗅觉障碍、快速眼动期睡眠行为障碍等~([2])。近年来,胃肠菌群是科学家研究的热点,与多种CNS疾病存     

影像学表现先于症状的克雅病一例

<正>克雅病(Crcutzfcldt-Jakob discasc,CJD)又称为亚急性海绵状脑病~([1]),是一类由具有传染性的变异蛋白朊蛋白PrP所致的一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性疾病。临床表现主要为进行性痴呆、肌阵挛等症状,具有传染性、致死性,目前尚无有效的治疗手段~([1-2])。现报道作者医院收治的1例影像学异常先于临床症状的CJD患者。1病例报告患者男,62岁,高中文化。因"体检发现颅     

以共济失调为主要表现的抗NMDA抗体脑炎1例报道并文献复习

正抗NMDAR脑炎是由机体产生针对NMDAR NR1亚单元的特异性IgG抗体所导致的一种最常见的自身免疫性脑炎~([1])。主要以精神症状、癫痫起病,多数患者伴有认知功能减退并逐渐出现意识障碍、不自主运动、自主神经功能异常等症状~([2]),而共济失调表现少见。本文报道1例以共济失调为主要症状的抗NMDAR脑炎患者,以提高临床医生对本病     

以周围性面瘫为主要表现的吉兰－巴雷综合征变异型：附2例临床分析

该文报道了2例以周围性面瘫为主要表现的吉兰－巴雷综合征（GBS）变异型的患者。这2例患者均为以周围性面瘫起病,其中1例为双侧周围性面瘫,伴疼痛;另1例为左侧周围性面瘫合并头晕、思睡、食欲缺乏等。2例患者早期肌电图均未发现异常。1例存在脑脊液―蛋白细胞分离,另1例血清抗GQ1b抗体IgM（+）。诊断为GBS变异型。2例患者均给予静脉滴注人血免疫球蛋白,症状好转后出院。对以周围性面瘫起病的患者,需考虑是单纯的面神经炎还是以周围性面瘫起病的其他疾病,如GBS变异型等,以便正确诊治。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2024, 51(2): 73-75]     

垂体腺瘤的研究现状及诊疗概述

正垂体腺瘤是颅内最常见的肿瘤之一,一般人群中发病率达16.7%,非选择性尸体解剖的发现率则是高达20%~30%;然而,有症状的病人仅为1‰~([1-2])。虽垂体腺瘤多为良性,但其引起的压迫症状及垂体功能紊乱,严重危及病人的生命及生活质量,给社会带来沉重的经济负担~([3])。不断提高垂体腺瘤的诊疗效果一直是相关基础及临床研     

慢性颈内动脉闭塞治疗研究进展

正1 COICA的定义及流行病学特征颈内动脉闭塞(Internal carotid artery occlusion,ICAO)是引起缺血性卒中的主要原因之一,通常认为闭塞时间超过4 w称为慢性颈内动脉闭塞(chronically occluded internal carotid artery,COICA)~([1])。一项基于美国白人的流行病学研究显示:症状性ICAO的发病率约为6/10万人年,因此推算美国可能有15000～20000例缺血性事件由ICAO引起~([2])。目前我国尚无这方面的人群发病率统计,但是亚洲人群患有颅内血管狭窄和闭塞比美洲更为普遍~([3]),理论上讲我国ICAO的发生率应该更高。2 COICA的临床特征     

吉兰-巴雷综合征前驱感染病原体的研究

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的周围神经疾病,其中大多数是由前驱感染病原体引起的机体异常交叉免疫反应,导致周围神经轴索损伤和髓鞘脱失。三分之二的GBS患者发病前有腹泻或上呼吸道感染的病史,有关的前驱感染病原体包括空肠弯曲菌(camprlobacter jejuni,CJ)、肺炎支原体、巨细胞病毒、EB病毒(epstein-Barr virus)和流感嗜血杆菌、甲型流感病毒等~([1-2])。     

强迫症患者的症状群分型及其临床特征

强迫症是异质性的障碍,有研究试图划分临床亚型来降低异质性,如早发性强迫症~([1])、强迫症伴自知力不全~([2]),还有依据症状群划分亚型~([3]).源于耶鲁-布朗强迫症状检查提纲(Y-BOCS-SC)的症状群分型得到广泛研究,并且结果较为一致~([3]).     

HIV阳性的颅神经损伤的吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经;临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。既往曾有HIV感染合并GBS的报道,但累及颅神经的报道较少,本研究现将本院收治的1例HIV阳性的伴有颅神经损伤的吉兰-     

以精神症状起病的PLA2G6基因突变帕金森综合征1例

<正>磷脂酶A2第6型基因(phospholipase A2 type 6,PLA2G6)突变引起的疾病具有高度遗传与临床异质性,根据其临床表现归类为肌张力障碍—帕金森综合征(dystonia-parkinsonism,DP)、常染色体隐性遗传早发性帕金森综合征和早发性帕金森病~([1])。DP患者多于青年期起病,临床主要表现为肌张力障碍,首发症状可为精神障碍、认知功能减退等,早期易误诊为精神分裂症,用抗精神病药后肌张力障碍可能被诱发或者加重,治疗主要是改善肌张力和控制精神症状,总体预后一般~([2])。现报告我院收治的1例以精神症状起病的帕金森综合征患者。