额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告

额颞叶痴呆(FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,包括Pick病、额颞叶变性(frontotemperal lobar degeneration,FTLD)、进行性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆,占早老性痴呆的20％左右,占各种痴呆的10％左右[1].随着对神经系统变性性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数.因而提出额颞叶变性合并MND(FTLD)的概念.但目前对于额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例在国内相关临床报道较少,以下就我院所见的2例报告如下.     

额颞叶退行性变的研究进展与FTDC诊断标准介绍

额颞叶退行性变(frontotemporal lobe degeneration,FTLD)是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病,包括3种临床综合征:行为变异额颞叶型痴呆(behavioral variant frontotemporal dementia,bvFTD)即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆(semantic dementia,SD)和进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA).根据美国的流行病学调查和病理学分类,FTLD是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)引起年轻发病的痴呆类型[1,2].FTD在病理改变和临床表现上都具有多样性,同时,FTD还可合并运动神经元病(MND)或帕金森综合征,使其临床诊断十分困难.     

额颞叶变性伴运动神经元病1例报告

额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)是以局限性的额叶、颞叶变性为特征的进行性非阿尔茨海默病痴呆综合征,这组综合征包括额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、原发性进行性失语和语义性痴呆.运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病.     

额颞痴呆

额颞痴呆(FTD)为一组临床综合征,1987年Gustafson首先提出这一概念,包括:Pick病、额颞叶变性(FTLD)、进行性失语(progressiveaphasia)、语义性痴呆(semanticdementia)。FTD早期有各种行为异常,易被误诊为Alzheimer病(AD)或精神分裂症、双相情感障碍等。FTD可合并运动神经元病(M     

额颞痴呆合并肌萎缩侧索硬化临床分析

额颞痴呆（frontotemporal dementia，FTD）以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征。临床以中老年患者缓慢出现人格、行为改变和认知障碍为特征。运动神经元病(motor neuron diease，MND)指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或/和下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。国外已有许多关于这两个疾病组合（FTD-MND）的临床与病理报告，国内报道较少。现将我们临床工作中遇到的1例报道如下。     

额颞叶痴呆的发病机制与治疗

广义的额颞叶痴呆(FTD)亦被称为额颞叶退行性变(FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病.根据美国的流行病学调查和病理学分类,额颞叶痴呆是仅次于阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)的第3种痴呆类型.发病年龄为45～70岁,绝大部分患者在65岁之前发病;病程2～20年,平均约8年[1,2].     

以自主神经功能紊乱为主要表现的额颞叶痴呆

额颞叶痴呆是中老年人缓慢进展的人格改变、言语障碍以及行为异常,影像学显示额颞叶萎缩的一组痴呆综合征,早年发病的痴呆中其发病率仅次于阿尔茨海默症,以自主神经功能紊乱为主要表现的额颞叶痴呆十分罕见,本研究报道1例以睡眠、心率、血压、呼吸及体温调节异常为主要障碍的额颞叶痴呆。     

额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化症1例报告及文献复习

<正>额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是成人发病的进行性神经退行性疾病。FTD是一种痴呆亚型，主要通过行为改变和语言缺陷来识别^[1]。ALS是最常见的运动神经元疾病，患者主要临床表现为运动功能障碍，但高达50%的患者会出现认知和(或)行为障碍。大约15%的FTD患者出现ALS症状，     

行为变异型额颞叶痴呆早期主要临床特点及相关影像学特征研究

行为变异型额颞叶痴呆是因额叶和(或)颞叶进行性退变导致的精神行为异常、执行功能障碍等为主要临床特征的痴呆症候群中的一种临床亚型。本文介绍该病的早期主要临床症状与影像学特点的联系,以期提高对该病可能的萎缩模式的认识。     

额颞叶痴呆与精神障碍共病情况的研究进展

额颞叶痴呆是早老性人群中最常见多发的痴呆类型,以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要临床特征。流行病学和临床研究显示,额颞叶痴呆与精神分裂症、双相情感障碍等重性精神疾病存在共病现象,这些发现吸引了相关领域学者致力于对两者共同发病机制的深入研究。本文拟对上述问题的研究和认识做一综述。     

额颞叶痴呆三例患者临床、神经影像及病理研究

目的认识额颞叶痴呆的临床表现、影像学特征以及与组织病理改变的关系。方法对3例额颞叶痴呆患者的临床、影像学资料和尸检病理组织检查结果进行研究。结果3例患者临床上均表现有突出的行为异常、人格改变、语言障碍,病程中伴不同程度的认知功能减退。生前神经影像检查均显示额叶或额颞叶萎缩。脑组织检查结果:例1发现在海马及额、颞叶皮质存在皮克细胞以及tau和ubiquitin阳性皮克小体,诊断为皮克病;例2发现在额、顶叶皮质,基底节,脑干灰质核团存在tau阳性神经原纤维缠结和特征性星形胶质细胞斑,诊断为皮质基底节变性。另1例大脑皮质及皮质下组织未见各种神经元和胶质细胞包涵体及老年斑,并且tau、α-synuclein、ubiquitin免疫组化染色未发现异常蛋白质表达,病理检查结果符合无组织学特征改变的额颞叶变性。结论临床诊断的额颞叶痴呆在组织病理学上包括有皮克病在内的多种组织学类型,而非独立单一疾病类型。     

痴呆-肌萎缩侧索硬化1例报道

额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一种隐袭起病、逐渐进展的非Alzheimer型早老性痴呆,其病理特征为额叶和颞叶前部的进行性变性;肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是最常见的成人起病的运动神经元病(motor neuron diease,MND),其病理特征为上、下运动神经元的进行性消失。国外已有许多这一疾病组合(FTD-ALS)的临床与病理报告。现将我们见到的1例报告如下。病例资料患者男性,49岁。住院号:432965。因“智力下降9个月,言语含糊2个月,肌肉萎缩1个月”于2004年10月12日入院。2004年1月起患者简单计算出错。2月…     

不同类型痴呆脑代谢改变图型:~(18)F-FDG PET显像

目的探讨不同类型痴呆患者基于像素水平的脑代谢图型特点。方法对最终临床诊断为阿尔茨海默病(20例)、额颞叶痴呆(20例)、路易体痴呆(10例)、进行性核上性麻痹(7例)、原发性进行性失语(3例)、皮质基底节变性(1例)和多系统萎缩(1例)等认知功能障碍患者的18F-FDG PET显像资料进行回顾分析,描述各种神经变性疾病脑代谢降低区域和程度。结果 SPM分析表明,各种神经变性疾病引起的痴呆18F-FDG PET显像均表现为皮质代谢降低,但其代谢图型变化明显不同:阿尔茨海默病组以双侧颞顶叶和额叶皮质代谢降低为主,基本感觉运动皮质、枕叶、基底节和丘脑活性保留;额颞叶痴呆组额叶和颞叶皮质不对称性代谢降低,伴部分顶叶皮质和基底节、丘脑等皮质下核团不同程度代谢降低;路易体痴呆组枕叶、视皮质和双侧颞上回前部代谢降低;进行性核上性麻痹组双侧前额叶背外侧、颞叶前外侧、中脑和双侧尾状核代谢降低;原发性进行性失语组左侧额叶Broca区、左侧颞叶皮质(除左侧颞上回后部)和右侧颞叶内侧皮质代谢降低;皮质基底节变性组双侧中央沟周围额顶叶皮质(右侧显著)、右侧基底节代谢降低;多系统萎缩组双侧小脑背外侧皮质和左侧壳核代谢降低。结论神经变性疾病所致痴呆在18F-FDG PET显像中表现出各自特征性脑代谢降低图型,18F-FDG PET显像有可能成为痴呆鉴别诊断的一种辅助手段。     

青年额颞叶痴呆1例报告

<正>额颞叶痴呆(FTD)是中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常,影像学上表现为额颞叶萎缩的一种痴呆综合征。我科收治1例青年额颞叶痴呆患者,报告如下。1病例男,32岁,医生,因"性格、行为及言语异常2年"于2009年7月18日入院。2年前患者家人发现其性格孤僻,寡言少语,行为懒散,逐渐进展为放纵、鲁莽行为。1年前开车冲上人行道撞死1人,但自认为无过错,表情冷漠。同年11     

额叶型痴呆

近10年来研究表明,非Alzheimer病的额颞叶萎缩约占变性疾病痴呆中的12％～20％,在多数情况下,临床诊断十分困难。此组疾病先后曾应用过额叶性痴呆(dementia of frontal type,DFT),额颞型痴呆(frontotempral dementia,FTP),非Alzheimer性额叶变性(frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type),缺乏明确组织学改变的痴呆,由于病理技术及免疫组织化学的不断完善和扩充,对本病又有不少新的认识。     

额叶变异型阿尔茨海默病的临床和影像学特征一例

目的额叶变异型阿尔茨海默病(AD)是一种以精神行为等症状为主要表型的少见特殊类型AD,本文报道1例额叶变异型AD的临床特点、影像学特征,以增加临床医生对该病的认识。方法报道1例额叶变异型AD患者的临床资料,分析其临床表现、辅助检查及影像学资料。结果本例患者以妄想和行为异常等为主要和最早临床表现,发病2年后才出现记忆力减退、言语表达困难、计算不能等症状,头颅MRI提示双侧额颞叶萎缩,以左侧为著。头颅SPECT显示:双侧额叶、颞叶和顶叶葡萄糖摄取普遍减低。PIB-PET(淀粉样蛋白PET):大脑皮质PIB显著滞留,考虑为PIB阳性显像。结论额叶变异型AD与行为变异型额颞叶痴呆临床表现类似,淀粉样蛋白PET检查可有效区分两者。     

额颞叶痴呆患者的临床特征与早期诊断

目的:探讨额颞叶痴呆患者的临床特征,为早期诊断提供依据. 方法:回顾性分析16例额颞叶痴呆患者的临床特点. 结果:额颞叶痴呆早期的首发症状以人格改变(75％)、精神行为症状(12.5％)、语言障碍(25％)或(伴)记忆力下降(50％)等为主.伴随认知功能的逐步下降,患者会逐渐出现各种非特异的症状表现如淡漠、失眠、注意力不集中、异常或刻板行为、易激惹、口欲亢进、脱抑制及收藏癖.额颞叶痴呆的首次诊断符合率总体在50％左右. 结论:额颞叶痴呆患者症状丰富且无特异性,早期诊断需要综合考虑,特别要警惕痴呆患者的首发症状.     

额颞叶痴呆

一、前言 额颢叶痴呆(frontotemporaldementia,FTD)是一组临床痴呆症候群,由前额叶和颞叶变性引起,其病理表现与阿尔茨海默病(AD)不同,病理上称之为额颞叶变性(frontotemporal lobedegeneration,FTLD).     

额颞痴呆

一、流行病学额颞痴呆 (ｆｒｏｎｔｏｔｅｍｐｏｒａｌｄｅｍｅｎｔｉａ,ＦＴＤ)为一组临床综合征 ,1987年Ｇｕｓｔａｆｓｏｎ首先提出这一概念。一般认为ＦＴＤ为仅次于Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病 (ＡＤ)早老性痴呆 ,有时可与运动神经元病 (ＭＮＤ)、帕金森综合征并存。ＦＴＤ占痴呆的 10 0 %左右 ,占早老性痴呆的 2 5 0 % ,可见三种主要类型 :Ｐｉｃｋ病 (ＰｉＤ)、非特异性额叶变性、额叶变性合并脊髓前角神经元脱失[1] 。如未并存ＭＮＤ ,生前鉴别上述三型较为困难。近年来研究发现ＦＴＤ与染色体 17ｑ2 1相关[2 ] 、还与早老素 1(Ｌ113ｐ)…     

MAPT基因突变所致额颞叶痴呆家系临床及影像学特征分析

目的报道1例行为变异型额颞叶痴呆(bv-FTD)家系,分析该家系的临床和影像学特征,并行基因诊断。方法对该家系进行调查、详细的病史询问、体格检查,行神经影像学检查(头颅磁共振成像、18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)正电子发射断层扫描(PET-CT)和动脉自旋标记核磁灌注成像(ASL-MRI)。对相关致病基因(MAPT、PSEN1、PSEN2、APP)进行直接测序筛查突变。结果先证者基因检测发现MAPT基因P301L位点致病突变。该先证者及家系其他患者均表现为以行为变异型FTD(bvFTD),无帕金森病样表现。结构影像学检查见双侧额颞叶不对称萎缩,功能影像见额颞叶低代谢和低灌注。临床特征和影像学结果支持bv-FTD诊断。家系内患者临床表型高度一致。结论我们报道1例MAPT P301L突变家系,神经影像和基因检测有助于家族史阳性痴呆患者的诊断。