静脉注射免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征机制研究进展

静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulins，IVIG)已应用于治疗吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre svndrome，GBS)和其它免疫性疾病。对于自身免疫性疾病，IVIG最主要作用机制是影响疾病的基本免疫学病因，其详细作用机制尚未阐明。现将近几年有关IVIG治疗GBS机制研究进展综述如下。     

感觉共济失调型吉兰-巴雷综合征二例

1 临床资料 病例1:男,59岁,因"双下肢麻木1个月,双上肢麻木2周,伴有步态不稳、味觉减退、闭目困难、流泪、面部表情僵硬、言语含糊"于2007-12-25入院.     

大剂量免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征2l例临床观察

目的观察大剂量静滴免疫球蛋白(IVIg)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的疗效。方法2l例确诊病人于首次发病后10天内接受IVIg治疗．剂量为0．4g·kg-1．D-1,连续5天为一疗程,结果神经功能缺损评分治疗前后差异具有高度显著性(P<0．01)。结论IVIg治疗GBS具有安全、高效、副作用少等优点,值得进一步推广。     

吉兰-巴雷综合征患者血浆置换与注射免疫球蛋白治疗的疗效比较

目的分析血浆置换(PE)与静脉注射免疫球蛋白(IVIg)在治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的过程中临床疗效的差异。方法 64例GBS患者分别进行PE与IVIg治疗,观察治疗前及治疗后患者神经功能改善状况。结果 PE治疗的GBS患者神经功能改善情况优于IVIg组,且临床效果显现时间早于IVIg组,治疗2 w后两组的有效率分别是96%和79%,PE治疗效果优于IVIg组。结论 PE可有效改善患者症状,有利于患者病情的早期康复。     

吉兰-巴雷综合征临床免疫学研究现状

1859年Landry首先以急性上升性麻痹报道了9例急性四肢弛缓性瘫痪而无中枢神经系统受累表现的周围神经病;1916年Guillain、Barré和Strohl描述性地报道了第一次世界大战期间的两名士兵,其表现为快速进展的运动障碍,腱反射消失而皮肤反射相对保留,可自发缓解,脑脊液细胞数正常而蛋白升高(脑脊液蛋白细胞分离).     

吉兰-巴雷综合征32例临床分析

目的总结吉兰-巴雷综合征的流行病学特点,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析32例临床确诊的吉兰-巴雷综合征患者,对其流行病学特征、临床特点、辅助检查、治疗和预后进行总结。结果患者以青壮年为主。男性多于女性,全年均有发病。职业多为农民、退休工人或无业者、打工者。多有前驱感染史,平均1周后发病,表现四肢对称性无力,四肢远端感觉异常,腱反射下降,部分患者有脑神经受累。发病2周左右脑脊液检查呈现蛋白细胞分离现象。本院2003、2004年患者的治疗以单用GC治疗为主,近两年单用IVIG有增多的趋势。结论吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种免疫介导性的周围神经疾病,临床表现多样,经过相关治疗大多预后良好。     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察

目的观察大剂量静脉注射人血免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效。方法回顾性分析39例GBS患者的临床资料,其中IVIG治疗组28例,按体质量0.4g/(kg·d)给予IVIG治疗,疗程5～20 d,平均(9.43±4.96)d;糖皮质激素治疗组11例,给予地塞米松10～20mg/d治疗,10 d后逐渐减量。比较两组患者治疗效果,同时对IVIG治疗的起始时间、疗程及发病严重程度与疗效的关系进行相关分析。结果 IVIG治疗组疗效明显优于糖皮质激素治疗组(P0.05);IVIG用药起始时间(r=-0.441,P0.05)、疗程(r=0.403,P0.05)及发病严重程度(r=0.576,P0.05)与疗效具有相关性。结论 IVIG治疗GBS疗效优于糖皮质激素治疗,早期、足量、足疗程行IVIG治疗对GBS患者疗效至关重要。     

吉兰-巴雷综合征的MRI诊断

目的 分析吉兰-巴雷综合征(OBS)患者的MRI扫描特征和限度. 方法对15例GBS患者(急性14例、慢性1例)行MRI平扫和增强后脂肪抑制TIWI扫描,观察椎管内周围神经的MRI表现及其与临床特征的关系.结果 MRI平扫显示8例急性患者马尾神经不同程度的增粗,T1WI为中等信号,T2W1为等或略高信号,1例慢性患者全脊椎的脊神经和马尾神经增粗.增强扫描显示14例急性患者T<,8>以下出现部分脊神经和马尾神经不同程度的增粗、强化,其中2例伴有部分颈脊神经增粗、强化,2例伴有部分颅神经增粗、强化.1例慢性患者全脊椎的脊神经、马尾神经和部分颅神经增粗、强化;全部患者出现双下肢乏力,其中双下肢瘫痪9例,MRI增强扫描均显示马尾神经明显强化(100%);双上肢乏力7例,MRI阳性3例(43%);颅神经功能障碍6例,MRI阳性3例(50%).结论 MRI可以敏感检测GBS患者的马尾神经病变,但颈神经和颅神经受累易漏诊.     

吉兰-巴雷综合征患者护理体会

急性炎症性脱髓鞘性突发性神经病又称吉兰-巴雷综合征(GBS),是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病[1],以青壮年多见.6年来我科共收治患者36例, 现将护理体会总结如下.     

吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统损害一例

1临床资料患者女,44岁,因四肢麻木、无力26 d于2004-09-17入院。26 d前受凉后出现双下肢麻木、无力,8d前出现双手麻木、无力,偶有呛咳,曾在外院按吉兰-巴雷综合征(GBS)接受维生素等药物治疗,但病情继续加重。入院神经科查体:意识清楚,声音低哑,言语欠流利;可见明显水平眼震,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏;双额及面纹浅,双眼闭合力弱;双软腭上抬力弱,咽反射迟钝,伸舌居中;四肢肌力Ⅱ~Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,病理征阴性,无深浅感觉减退。5次脑脊液检查结果显示,脑脊液压力除第1次正常外均增高(200~270 mmH2O),白细胞数除第1次异常(20×106/L)…     

Myositis ossificans complicating severe Guillain-Barre syndrome

We report myositis ossificans occurring in a 13-year-old boy with severe and rapidly progressive Guillain-Barre syndrome. This complication should be considered when severe musculoskeletal pain is experienced by such patients. Disodium etidronate may be of benefit in this condition.     

Guillain-Barre syndrome in pregnancy

Three cases of Landry-Guillain-Barré syndrome in association with pregnancy are reported. In two, the polyradiculoneuritis occurred once. The third patient presented relapsing episodes during pregnancy and when taking oral contraceptives. The evolution of the disease in relation with pregnancy, labour and the possible effects on the foetus are examined. The relapsing polyradiculoneuritis provides a most appropriate case to investigate the relationship between hormonal and humoral modifications of pregnancy and the pathophysiology and etiology of polyradiculoneuritis.     

Relapsing Guillain-Barre syndrome in pregnancy and postpartum

Guillain-Barre syndrome (GBS) rarely complicates pregnancy, but can be associated with high maternal and perinatal morbidity if not properly identified and treated. A high index of suspicion, supportive measures, access to intensive care unit and intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy are cornerstones of management in GBS complicating pregnancy. Neurologists and Obstetricians should be aware of the risks of relapsing GBS in the immediate postpartum period. Surgery and anesthesia may be triggers for relapse in association with an overall increase in pro-inflammatory cytokines in the postpartum period. We report a unique case of GBS complicating pregnancy in the third trimester followed by a relapse in the postpartum period. She made a good recovery with supportive measures and a repeat course of IVIG during the relapse.     

激素与格林-巴利综合征

激素自20世纪50年代开始用于治疗格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS),但至今其临床疗效仍不明确.70年代后进行的多数临床随机对照试验都没有发现激素和对症支持治疗有显著差别,但其中两个样本量最大的试验在调整影响偏倚的因素后再重新分析,则显示静点甲强龙优于对症治疗或者其与静脉注射免疫球蛋白联合治疗会显现更好的疗效.目前仍没有十分有力的证据证明或否定大剂量甲强龙的疗效,激素治疗GBS还有很多问题需要继续研究.     

血浆置换与格林-巴利综合征

格林-巴利综合征（GuillainBarre Syndrome,GBS）是一种死亡率及致残率比较高的常见周围神经疾病。血浆置换（Plasma Exchange,PE）自20世纪70年代开始用于治疗这种疾病,由于疗效显著,很快成为金标准,至今仍是一种重要的治疗措施。     

疱疹病毒感染与格林巴利综合症

目的研究疱疹病毒感染与格要巴利综合征（ＧＢＳ）的发病的关系。方法用ＰＣＲ和ＥＬＩＳＡ方法检测４０例ＧＢＳ的血清和脑脊液中的疱次病毒及其抗体，并和其他神经系统疾病组以及正常人对照组时行比较。结果ＰＣＲ检测到２例ＧＢＳ脑脊液中有疱疹病毒存在。ＥＬＩＳＡ检测结果。ＥＬＩＳＡ检测结果：①三组脑脊液疱疹病毒ＩｇＭ全部阴性。②ＧＢＳ组２４例脑脊液中疱疹病毒ＩｇＧ阳性者麻疹病毒ＩｇＧ也全部阳性。③病人组和疾病对照组的脑脊液内疱疹病毒ＩｇＧ以及血清内疱疹病毒ＩｇＭ的阳性率差异均无显著意义（Ｐ＞００５）。结论：ＰＣＲ结果提示少数ＧＢＳ的发病与疱疹病毒有关。ＥＬＩＳＡ结果提示：格林巴利病人脑脊液中的相应的疱疹病毒抗体是非特异性的，是血脑屏障破坏所致。