第三届北京神经变性病及卒中国际研讨会会议通知

由中国神经科学学会、中华医学会神经病学分会主办,首都医科大学、北京捷路通科技开发有限公司承办的第三届北京神经变性病及卒中国际研讨会将于2005年9月21￣23日在北京举行。会议将邀请哈佛大学、瑞士联邦科技研究所、斯坦福大学、匹兹堡大学等著名院校的国际专家发言。参会的正式代表将授予中华医学会Ⅰ类继续医学教育学分8分。具体事宜通知如下:一、会议主题1.环境和遗传因素与神经变性病和脑卒中;2.信号传导与神经变性病及脑卒中;3.蛋白错误折叠、异常表达和代谢与神经变性病;4.神经变性病和脑卒中的早期诊断与预防;5.神经变性病与脑卒…     

中国微循环学会神经变性病专业委员会2014年学术会议纪要

<正>中国微循环学会神经变性病专业委员会2014年度学术会议于11月7日至8日在湖南长沙举办,并获得圆满成功。会议由中国神经变性病专委会主办,中南大学湘雅医院承办,共计70位专委会委员,60位注册会员参加会议。大会共收到学术论文60余篇,内容涉及痴呆、帕金森病及运动神经元病等神经变性病领域。在本次大会上,中国微循环学会理事长、中国工程院院士、中国医学科学院北京协和医学院副校长詹启敏教授应邀作了题为《转化医学需求和实践》的专题报告。从转化医     

Creutzfeldt-Jakob病与睡眠障碍

Creutzfeldt-Jakob病系指朊病毒感染导致的致死性神经变性病,其神经细胞凋亡速度较其他神经变性病更迅速。睡眠障碍常见于慢性神经变性病,且可能早于疾病发生前数年出现。了解睡眠障碍与Creutzfeldt-Jakob病的关系,可以提高临床医师对睡眠障碍与其他常见神经变性病关系的理解。Creutzfeldt-Jakob病合并睡眠障碍较为常见,应定期筛查可能的Creutzfeldt-Jakob病患者睡眠状况,有助于疾病的诊断与治疗。     

泛酸激酶相关性神经变性病的临床特征和分子机制

泛酸激酶相关性神经变性病( pantothenate kinase associated neurodegeneration,PKAN),又称脑内金属离子沉积性神经变性病1型,即通常所称的Hallervorden-Spatz综合征或苍白球黑质色素变性,是少见的常染色体隐性遗传性神经系统变性病.患病率(1～3)/100万.2001年Zhou等[1]报道了Hallervorden-Spatz综合征患者存在泛酸激酶2基因(pantothenate kinase 2 gene,PANK2)突变,提出了PKAN疾病命名,推动了金属离子沉积性神经变性病的研究进展.我们将PKAN的临床特征和分子机制综述如下.     

血清尿酸与神经变性病研究进展

血清尿酸作为人体内天然抗氧化剂,近年发现其与多种神经变性病的发生与发展相关,包括帕金森病、多系统萎缩、阿尔茨海默病和肌萎缩侧索硬化症等。血清尿酸水平升高可以减少帕金森病和肌萎缩侧索硬化症的发病风险,但与多系统萎缩和阿尔茨海默病等神经变性病的关系尚不明确。体外研究和动物实验证实血清尿酸水平升高可以增强神经元抗氧化应激能力,从而延缓神经元变性和凋亡。本文拟对近年来血清尿酸与神经变性病的研究进展进行综述,以为探寻神经变性病新的预防与治疗策略提供信息。     

鸡尾酒疗法——提高神经变性病治疗水平的新途径

神经变性病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病，以运动、自主神经系统功能障碍和认知障碍为主要表现特征。神经变性病的病因不明，治疗效果欠佳。近年来，多种药物联合疗法即“鸡尾酒”疗法已在治疗艾滋病、脑梗死方面取得明显进展。本文论述了“鸡尾酒”疗法在神经变性病的作用和地位，为提高神经变性病治疗水平奠定基础。     

对于当前神经变性病的细胞治疗和基因治疗的评估

对神经变性病的细胞和基因治疗效果进行评估述评.     

第六届中国痴呆与认知障碍学术会议通知

<正>由中华医学会和中华医学会神经病学分会主办、中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组承办的第六届中国痴呆与认知障碍学术会议拟定于2019年5月10-12日在北京市召开。本次会议重点内容包括轻度认知损害早期识别方法,不同痴呆亚型神经心理学特点与最新研究进展,认知功能障碍神经影像学最新研究进展,认知功能障碍性疾病最新临床诊断与治疗指南解读,神经变性病痴呆的病因及病理研究进展,痴呆病例     

朊蛋白与神经变性病传播

近年来,朊蛋白（PrP）与神经变性病传播是此类疾病发病机制研究的一个关注点.目前认为,神经变性病是由于多种蛋白质构象改变所致,而特定的空间构象是蛋白质发挥其生物学功能的结构基础,对朊蛋白病（PrD）的研究业已发现,蛋白质的氨基酸序列虽未改变,但其空间结构或构象改变也能诱发疾病. 神经变性病如阿尔茨海默病（AD）、帕金森病（PD）、亨廷顿病（HD）和朊蛋白病有许多关键的相似点,尤其是特异性蛋白在脑组织聚集和神经元缺失.有关此类疾病的研究焦点已发展为研究由单个蛋白质构象异常所导致的特定疾病.     

神经变性病专业进修医师临床教学模式探讨

为探讨神经变性病专业进修医师临床教学的模式及效果,文章结合首都医科大学宣武医 院培养神经变性病专业进修医师的独特经验进行全面分析,包括采用严格的接收准入制度、进行系统 的理论培训、重视临床与科研能力的培养、采用多种形式及多层次教学方式,达到使进修医师技能全面、 诊疗规范、临床水平及科研能力兼备的教学目的。     

脑组织铁沉积性神经变性病遗传学研究进展

脑组织铁沉积性神经变性病是以脑组织铁代谢异常、中枢神经系统过量铁沉积为特征的神经变性病。常见临床症状为不同类型运动障碍,同时合并不同程度锥体束、小脑、周围神经系统、自主神经系统、精神认知和视觉障碍,具有高度临床异质性。目前共明确10种亚型的10种致病基因,分别为PANK2、COASY、PLA2G6、C19orf12、FA2H、WDR45、ATP13A2、FTL、CP、DCAF17。发病机制涉及线粒体功能障碍、氧化应激损伤、脂质代谢障碍、铁沉积和自噬障碍等。脑组织铁沉积性神经变性病可能与多种神经变性病如帕金森病、额颞叶痴呆、肌萎缩侧索硬化症等存在共同的发病机制。     

第四届亚-太神经化学会议(APSN)介绍

1998年6月24～26日在韩国汉城市教育与文化中心召开了第四届亚-太神经化学会议.共收到论文摘要248篇,其中有特约的大会报告5篇,分别是‘神经变性病中细胞因子在星形胶质增生和炎性反应中的作用’(de Vellis,国际神经化学会主席),‘脑发育的分子机制’(日本东京大学御子柴克彦),     

特发性快动眼睡眠行为障碍与帕金森病研究进展

正快动眼睡眠行为障碍(RBD)是一种异态睡眠,主要表现为快动眼睡眠(REM)期异常的肌肉失弛缓(RSWA)及梦境演绎(如唱歌、喊叫、大笑、挥拳、打人、坠床等)。根据有无病因,分为特发性RBD(iRBD)和继发性RBD(sRBD)。目前,大量研究~([1])发现特发性RBD与神经变性病关系密切,其中约90%在确诊后的数年或十数年会发展为神经变性病,如路易体痴呆、帕金森病(PD)、多系统萎缩等。而PD作为老年人常见的神经变性病,严重影响着老年人的健康与生活质量,并且PD     

P62蛋白在常见神经变性病中的表达观察

目的评价P62蛋白在临床常见神经变性病特征性病理改变中的表达变化,探讨其病理诊断意义。方法收集1994年6月至2017年10月经临床和病理明确诊断的神经变性病脑组织标本共11例,包括阿尔茨海默病5例(其中2例合并嗜银颗粒病)、帕金森病3例、进行性核上性麻痹2例、多系统萎缩1例;另以3例无神经变性病的脑组织标本为对照。分别进行HE、LFB及Gallyas-Braak银染,以及β-淀粉样蛋白、AT8、α-突触核蛋白和P62抗体免疫组织化学染色,显微镜下观察不同神经变性病的特征性病理改变和P62蛋白表达变化。结果阿尔茨海默病神经原纤维缠结、帕金森病路易小体和路易轴索、进行性核上性麻痹丛状星形细胞、嗜银颗粒病的嗜银颗粒,以及多系统萎缩少突胶质细胞内包涵体均表达P62蛋白,且形态特征与其特异性抗体染色结果相一致;另外,阿尔茨海默病神经炎性斑仅少量表达P62蛋白,而弥散斑表达阴性;淀粉样小体P62蛋白表达亦呈阳性;正常对照脑组织不表达P62蛋白。结论 P62蛋白在阿尔茨海默病、帕金森病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩等疾病特征性病理改变和淀粉样小体中均表达阳性,且形态与各种神经变性病组织学及相应特异性蛋白表达结果一致,推荐P62抗体作为神经变性病的辅助病理诊断。     

快速眼动睡眠期行为障碍与神经变性病发病机制研究进展

快速眼动睡眠期行为障碍系指快速眼动睡眠期肌肉失弛缓,并出现梦境(通常是暴力梦境)相关肢体运动(梦境演绎行为)。其人群发病率为0.38%~2.01%,在神经变性病尤其是α-突触核蛋白病患者中的发病率明显增加。快速眼动睡眠期行为障碍可早于α-突触核蛋白病数十年出现,因此可以作为预测神经变性病的早期标记。本文拟就近年来关于快速眼动睡眠期行为障碍发病机制及其与神经变性病之间的关系进行简要综述。     

自噬在神经元轴突与树突变性中的作用

自噬通过形成自噬小体,对细胞内一些错误折叠的蛋白质和受损的细胞器降解,以保持细胞内环境的动态稳定。神经细胞内蛋白质的异常堆积是大多数神经变性病最常见的病态产物。神经元树突和轴突是神经元胞体的延伸及形成突触的基础,对细胞的信号传导起关键作用。神经元轴突和树突变性常出现在神经变性病的早期,对内外环境的变化十分敏感,而自噬是清除神经变性病中异常蛋白质的关键途径,对保持内环境稳态有不可替代作用。因此,通过激活神经元自噬可以缓解神经元树突与轴突变性。本文将从自噬在轴突与树突中的合成与转运,自噬对轴突与树突变性的调控作用以及自噬与突触形成的相关性等方面阐述自噬在神经元轴突与树突变性中的作用。     

对于当前神经变性病的细胞治疗和基因治疗的评估（述评）

对神经变性病的细胞和基因治疗效果进行评估述评。     

快速眼动期睡眠行为障碍与突触核蛋白病的关系

目的 研究快速眼动(REM)期睡眠行为障碍(RBD)在突触核蛋白病中的出现率、出现时间、电生理特点,探讨RBD与突触核蛋白病之间的关系以及电生理诊断指标.方法 通过对患者的睡眠状况调查以及夜间多导睡眠监测(NPSG),研究本组疾病的睡眠障碍特征:(1)主观睡眠调查:帕金森病(PD)患者66例,多系统萎缩(MSA)患者30例,性别、年龄匹配的健康对照组65名,询问睡眠史,了解RBD出现的比例及出现时间.(2)NPSG:PD组8例、MSA组13例,健康对照组15名,所有受试者行连续两夜NPSG监测.分析伴发RBD的突触核蛋白病患者的NPSG特点.结果 PD和MSA合并RBD比例分别是59.1%(39/66)和86.6%(26/30),明显高于对照组(4.6%,3/65),其中RBD早于两种变性病临床发病的患者比例分别是46.2%(18/39)和84.6%(22/26).PD和MSA合并RBD最主要的NPSG特点是:REM期肌肉弛缓现象消失(RWA)和运动增多.RWA比例和位相性肌电活动密度可能成为神经变性病合并RBD的NPSG诊断指标.结论 RBD在PD和MSA患者中出现率明显增高,部分RBD发生先于变性病,提示RBD与突触核蛋白病关系密切,RBD有可能是突触核蛋白病的早期表现.NPSG特征应作为RBD的主要诊断标准,RWA比例和位相性肌电活动密度可能成为神经变性病合并RBD的NPSG诊断指标.     

常见神经变性病杏仁核病理学研究进展

杏仁核是边缘系统的重要结构,是常见神经变性病的重要病变部位之一,是临床症状的病理学基础。本文主要概述常见神经变性病杏仁核病理学特征及其内病理性蛋白如β-淀粉样蛋白、tau蛋白、α-突触核蛋白和TAR DNA结合蛋白43分布和表达共存情况。     

中国医师协会介入医学高峰论坛暨第七届新纪元国际脑血管病多学科共享大会

<正>2015年9月18~19日,包括近几届美国神经介入外科协会主席Hirsch A.Joshua,Michael J.Alexander,Philip M.Meyers,Peter A.Rasmussen在内的,由二十余位美国脑血管领域著名专家组成的美方讲师团将莅临中国上海,同我国著名脑血管专家赵继宗院士、姜卫剑教授等众多著名专家教授组成的中国讲师团进行精彩学术演讲和学术交流。本届大会的学术主题为聚焦急性脑卒中和巨大动脉瘤。届时大会将介绍美国2014年度全美医学获奖项