Konno-Rastan手术治疗儿童复杂性多水平左心室流出道梗阻

目的 总结Konno-Rastan手术治疗复杂多水平左心室流出道梗阻的疗效、并发症和常见失误及预防.方法 1996年1月至2012年8月,13例患儿行主动脉根部及左心室流出道扩大、人工机械瓣膜主动瓣置换(Konno-Rastan术).男8例,女5例;年龄5～13岁;体质量12～51 kg,中位值21 kg.诊断先天性主动脉瓣狭窄8例,先天性主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣上狭窄3例,先天性主动脉瓣狭窄合并室间隔缺损、主动脉缩窄及右心室流出道狭窄1例,先天性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣球囊扩张术后再狭窄1例.患儿均合并继发性室间隔增厚、左心室流出道梗阻.主动脉瓣环直径12.0 ～ 16.4 mm,术前跨主动脉瓣压差90～ 151 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).置入St.Jude AG19号机械瓣膜8例,AG17号5例.结果 无手术死亡.呼吸机辅助4～74 h,中位时间6h;ICU停留1～6天.1例术后第3天出现突发性晕厥,确诊为Ⅲ度房室传导阻滞,植入永久性心外膜起搏器,术后7天恢复窦性心律,传导功能正常,将起搏器设定为60次/min,VVI模式备用.2例术后3个月复查发现新生心室水平残余分流,其中1例因反复心功能衰竭再次手术,修补残余分流,术后心功能状态良好,无残余心内畸形;1例因无明显症状,门诊随访,术后3年患类风湿,感染性心内膜炎及肾病综合征,拟择期行残余分流修补术.其余患儿无不适症状.全部患儿随访1 ～78个月,终生服用华法林抗凝,控制国际标准比值(INR) 1.8 ～2.5.随访期内无死亡,未发现人工瓣膜相关性并发症发生.完全性房室传导阻滞发生率为7.7％;残余分流发生率为15.4％;术后早期感染性心内膜炎发生率为0,远期发生率为7.7％.结论 Konno-Rastan手术可以有效地治疗患儿复杂的多水平左心室流出道梗阻,但由于手术操作复杂,可导致较高比例的手术并发症;完善手术操作是提高手术成功率的关键因素之一.     

获得性主动脉瓣瓣膜病变的整形手术

目的为了恢复主动脉瓣的功能,总结４０例获得性主动脉瓣整形术的经验。方法对４０例获得性主动脉瓣病变进行整形手术,包括主动脉瓣边缘楔形削除、交界切开、钙化灶清除、穿孔修补及自体心包加宽瓣叶等整形手术。结果手术死亡率５％。单纯主动脉瓣关闭不全组术后反流面积明显减少;单纯主动脉瓣狭窄组或狭窄合并关闭不全组术后跨瓣压差明显下降,而后者反流加重。结论在获得性主动脉瓣病变中,瓣膜条件尚好的单纯关闭不全或狭窄可行整形矫正,而狭窄合并关闭不全者行整形难以恢复正常瓣膜功能     

Ross手术治疗主动脉瓣病变

目的　探讨Ross手术主动脉根部置换技术 ,总结临床经验。方法　 1994年 10月至 2 0 0 2年5月为 7例主动脉瓣病变者行Ross手术。右室流出道重建均采用同种异体肺动脉。其中男 4例 ,女 3例 ;年龄 11～ 44岁 ,平均 ( 2 8± 10 )岁。 7例均有重度主动脉瓣关闭不全 ,伴有中度狭窄 2例 ,二瓣畸形和房、室间隔缺损各 1例 ;7例肺动脉瓣均正常。结果　全组无手术死亡。术后随访 3～ 78个月 ,1例 3年后因感染性心内膜炎二次手术死亡 ;其余 6例超声心动图显示主动脉瓣无反流 ,肺动脉瓣功能正常 ,左心室舒张末径明显缩小 ,心功能正常。结论　尽管Ross手术技术有一定的难度 ,但其恢复瓣膜性能和远期疗效良好。     

Ross 手术治疗先天性主动脉瓣膜疾病

目的　总结 Ross手术治疗先天性主动脉瓣膜疾病的临床经验和手术结果。　方法　自 1998年 3月至2 0 0 2年 7月 ,16例主动脉瓣膜疾病患者 (平均年龄 14 .0± 9.9岁 )接受 Ross手术 ,即自体肺动脉瓣移植术。诊断为主动脉瓣二瓣化畸形 ,主动脉瓣狭窄 9例 ,主动脉瓣发育不良呈穹隆状狭窄 2例 ;主动脉瓣脱垂 5例 ,其中合并室间隔缺损和动脉导管未闭各 1例。　结果　无手术死亡 ,全部患者治愈出院。随访 1～ 4 8个月 ,平均 30± 13个月 ,无远期死亡 ,无瓣膜相关并发症。所有患者心功能 级。超声心动图提示主动脉瓣及同种肺动脉瓣功能良好 ,仅 1例患者主动脉瓣有极少量反流 ;所有患者主动脉瓣跨瓣压差 2 .1± 0 .8mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,左心室流出道及主动脉瓣环随着年龄的生长而增长 ,平均瓣环直径较术后增加 4 .0± 2 .1mm。　结论　 Ross手术治疗主动脉瓣膜疾病安全 ,效果好 ,随机体发育而生长 ,可适于某些主动脉瓣瓣膜疾病 ,尤其适于小儿及年轻患者。     

儿童Konno手术

目的　探讨 Konno手术在儿童主动脉瓣环狭窄和心瓣膜置换中的应用价值。　方法　应用 Konno法 ,人工血管补片扩大室间隔 ,主动脉瓣环植入 2 1#机械瓣 ,用同一人工血管补片扩大升主动脉 ,再另取一人工血管补片扩大右室流出道。　结果　 2例患者均成活 ,无残余杂音 ;主动脉瓣口跨瓣压差分别从术前的 12 7mm Hg(1k Pa=7.5mm Hg)降至术后的 2 3mm Hg,75 mm Hg降至 15 mm Hg。 1例并发伤口感染 ,另 1例并发右心功能不全 ,均经治疗痊愈。结论　 Konno手术是治疗儿童主动脉瓣环狭窄较理想的方法 ,在儿童主动脉瓣置换中亦能应用 ,掌握其技术要点可取得较好的效果。     

Konno-Rastan手术治疗儿童主动脉瓣下狭窄并关闭不全一例

患儿　女 ,9岁 ,体重 17ｋｇ ,活动后气短 3年。查体胸骨上窝可触及收缩期震颤 ,心脏明显扩大 ,主动脉瓣听诊区闻及 4 / 6级收缩期杂音 ;胸部Ｘ光片显示心胸比率 0 70 ;心脏超声见主动脉瓣中度返流 ,瓣下狭窄 ,左室流出道压差 6 6ｍｍＨｇ ,左室舒张末内径 (ＬＶＥＤＤ)扩大至 4 8ｍｍ ,动脉导管未闭 ,长 4ｍｍ ,直径6ｍｍ ,左向右分流 ,主动脉瓣环内径 16ｍｍ。诊断为先天性主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣中度关闭不全、动脉导管未闭。入院后患儿手术在全麻、体外循环、中度低温下进行。胸骨正中切口 ,见左心室明显增大 ,升主动脉轻度扩张。结…     

扩展主动脉根部置换术治疗复杂主动脉瓣下狭窄

１９９２～１９９３年，为８例复杂的主动脉瓣下狭窄再次手术病人施行扩展主动脉根部置换术。手术方法采用室间隔切开，补片加宽左室流出道，用自体带瓣肺动脉置换主动脉，同种异体主动脉或肺动脉替代病人肺动脉。术中平均心肌温度１０℃，平均主动脉阻断时间１１５分钟，心脏复跳后均为窦性心律，术后经过平稳，无近期发病率和死亡率。对于复杂的主动脉瓣下狭窄特别是管状狭窄和（或）瓣环小的病人，该术式的疗效要优于经典的主动脉根部置换术。但对自体肺动脉瓣瓣膜的保护和再血管化应作进一步的研究。     

Ross手术临床应用的现状及展望

在儿童期行主动脉瓣置换术最大的难题是瓣膜与瓣环不相匹配,远期效果不佳,而有些患儿的左心功能又不允许将手术延期。为此,Ｒｏｓｓ［１］应用自身肺动脉瓣置换主动脉瓣,再用同种带瓣主动脉或肺动脉重建右心室流出道,并于１９６７年首次报道临床应用,此即目前所称的...     

49例儿童先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗

目的 回顾性总结先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验.方法 2006年2月至2011年11月,共收治49例先天性主动脉瓣狭窄患儿,男29例,女20例;年龄1个月～ 14岁;体质量3.2 ～47.0 kg.轻度狭窄2例,中度狭窄21例,重度狭窄26例.术前跨瓣压差45～123 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),平均(74.9±20.4)mm Hg.单纯主动脉瓣狭窄14例,伴有中—重度反流4例.伴其他心内畸形33例,包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、左心室流出道狭窄、二尖瓣瓣上环等.行主动脉瓣交界切开术31例,主动脉瓣成形术9例,主动脉瓣置换术2例,Ross手术1例,Ross-Konno手术2例,Konno+主动脉瓣置换术4例.术后随访2～55个月,平均20个月.评估患儿心功能、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度.结果 死亡1例,生存患儿术后心功能良好,左心室射血分数0.69±0.10,短轴缩短分数0.38±0.09.术后跨瓣压差20 ～ 73 mm Hg,平均(38.6±15.8)mm Hg,较术前降低(36.2±18.3)mm Hg(P ＜0.001).40例患儿行主动脉瓣交界切开和成形,术后主动脉瓣反流程度为无或轻微8例,轻度25例,中度7例.1例主动脉瓣交界切开术后因切开处复粘连再次行交界切开术.结论 先天性主动脉瓣狭窄的患儿如无明显反流,可行主动脉瓣交界切开术或同时行主动脉瓣成形术,如果反流中度以上,则需根据患儿年龄等情况选择合适的手术方法.     

同种带瓣心外管道的临床应用

目的　探讨同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道治疗复杂先天性心脏病的临床效果。　方法　应用深低温保存同种带瓣主动脉或肺动脉心外管道重建右心室流出道治疗复杂先天性心脏病 31例 ,其中 ,右心室双出口 6例 ,矫正型大动脉转位 2 1例 ,完全型大动脉转位 2例 ,三尖瓣闭锁 1例 ,感染性心内膜炎合并主动脉瓣关闭不全 1例。应用同种主动脉 2 7例 ,同种肺动脉 4例。　结果　术后同种管道吻合口通畅 ,无压差、无扭曲和受压 ,同种瓣膜活动良好。　结论　同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道具有生物活性和完整的瓣膜功能 ,可从解剖学和血流动力学上矫正心脏畸形     

带瓣自体心包片重建右室流出道的临床研究

目的评价带心包瓣的自体心包片在右室流出道重建中的应用价值。方法1999年3月至2003年5月右室流出道重建手术中，共有21例使用带心包瓣的自体心包片，主要为重症肺动脉狭窄(VS)病例，多数病儿远端肺血管发育较差。术中取心包片扩大右室流出道，直径按体重和年龄而定。同时用未经戊二醛固定的“倒三角”形的心包片做成右室流出道瓣膜，其底边宽度以略超过肺动脉瓣口周径大小为宜。结果术后无死亡，出院前复查超声心动图，除1例为中度肺动脉瓣反流(PI)外，其余均为轻微或轻度PI。2例失访，3例出院不久，9例随访1～2年。重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，5例无变化，2例减少了1．0～1．5mm。结论带瓣自体心包片重建右室流出道的优点为瓣叶大，术后肺动脉瓣的反流较轻；无需长期抗凝、操作容易、随时间推移组织能生长。     

自体主动脉瓣移植纠治完全性大血管错位伴肺动脉瓣狭窄

目的探讨解剖纠治完全性大血管错位（TGA）伴肺动脉瓣狭窄的手术方法。方法1例8月龄、体重6．5kg的TGA伴肺动脉瓣狭窄男病婴，术中将原主动脉瓣移植至肺动脉瓣处形成新的主动脉；再行Switch术，同种带瓣管道连接右心室与肺动脉。另1例10月龄、体重9．8kg的该病男病婴，术中将整个主动脉瓣取下，保留左、右冠状动脉，向后移植，后半部分直接与原肺动脉瓣环连续缝合，前半部分与室间隔缺损之间采用dacron补片连续缝合关闭；肺动脉与右心室切口直接连接。结果2例手术均取得成功。出院时超声检查各吻合口通畅，无残余分流．无主动脉瓣反流。术后随访12个月和6个月，生长发育良好，心胸比率0．75。超声示左心功能良好，前例示主动脉瓣轻度反流．后例左、右心室流出道无残余梗阻．结论采用自体主动脉瓣移植纠治完全性大血管错位伴肺动脉瓣和瓣下狭窄，从解剖上得到彻底纠治．效果良好。由于病例少，随访时间短．还需进一步观察。     

经股动脉经导管主动脉瓣置换术(TAVR)治疗单纯主动脉瓣关闭不全的临床疗效分析及术前评估北大核心CSCD

目的探讨经股动脉经导管主动脉瓣置换术(TAVR)治疗主动脉瓣单纯关闭不全的临床疗效和术前评估要点。方法回顾性分析阜外医院2019年5月至2020年10月行经股动脉TAVR 129例患者的临床资料,其中男83例、女46例,平均年龄(72.26±8.97)岁。根据疾病情况分为单纯主动脉瓣关闭不全组(17例)和主动脉瓣狭窄组(112例)。分析主动脉根部形态学特点、手术有效性及安全性。结果单纯主动脉瓣关闭不全组与主动脉瓣狭窄组比较,3MENSIO测量的瓣环[(25.75±2.21)mm vs.(24.70±2.90)mm,P=0.068]及流出道直径[(25.82±3.75)mm vs.(25.37±3.92)mm,P=0.514]差异无统计学意义。单纯主动脉瓣关闭不全组与主动脉瓣狭窄组相比,瓣中瓣发生率较高(47.0%vs.16.1%,P<0.01)。中转外科手术、术中使用体外循环辅助、术中左室破裂、术后使用体外膜肺氧合辅助、术后外周血管并发症、术后致残性脑卒中、死亡、术后起搏器植入两组差异无统计学意义。结论单纯主动脉瓣关闭不全患者行经股动脉TAVR可行。术前应重点评估瓣环平面直径、流出道直径以及流出道的形态。     

Konno—Rastan手术

左室流出道狭窄 ,特别是主动脉瓣下弥漫性管状狭窄的手术一直是外科医生的难题。经主动脉瓣口切除瓣下狭窄的传统方法因手术视野小 ,显露困难 ,导致狭窄组织切除不彻底 ,梗阻解除不完全 ,手术病死率、狭窄复发率和再手术率高。患者合并主动脉瓣环狭窄和瓣膜病变时 ,需要同时处理主动脉瓣部位的病变 ,而过小的主动脉瓣环虽然可采用Ｎｉｃｋｓ或Ｍａｎｏｕｇｕｉａｎ术式进行扩大 ,但扩大的程度有限[1 6] ,常不能置换足够大的瓣膜。Ｋｏｎｎｏ和Ｒａｓｔａｎ经过长期的动物实验 ,于 1975年先后成功地对 2例先天性主动脉瓣环发育不良和瓣膜病变…     

同种带瓣主动脉和肺动脉移植在复杂先心病治疗中的应用

目的　研究同种带瓣主、肺动脉移植应用于复杂性先天性心脏病矫治的疗效。方法　制备同种带瓣管道 89根 (主动脉 5 5根、肺动脉 3 4根 ) ,临床应用 3 1例 ,其中主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术 14例 ,Rastelli手术 11例 ,右心室 -肺动脉连接 (RV -PA) 3例 ,肺动脉瓣置换1例 ,Ross手术 1例 ,改良Fantan手术 1例。结果　主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组 14例 ,1例术后 3d死于右心功能不全 ,存活 13例 ,随访 ( 4 3± 3 .2 )个月 ,超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好 ,无增厚及粘连。复杂性先天心脏病矫治组 17例 ,死亡 7例 ,存活 10例 ,随访( 3 4.3± 6.3 9)个月 ,管道血流通过顺畅 ,管壁无变薄、钙化。结论　①同种带瓣管道具有管壁弹性好 ,易于缝合 ,术后排斥反应少等优点 ,可广泛应用于复杂性先天性心脏病矫治术 ,左、右室流出道的重建 ;②同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道 ,且有良好抗返流作用 ,有利于术后患儿心功能恢复 ,使部分复杂的病例能够一次手术根治     

室间隔缺损修补术后继发性主动脉瓣下狭窄的单中心回顾性研究

目的 总结室间隔缺损患者术后继发性主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的临床经验，探究其潜在发生机制。方法 纳入2008—2019年在阜外医院行单纯开胸室间隔缺损修补手术，术前无左室流出道梗阻，但术后出现SSS并于阜外医院进行二次手术的0～18岁患者。回顾性收集患者的临床资料，分析室间隔缺损修补术后出现SSS的形态学特征、再次干预方式及随访结果。结果 共纳入6例患者，其中女2例、男4例。首次室间隔缺损修补手术中位年龄9个月（1个月～3岁）。首次手术后2.9年（1～137个月）患者被诊断为SSS,2例患者在确诊后立即行二次手术，其余4例等待1.2年（6～45个月）后行瓣下狭窄手术治疗。最常见的室间隔缺损外科术后SSS为隔膜型，新生隔膜位于左室流出道并呈环形，小部分沿室间隔补片生长。SSS术后中位随访时间8.1(7.3～8.9)年，所有患儿均未复发左室流出道梗阻。结论 无论是单纯室间隔缺损外科修补还是合并其他心脏畸形的先天性心脏病外科手术，术后长期随访复查、及时干预，都是阻止主动脉瓣反流或左室流出道梗阻进展的最佳方法。     

Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的早期结果

目的回顾性研究Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的早期结果。方法在2004年1月至2005年12月期间,有8例TGA/VSD/PS患者在我院接受Nikaidoh术矫治,手术年龄4～29个月(11.4±7.6个月),体重5.2～11.0kg(8.0±1.9kg);所有患者房室连接一致,其中伴房室瓣骑跨1例,左肺动脉狭窄1例,本组患者术前均未行其他手术,手术均采用改良Nikaidoh术,即主动脉根部移位和重建左、右心室流出道,除1例冠状动脉同时移植和使用Homograft重建右心室流出道外,用自体心包补片扩大重建右心室流出道。结果手术死亡1例,无1例出现明显左室流出道梗阻(LVOTO)和右室流出道梗阻(RVOTO),轻度肺动脉反流3例,中度4例,除1例死亡患者外,其余左心功能均正常;随访时间平均8.8个月(3～18个月),7例存活;心功能状况佳,射血分数(EF)0.64±0.02;短轴缩短率(FS)0.33±0.02。未出现进展性主动脉瓣反流、LVOTO、RVOTO和肺动脉反流加重。结论Nikaidoh术适宜于治疗TGA/VSD/PS,尤其当解剖上存在不宜行Rastelli术的患者,早期结果良好。     

Ken-Valve经心尖途径导管主动脉瓣置换术治疗主动脉瓣重度狭窄合并重度反流一例

经导管主动脉瓣置换术（transcatheter aortic valve replacement,TAVR）在治疗重度主动脉瓣狭窄中的应用不断增加。新一代介入瓣膜器械的应用,增强了手术的安全性和有效性。本文报道了1例72岁主动脉重度反流合并中度狭窄的男性患者,经评估为外科中高风险,应用Ken-Valve瓣膜经心尖途径TAVR。手术导管操作时间8 min,术中失血量50 mL,术后手术室即刻拔除气管插管,术后第4 d复查超声心动图,主动脉瓣叶活动良好,无瓣口及瓣周漏,术后第5 d出院。经心尖入路Ken-Valve瓣膜治疗主动脉瓣疾病,操作简单,手术时间短。     

干下漏斗部室间隔缺损的外科治疗

４６例干下漏斗部室间隔缺损，占同期室缺手术治疗的２３．２％（４６／１９８）。缺损位于肺动脉瓣下３４例，漏斗部１２例。用带垫片褥式缝合修补２１例，补片修补２５例。全组无死亡。术后直接缝合组有主动脉关闭不全２例、残余分流２例，残留杂音３例。笔者认为，适时手术，选择适当的进路、应用补片修补、正确判断和处理主动脉瓣病变及对合并肺动脉狭窄者予以流出道补片加宽，是提高本病手术疗效的关键。     

保留瓣膜的主动脉根部置换术治疗法洛四联症术后主动脉根部扩张的临床疗效

目的 评价保留瓣膜的主动脉根部置换术（valve-sparing aortic root replacement,VSARR）治疗法洛四联症术后主动脉根部扩张的临床效果。方法 回顾性分析2016—2022年四川省人民医院采用VSARR治疗法洛四联症术后合并主动脉根部扩张患者的临床资料。结果 共纳入14例患者,其中男8例、女6例,中位年龄22(12～48)岁。主动脉瓣重度反流5例、中度反流4例、轻度及以下反流5例。主动脉窦部扩张6例,升主动脉明显扩张8例,同期合并室间隔缺损残余分流1例,合并重度肺动脉瓣反流9例。VSARR方式为David手术10例,Yacoub手术2例,Florida sleeve 2例。全组无手术死亡。术后患者中位随访时间2.9(0.4～6.0)年,1例患者出现轻度主动脉瓣反流,其余患者均为微量或无主动脉瓣反流,1例患者出现左室流出道轻度狭窄,余所有患者左室流出道未见明显狭窄。结论 VSARR在法洛四联症术后主动脉根部扩张患者中治疗结果满意,中期随访未见明显左室流出道狭窄,主动脉瓣反流发生率无明显上升。