女性假两性畸形4例病因及临床分析

目的探讨女性假两性畸形病因及临床分析。方法回顾性分析14年间收治的4例女性假两性畸形的病因、诊断，结合文献对治疗方面进行探讨。结果女性假两性畸形的病因复杂、临床表现各异、类型多样。结论诊断和治疗女性假两性畸形时应全面考虑，采取综合措施。     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例。根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例、女性２例，获得了较满意的效果。本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断、性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例，根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例，女性２例，获得了较满意的效果，本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断，性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

疑似两性畸形小儿剖腹探查28例分析

对２８例疑似两性畸形的儿童行剖腹探查，经病理证实，真两性畸形６例，男性假两性畸形４例，女性假两性畸形１８例。剖腹探查术对疑似两性畸形病儿具有确诊和治疗两重作用。结合文献对小儿两性畸形的剖腹探查指征和治疗有关问题作了讨论。     

138例两性畸形的临床诊治分析

目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2～36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿.     

男性假两性畸形的诊断和治疗

目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH不反应症）患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正＋尿道形成术＋阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。     

两性畸形14例分析

14例两性畸形,13例接受手术治疗,其中2例更改社会性别。侧重讨论了治疗并建议将两性畸形分为三类。     

女性假两性畸形诊断和治疗

目的 探讨先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的诊断和治疗方法。方法 对5例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 5例患者,社会性别女性4例,男性1例,年龄6～21岁,平均13岁,1例有母系两性畸形家族史。5例均外阴发育异常。实验室检查血皮质醇均低,促肾上腺皮质激素、睾酮升高,性染色体核型均为46XX,B超检查可见子宫、卵巢,未见睾丸。5例患者均行女性外阴整形术和糖皮质激素的综合治疗,术后外阴外观满意,第二性征接近女性。结论 女性假两性畸形患者应尽早诊治。外生殖器畸形矫形术和皮质激素补充治疗可使患者获得满意治疗效果和生活质量。     

两性畸形的诊治（附52例报告）

目的：探讨小儿两性畸形的诊断和治疗。方法：总结1991年1月1日-2001年3月1日我院52例两性畸形患的临床资料，其中男性假两性畸形20例，女性假两性畸形14例，真两性畸形9例，46XX男性综合征4例，染色体性别异常(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例。40例行性腺探查。结果：最终性别32例定为男性，20例定为女性。结论：对外阴模棱两可合并性腺未降的患儿应行性腺探查、活检，有阴道的性别定为男性应行阴道切除。     

药物性女性假两性畸形9例临床分析

目的: 探讨药物导致女性假两性畸形的原因、临床特点、治疗方法和预后。方法: 9例均经手术矫正外阴畸形。结果: 9例患者均恢复女性性征。结论: 药物性女性假两性畸形,不论病因如何,将性混淆的外生殖器重建为女性外生殖器是基本原则,手术时机宜在性成熟后。     

8例男性假两性畸形的诊治体会

目的探讨男性假两性畸形的诊治方法。方法回顾15年来诊治的8例男性假两性畸形患者的资料,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果8例均行手术维持女性性别,术后口服雌激素替代治疗,随诊1～15年,6例青春前期身体发育正常,所有患者外生殖器外观比较满意,感觉良好,2例术后2年第二性征获得改善,1例已婚,性生活正常。结论男性假两性畸形的术后性别首选女性为宜,而尽早诊治对患者生活质量及生存质量具有重要意义。     

小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。     

女性假两性畸形矫治术初探

目的 :探讨Prader 5型女性假两性畸形特征及矫治手术。方法 :观察 6例患者畸形特征 ,并针对患者的畸形特征行矫治术。结果 :本组手术均成功。结论 :Prader 5型女性假两性畸形特征有 :(1)大阴唇融合似阴囊 ;阴道、尿道合而为一 ,并向阴蒂方向延伸 ;(2 )阴蒂肥大并向耻骨方向移位 ;(3)阴道外口或阴道中下段狭窄 ;(4)小阴唇较小并移位于阴蒂两旁。针对畸形特征设计的女性假两性畸性矫治术 ,操作简单 ,效果良好     

两性畸形20例报告

<正> 两性畸形是指男女性别处于中间状态不易区别的一组综合征。我院23年中(1962～1984)共诊治20例,报道如下。临床资料本组真两性畸形4例,男性假两性畸形11例,女性假两性畸形5例,共计20例。真两性畸形就诊性别“男”2例,“女”     

两性畸形40例的临床分析

目的 总结40例两性畸形的临床表现、诊断及治疗，旨在提高对该类疾病的认识及诊疗水平。方法 回顾性分析40例两性畸形的临床表现、诊断及治疗，并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果 雄激素不敏感综合征是最常见的男性假两性畸形，22例；先天性肾上腺皮质增生为女性假两性畸形的最常见类型，7例，包括21-羟化酶缺陷5例和17α羟化酶缺陷2例，其中1例17α羟化酶缺陷睾丸有恶变；真两性畸形4例，单纯性XY性腺发育不全4例，特纳综舍征2例，睾丸退化综合征1例。40例中38例进行了双侧性腺切除术，12例同时进行了阴道成形术。结论 早期诊断与早期治疗对提高患者的生活质量有重要意义。     

小儿两性畸形的外科干预

目的 探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题.方法 回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料.26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例.护养性别女性18例,男性8例.根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形.结果 4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差.1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗.随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化.结论 对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式.     

两性畸形的治疗

两性畸形根据其体内存在二种性腺或单一性腺,可分为真两性畸形和假两性畸形,假两性畸形又可分为男性假两性畸形,女性假两性畸形和睾丸女性化综合征三种。两性畸形发生率极低,真两性畸形更属罕见。临床资料我科自1986年11月至1989年3月,共收住五例两性畸形患者,社会性别均为女性,年龄4～25岁,平均17.6岁,三例是“女假”,性染色体为46XX;二例是“男假”,性染色体为46     

特发性男性假两性畸形与出生前生长发育迟缓有关

大约50%的两性畸形病例为男性假两性畸形,这其中的50%在病因学上分类不明。最近有人报道了特发性男性假两性畸形与出生前生长发育迟缓之间的关系。本研究的目的是想证实特发性与非特发性男性假两性畸形之间在出生时体重和(或)身高方面有无差别。共有70例男性假两性畸形者被纳入研究,其中35例为非特发性,另35例为特发性。出生体重和身高转换成z值,依照Prader分类对性别分辨的难易程度进行分类:Prader1-3定义为低度男性化,Prader4、5定义为高度男性化。利用M ann-W hitney检验、比值比及logistic回归分析获得数据。特发性男性假两性畸形组患…     

家族性男性假两性畸形:假阴道型尿道下裂综合征

男性假两性畸形分类甚多,假阴道型尿道下裂综合症,即家族性不完全性男性假两性畸形第Ⅱ型,是一种少见的男性假两性畸形。本文报告在一家系中的3例该症患者。本病的临床特征:①患者     

37例两性畸形的细胞遗传学研究

性别畸形是全身畸形的一部分,由于性染色体异常,可导致生殖器功能异常。本文对1963～1979年住院诊治的9例两性畸形进行了追踪复诊,1980～1983年经遗传咨询筛选检查28例。上述总计37例中对31例进行了外周血淋巴细胞培养G显带分析,7例进行了X染色质检查,并结合内分泌测定及其他检查进行诊断。 37例中,女性假两性畸形16例,14例作了染色