肾性骨病

肾性骨病又称肾性骨营养不良,可分为肾小球性与肾小管性两类。前者多因先天性肾发育不全、多囊肾、先天性或后天性尿道梗阻、慢性肾炎及盂肾炎、间质性肾炎及尿毒症等引起,本文将其生理病理、临床表现、诊断与治疗略加讨论,并重点述及铝骨病的诊断与防治。肾小管性骨营养不良多因先天性或后天性肾小管功能障碍引起钙磷代谢障碍造成,如范可尼综合征、低血磷抗D佝偻病、眼-脑-肾综合征及维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型和Ⅱ型等,将其诊断与治疗略加论述。     

新生儿高铁血红蛋白血症12例

高铁血红蛋白血症分先天性与后天性两类.前者因红细胞还原血红蛋白酶缺陷所致,后者为中毒引起.我院儿科自1987年至1990年共收治因中毒导致新生儿发生本病12例,现报道如下.     

多发性肠闭锁的研究进展

先天性小肠闭锁是新生儿肠梗阻的主要病因之一，约1／3的新生儿肠梗阻由肠闭锁引起，其中32％为多发性肠闭锁（Multiple Intestina lAtresia，MIA），近年来其发病率有增加趋势。发生的原因、临床表现、诊断、治疗和预后因梗阻部位而异。     

婴儿急症肺叶切除术初探：附8例报告

婴儿与新生儿先天性肺积气性疾患在生后早期可能引起致命的呼吸窘迫，及时正确的诊断及施行急症手术是挽救患儿的唯一手段。围术期良好的呼吸管理，手术时麻醉理想的配合是治疗成败的关键。１９８３年５月至１９９０年１２月，８例患婴，其中３例为新生儿因先天性肺积气性疾患造成进行性呼吸窘迫而施行急症肺叶切除术并获得挽救。３至７年随访结果表明远期效果良好。     

新生儿先天性膈疝顽固性肺动脉高压治疗进展

新生儿先天性膈疝顽固性肺动脉高压治疗进展李明磊综述施诚仁审校新生儿顽固性肺动脉高压症（ＰＰＨＮ）是因肺血管阻力增加引起肺动脉压增高，含氧低的血通过动脉导管及（或）卵圆孔右向左分流及严重的全身性低氧血症。一、辅助通气全身性低氧血症患儿初始给予高浓度氧吸...     

新生儿惊厥的处理

新生儿惊厥是新生儿期常见急症 ,为突然发生的全身性或局部肌群的强直性或阵挛性不自主收缩 ,常伴有意识障碍。本病发病率为 6.6%～3 4.3 % ,由不同病因引起。新生儿惊厥以产伤所致颅内出血或产程窒息引起脑缺氧为最多见 ,多见于生后 2～ 3 d。其次为新生儿败血症、化脓性脑膜炎、新生儿呼吸窘迫综合征、核黄疸、新生儿破伤风、新生儿手足搐搦症、低镁血症、低钠血症、低血糖症、维生素 B6 缺乏症及其它代谢异常等。先天性风疹综合征、弓形虫病、巨细胞包涵体病等也可引起本病。个别病例因产前给麻醉药 ,由胎盘传至胎儿 ,出生后药物中断 ,…     

新生儿胆汁淤积症

新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)是指新生儿因某种原因导致正常胆汁流减少,伴有直接胆红素增高而引起临床上以黄疸为主要表现的一种征候群。Iglesias(1999)把这种现象归为“婴儿不正常胆流”,即三“B”征(Bad Baby Bile)。新生儿内科最多见的病因是肝炎和近期广泛应用的肠外静脉高营养的合并症,外科疾病则是先天性胆道闭锁。本文     

先天性梅毒预防与治疗

先天性梅毒主要通过血源传播,一般发生在妊娠16周以后,一旦孕妇感染梅毒,垂直传播几率几乎为100%。妊娠期梅毒不但引起严重的产科并发症(如早产、流产等),而且会引起严重的先天性梅毒。所以先天性梅毒的防治不仅是针对先天性梅毒患儿,而且还包括其母亲在妊娠期的治疗,因为妊娠梅毒的治疗直接关系到胎儿及新生儿。对妊娠梅毒进行治疗是预防先天性梅毒最有效的措施。目前大多数专家认为,只要血清学试验阳性的孕妇都应考虑抗梅毒治疗,但应除外既往感染。先天性梅毒的治疗应包括有症状和无症状患儿,因母亲可经胎盘将非螺旋体及螺旋体IgG抗体传…     

新生儿呼吸困难的鉴别诊断

新生儿呼吸困难是新生儿疾病中较严重的临床症状之一,既可由肺部疾病引起,也可由心脏病、神经代谢方面的疾病及先天性畸形引起.新生儿疾病由于临床表现不典型,呼吸困难的鉴别诊断有一定的困难.     

新生儿先天性梅毒与多脏器功能损害

目的探讨新生儿先天性梅毒多脏器功能损害的临床特点。方法对我院32例新生儿先天性梅毒患儿的临床资料进行分析。结果32例先天性梅毒患儿,表现为皮肤损害22例,骨损害18例、肝脾肿大17例,贫血20例及血小板减少8例。肺损害9例、心肌损害5例、肾损害7例。结论新生儿天性梅毒临床症状具有多样性,在临床中应引起重视。     

先天性胆道畸形与梗阻性黄疸

先天性胆道畸形引起梗阻性黄疸的主要疾病为先天性胆道闭锁与先天性胆总管囊肿。胆道闭锁为危及患儿生命的严重疾病,是新生儿及婴儿期梗阻性黄疸的主要病因之一。90～95%为肝     

胎儿手术

由于超声诊断等医学技术的发展,已能对先天性膈疝、脑积水、肾盂积水及先天性心脏病的患儿,早在胎儿期即可作出诊断。但若待这些胎儿出生后再手术,往往因病变对肺、脑、肾和心血管等重要脏器发育的严重影响而导致很高的新生儿病死率。以先天性膈疝为例,由于疝入胸腔的肠胃乃至肝脏等对肺的严重压迫,使肺发育不良,出生时常因呼吸窘迫而死亡,新生儿     

新生儿心肌肥厚的鉴别诊断

新生儿心肌肥厚并不少见,鉴别诊断包括肥厚型心肌病、遗传代谢病引起的心肌肥厚、糖尿病母亲婴儿心肌肥厚、先天性甲状腺功能减低症性心肌病、反复使用肾上腺皮质激素导致的心肌肥厚、先天性心脏病并心肌肥厚、新生儿高血压所致心肌肥厚和心肌致密化不全.     

先天性甲状腺功能减低症诊疗共识

前言 先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism,简称先天性甲低)是引起儿童智力发育及体格发育落后的常见小儿内分泌疾病之一,也是可预防、可治疗的疾病.由于先天性甲低患儿在新生儿期可无特异性临床症状或者症状轻微,对新生儿进行群体筛查是早期发现先天性甲低的主要方法.我国自1981年开始进行新生儿先天性甲低的筛查,目前全国筛查覆盖率已经超过60%,发病率约为1/2050[1-4].随着新生儿疾病筛查在全国范围的进一步推广,进行先天性甲低诊治的医疗机构和专科医师不断增多.为规范疾病的诊断和治疗,2010年卫生部颁布了<新生儿疾病筛查技术规范(2010版)>[5].本文在此规范框架基础上,针对先天性甲低的新生儿筛查、筛查结果分析、诊断和处理、随访等环节,提出进一步的操作共识.     

先天性甲状腺功能减低症诊疗共识

前言 先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism,简称先天性甲低)是引起儿童智力发育及体格发育落后的常见小儿内分泌疾病之一,也是可预防、可治疗的疾病.由于先天性甲低患儿在新生儿期可无特异性临床症状或者症状轻微,对新生儿进行群体筛查是早期发现先天性甲低的主要方法.我国自1981年开始进行新生儿先天性甲低的筛查,目前全国筛查覆盖率已经超过60%,发病率约为1/2050[1-4].随着新生儿疾病筛查在全国范围的进一步推广,进行先天性甲低诊治的医疗机构和专科医师不断增多.为规范疾病的诊断和治疗,2010年卫生部颁布了<新生儿疾病筛查技术规范(2010版)>[5].本文在此规范框架基础上,针对先天性甲低的新生儿筛查、筛查结果分析、诊断和处理、随访等环节,提出进一步的操作共识.     

新生儿先天性梅毒脏器功能损害的临床分析

目的 探讨新生儿先天性梅毒脏器功能损害的特点.方法 回顾性总结2002年3月～2003年4月收入我院新生儿病房的15例先天性梅毒患儿的临床资料.结果 该病临床表现以多脏器功能损害为主,其中皮肤损害居首位,肝脏损害居第2位,同时伴有心、肺、胃肠道及血液系统损害.15例患儿中并发3个以上脏器功能损害的有14例.结论 新生儿先天性梅毒感染引起脏器功能损害的严重性,应引起重视.对有出生后无原因发热、皮疹、肝脾大、水肿及心肺功能改变者应全部进行筛查,有利于早期诊断和治疗.     

先天性巨细胞病毒感染的临床研究

目的：　探讨先天性巨细胞病毒感染对胎儿、新生儿、婴儿的影响。方法：　分析了98例母孕期感染巨细胞病毒所产下的新生儿,其中48例为先天性巨细胞病毒感染儿(感染组),50例为非感染儿(对照组),对比研究两组围产期的合并症和临床疾病情况。结果：　感染组先兆流产的发生率是16.7% (8/ 4 8),对照组先兆流产的发生率是4%(2 / 50 ),差异有显著性意义,(χ2 =4.2 9,P<0.05)。感染组有新生儿黄疸18例,对照组有15例,两组差异无显著性意义。感染组发生CMV肝炎3例、血小板减少1例、小头畸形1例、脑瘫1例、癫痫1例。且有3例新生儿黄疸发生CMV肝炎,2例CMV肝炎出现肝硬化。结论：　先天性巨细胞病毒感染可引起胎儿先兆流产。黄疸不是新生儿先天性巨细胞病毒感染的特征性症状,但表现黄疸的先天性巨细胞病毒感染新生儿可能会发生CMV肝炎,且预后不良。在先天性巨细胞病毒感染中,中枢神经系统容易累及     

先天性梅毒的预防与治疗

先天性梅毒主要通过血源传播，一般发生在妊娠16周以后，一旦孕妇感染梅毒，垂直传播几率几乎为100％。妊娠期梅毒不但引起严重的产科并发症（如早产、流产等），而且会引起严重的先天性梅毒。所以先天性梅毒的防治不仅是针对先天性梅毒患儿，而且还包括其母亲在妊娠期的治疗，因为妊娠梅毒的治疗直接关系到胎儿及新生儿。对妊娠梅毒进行治疗是预防先天性梅毒最有效的措施。目前大多数专家认为，只要血清学试验阳性的孕妇都应考虑抗梅毒治疗，但应除外既往感染。先天性梅毒的治疗应包括有症状和无症状患儿，因母亲可经胎盘将非螺旋体及螺旋体IgG抗体传递给胎儿，使先天性梅毒诊断变为复杂，所以对有梅毒、接受过青霉素不规则治疗或青霉素以外的药物治疗的母亲，婴儿一出生即使无症状也应纳入治疗范围。     

小剂量红霉素口服辅助治疗巨细胞病毒感染的疗效观察

巨细胞病毒感染(cytomegalovirus infection)是由人巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)所引起的.大多数人感染后没有症状,但在免疫力低下或缺陷的特殊人群如胎儿、新生儿、婴幼儿、先天性免疫缺陷病、器官移植和艾滋病患者则可发生致命性感染;它也是引起先天性缺陷的主要原因.     

新生儿先天性梅毒预防及早期诊断探讨

目的 探讨母亲梅毒治疗情况对新生儿先天性梅毒发病的影响.方法 回顾性分析2007年1月至2010年6月我科梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验(TPPA)阳性新生儿的临床资料.将TPPA阳性新生儿分成母亲正规治疗组、非正规治疗组及未治疗组,对3组新生儿先天性梅毒发病情况进行统计学分析,总结新生儿先天性梅毒的临床表现.结果 117例TPPA阳性新生儿中,确诊先天性梅毒患儿26例.母亲正规治疗组新生儿先天性梅毒发生率明显低于非正规治疗组及未治疗组（6.6％比47.1％、36.1％,P均＜0.01）.新生儿先天性梅毒可累及多个系统,表现为皮肤损害、病理性黄疸、肝脾肿大、水肿、贫血、血小板减少、C反应蛋白增高、骨损害、脑脊液异常等.结论 新生儿先天性梅毒临床表现缺乏特异性,早期诊断需结合母亲病史及梅毒血清学检查.积极防治母亲梅毒感染是预防新生儿先天性梅毒的关键.