EB病毒感染与血液病

某些病毒感染可引起血液系统异常或导致血液系统疾病，如疱疹病毒中的EB病毒（EBV）、卡波西肉瘤病毒（KSHV或人类疱疹病毒-8）、巨细胞病毒（CMV）、细小病毒B19及人类免疫缺陷病毒（HIV）等。EBV、KSHV、CMV等疱疹病毒感染与宿主免疫状态密切相关。全球90％以上成人曾感染过EBV，一般均无临床症状，其体内少数B淋巴细胞中有潜伏EBV存在。     

EB病毒感染43例临床分析

EB病毒原发感染中,多数为传染性单核细胞增生症（IM）,该病毒与非洲儿重Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌的发病有密切关系,与恶性组织细胞增多症似有密切关系,为了提高儿童EB病毒感染的诊断及预后,现将43例EB病毒感染患     

EB病毒相关性噬血细胞综合征及其分子生物学机制

感染相关性噬血细胞综合征多数为EB病毒感染(简称EBV-HLH),病情凶险、病死率很高。EBV-HLH的具体发病机制目前尚不清楚,可能与EBV潜在膜蛋白1(LMP1)和SH2D1A基因突变有关。EBV-HLH通过SH2D1A基因突变或LMP1介导的SH2D1A基因下调,通过LMP1-核因子(NF)-κB单活性通路及其他通路导致过度的T淋巴细胞活化,并提高了EBV感染时Th1细胞因子的分泌水平,过量分泌的γ-干扰素等细胞因子随之引发细胞因子风暴和噬血现象。     

慢性活动性EB病毒感染症

慢性活动性EB病毒感染症分为EB病毒抗体效价很高的重症型和慢性疲劳综合征(chronicfatigue syndrome)两大类。后者可以被认为是由急性传染性单核球症(IM)续发的EB病毒感染所致。由于IM的病史不明,但是有的病例EB病毒抗体阳性的EB病毒可能不是其原因;有的病例其EB病毒为阴性,EB病毒也并非其原因。在患有NK,LAK,杀伤T细胞损害基础之上,又有Ts功能亢进、淋巴因子产生障碍、EB病毒核心抗体(抗-EBNA)产生障碍等情况者多并发淋巴系统肿瘤。但是没有遗传性。男女都可能发病。 EB病毒感染症出现反复或者慢性化,这在很久以前就为人所熟知。EB病毒即使在健康者身上也能     

儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后，为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料，包括起病方式、临床表现、实验室检查（EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等）、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析，男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染，5例为EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）。临床表现主要为反复发热，肝、脾、淋巴结肿大，肝功能损害，血细胞减少；18例EB病毒衣壳抗原（VCA）-IgM首次检测均阴性，EB VCA-IgG均强阳性，血清（18/18）、骨髓（14/14）及活检组织EBV-DNA（肝1/4，淋巴结2/3）强阳性；IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67%（12/18）、89%（16/18）、72%（13/18）。B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访，14例（78%）死亡，EBV-HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样，治疗方案差异较大，病死率高，预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性，可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。     

儿童EB病毒感染相关淋巴增生性疾病的诊治进展

EB病毒是人类于1964年发现的第一个致癌病毒。EB病毒感染在儿科较为常见,多无临床症状。当患儿免疫功能降低或缺乏时,EB病毒可能会引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、移植后淋巴增生性疾病、X连锁淋巴组织增生综合征等一系列良性或恶性淋巴增殖性疾病。这些疾病大部分发病机制复杂、...     

静脉注射用免疫球蛋白非敏感型川崎病诊疗进展

川崎病（Kawasaki disease，KD）是儿童最常见的自身免疫性血管炎综合征。其病因及免疫发病机制未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD的发病可能与感染因素所触发的急性免疫调节紊乱有关。目前仍未检测到导致KD的单一病原微生物，已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物（如链球菌和葡萄球菌所产生的超抗原）与KD发病有关。感染致免疫活性细胞（如T细胞、单核／巨噬细胞）异常活化，所产生的炎性细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受：如异常产生的白细胞介素-6（IL-6）可诱导P53基因表达，导致KD患儿免疫活性细胞凋亡延迟，干扰活化诱导的细胞凋亡（AICD），破坏外周自身免疫耐受。IL-6又可抑制CD4^＋CD25^＋调节性T细胞抑制功能，进一步干扰自身免疫稳定功能。IL-1β、IL-6及TNF—α等前炎症细胞因子可诱导血管内皮细胞表达细胞间黏附分子-1（ICAM-1）及血管内皮黏附分子-1（VCAM-1）等黏附分子，导致中性粒细胞、单核／巨噬细胞、T细胞黏附聚集到血管内皮，启动血管炎综合征。     

慢性活动性EB病毒感染症

慢性活动性 EB 病毒感染症(CAEBV)中慢性～亚急性经过的预后不良者,认为是对 EB 病毒的特异性免疫功能不全所致。主要症状有发热、肝脾及淋巴结肿大、慢性肝炎、与病毒有关的噬血细胞综合征(VAHS),还有血液障碍,高γ球蛋白血症等。EB 病毒抗体异常升高为本病的特征。各种特异性、非特异性免疫异常与发病有关。可试用细胞因子疗法、抗病毒疗法及脾切除等治疗。     

小儿EB病毒感染相关疾病临床研究

为提高对EB病毒感染及其相关疾病的认识，回顾性分析了87例EB病毒感染息儿的临床特点，尤其是除传染性单核细胞增多症(传单)以外的各系统疾病情况。结果发现传单58例，病毒性心肌炎3例，肾小球肾炎4例。呼吸道感染9例，慢性原发性血小板减少性紫癜4例，淋巴瘤3例，婴儿肝炎2例，EB病毒相关性噬红细胞增多症、急性原发性血小板减少性紫癜、肾病综合征、过敏性紫癜各1例。提示传单发病年龄以幼儿期和学龄前期小儿为主，而且多有典型临床症状，眼睑浮肿和鼻塞可作为传单一个重要的临床特点；EB病毒感染与许多疾病关系密切，而且需积极抗EB病毒治疗才能达到较好的疗效。     

儿童慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压1例

7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余,活动后气促、发绀2个月”入院,临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病,诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）...