腹膜后巨大恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者,男,52岁,因反复左上腹疼痛4月,加重伴消瘦14d于2003年8月13日入院。入院查体:老年男性,腹部胀满,腹腔触及一巨大肿物,表面尚光滑。B超示:腹腔巨大囊实性占位。手术所见:腹膜后巨大肿物,表面光滑,触之囊性感,约30cm×20cm×20cm大小,与肝及胰腺粘连,与胃后壁管相通连,胃粘膜未受累及,大网膜、横结肠系膜、小肠系膜见数百枚大小不等肿物,大者约5cm×4cm×3cm,小者约0.3cm×0.2cm×0.2cm,术中送冰冻示恶性。考虑不能将肿块完全切除,遂行胃、左腹膜后肿物、脾及胰尾切除,送病理检验。病理检验:灰白色不规则结节状肿物,大小32cm×21cm×20c…     

右膝部上皮样恶性外周神经鞘瘤1例

患者男,28岁.右膝外侧渐进性增大无痛包块3年,手术切除后3 月,原位复发.患膝疼痛,行走困难.查体:右膝外侧明显向前外侧隆起,皮下扪及一肿块,质硬,不活动.伸小腿正常,屈小腿近90°,伸髋170°,屈髋正常.CT示:右膝部外侧软组织肿块,髌骨部分受累,肿瘤组织侵入膝关节腔.临床诊断:右膝占位.行肿瘤切除术,术中见肿瘤位于右膝髌骨外侧深筋膜下,与深筋膜紧密粘连.肿瘤部分突入关节腔,与髌骨外侧缘相连,并浸蚀髌骨外侧骨面,基底部与膝关节外侧滑膜壁相连.     

恶性外周神经鞘瘤1例报告并文献回顾

目的 提高对恶性外周神经鞘瘤（MPNSTs）的认识,改善患者生存率。 方法 报告我科 1 例恶性外周神经鞘瘤的临床表现、辅助检查及治疗情况,并结合文献资料进行回顾分析。结果 行 CT、MR等检查后行剖腹探查术,术后辅助化疗。 结论 MPNSTs 在诊断和治疗上仍然存在困难,预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切。     

恶性神经鞘瘤1例报道

神经性肿瘤大多为良性，因恶性神经鞘瘤(神经肉瘤)少见。今报道1例如下。     

恶性外周神经鞘瘤的诊治进展

2002年W H O神经系统肿瘤分类将原来的神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性许旺氏细胞瘤及恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors , MPNST）,2013年WHO将MPNST归类入软组织肿瘤,并指出包括上皮样恶性外周神经鞘瘤和恶性蝾螈瘤（malignant triton tumour ,MTT）2个特殊亚型。MPNST约占所有软组织肉瘤的5％～10％［1］。由于该疾病发生率低,治疗手段有限,预后差,因此不被大多数医生所重视,本文就近年来该疾病分型及临床学诊断、治疗及其预后进展作一综述,以期国内同行重新认识并规范该疾病的治疗。     

阴道恶性外周神经鞘瘤1例

阴道恶性肿瘤较少见,约占女性全身恶性肿瘤的1%,占女性生殖道恶性肿瘤的3%～5%,常见于60岁以上妇女,其组织类型较多,阴道肉瘤为其中一种,其发病率罕见。恶性施万细胞肉瘤属于阴道肉瘤,临床上极其少见,其主要临床症状是无痛性阴道流血、阴道分泌物增加,早期肿瘤体检可发     

NF1型恶性外周神经鞘瘤的研究进展

恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)是临床上罕见的神经源性恶性肿瘤,约半数继发于1型神经纤维瘤病(NF1)。大多数NF1型MPNSTs高度恶性,有较高的局部复发率和远处转移率。截至目前,广泛切除术仍为局部MPNSTs的首选治疗方法。NF1型MPNSTs由于发生率低,治疗手段有限,预后较差,所以尚未受到广大医师的重视。近年来随着现代医疗科技的不断进步,NF1型MPNSTs的发病机制、诊断标准、治疗方案有了新的进展。已有多种新药物或方案被批准用于临床前或临床治疗使用,并取得了良好的效果。未来,随着对NF1型MPNSTs生物学特性认识的不断加深,其治愈将成为可能。     

颌面部恶性外周神经鞘瘤2例报告及文献回顾

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是周围神经鞘来源的肿瘤,常与Ⅰ型神经纤维瘤有关,多见于软组织内,约占全身软组织肉瘤的5％[1].发生于颌面部内的MPNST病例鲜有报道.山东大学口腔医院口腔外科近20年共收治2例发生于颌面部的MPNST.     

恶性外周神经鞘膜瘤4例临床病理分析

恶性外周神经鞘膜瘤 (MPNST)主要由神经鞘膜细胞、神经内衣和神经束衣的内膜细胞组成 ,肿瘤细胞形态多样 ,易误诊为软组织肉瘤的其他类型。1　资料与方法1 1　一般资料　患者 4例 ,男 2例 ,女 2例 ,年龄 2 7～ 67岁。肿瘤位于下肢 2例 ,腹膜后与颈部各 1例。病程 8～ 48个月。4例恶性外周神经鞘膜瘤均为本院 1 998年至 2 0 0 0年间外科手术标本 ,所有标本经 1 0 %福尔马林液固定 ,常规HE染色。并经免疫组化证实。标记抗体有 :Vim、S - 1 0 0、FN、NSE、CD99、Des、α-AT、PGP9 5、CD34、MSA、SMA、CK。2　结果2 1　病理检查…     

精索恶性神经鞘瘤1例报道

恶性神经鞘瘤可生长于躯干或四肢的软组织,而发生于精索者,国内少见报道,我院于2 0 0 0年曾收治1例精索恶性神经瘤,现报道如下。1　病例介绍患者16岁,2 0 0 0年4月2 8日以右睾丸肿物入院,患者于半年前发现右侧睾丸有一核桃大小肿块,不痛,以后日渐增大,1个月前出现阵发性疼痛,患     

眼眶内恶性神经鞘瘤2例

神经鞘瘤 (Ｎｅｕｒｉｌｅｍｏｍａ)是起源于神经鞘雪旺细胞的神经外胚叶肿瘤 ,多为良性。恶性神经鞘瘤是一种恶性程度较高的恶性肿瘤 ,发生在眼眶内较为罕见。我科近日收治 2例 ,现报告如下。1　临床资料　　患者 1,女性 ,12岁 ,因右下睑无痛性包块渐进性增大伴视力下降 1个月入院。查 :右眼视力 0 2 ,眶下缘外侧部可扪及一5ｃｍ× 3ｃｍ× 2 5ｃｍ的包块 ,边界不清 ,无压痛 ,累及球结膜及下穹隆部结膜。右眼球向外下及外上方运动受限 ,眼底正常。眼球突出度 :右眼 17ｍｍ ,左眼 13ｍｍ ,ＣＴ提示 :右眼下睑肿块 ,边界不清 ,ＣＴ值 64Ｈ…     

低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察

目的 探讨低度恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理特征及诊断依据以及发生部位与预后的关系.方法 对2例低度恶性外周神经鞘瘤患者的发生部位及组织形态学观察、免疫组化检测,结合文献对其病理形态学特征进行分析.结果 2例患者的发生部位不同,在形态及组织结构上却极为相似,均为梭形细胞结构.结论 发生在软组织的MPNST全身各处均可见到,但发生在乳腺者却极为罕见,文献中很少有报道,对预后有一定的影响.     

胃低度恶性神经鞘瘤1例

1　一般资料患者 ,女性 ,2 0岁。上腹饱胀不适 1年。近两次解黑大便后头昏眼花。查体 :剑下有压痛 ,未扪及包块。胃镜 :幽门前壁有 4ｃｍ× 3ｃｍ大的包块隆起。钡餐显示 :幽门部占位并有龛影。手术发现 :幽门近端前壁有 4ｃｍ× 3ｃｍ大的包块。行胃大部切除术。2　病理检查2     

上腭恶性外周神经鞘膜瘤1例报告

<正>恶性外周神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种起自周围神经的神经鞘膜肿瘤,恶性程度较高。其组成成分复杂,诊断相对困难。在此笔者报道1例发生于患者上腭部的恶性神经鞘膜瘤,为临床诊断提供参考。1 病例资料患者男,50岁,4年前发现上腭有一黄豆样肿物,未行任何治疗,后肿物呈渐进性增大至4cm,自觉影响进食、发音,现为求明确诊治,特来我院就诊。颈部CT:上腭可见不规     

额骨恶性神经鞘膜瘤1例

1临床资料患者,男性,20岁,因"发现左额部包块1个月,近日逐渐增大"来我院就诊。入院查体左额部肿块呈鸽蛋大小,质软,触痛阴性,表面皮温正常,无血管怒张。全身其余部位未扪及明显肿块。无头痛头昏等临床症状。X线示左侧额骨下外方一类圆形透亮区,内下外缘光整,考虑左侧额骨良性占位。胸片未见异常。外院头颅CT显示:左侧额部肿瘤,颅骨破坏达皮下,增强明显强化,考虑血管瘤。本院头颅MRI检查示左侧额骨一大小约5.07 cm×4.72 cm肿块,边界清,呈等T1稍长T2信号,     

胃原发性恶性神经鞘瘤1例

患者 ,女性 ,70岁。上腹部隐痛 4年 ,加重 2 0天 ,偶有呕吐。术前上消化道造影 :十二指肠球部可见巨大软组织肿块影 ,密度均匀 ,边缘清楚。电子胃镜 :胃窦大弯及十二指肠球部大弯可见隆起 ,呈分叶状 ,约 4ｃｍ× 3ｃｍ大小 ,表面粘膜完整 ,钳触之实质感。于全麻下行胃窦部肿物切除术 ,术中发现肿物位于胃窦前壁内 ,约 6ｃｍ× 5ｃｍ× 4ｃｍ大小 ,多结节状 ,活动度较大 ,可脱垂入十二指肠内 ,也可还纳胃窦部 ,未发现有周围肿大淋巴结 ,切开胃壁行肿物切除。病理检查 :肉眼可见肿物呈分叶状 ,6ｃｍ× 4ｃｍ× 3ｃｍ大小 ,包膜尚完整 ,表面光…     

恶性外周神经鞘瘤1例

患者, 女,41岁,因下腹刺痛伴腹胀就诊.患者2009年8月出现全腹坠胀,不能蹲坐位,直立位症状稍缓解,无腹痛,无阴道异常分泌物,行肠镜检查无异常.2009年12月出现下腹刺痛伴腹胀,无阴道异常分泌物.2010年1月9日就诊我科,B超示:子宫左后方10 cm×10 cm实性占位.     

P53基因治疗舌根恶性神经鞘瘤1例

1临床资料患者男,73岁,2003年3月右上颈部扪及一个3.0cm×2.5cm的肿大淋巴结,质硬、界清、无痛,在当地医院手术切除,术后病理诊断：右颈部转移性上皮样肉瘤。术后予局部放疗,右上颈60CoDT59Gy,40天完成。放疗后3天,发现右舌根部一0.5cm的肿块,2个月后肿物迅速增大,右上颈淋巴结复发,舌根肿块活检报告：上皮样肉瘤。为求进一步诊治,转我院治疗。CT示：右舌根一4.0cm×2.6cm软组织肿块,右上颈一2.1cm×1.5cm肿大淋巴结。肿瘤标记物NSE42ng／ml。我院再次取舌根肿物和右颈淋巴结活检,病理报告(图1)：右舌根和右上颈淋巴结均…     

恶性外周神经鞘膜瘤10例临床病理学分析及文献复习

目的:探讨恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的组织起源、病理学形态特点及鉴别诊断。方法:应用光学显微镜及免疫组化方法观察10例MPNST的病理形态特点及免疫组织化学表型,并进行临床病理学分析及文献复习。结果:10例MPNST中男7例,女3例;年龄31~71岁,平均年龄45.6岁;肿瘤发生部位为四肢(3例)、消化道(2例)、腹腔(2例)、鼻腔(1例)、腹股沟(1例)、硬膜外(1例);肿瘤直径为1.5~15 cm,瘤体呈结节状,部分有包膜,其中1例肿瘤伴有出血、坏死。肿瘤组织学表现为梭形细胞肉瘤,1例伴有坏死,2例伴有异源性成分。免疫组化检测显示肿瘤细胞表达神经标志物,S-100和NSE阳性,2例伴有异源性成分者Myoglobin阳性。结论:MPNST组织结构变异大,可以通过肿瘤的发生部位、形态学特点,并结合免疫组化染色与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤等相鉴别。