米力农对先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺氧合功能及肺循环动力学的影响

目的:观察肺动脉内注射米力农对先天性心脏病合并肺动脉高压患者的肺氧合功能及肺循环动力学的影响。方法:对先天性心脏病合并肺动脉高压患者18例行右心导管术时,比较单纯高浓度吸氧患者8例与吸氧联合肺动脉内注射米力农患者10例肺动脉平均压与全肺阻力下降及动脉血氧饱和度改善情况的差异。结果:先天性心脏病合并肺动脉高压患者,吸氧联合肺动脉内注射米力农后肺动脉平均压下降[(10.22±4.78vs6.00±3.14)mmHg]与全肺阻力的降低[(3.25±1.13vs1.63±1.98)mmHg],动脉血氧饱和度的提高[(6.93±1.98)%vs(5.01±2.61)%],均优于单纯高浓度吸氧者,差异有统计学意义。结论:米力农能有效降低肺动脉平均压,改善肺氧合功能,是先天性心脏病合并肺动脉高压患者可选择的一种安全、有效的降肺动脉压药物。     

合并重度肺动脉高压的成人先天性心脏病手术回顾及中期随访

目的:总结成人先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)手术经验及中期随访结果.方法:CHD合并重度PH 32例,平均年龄(32.3±7.2)岁.以下列指标为手术适应证:(1)心脏超声多普勒,左向右分流的峰值流速、分流时间比值均不低于右向左分流:左向右分流与右向左分流频谱速度-时间积分比值大于1.85;(2)超声测压Pp/P8值≤1.0;(3)股动脉血气分析,PaO2≥60 mmHg,SaO2≥0.90;(4)无静息紫绀.手术均在体外循环下完成.随访日期定为术后3个月和12个月.此后每12个月1次.结果全组无手术死亡.完成有效随访28例,随访率87.5%.随访时间3～86个月.术后46个月死亡1例,死因为斗殴引发的意外.随访数据经单因素方差分析,SPAP、Pp/Ps值术后各组与术前比较,均有显著下降(P<0.01).LVEF值于24个月及36个月后与术前比较,有显著上升(O<0.05).术后心功能Ⅰ、Ⅱ级者占85.7%,均已参加一般劳动.心功能Ⅲ、Ⅳ级者现仍口服西地那非.结论:成人CHD合并重度PH手术治疗及中期随访结果较满意.准确掌握手术适应证及合理的围术期处理可降低手术死亡率.重视随访并积极后续治疗,可望进一步改善远期预后.     

西地那非与前列地尔治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的疗效对比

目的比较口服西地那非(SIL)与静脉应用前列地尔(PGE1)治疗先天性心脏病(先心病)术后肺动脉高压(PH)的早期疗效。方法24例患者随机分为A、B、C三组:A组先鼻饲SIL0·35mg/kg,后静脉应用PGE120ng/(kg·min);C组顺序相反;B组为对照组。检测用药前后患者血流动力学参数、动脉血气、氧合指标及肺力学参数。结果与B组比较,两组在降低平均肺动脉压(mPAP)、mPAP/有创桡动脉压(mSAP)方面差异均具有统计学意义(P<0·01),SIL较PGE1作用更明显(P<0·05)。SIL可造成患者mSAP下降(P<0·01),但不需干预治疗;PGE1可抑制患者PaO2下降(P<0·05);两组对肺顺应性、呼吸功均无影响。结论两药均能有效降低此类患者肺动脉压力,而SIL口服使用更方便。因此,SIL可作为先心病术后治疗PH的新选择。     

原发性肺动脉高压长期误诊为先天性心脏病

1　病例资料女 ,39岁。因心悸、气促、头晕 10年 ,加重 5小时入院。既往在某大医院诊断为先天性心脏病、房间隔缺损、肺动脉狭窄、肺动脉高压。查体 :体温 36 8℃ ,脉搏 16 3/min ,呼吸 2 4 /min ,血压 115 / 75mmHg。呼吸急促 ,唇指发绀 ,颈静脉怒张 ,颈动脉无异常搏动。双肺     

成人先天性心脏病并发肺动脉高压

肺动脉高压是一种慢性持续性肺动脉压升高的疾病.并不伴随明显的左心衰竭.在先天性心脏病中由于左向右的大量分流使肺血流增多而造成.肺动脉高压是渐进的,大部分患者在30～50岁出现症状并死亡.临床上无标准的治疗方案去避免其继续发展.静脉内注射前列腺素,经证明对治疗肺动脉高压有效.肺移植或心肺联合移植对终末期患者或许是最好的治疗方式.但是否有合适的供体是限制这一治疗方案的最主要因素.口服用药对肺动脉高压患者的血流动力学和生存率有较大的改善.本综述通过对成人先天性心脏病并发肺动脉高压的病因与诊断的认识.为其治疗提供指导.     

先天性心脏病合并肺动脉高压13例术后监护

目的：探讨先天性心脏病合并肺动脉高压术后的监护方法。方法：对13例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的护理进行回顾分析。结果：患儿恢复良好。结论：耐心、细致、周到、科学的护理是保证先天性心脏病合并肺动脉高压患儿术后顺利康复的重要环节之一。     

先天性心脏病室缺合并肺动脉高压围手术期处理

我院自1987年至1992年共收治室缺合并肺动脉高压患者95例。其主肺动脉收缩压在30mmHg以上,PP/PS>0.3。中、重度肺动脉高压40例,其PP/PS>0.5,本文就围手术期处理进行讨论。 1 临床资料 1.1 一般资料:患者95例,其中男55例,女40例,年龄4～34岁。平均16岁。PP/PS>0.3者55例(58％),>0.5者23例(24％),>0.7者17例     

小儿先天性心脏病并肺动脉高压的体外循环管理

目的：总结先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿在心内直视纠治术中体外循环（CPB）的管理。方法：回顾性总结2005年5月～2006年1月100例小儿先心病合并肺动脉高压的CPB手术，其中轻度肺动脉高压50例，中度38例，重度12例。CPB采用浅低温、中度血液稀释、高流量。转流中常规使用硝普钠，部分婴幼儿使用超滤技术。结果：CPB22～161min，阻断主动脉10～112min，血气分析、电解质监测正常。全部患儿心脏自动复苏，无死亡和并发症。结论：先心病合并肺高压CPB转流中，应特别注意心肌保护、肺保护、酸碱平衡、电解质紊乱的纠正和扩血管药物以及超滤技术的应用。     

儿童先天性心脏病继发肺动脉高压

先天性左向右分流心脏病患儿如果未及时治疗,将会发展为肺动脉高压。本综述概述肺动脉高压发生病因、发病机制、诊断和治疗方法。先天性心脏病继发肺动脉高压可通过手术或介入治疗,如果发展到重度肺动脉高压阶段只有通过心肺移植治疗。高危患儿应常规应用超声心动图和心电图来辅助诊断。新的诊断方法和治疗药物的出现,为肺动脉高压患儿治疗带来了希望。     

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗

目的:探讨先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗和手术效果.方法:先天性心脏病合并肺动脉高压患者126例,围术期给予综合降肺动脉压治疗,保护心肺功能,术后合理使用呼吸机及综合降肺动脉压治疗.结果:早期死亡8例(病死率6.35%),出现肺动脉高压危象12例.痊愈出院118例,术后随访3～24个月,所有肺动脉压力均下降至中度以下.结论:先天性心脏病合并肺动脉高压经围术期综合治疗后再行手术根治可获良好临床效果.     

伊洛前列素雾化吸入给药对先天性心脏病患儿继发肺动脉高压血流动力学的影响

目的：探讨伊洛前列素雾化吸入给药对先天性心脏病患儿继发肺动脉高压的治疗作用。方法：选择一组先天性心脏病患儿用口含器或面罩吸入法吸入伊洛前列素，剂量为25—30ng／（kg·min），以2mL生理盐水稀释后，通过PARI Junior BOYN压机压缩雾化吸入．每4h给药1次，吸入60、120min后采用连续多普勒超声波技术，测量左右心每搏心排量等血流动力学参数变化。结果：在用药前和用药后60、120min，血流动力学参数有明显变化，患儿用药后左、右心排血量增加，外周末梢血氧饱和度明显升高，用药1h显效。于用药2h达峰值。结论：伊洛前列素雾化吸入可以增加心输出量．改善心功能，提示应用该方法治疗先天性心脏病患儿继发肺动脉高压是有效可行的     

婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的呼吸道护理

探讨先天性心脏病伴肺动脉高压病人的呼吸道护理.对176例先心病伴肺高压患者在围手术期采用综合性降肺动脉压措施,术后合理使用呼吸机及前列腺素E1,充分镇静,保持呼吸道通畅.术前死亡1例,术后早期死亡2例,监护期间曾出现肺高压危象6例,经对症处理后6例患者均成功撤离呼吸机.术前行降肺动脉压治疗,围手术期合理应用肺血管扩张药物,加强呼吸道护理,保证有效供氧,有利于降低死亡率、减少并发症.     

双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结双向Glenn术治疗复杂先天性心脏病围手术期的效果。方法 对15例复杂先天性心脏病患者行双向Glenn术。结果 全组无一例死亡。术后经皮氧饱和度明显上升，紫绀减轻，活动量加大。结论 双向Glenn术是治疗复杂先天性心脏病的一种半生理矫治术。方法简单易行、术后并发症少、易于恢复。为以后二次手术创造了良好条件。     

先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估

肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。肺小动脉病变早期，及时手术矫治心内畸形，可阻止病变继续发展，已有病变可于术后逐渐消退。如果发展到不可逆阶段，即使手术矫正了心内畸形，肺动脉高压仍持续存在并进一步发展，失去外科治疗的意义。因此，判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。     

先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆降钙素基因相关肽水平和基因测序的临床意义

目的探讨先天性心脏病患儿血浆降钙素基因相关肽(CGRP)水平与肺动脉高压的关系和基因序列检测的临床意义。方法使用放射免疫法测定36例左向右分流先天性心脏病患儿血浆CGRP浓度,心脏超声脉冲Doppler术前测肺体动脉收缩压比值(PP/PS),其中29例合并不同程度肺动脉高压,并用直接测序法对上述患儿CGRP基因第5外显子进行测序。结果轻度肺动脉高压患儿血浆CGRP水平低于对照组(P<0.01),中、重度肺动脉高压患儿明显低于对照组(P<0.001)和肺动脉压力正常组(P<0.05)。先天性心脏病患儿血浆CGRP水平与PP/PS呈负相关。36例先天性心脏病患儿和对照组CGRP基因第5外显子直接测序结果未发现有碱基突变现象。结论血浆CGRP水平失衡在先天性心脏病肺动脉高压的发生机制中起重要作用。肺动脉高压患儿CGRP基因在编码序列上未发现存在多态现象。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿手术前后的呼吸道管理

总结46例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿术前和术后的呼吸道管理。术前做好呼吸道管理,对患儿的家长进行健康宣教,术后预防呼吸机相关性肺炎,做好肺动脉高压危象的预防和护理。所有患儿顺利恢复。     

先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期的处理

先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期的处理王文贤，邝宇同广东省心血管病研究所麻醉科（５１００００）先天性心脏病合并肺动脉高压后，使心肺功能受损，围术期的并发症和死亡率均较高，故围术期的处理很重要。本文总结我院１９９１年１月至１９９３年３月５０例先心病合...     

主动脉与肺动脉内径比值及相对位置在检查胎儿先天性心脏病中的价值

目的以主动脉与肺动脉的位置关系及内径的比值为线索来寻找胎儿心脏可能存在的缺陷。方法随机选取出生后心脏发育正常的胎儿497例,妊娠期孕龄16周～35+1周,在三血管切面中观察肺动脉与主动脉的位置关系,测量两者的内径,并计算出比值,采用SPSS13.0统计学软件,计算该比值均数的95%可信区间;回顾性分析2009～2012年检查出的先天性心脏病患者62例,观察肺动脉与主动脉的相对位置并计算出两者内径的比值,找出存在异常的病例。结果主肺动脉与主动脉的内径比值平均值为1.23,标准差为0.118,均数的95%可信区间为1.21～1.24。2009～2012年共确诊胎儿心脏先天性缺陷,且主动脉、肺动脉均有发育者62例,在三血管切面中存在的异常的有48例,占77.4%,其中主动脉与肺动脉位置异常的有6例,分别为右心室双出口1例,大动脉转位3例,气管位置异常2例;主肺动脉与主动脉内径比值<1.21的有23例,分别为法洛四联症17例,右心室发育不良2例,完全性心内膜垫缺损2例,肺动脉瓣狭窄2例;主肺动脉与主动脉的比值>1.24的19例,分别为室间隔缺损9例,左心室发育不良3例,主动脉弓离断3例,主动脉弓缩窄4例。结论主动脉与肺动脉的位置关系及内径比值固定,两者互为参照物,比单纯观察主动脉或肺动脉更容易发现异常,是寻找胎儿心脏畸形的重要线索。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗经验。方法2002年9月至2007年9月共手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者79例,围术期采用综合性降肺动脉压措施,注意保护心肺功能,术后合理使用呼吸机及前列腺素E1,保持呼吸道通畅。结果早期死亡6例（7．59％）,术后出现肺动脉高压危象8例（10.12％）。随访62例,所有肺动脉高压均降至中度以下。结论术前准确判断肺动脉高压性质并行降肺动脉压治疗、围术期注意维护心肺功能,合理应用肺血管扩张药物,有利于降低死亡率,减少并发症。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的临床研究

肺动脉高压是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病[1].肺小动脉的血管增生和重构导致肺血管阻力进行性增加,最终引起右心衰竭和死亡[2].它是左向右分流型先天性心脏病常见的严重并发症,其严重程度直接影响疾病的治疗及预后.先天性心脏病病人大多合并有肺动脉高压,而且手术风险远高于单纯性心脏病,病死率4.9%～29.0%[3].所以,研究先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗非常重要.