骨髓增生异常综合征40例病理观察分析

目的观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓病理表现。方法采用骨髓活检方法取髂后上棘骨髓组织40例,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓增生极度活跃30%,明显活跃42.5%,增生活跃7.5%,增生减低20%;三系病态造血是红系67.5%,粒系62.5%,巨核系85%;95%骨髓可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象;间质改变17.5%;MDS合并骨髓纤维化3例(7.5%)。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;ALIP现象和小巨核细胞出现是MDS诊断的重要依据;骨髓活检对MDS的诊断及判断预后具有重要意义。     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞 （HSC） 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 （AML） 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α （TNF-α） 过表达、 血管内皮生长因子 （VEGF） 及基质细胞衍生因子-1 （SDF-1） 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

细胞形态学观察在骨髓增生异常综合征诊断中价值

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）细胞形态学病态造血特点,以寻求诊断MDS的价值。方法以WHO MDS分类标准为诊断金标准,收集2007年3月1日至2012年3月6日期间,诊断的MDS患者165例。非克隆性疾病患者165例作为对照组。分析骨髓与血片细胞学检查中病态造血特征在克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值。结果 MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞、原粒细胞或早幼红细胞。结论细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其早期MDS细胞形态学改变不典型时,恶性克隆处于非显性状态,表达特征亦不明显,需要结合其他检测手段,以便早期诊断和治疗。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

病态造血在骨髓增生异常综合征中的特点及诊断价值

目的：分析病态造血在骨髓增生异常综合征（MDS）中的特点及诊断价值。方法：收集2004年5月~2009年10月以2001年世界卫生组织（WHO）MDS分型标准[1]为诊断标准的MDS102例,分别进行骨髓细胞学检查,外周血涂片检查。结果：MDS特征性形态学诊断依据,粒系为Auer小体,双核粒细胞,微核;红系为奇数核及核出芽;巨核系为淋巴样小巨核;外周血片出现原始粒细胞及巨核细胞。结论：细胞形态学是MDS的重要基础诊断手段。诊断早期的MDS需结合其他的检测技术以提高MDS诊断的准确率。     

骨髓涂片与骨髓活检诊断骨髓增生异常综合征22例结果分析

目的探讨在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中,骨髓涂片和骨髓活检的异同性。方法对22例MDS患者同步做骨髓涂片和骨髓活检切片,观察骨髓涂片和切片的形态学特征,并对其进行比较分析。结果活检切片对骨髓增生程度的判断明显优于涂片;涂片对红系病态造血的观察优于活检,而活检对原始细胞数量、网状纤维增生、粒系、巨核系病态造血观察优于涂片。结论骨髓涂片与骨髓活检在MDS的诊断、分型中各有优点,结合应用可提高MDS诊断的准确性。     

骨髓涂片联合骨髓活检对诊断骨髓增生异常综合征的意义

目的探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合症（MDS）的临床意义。方法针对86例MDS患者采用骨髓抽吸一活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低-减低30例（34．88％）,活跃、明显活跃、极度活跃56例（65．12％）,红系病态造血43例（50．00％）,粒系病态造血32例（37．21％）,巨核系病态造血22例（25．58％）。骨髓活检切片的增生程度极度减低-减低15例（17．44％）,活跃、明显活跃、极度活跃71例（82．56％）,红系病态造血16例（18．61％）,粒系病态造血52例（60．47％）,巨核系病态造血56例（65．12％）。结论骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性。     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。     

骨髓增生异常综合征的临床与血细胞形态学分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndmme，MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病，表现为多相性造血功能紊乱，其特征是病态造血及向白血病转化。本文总结我院10多年收治的32例MDS患者临床及血液学特征并进行综合分析，报道如下。     

WHO关于MDS MD/MPD CMPD的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20％-40％可转化为急性白血病。关于MDS分类,多采用FAB分类。近年来,世界卫生组织(WHO)提出新分类,国内血液学界建议尽可能采用,以便与国际接轨,特介绍WHO对     

50例骨髓增生异常综合征的病理检查结果分析

目的探讨骨髓病理检查在骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断及预后判断中的应用价值。方法对50例MDS患者于髂后上棘局麻后常规取骨髓,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞（红系）、粒细胞（粒系）、巨核细胞（巨核系）三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓表现为增生明显活跃和极度活跃者有40例（占80％）。三系病态造血分别为：红系39例（占78％）,粒系35例（占70％）,巨核系44例（占88％）。ALIP现象在本组中普遍存在,其中RAEB-1型和RAEB-2型发生率达100％。8例（16％）有骨髓间质病变。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;骨髓病理检查对MDS的诊断及预后判断具有重要意义。     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

骨髓穿刺涂片联合骨髓活检切片在骨髓增生异常综合征诊断中的价值

为探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的临床意义,回顾性分析532例MDS,采用骨髓抽吸-活检切片双标本一步法取材,骨髓涂片行常规瑞氏染色及免疫酶标染色,骨髓活检行苏木精-吉姆萨-酸性品红染色及Gomori网状纤维染色,观察骨髓增生程度及三系病态造血。结果表明,骨髓活检对骨髓增生程度的判断优于骨髓穿刺涂片。粒系、巨核系病态造血的检出率,骨髓活检高于骨髓穿刺;红系病态造血的检出率,骨髓涂片高于骨髓活检;免疫酶标染色法对微小巨核细胞的检出率明显高于瑞氏染色法。结论:骨髓活检切片与骨髓穿刺涂片同步分析及联合应用免疫酶标染色法检测微小巨核细胞,明显提高MDS诊断的准确性。     

免疫抑制剂在治疗骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为造血功能异常伴外周血细胞数减少,并具有演变为急性非淋巴细胞白血病的高危险性。MDS的确切发病机制尚不清楚,免疫调节功能异常可能为其中一个重要原因。本文简要介绍几种免疫抑制剂在MDS治疗中的探索及其结论。     

骨髓增生异常综合征54例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的疾病,其特点为骨髓增生异常,造血功能障     

RAEBT型骨髓增生异常综合征患者白血病相关融合基因分析(附病例报告)

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组由于造血干细胞异质性克隆导致的疾病。MDS临床表现较为复杂,通常表现为外周血一系至三系降低,骨髓增生异常,并伴有造血细胞病态造血,其最终发展结局并不一致,其中约30%～60%的患者经过数月或数年后可以转变为     

骨髓增生异常综合征24例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于不同阶段造血祖细胞增殖、分化功能异常的获得性干细胞疾病。其特点为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少,骨髓增生亢进,并有三系血细胞或任两系血细胞的病态造血,如可有巨大血小板、有核红细胞及粒系核浆发育不平衡等,在疾病过程中可以转化为白血病。现将我院诊治的24例MDS报告如下。 临床资料 1.一般资料24例MDS均系我院自1982年至1996年的住院患者,其中男、女各12例,男:女为1:1。年龄15～79岁,平均47.6岁,其中40岁以上者居多共17例(占70.8％)。诊断依据按全国第一     

白细胞介素15对儿童骨髓增生异常综合征造血前体细胞caspase-3 mRNA表达的影响

目的:探讨白细胞介素15(IL-15)对骨髓增生异常综合征(MDS)造血细胞caspase-3 mRNA表达的影响,以探讨IL-15抑制MDS CD34+造血干/祖细胞凋亡的可能机制.方法:采用吸附单克隆抗体的免疫磁珠分离系统分离纯化18例MDS患者骨髓CD34+细胞,采用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测caspase-3 mRNA表达水平,观察IL-15对它们的影响.结果:发现IL-15下调体外培养的MDS造血前体细胞cpp32基因mRNA的表达在0～100 ng/mL范围内呈剂量依赖性,其差异具有统计学意义;从d 1～d 8,随着IL-15作用时间延长,下调caspase-3基因mRNA表达的能力越强,其差异具有统计学意义.结论:IL-15可呈时间与剂量依赖性的下调体外培养的MDS造血前体细胞caspase-3基因mRNA的表达.IL-15下调MDS CD34+造血干/祖细胞caspase-3 mRNA的表达,可能为其抑制该细胞凋亡的作用机制之一.