自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析

自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下.     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床特点

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点。方法 对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析,按国际评分标准,诊断AIH/PBC重叠综合征,并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较。 结果 129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH/PBC重叠综合征患者,占27.1％,以女性患者为主,男女比例为1:10,平均年龄(50.79±11.27)岁,其实验室检查具有AIH患者的特点,如:氨基转移酶、γ 球蛋白、免疫球蛋白G的明显升高,同时也具有PBC的特点,如:碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高,自身抗体检测可见抗核抗体(74.3％)、抗线粒体抗体(68.6％)、M2抗体(45.7％)阳性;肝穿刺结果有界面坏死、浆细胞浸润及胆管不同程度的损害。 结论 AIH/PBC重叠综合征为独立于AIH、PBC存在的疾病,有必要对此及早诊断,寻找有效的治疗方法。     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

自身免疫性肝病活检组织病理学特征分析109例

目的:分析比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及其重叠综合征的组织病理学变化,提高对自身免疫性肝病(AILD)的认识.方法:对27例AIH、67例PBC、4例PSC、1例AIH-PSC重叠综合征和10例AIH-PBC重叠综合征患者的肝穿组织病理资料进行回顾性分析.结果:AILD患者多发于中年女性(73.3%),肝组织病理变化以界面性肝炎为主(77.7%),在重度患者则出现重度界面性肝炎、桥样坏死等.PBC患者早期(Ⅰ、Ⅱ)占28.3%,而晚期(Ⅲ、Ⅳ)占71.7%,肝组织病理变化以小胆管减少甚至消失为主(62.6%).AIH-PBC重叠综合征患者并非罕见,他的肝组织病理学具有AIH和PBC的双重特征.结论:AILD是非病毒性肝病的重要组成部分,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化.     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理学研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和PBC／AIH重叠综合征患者的临床和病理学特点。方法对105例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现和肝组织病理学变化。结果在105例患者中,包括11例PBC／AIH重叠综合征、60例PBC、33例AIH和1例原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC／AIH重叠综合征与PBC或AIH患者的性别、年龄、症状和并发症无明显差异（P〉0．05）,其实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgG的明显升高,同时具有PBC的特点,如GGT、ALP、免疫球蛋白IgM的显著增高,但与PBC或AIH相比,无统计学差异（P〉0．05）;自身抗体检测可见抗核抗体、抗线粒体M2抗体和抗核心蛋白gP210抗体阳性,后两项抗体检出率明显高于AIH患者（P〈0．01）;肝组织病理学检查结果显示,PBC／AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度的病变等。结论PBC／AIH重叠综合征的临床表现和肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,并探索有效的治疗方案。     

自身免疫重叠综合征

临床上有些患者虽表现自身免疫性肝病的特点,但尚未达到自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)或原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)的诊断标准,这类疾病被命名为自身免疫重叠综合征(autoimmuneoverla     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征30例诊断和治疗分析

背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等。这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难。目的:探讨PBC鄄AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况。方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC鄄AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC鄄AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析。结果:PBC鄄AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异。PBC鄄AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ鄄谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P<0.05或P<0.01)。经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P<0.05或P<0.01),PBC鄄AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P<0.05或P<0.01),但改善时间慢于AIH组(P<0.05或P<0.01)。结论:在本组病例中,PBC鄄AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征5例

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC).在临床诊治过程中,我们有时会发现2种或3种自身免疫性肝病在同一患者身上会有重叠的表现,在诊断和治疗过程中可能发生困难.为此,将在临床上所见的5例加以介绍,引起注意.     

肝脏重叠综合征（上）

“重叠综合征”被引入肝脏是描述不同形式的自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。对于这些重叠综合征，是不同形式的实体或是自身免疫性肝病的多样表现还有争论。     

自身免疫性肝病动物模型

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征.     

自身免疫性肝病重叠综合征的研究现状

自身免疫性肝病主要包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。同时或相继出现以上任意两种单独自身免疫性肝病特征者称为重叠综合征。其中,以PBC重叠AIH(PBC-AIH)相对最为常见。若不及时接受治疗可迅速进展至肝硬化和肝衰竭。就近年自身免疫性肝病重叠综合征的研究进展进行了总结。     

PBC-AIH重叠综合征诊断与治疗

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）和自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）是常见的免疫性肝病。临床上也常发现同一患者在同一时间段或病程中存在PBC和AIH两种疾病共存的混合状态,称之为“重叠综合征”,但其诊断与治疗仍是临床难题。本文就PBC—AIH重叠综合征诊断与治疗进展进行阐述。     

自身免疫性肝病重叠综合征诊治进展

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等。同时存在AIH、PBC或PSC特征者称为重叠综合征,若不及时接受治疗常可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。早期诊断和治疗可显著改善预后。本文就近年自身免疫性肝病重叠综合征的诊治进展作一阐述。     

自身免疫性肝病的临床特点

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征.方法:ALD患者91例,其中自身免疫性肝炎(AIH)68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)23例,另选同期住院的41例HBsAg阳性的慢性乙型肝炎肝硬化患者作为对照.分析所有患者的临床特点以及血液生化和血清免疫学检查结果.结果:AIH和PBC均以女性患者多见,发病年龄AIH为...     

自身免疫性肝病及其重叠综合征的诊断及治疗

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及其相互重叠的综合征,但就相互重叠关联而言尚没有明确的定义.在重叠综合征中,以AIH - PBC最为多见,在AIH或PBC患者中占10％[1].近年来由于相关临床经验的累积、实验室诊断技术的发展以及肝活检的普及,使得我国自身免疫性肝病检出率明显增高.     

重叠综合征

自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是三种独立的自身免疫性肝病,近年发现部分患者同时具有这三种疾病中的两种,临床上称之谓重叠综合征.重叠综合征究竟是本质上完全不同的几种疾病集中于同一病人,还是同一种自身免疫性肝病的不同表现形式,目前仍不很清楚[1].迄今为止,还没有一个重叠综合征确切的诊断标准,使该名词在临床实际中经常误用.     

AIH-PBC重叠综合征的诊断及治疗

自身免疫性肝病是一组与自身免疫异常有关的肝胆疾病,其包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）以及这三种疾病中任两者之间的综合征。AIH-PBC重叠综合征（AIHPBCOS）在PBC患者中的发生率为2％～20％．其定义为一个患者同时具有这二种疾病的主要特征。     

164例自身免疫性肝病临床分析

目的 分析比较自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangltis）及其重叠综合征的临床特点、生化特征和治疗反应，提高对自身免疫性肝病的认识。方法对77例AIH患者、46例PBC患者、11例PSC患者和30例PBC-AIH重叠综合征患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析。结果除PSC外，大多数自身免疫性肝病多发于中年女性，从出现症状到明确诊断平均需要2．5年。AIH、PBC-AIH重叠患者具有较高的转氨酶，PBC、PSC具有较明显的GGT、ALP升高。临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84％、78％、90％和67％，皮肤瘙痒的发生率分别为43％、56％、81％和60％。PSC和AIH-PBC具有较高的AIH评分，27％的PSC患者和33％AIH-PBC的评分达到可能的AIH。合理应用UDCA和免疫抑制剂可使90％的PBC和AIH患者症状在六个月内得到缓解、肝功能恢复明显改善。结论 AIH、PBC-AIH的肝功能异常以转氨酶升高为主，PBC、PSC以胆汁淤积为主。应用AIH评分系统诊断可能的AIH时应注意鉴别PSC及其它自身免疫性肝病。UDCA和免疫抑制剂可改善绝大多数患者的症状和肝功能异常。