功能性单心室的外科治疗

目的 为了使更多的先天性心脏病患者得到纠治，回顾性总结手术治疗功能性单心室的临床经验。方法 手术纠治127例功能性单心室患者，年龄7个月－12岁，体重7．5－39kg，其中丰唐手术（Fontan operation)72例，半Fontan术3例，双向上腔静脉肺动脉吻合术51例，肺动脉环缩术1例。结果 早期Fontan术19例，死亡11例；改良Fontan术53例，死亡10例；半Fontan术死亡1例；双向上腔静脉肺动脉吻合术死亡4例；总手术死亡率20．5％。结论 功能性单心室必须早期得到纠治，控制肺动脉血流，预防严重缺氧。双向上腔静脉肺动脉吻合术能减少功能性单心室的容量负荷，保持足够的心排血量。改良Fontan术是功能性单心室的最佳手术方案。     

双向腔静脉-肺动脉吻合术的手术配合

目的 探讨70例双向腔静脉-肺动脉吻合术的手术配合方法。方法 术前做好患儿和家长的心理支持与指导．做好手术器械、用物准备；铺设变温水床，检查调试各种仪器设备的性能；选用大小合适的硅胶软垫保护骨突出部位；术中根据手术方式准确传递手术器械并记录尿量和出血量，注意输液、输血速度。结果 70例手术均获成功。结论 护士熟悉手术方法，应对各种变化，严格无菌操作,能够确保手术顺利进行。     

双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病

目的总结双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月新疆维吾尔自治区人民医院68例紫绀型复杂先天性心脏病行双向Glenn手术患者的临床资料,其中男40例、女28例,年龄3个月至22岁,平均年龄3.9岁;体重6.2~53.0（13.6±8.5）kg。术前诊断包括三尖瓣闭锁20例,单心室11例,右心室双出口10例,完全型大动脉转位7例,三尖瓣狭窄5例,肺动脉闭锁5例,矫正型大动脉转位4例,法洛四联症4例,三尖瓣下移畸形2例。其中合并右位心、右旋心14例,单心室并肺动脉高压行肺动脉环缩术后2例,完全型大动脉转位行中心分流术后1例。23例和45例紫绀型复杂先天性心脏病分别在体外循环和非体外循环下施行手术。结果术后早期死亡2例,1例死于严重的低心排血量综合征,1例死于肺部感染。脉搏血氧饱和度从术前的66.8%±11.8%提高至出院时的89.3%±7.4%（P〈0.05）。其中53例脉搏血氧饱和度术后较术前升高〉10%。红细胞压积由术前0.49±0.11降至术后的0.40±0.07（P〈0.05）。术后发生胸腔积液16例（23.5%）,乳糜胸7例（10.3%）,低心排血量综合征5例（7.4%）,心律失常4例（5.9%）,气胸1例（1.5%）。以上并发症均经相应的治疗治愈。随访55例,随访时间9个月至6年,所有吻合口血流通畅,无狭窄,无血栓形成,临床效果满意。4例患者分别于术后2~5年完成全腔静脉-肺动脉连接术,恢复顺利。结论双向Glenn手术安全、可靠,是一种治疗难以解剖根治或需一期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者的较好手术术式。     

非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结非体外循环双向Glenn手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用经验。方法 2005年4月至2008年8月,青岛市儿童医院收治22例先天性心脏病患者,男14例,女8例;年龄10个月～7岁,平均年龄3.0岁;体重6～18kg。功能性单心室合并肺动脉狭窄9例,室间隔完整的肺动脉闭锁4例,重度三尖瓣下移畸形3例,三尖瓣闭锁3例,矫正型大动脉转位合并右心室流出道狭窄2例,室间隔缺损合并重度三尖瓣狭窄1例。所有患者均在非体外循环下行双向Glenn手术,其中7例行双侧双向Glenn手术。结果无手术死亡。术后发生胸腔积液2例,经胸腔穿刺抽液后治愈。术后患者肺动脉平均压13.0±2.3mmHg,呼吸机辅助呼吸时间3.0±1.7h,住院时间9.0±2.3d,出院时脉搏血氧饱和度85%±8%,活动耐量明显改善。所有患者均获得随访,随访时间8个月～4年;超声心动图提示:所有患者吻合口通畅,均无扭曲及血栓形成;心功能Ⅰ级18例,Ⅱ级4例。结论非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病安全,可适当扩大手术适应证。     

改良双侧Glenn手术后早期处理

目的总结功能性单心室患者行改良双侧Glenn术后早期处理经验,为临床提供借鉴。方法回顾性分析2009年1月至2010年6月济南军区总医院共19例功能性单心室患者行改良双侧Glenn术的临床资料,其中男10例,女9例;年龄3.5～18.0(7.4±3.3)岁,体重11.5～70.0(21.5±12.3)kg;术前经超声心动图和心血管造影检查诊断为功能性单心室19例,其中合并三尖瓣闭锁4例,二尖瓣闭锁1例。术后患者均取半卧位,留置桡动脉、上腔静脉测压管,常规建立下腔静脉输液通路。给予多巴胺、米力农等正性肌力药物,依据上腔静脉压力情况予以吸入伊洛前列环素,后续口服西地那非,并强调联合序贯治疗。控制红细胞积压(HCT)在0.40左右,血浆白蛋白30 g/L。撤离呼吸机后予以抗凝治疗。结果全组无死亡,无严重并发症。手术时间(119.0±41.8)min,机械通气时间(6.5±1.9)h,监护室滞留时间(3.6±1.5)d,纵隔心包引流量(13.9±4.2)ml/kg。全组患者动脉血氧饱和度(SaO2)较术前上升28.3%(t=5.13,P=0.000),术后平均肺动脉压(13.6±3.6)mm Hg。结论改良双侧Glenn术对于难以解剖根治及不能Ⅰ期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者效果良好。术后应结合新的手术方式及病理生理特点采取有针对性处理。     

改良全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的 为了进一步改善全腔静脉－肺动脉连接手术的效果,探讨其经典手术方式的改良方法。方法 对１３例功能性单心室施行了改良全腔静脉－肺动脉妆手术 上腔静脉远心民右肺动脉上缘作端侧吻合,吻合口尽量偏左,近心端与右肺动脉下缘吻合,吻合口尽量偏右。其中５便在心脏不停跳下用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ心外管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘,８例采用心房内隧道。结果 术后早期死亡１例（７．７％）,１２例（９２．３％）存活者术后     

双向腔静脉-肺动脉吻合术的手术配合

目的探讨70例双向腔静脉-肺动脉吻合术的手术配合方法.方法术前做好患儿和家长的心理支持与指导,做好手术器械、用物准备;铺设变温水床,检查调试各种仪器设备的性能;选用大小合适的硅胶软垫保护骨突出部位;术中根据手术方式准确传递手术器械并记录尿量和出血量,注意输液、输血速度.结果 70例手术均获成功.结论护士熟悉手术方法,应对各种变化,严格无菌操作,能够确保手术顺利进行.     

功能性单心室患者行非心脏手术的麻醉管理进展

功能性单心室是指在心脏功能上由发育良好的单一心室独立供应体循环和肺循环,这种特殊的循环系统对行非心脏手术时的麻醉管理提出了巨大挑战,患者常伴随术后严重不良事件.单心室患者行非心脏手术时麻醉管理的重点是维持适当的肺循环和体循环血流比例和正常的心肌收缩力,保证足够的血液氧合和体循环的氧耗需求.全文介绍单心室患者3次心脏分期...     

非体外循环下搏动性双向Glenn手术的临床应用

2000年4月至2005年7月，我们为17例病儿施行了非体外循环下搏动性双向Glenn手术，收到较好的效果，现总结报道如下。     

单心室分隔手术

单心室（Ｓｉｎｇｌｅｖｅｎｔｒｉｃｌｅ,ＳＶ）是一种少见的复杂性先心性心脏病,在先心病中占１３％～３０％,国外报道分隔手术死亡率为４３２％［２］,国内尚未见成功病例报道。我们收治１例ＳＶ合并房缺（ＡＳＤ）的患者,经分隔手术治疗成功,随诊１６个月...     

小儿双向Glenn手术的麻醉体会

目的总结复杂性先天心患儿在非体外循环下行双向Glenn术的麻醉管理。方法16例患儿在非体外循环下行双向Glenn术。所有患儿采用静吸复合麻醉方法。麻醉维持主要采用中小剂量的舒芬太尼或芬太尼。并辅以低浓度的七氟醚吸人。结果术毕SpO2、CVP较术前显著升高（P〈0．01）,而术毕Hb及Hct较术前显著降低（P〈0．05）。术后早期均有不同程度的眼睑、面部水肿症状,6例出现全身抽搐等脑缺氧表现,1例术后出现痴呆。除了两例术后早期患儿因低心排血量综合征合并肾功能衰竭而死亡外,患儿术后紫绀症状明显改善。无麻醉并发症。结论在恰当的麻醉方式下,维护心血管功能稳定．维持较高水平的腔静脉压力并降低肺血管阻力以促进肺血流的改善,调控内环境平衡并加强脑保护等是麻醉管理的关键。     

全腔静脉-肺动脉连接术及双向格林分流术治疗复杂先天性心脏病的疗效

目的评价全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)和双向格林分流术(Glennshunt)治疗功能性单心室等复杂先天性心脏病的疗效。方法2002年1月至2004年5月,12例患者接受了TCPC及双向Glenn分流术。病种分别为三尖瓣闭锁(TA)3例,二尖瓣闭锁(MA)1例,右位心完全性大动脉错位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例,右位心大动脉错位1例,左旋心单心室1例,单心室2例,D-TGA3例。12例中3例行双向Glenn分流术(TA、右位心D-TGA伴CAVSD和单心室各1例),其余9例行TCPC手术(TA2例、MA1例、右位心D-TGA及肺动脉狭窄1例、左旋心1例、单心室1例、D-TGA3例)。结果手术后近期效果:12例患者中11例存活,1例D-TGA患者术后19h死于急性肾功能衰竭,住院死亡率8.3%。手术中CPB时间78～155min,升主动脉阻断时间36～122min。机械辅助通气时间8～18h,ICU监护时间15～32h,住院时间16～58d。术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg,脉搏血氧饱和度0.80～0.96。TCPC后,2例单心室和2例D-TGA患者发生乳糜胸,经置胸腔引流管和综合性治疗,分别于术后22d、33d、36d和48d痊愈出院。手术后中远期效果:术后随访2至28个月,1例右位心D-TGA伴CAVSD患者在双向Glenn分流术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余10例存活,心功能～级,无恶性心律失常、无血栓形成和脑部并发症发生。结论TCPC和双向Glenn分流术是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法,具有较好的手术安全性和近期、中远期的效果,手术中足够大的腔静脉和肺动脉吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。     

The short- and mid-term results of bidirectional cavopulmonary shunt with additional source of pulmonary blood flow as definitive palliation for the functional single ventricular heart

Objective: The purpose of this study was to demonstrate the early and late outcomes of bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) as a definitive procedure for the functional single ventricular heart. Method: From September 1991 to December 1997, 34 patients underwent a BCPS procedure without a routine conversion to Fontan circulation. The additional source of pulmonary blood flow was left in all patients. Conversion was performed only when it was required for excessive cyanosis. Results: The hospital mortality rate was 8.8% (3/34, 95% confidence limit; 1.9–23%) and the 5-year survival rate was 75% for a mean follow-up period of 33±22 months. Seven patients underwent a conversion procedure for remnant or recurrent cyanosis and deterioration of exercise tolerance. Four of these patients died after conversion to Fontan circulation. Twenty-five long-term survivors with BCPSs maintained an arterial oxygen saturation of 84±6.1%, and 52% of them had a normal exercise tolerance or mild limitation. No patients developed severe late complications other than recurrent cyanosis. Conclusion: Due to the high mortality after conversion to Fontan circulation in patients whose conditions had deteriorated, we could not demonstrate the clear superiority of long-term BCPS over the construction of Fontan circulation for management of the functional single ventricular heart. If deteriorated conditions were successfully managed in the late period, the outcome of long-term BCPS would have been better.     

双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。     

Anesthetic management of bidirectional cavopulmonary shunt in a patient with pulmonary atresia with intact ventricular septum associated with sinusoidal communications

Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) is sometimes associated with coronary artery anomalies, including right ventricle (RV)-to-coronary artery fistulas (sinusoidal communications), coronary artery stenoses, and coronary artery occlusions. In some cases, the coronary circulation depends entirely or partly on the desaturated systemic venous blood supply from the RV. Under these circumstances, decompression of the RV can result in fatal myocardial ischemia. A 6-month-old boy, diagnosed with PAIVS associated with sinusoidal communications, underwent a bidirectional cavopulmonary shunt procedure under venoarterial cardiopulmonary bypass (CPB). During CPB, to prevent RV decompression, we maintained right atrial pressure above 5 mmHg and used a pump perfusion rate of 30%–40% of the calculated value based on body surface area. Although electrocardiography showed slight ST depression and bradycardia, myocardial contractility after weaning from CPB was adequate to maintain the circulation with the administration of dobutamine and atrial pacing. In patients with PAIVS and RV-dependent coronary circulation, it is important to maintain coronary artery perfusion throughout the period of anesthesia.