大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位

目的 回顾总结完全性大动脉错位（D－TGA）的手术治疗。方法 1999年11月至2001年8月，采用大动脉转换术（Switch）手术方法纠治新生儿D－TGA 16例，其中室间隔完整型大动脉错位（D－GA／IVS）6例，大动脉错位伴室间隔缺损（D－TGA／VSD）10例。所有病例都在深低温低流量和深低温停循环下行Switch纠治术。结果 Switch手术治疗TGA共16例，其中TGA／IVS 6例，无死亡；TGA／VSD 10例，死亡2例，均为伴有冠状动脉畸形者。14例随访2－20个月，VSD残余漏1例，肺动脉轻度残余梗阻2例，14例心功能均良好。结论 Switch手术是D－TGA纠治的首选方法，但必须早期手术。     

107例大动脉转换术的冠状动脉解剖类型和治疗结果

目的总结分析近年来107例大动脉转换术的冠状动脉解剖分类和手术结果，以进一步提高大动脉转换术的手术成功率。方法2000年1月至2004年9月，采用大动脉转换术纠治完全性大血管错位室隔完整型（TGA／IVS）44例，完全性大血管错位伴室间隔缺损（TGA/VSD）38例，右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）25例，其中冠状动脉畸形28例，占全组28％。结果大动脉转换术107例中死亡17例，总病死率15．88％。其中TGA/IVS组死亡4例，病死率9．02％；TGA／VSD组死亡8例，病死率21．05％；Taussig-Bing组死亡5例，病死率20．00％。90例术后随访6个月～4年，VSD残余漏3例，2例分别在术后1个月和2个月自愈，1例同时伴右室流出道梗阻，术后3个月再次手术治愈。肺动脉瓣上狭窄2例尚在随访中。其余病儿活动良好，无任何心肌缺血表现。结论冠状动脉畸形的变异很多，分型比较困难，Leiden方法简单，易掌握。Taussig-Bing的冠状动脉畸形发生率较高，TGA／VSD的冠状动脉畸形达40％左右，进行Switch手术时应注意。     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

动脉转位术的临床应用

目的 总结动脉转位术(arterial switch operation，ASO)治疗完全型大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的临床经验。方法 采用ASO治疗小儿先天性心脏病32例，其中TGA22例，伴室间隔完整型(intact ventricular septum，IVS)9例，伴VSDl3例；右心室双出口伴肺动脉瓣下VSD(Taussig—Bing)10例。结果TGA／IVS9例中死亡1例，TGA／VSD13例中死亡4例，Taussig-Bing10例死亡3例，总手术死亡率25％(8／32)。术后随访3个月～2年，所有患者紫绀消失，活动能力明显增强。1例Taussig—Bing术前二尖瓣轻-中度反流，术后仍为中度反流；2例TGA主动脉和肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg(1kPa=7．5mmHg)，1例肺动脉瓣下狭窄和残余VSD，3个月后再次手术治愈。结论 ASO已广泛应用于TGA的纠治，手术效果满意；应用于右心室双出口肺动脉瓣下VSD的早期纠治，不但可防止发生肺血管阻塞性病变，而且避免了心内修补左心室流出道梗阻的远期并发症。     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

室间隔完整型大动脉错位的手术治疗

目的　探讨室间隔完整型大动脉错位 (TGA/IVS)的手术治疗方法。　方法　回顾性总结 1999年 8月～ 2 0 0 1年 12月 ,手术纠治TGA/IVS 12例的临床资料。 3例年龄 >2个月的患儿行Senning手术 ,9例年龄 <1个月的采用大动脉转换术 (switch)。　结果　本组采用switch手术治疗者 1例死亡 ,死亡原因为单根冠状动脉。 11例存活患者 ,随访 2个月～ 2年 ,平均 (12± 7)个月 ,效果良好。结论　室间隔完整型大动脉错位必须早期做出诊断 ,以便及时得到治疗。switch手术的最佳手术年龄应在婴儿 2周内 ,最好不超过 1个月     

73例大动脉调转术非典型冠状动脉解剖类型分析

目的 分析73例大动脉调转术非典型冠状动脉解剖类型,从临床角度探讨其分类和描述.方法 2001年1月至2008年12月,采用大动脉调转术治疗完全性大动脉转位伴室间隔缺损型(TGA/VSD)38例,完全性大动脉转位伴室间隔完整型(TGA/IVS)35例.根据术中所见冠状动脉解剖,采用Leiden分类标准进行分类,图例参考Marie-Lannelongue医院绘制图例制作.结果 非典型冠状动脉17例,发生率约23%,其中TGA/VSD 10例,TGA/IVS 7例.根据Leiden分类标准可分9类,但有12种描述,7例Leiden标准尚不能准确的分类或全面的描述.结论 TGA 病儿非典型冠状动脉的发生率较高,类型多样,其中有较多的解剖类型Leiden标准尚不能准确描述,为便于临床手术操作,对于非典型冠状动脉的解剖最好足Leiden分类结合补充描述的方法.     

单个瓣窦发出冠状动脉的大动脉调转术

目的 评估单个瓣窦发出冠状动脉(CA)的大动脉调转术(ASO)手术效果.方法 1999年3月至2006年6月共行单个瓣窦发出冠脉的ASO 31例.包括完全性大动脉错位(TGA)伴室间隔缺损(VSD)27例,室间隔完整(IVS)的TGA 4例.其中单根CA开口于右瓣窦4例;LCA和RCA分别开口于右瓣窦15例;LCA在壁内走行与RCA分别开口于右瓣窦4例;单根CA开口于左瓣窦8例.术中采用冠状动脉button用"开门"或向后翻转90°,加心包片或动脉壁扩大的方法移植于新的主动脉根部.结果 术后死亡8例,病死率25.8%.随访2～5 年,2例残余分流自愈,2例肺动脉残余梗阻(压差30、56 mm Hg),所有病婴均无明显心肌缺血改变.结论 冠状动脉畸形移植是一种切实可行和减少移植后冠状动脉扭曲和变形的方法,并能减少术后心肌缺血,提高手术成功率.     

动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术（ASO）治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）手术疗效。方法2000年1月至2004年8月，60例病儿实施ASO，早年（2000．1—2003．5）42例，近期（2003．6—2004．8）18例；其中完全性大动脉转位（TGA）49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位（ccTGA）4例；年龄1—6个月15例、7～12个月14例、1-3岁6例、〉3岁6例，其中〉6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术，同期矫治合并畸形；ccTGA病儿先行心房转流术，后行ASO。结果全组手术死亡10例（16．7％），其中早年9例（21．4％）、近期1例（5．6％），死亡率明显下降（P〈0．05）。生存病儿随访0．5—56．0个月，心功能恢复良好，无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大，肺动脉压力较高等特点，如心导管检查显示肺小动脉阻力不高，ASO仍可获得满意的疗效。     

影响动脉转位术手术死亡的危险因素分析

目的探讨动脉转位术(arterial switch operation,ASO)手术死亡的危险因素,以提高手术成功率,降低手术死亡率。方法2001年1月1日至2007年12月31日期间在阜外心血管病医院行ASO208例,男157例,女51例;年龄6 h至17岁,中位年龄90 d;体重3～43 kg,中位体重5 kg。大动脉转位(TGA)/室间隔缺损(VSD)127例,TGA/室间隔完整(IVS)或合并VSD直径5 mm81例。冠状动脉分布正常(1LCx2R)151例,单冠状动脉畸形15例,壁内走行6例,冠状动脉分布反位36例。收集所有患者术前、术中和术后的临床资料,建立数据库,行单因素和logistic多因素分析影响ASO手术死亡的危险因素。结果围术期死亡24例(11.54%),死于术后感染合并多器官功能衰竭12例,低心排血量综合征10例,肺动脉高压危象1例,脑部并发症1例。其中2001～2005年手术死亡20例(18.30%),2006～2007年手术死亡4例(4.00%),后者手术死亡率较前者明显降低(P0.05)。单因素分析结果:死亡患者体外循环时间明显长于生存患者(236±93 min vs.198±50 min,P=0.002),冠状动脉分布异常(33.3%vs.6.5%,P=0.000)及术中发生冠状动脉事件(33.3%vs.2.2%,P=0.000)的比率明显高于生存患者;logistic回归多因素分析结果:手术年代早(OR=7.463,P=0.003)、冠状动脉分布异常(OR=6.303,P=0.005)及术中发生冠状动脉事件(OR=17.312,P=0.000)是ASO围术期死亡的主要危险因子。结论ASO有明显的学习曲线,手术年代早、冠状动脉分布异常、术中对冠状动脉处理不当是影响ASO死亡的主要危险因子。     

Surgical management of transposition of the great arteries

From January 1983 through December 1991 470 patients underwent an arterial switch operation (ASO). 281 (59.7%) had transposition of the great arteries (TGA) with intact ventricular septum (IVS) and 189 (40.3%) had a ventricular septal defect (VSD). The overall hospital mortality for ASO was 6.3%, but 0.6% (1/155) in the last 155 consecutive patients with TGA/IVS. Of 9 late deaths (1.9%) 5 were due to coronary artery obstruction. 2 were found related to pulmonary vascular obstructive disease and 2 were unrelated to ASO. Cardiac catheterization in 244 late survivors revealed postoperative, supravalvular pulmonary stenosis in 2% of patients. Residual shunts on ventricular levels greater than QP/QS=1.5/1.0 were measured in 4 patients. No regional wall motion abnormalities were detected and left ventricular function appeared normal in all patients 2 years after surgery. One year after surgery 98% of patients presented in sinus rhythm. The favourable early and midterm results of the ASO as a primary operation continue to make it the preferred approach for the neonate with TGA/IVS and TGA/VSD whenever possible. The rapid two-stage approach (preliminary pulmonary artery banding and shunt followed by ASO after 7 days) is applicable for older patients with TGA/IVS.     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

What is necessary for improvement of arterial switch operation?

We report long-term results of the arterial switch operation (ASO) and postoperative complications related to operative procedure. Between 1998 and 2007, ASO were performed in 42 patients [transposition of the great arteries (TGA) with intact ventricular septum:21, TGA with ventricular septal defect (VSD):13, Taussig-Bing anomary (TBA):7, and double outlet right ventricle with noncommitted VSD:1]. Hospital death occurred in 1 patient (2.4% mortality rate) due to low cardiac output syndrome (LOS) caused by prolonged aortic clamp, who had TGA with VSD, coactation of aortic arch and right ventricular outflow obstruction. Four patients required re-operation (freedom from re-operation rate was 84.7%). Two had pulmonary stenosis and 1 needed right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction with transannular patch. His pulmonary valve used for previous VSD closure was diminished. The other required muscle resection of RVOT. Five patients presented grade II or more neo-aortic insufficiency and 2 of them were TBA. Both these TBA, rerouting of left ventricular outflow tract (LVOT) to the aorta was challenging, they showed LVOT obstruction postoperatively. One underwent aortic valve plasty and the other had residual VSD closure. None had coronary event or abnormality in coronary arteriography. Selection of surgical procedure should be based on morphologic features in order to improve surgical outcome.     

Current expectations for newborns undergoing the arterial switch operation

BACKGROUND: The arterial switch operation (ASO) represents a remarkable success story in the surgical treatment of cyanotic congenital heart disease. This study is designed to assess recent outcomes after the ASO in babies presenting with transposition of the great arteries (TGA) and Taussig-Bing anomaly (TBA). METHODS: One hundred twenty-five consecutive neonatal and infant ASOs were performed by 2 surgeons at Texas Children's Hospital between July 1, 1995 and October 1, 2003. Patients with TGA and TBA were offered ASO irrespective of patient size and associated cardiac malformations. Primary cardiac diagnoses included TGA with intact ventricular septum (TGA/IVS, n = 79, 63%), TGA with ventricular septal defect (TGA/VSD, n = 37, 30%), and Taussig Bing Anomaly (TBA, n = 9, 7%). RESULTS: With complete follow-up, we observed a 30-day mortality rate of 1.6% (n = 2) with 2 late deaths (1.6%), for an overall actuarial survival rate of 96.3% at 7 years. Although there was a significant incidence of complex coronary ostial origin and branching including single coronary (n = 8, 6.4%) and intramural coronary artery (n = 8, 6.4%), this was not associated with increased operative risk. All patients are fully saturated and NYHA functional class I at latest clinic visit (0.3 to 88.4 months postoperatively). There have been no late coronary events. Of 121 survivors, 7 patients (5.8%) have required cardiovascular reoperation at an average of 15.3 +/-11.7 months postoperatively (range, 3.6 to 30.6 months) for an actuarial freedom from reoperation of 90% at 7 years. CONCLUSIONS: Using current methodologies, the ASO can be performed safely and with a low incidence of need for reoperation on intermediate follow-up. Recent experience indicates operative survival rates approaching 100%.     

Operative indication for corrective surgery in cases of complete transposition of the great arteries associated with large ventricular septal defect.

Among 23 patients with complete transposition of the great arteries (TGA) and large ventricular septal defect (VSD) who underwent corrective surgery, there were nine deaths (39 per cent). Since 1972, improvement in operative techniques, linked with increasing experience in postoperative care, has reduced the hospital mortality rate to 29 per cent (five deaths in 17 patients). Only one of these 23 patients had pulmonary artery banding prior to definitive repair. Analysis of the preoperative hemodynamic data suggests that complete surgical repair is not indicated for patients who have TGA and large VSD, without significant pulmonary stensosis, when the pulmonary arteriolar resistance is greater than 2,500 dynes-sec.-cm.-5 or the effective pulmonary flow index is less than 1.2 L. per minute per square meter of body surface area.     

动脉调转术不同年龄手术效果的对比——附142例错过最佳手术年龄者治疗经验

目的 探讨大动脉转位(TGA)病儿接受动脉调转手术(ASO)时年龄对手术效果的影响.方法 2000年5月至2008年9月,264例rIGA病儿行ASO.男194例,女70例;年龄·l d一19岁.其中室隔完整型TCA('rcAJrvs)84例;年龄≤2周28例,>2周56例.伴室隔缺损TCA(TCAJVSO)130例,Tams-ing-B~畸形(TBA)50例,其中≤6月94例,>6月86例.符合最佳手术年龄(≤2周TCA/IVS,≤6个月TGA/IVSD、TBA)者122例,错过最佳手术年龄者(>2周TCA/IVS,>6个月TGA/VSD、TBA)142例.手术方法:18例>2周TGA/IVS先期行左室训练,4例>6个月TGA/VSD先期行肺动脉环缩,余者均一期行ASO,同期矫治合并畸形.结果 全组手术死亡26例,病死率9.85%.平均随访(29.5±7.6)个月,2例分别于术后2个月和1.5年猝死,l例术后1.5年因肺动脉吻合口狭窄再次手术,余者心功能明显改善.无死亡和远期并发症发生.符合最佳手术年龄者病死率13.1l%;错过最佳手术年龄者病死率7.04%.2006年后(共154例),TGA病儿病死率由19.09%降至3.25%(P<0.05),符合最佳手术年龄者由22.64%降至5.80%(P<0.05),错过最佳手术年龄者由15.79%降至1.18%(P<0.05).结论 ASO应用于错过最佳手术年龄TCG者亦可取得满意效果.