腔静脉滤器辅助治疗肾血管平滑肌脂肪瘤并下腔静脉瘤栓（附2例报告并文献复习）

目的：良性的肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma．AML）很少呈现侵犯肾静脉,下腔静脉和心房。报道2例良性肾脏AML并下腔静脉瘤栓,探讨AML的恶性特征及治疗方法。方法：两侧患者均行介入下腔静脉滤器置入,并右肾根治性切除和腔静脉瘤栓取出术。结果：术后病理证实为血管平滑肌脂肪瘤。患者术后无不适症状,术后复诊未见肿瘤复发转移。结论：良性的肾血管平滑肌脂肪瘤可侵犯肾静脉及下腔静脉,呈现恶性肿瘤特征。鉴于肿瘤栓子进入心脏和肺的风险,应及时手术处理肾AML及下腔静脉栓子。     

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉和下腔静脉瘤栓一例报告

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉和下腔静脉瘤栓临床罕见 ,我院收治 1例 ,现报告如下。病例报告　患者 ,女 ,63岁。已婚。因右腰部隐痛 1个月于 2 0 0 0年 4月入院。无发热 ,食欲正常 ,无消瘦 ,无肉眼血尿。查体 :腹部平软 ,无压痛 ,未扪及包块 ,双肾区无叩痛。 7年前Ｂ超发现右肾囊肿 ,未治。ＫＵＢ和ＩＶＵ检查 :右肾上极占位性病变 ,双肾功能良好。Ｂ超示右肾上极实性占位性病变 6.8ｃｍ× 5 .8ｃｍ ,下极囊肿分别为 4.1ｃｍ× 3 .0ｃｍ及 1.9ｃｍ× 1.8ｃｍ ,肝下方下腔静脉瘤栓 4.2ｃｍ× 1.4ｃｍ。ＭＲＩ检查 :右肾占位性病变 ,右肾静脉…     

肾血管平滑肌脂肪瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓一例报告

患者,男, 48岁。因右肾血管平滑肌脂肪瘤(RH)并肾静脉及下腔静脉瘤栓术后 1个月入院。CT发现右肾占位约 10. 0cm×8. 0cm×8. 0cm,无血尿、无腰痛。在外院行右肾切除术,术中见右肾静脉及下腔静脉内瘤栓形成,未处理下腔静脉内瘤栓。右肾及肾静脉内瘤栓病理诊断均为RH。术后彩超及MRI均提示右肾静脉平面至第二肝门平面下腔静脉内占位性病变,腔静脉造影提示上述病变范围有充盈缺损。查体未见异常,肝肾功能正常。于 2004年 5月 20日在全麻下行下腔静脉探查术。术中见下腔静脉与周围组织粘连严重,游离并于右肾静脉残迹以下及第二肝门平面…     

肾血管平滑肌脂肪瘤并静脉瘤栓1例报告与文献复习

汇报1例肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma,RAML）伴静脉瘤栓年轻女性患者的诊断与治疗,并复习文献,重点探讨预防瘤栓脱落方法及保留肾单位手术的可行性。该患者尝试行机器人辅助腹腔镜下静脉取栓术+肾部分切除术,因取净瘤栓困难,血流阻断时间过长改行肾切除术。病理证实为RAML伴静脉瘤栓。RAML合并静脉瘤栓具有潜在的瘤栓脱落、肺动脉栓塞等高死亡风险。术前腔静脉滤器置入联合肾动脉栓塞可以尽可能地降低瘤栓脱落风险。保留肾单位治疗的手术方式具有挑战性,但是已经有成功案例,值得尝试。     

恶性倾向肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓1例报告并文献复习

目的：报告1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤合并腔静脉瘤栓病例。通过文献复习,探讨恶性倾向肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma,AML）的诊断与治疗。方法：报道和分析1例巨大AML伴下腔静脉瘤栓的病例资料,并通过查阅文献,分析和探讨具有恶性倾向的AML的临床表现、临床与病理学特性、诊断与鉴别诊断及外科治疗。结果：患者以双下肢肿胀就诊并行CT及MRI检查,提示AML伴肝后下腔静脉瘤栓（MayoIII）形成。行根治性肾切除和腔静脉瘤栓取出术,术后恢复良好。组织病理学证实为AML及静脉内肿瘤栓子。结论：散发的或结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）相关的AML通常为间叶组织来源的良性肿瘤。罕见的,当瘤体侵犯肾静脉或下腔静脉并形成瘤栓时具有侵袭性。这种恶性潜能被认为是上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAMLs）的生物学特性,手术切除肿瘤并取出瘤栓是可能治疗这类AML的惟一有效方法。 我们的研究强调了严密的术前评估、精细的术中操作、审慎的组织病理学检查及密切的术后随访,以求获得更好的预后。     

肾血管平滑肌脂肪瘤伴肾静脉和下腔静脉脂肪栓塞一例报告

肾血管平滑肌脂肪瘤伴肾静脉和下腔静脉脂肪栓塞一例报告陈年根姚茹国熊恩庆黄学全作者单位：４０００３８重庆，第三军医大学第一附属医院放射科〔陈年根（现在徐州市解放军第九七医院放射科）、姚茹国、黄学全〕；泌尿外科（熊恩庆）肾血管平滑肌脂肪瘤（ＲＡＬ）是良性...     

腹腔镜治疗肾错构瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓1例并文献复习

目的：探讨全腹腔镜治疗肾错构瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓的可行性分析。方法：回顾性分析1例腹腔镜治疗肾错构瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓患者的临床资料。患者,女,26岁,体检时发现右肾占位,B超示右肾窦内可见5．1cm×2．7cm高回声占位,边界欠规则,内见血流。CT示右肾盂旁可见一不规则团块状混杂密度影,大小为4．5cm×2．9cm×1．9cm,可见脂肪成分,最低密度-40HU;病变软组织部分明显强化,增强前后CT值分别为31HU和97HU,病变主要位于肾窦,部分延伸至肾静脉及腔静脉内。检索Pubmed和CBM数据库相关文献进行复习。结果：患者在全麻下行腹腔镜右肾切除及肾静脉、下腔静脉取栓术,瘤栓进入下腔静脉0．6cm。病理诊断右肾错构瘤。术后随访6个月无肿瘤复发和转移。结论：肾错构瘤并。肾静脉及下腔静脉瘤栓临床罕见,对选择性病例行腹腔镜肾切除并行肾静脉及下腔静脉取栓术安全可行。     

肾血管平滑肌脂肪瘤12例报告

本文报告１２例肾血管平滑肌脂肪瘤。结合文献复习，阐述了该病的临床表现及有关特殊检查的特征和意义。指出Ｂ超及ＣＴ扫描检查具有术前确定诊断的价值，并就治疗和预后进行了讨论，强调该瘤有恶变的可能，应进行长期随访。     

儿童巨大肾血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

目的探讨儿童肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的临床特征、诊断及治疗方法。方法通过回顾分析1例术前误诊为肾母细胞瘤的儿童巨大肾脏AML的临床、影像学及病理资料,结合相关文献复习,讨论其临床生物学行为、诊断及治疗方法。结果 CT及MRI检查提示左肾肾母细胞瘤,由于肿瘤体积巨大,行剖腹探查及左肾切除术,术后病理诊断为肾AML,随访6个月未见复发。结论对于小体积及儿童肾AML,仅仅依靠CT影像资料做诊断可能存在一定困难,体积巨大而肿瘤脂肪成分低的患者容易被误诊,大体积的儿童肾AML可以行手术治疗以避免不必要的化疗。     

后腹腔镜肾根治性切除、开放腔静脉取栓术治疗巨大肾错构瘤合并下腔静脉瘤栓（附1例报告并文献复习）

目的：报告1例巨大肾错构瘤合并腔静脉瘤栓患者的诊治经过,探讨其治疗选择．为罕见病例的治疗提供借鉴和指导。方法：汇总分析1例巨大肾错构瘤合并腔静脉瘤栓患者的临床资料及诊治经过,查阅文献进行分析讨论。结果：结合病史、体检及辅助检查结果,考虑该患者肾错构瘤合并腔静脉瘤栓诊断明确,行后腹腔镜左肾根治性切除、开放腔静脉瘤栓取出术,术后患者恢复良好出院,病理证实为左肾错构瘤,瘤栓为脂肪成分。结论：肾错构瘤合并肾静脉、腔静脉瘤栓为泌尿外科罕见病例,对瘤体巨大的特殊病例,后腹腔镜肾根治性切除、开放瘤栓取出术是可选术式。在确保手术安全的前提下,能最大程度减少创伤,改善疾病预后及患者生活质量。     

球囊辅助阻断下腔静脉治疗肾肿瘤合并下腔静脉瘤栓

目的探讨球囊辅助阻断下腔静脉治疗肾肿瘤伴下腔静脉瘤栓的疗效。方法总结2005年5月至2006年5月收治的肾肿瘤伴下腔静脉瘤栓患者9例,其中男性6例,女性3例;年龄20—76岁,平均年龄53岁;右肾肿瘤8例,左肾肿瘤1例。对患者在球囊辅助下阻断下腔静脉,行患肾切除下腔静脉取栓。结果手术均单纯经腹切口完成,取出下腔静脉内瘤栓平均长度5．0cm（3．0～6．7cm）,术中血压、心率平稳,术后无并发症,随访6～18个月,死亡1例,存活8例。结论应用球囊辅助阻断下腔静脉,极大地方便了Ⅱ型、Ⅲ型瘤栓手术的操作,降低了手术创伤和风险,具有临床推广价值。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤169例临床分析

目的 总结和探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断方法和治疗原则.方法 对1992年1月至2010年5月收治的169例肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床表现、诊断方法、治疗方法和随访资料进行回顾性分析.其中男性46例,女性123例,男女比例1∶2.7;年龄17～73岁,中位年龄45岁;病史2 d～16年,平均0.54年.结果 本组169例患者中,96例(56.8%)肿瘤见于肝右叶,149例(88.2%)呈单发.术前确诊率为13.6%,119例(70.4%)术前误诊为原发性肝癌或肝海绵状血管瘤.MRI鉴别肿瘤良恶性的准确率高于CT(x2=5.508,P=0.019).168例患者行手术切除,1例行经皮肝穿刺微波热凝术.1例术后肝创面出血,3例术后胸腔内大量积液,无围手术期死亡发生.所有患者术后病理学诊断均证实为肝脏血管平滑肌脂肪瘤.全组随访未见复发和转移.结论 MRI是诊断肝脏血管平滑肌脂肪病瘤的主要方法.治疗主要取决于肿瘤的大小、部位和生长速度等,肿瘤最大径＞5 cm、有临床症状、肝肿瘤位于肝中叶或尾状叶及生长速度较快者,均应手术切除.     

肝血管平滑肌脂肪瘤的外科治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、病理学特征、诊断和外科治疗.方法 回顾性分析我院1990年1月至2006年12月诊治的22例肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)患者的临床资料.结果 22例患者中男6例,女16例,平均年龄48.2岁.17例患者无临床症状,所有患者均无肝炎病史,均无肾血管平滑肌脂肪瘤病史.女性患者无口服避孕药史.血AFP、CEA、CA19-9、CA242均正常.术前超声、CT、MRI诊断准确率分别为21%(4/19)、23.5%(4/17)、25%(2/8).肿瘤均为单发,直径4～17 cm,均无完整包膜.22例患者均行手术切除,17例行肝肿瘤不规则切除术,5例行左半肝切除术.1例患者术后第2天死于并发症,1例患者出现轻微胆漏,术后病理免疫组化HMB45均表达阳性,4例见髓外造血明显.随访率91%(20/22),随访时间6个月至17年,术后无肿瘤复发.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状,术前影像学检查难以确诊,应积极的手术治疗.     

肾脏原发性淋巴瘤一例报告并文献复习

目的 提高肾脏原发性淋巴瘤的诊治水平.方法 回顾性分析1例肾脏原发性淋巴瘤患者的临床病理资料,结合文献复习讨论.患者,女,61岁.因左侧腰痛2周入院.查体:左上腹压痛,左肾区叩击痛.B超检查见左肾正常结构未显示,集合系统分离,最宽处约1.0 cm,左肾区可探及一巨大低回声肿物,大小9.7cm×5.3cm,边界模糊.CT检查见左肾中下极肿物,大小9.8 cm×8.9 cm ×8.8 cm,边界不清,平扫CT值为39 HU,增强后为61 HU,强化不明显.术前诊断:左肾恶性肿瘤.结果 患者行根治性左肾切除术.病理报告:左肾大部分被肿瘤组织占据,中下极见10.0cm×9.5 cm ×8.5 cm类圆形肿物,质硬,肿物切面呈灰白色,质地细腻.镜下瘤细胞呈弥漫性浸润,卵圆形或多边形,略大于正常淋巴细胞,核大深染呈不规则形.病理诊断:肾弥漫性大B细胞性淋巴瘤.骨髓穿刺检查未见异常.行环磷酰胺+吡喃阿霉素+长春新碱+泼尼松+利妥昔单抗方案化疗6周期.术后每3个月复查胸部X线片、腹部B超及CT等.随访20个月,未见肿瘤复发.结论 肾脏原发性淋巴瘤临床罕见,症状与肾癌相似,影像学检查无特征性改变,确诊需依靠病理学检查.本病预后不良,手术切除患肾联合规范的全身化疗,可延长患者的生存期.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例报告并文献复习

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理及影像学特点.方法 患者,男,47岁.左上中腹疼痛不适1年入院.查体左上腹部可扪及巨大质韧肿块,叩痛(+).CT检查左肾见一最大径约28 cm肿块伴腹主动脉旁多枚肿大淋巴结,增强后呈不均性中等度强化.平扫相对高密度;乏脂肪;强化方式呈"快进慢出".全麻下行根治性左肾切除及周围淋巴组织清扫术.检索Ovid和CBM数据库相关文献复习讨论. 结果病理检查:肿瘤包膜完整,来源于左肾中上部,不能与左肾完全分离;切面为鱼肉样组织,伴灶性坏死组织;镜下:密集分布的上皮样细胞,无脂肪组织;免疫组化染色黑色素瘤相关抗原(HMB-45)强阳性、上皮膜抗原(EMA)阴性.病理报告:左肾EAML伴腹腔淋巴结转移,输尿管残端、血管残端及肾周组织未见肿瘤浸润.术后随访1年肿瘤未见复发转移.结论 EAML是一种罕见的、有恶性潜能的问叶肿瘤,有一定的病理及影像学特点,预后相对较好.     

肾癌下腔静脉癌栓的诊断和治疗(附8例报告并文献复习)

目的 提高肾癌下腔静脉癌栓的诊治水平。方法 回顾性分析8例肾癌下腔静脉癌栓患者的临床资料。结果 所有病人均明确诊断。手术4例均完整取出癌拴。术后随访9～56个月,其中2例分别于术后34、56个月死于肝转移和骨骼转移,另2例仍健在,存活时间分别为22个月和9个月。结论 影像学检查对诊断十分重要,B超可作为初选手段,NRI对确定下腔静脉内癌柱的大小及延仰程度优于CT。无淋巴结转移及远处扩散者应积极手术治疗。对较大的肾癌,术前可行肾动脉化疗栓塞辅助治疗。癌栓水平除肝上型外对预后影响不大。     

肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的急诊处理(附24例报告)

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的急诊处理.方法 对24例肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析.术前均行B超和CT检查,22例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血,2例未能排除肾癌出血.3例保守治疗,4例行选择性肾动脉栓塞术,17例急诊手术.结果 3例保守治疗患者中1例病情稳定,2例改行手术治疗.4例行肾动脉栓塞术患者栓塞成功,出血停止.4例行肾切除术,13例行保留肾单位手术,其中5例行后腹腔镜手术.术后病理诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤并出血.随访3个月～6年,肿瘤无复发或转移.结论 B超和CT是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤出血的重要手段.治疗可以选择保守治疗、肾动脉栓塞或者急诊手术.     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

目的探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床特点及诊治方法。 方法回顾性分析我院原发性肾滑膜肉瘤1例的临床资料,并对国内外相关文献进行回顾。 结果患者接受根治性左肾切除术,术后病理回报为原发性肾滑膜肉瘤。 结论原发性肾滑膜肉瘤非常罕见,无特异性临床特点及影像表现,诊断主要依靠病理及免疫组化,SYT-SSX融合基因有提示作用,主要治疗方案为手术,化疗对生存率的影响还需进一步研究。     

原发性肾小细胞神经内分泌癌1例报道并文献复习

目的 探讨肾脏小细胞神经内分泌癌的起源、临床病理特征、诊断、治疗方法,以提高对该病的认识.方法 分析我科收治的1例肾脏小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,结合国内外文献对该病进行复习总结.结果 患者无明显症状及阳性体征,因体检发现左肾占位入院.术后标本大体观:左肾上中极见一肿物,大小9 cm×8 cm×8 cm,切面灰白,质软呈实性,肾盂、肾盏结构破坏.镜下观:肿瘤细胞为小圆形或梭形,小梁状、巢状或片状排列,核分裂易见.免疫组化:CD10(-)、CD117(+)、CD56(+)、CD99(+)、CgA(-)、CK(部分+)、CK7(-)、CK8(+)、Ki-67(≥25%)、Syn(+)、Vim(+).结论 肾脏小细胞神经内分泌癌临床罕见,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠组织学特点和免疫组织化学检查,治疗以根治性手术为主,预后较差.     

Adrenocortical carcinoma versus renal cell carcinoma with vena caval thrombus: A case report and review

Intravascular tumor thrombus may develop in certain malignancies, including renal cell carcinoma and adrenocortical carcinoma. Renal cell carcinoma is far more common than adrenocortical carcinoma, but it can be difficult to differentiate them. In fact, they have different clinical and radiological features, as well as prognosis. Surgical planning and clinical management between them are different. We report a patient with inferior vena cava thrombus originating from adrenocortical carcinoma mimicking renal cell carcinoma clinically. Case reports and articles about adrenocortical carcinoma are reviewed.