大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位

目的 回顾总结完全性大动脉错位（D－TGA）的手术治疗。方法 1999年11月至2001年8月，采用大动脉转换术（Switch）手术方法纠治新生儿D－TGA 16例，其中室间隔完整型大动脉错位（D－GA／IVS）6例，大动脉错位伴室间隔缺损（D－TGA／VSD）10例。所有病例都在深低温低流量和深低温停循环下行Switch纠治术。结果 Switch手术治疗TGA共16例，其中TGA／IVS 6例，无死亡；TGA／VSD 10例，死亡2例，均为伴有冠状动脉畸形者。14例随访2－20个月，VSD残余漏1例，肺动脉轻度残余梗阻2例，14例心功能均良好。结论 Switch手术是D－TGA纠治的首选方法，但必须早期手术。     

动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术（ASO）治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）手术疗效。方法2000年1月至2004年8月，60例病儿实施ASO，早年（2000．1—2003．5）42例，近期（2003．6—2004．8）18例；其中完全性大动脉转位（TGA）49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位（ccTGA）4例；年龄1—6个月15例、7～12个月14例、1-3岁6例、〉3岁6例，其中〉6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术，同期矫治合并畸形；ccTGA病儿先行心房转流术，后行ASO。结果全组手术死亡10例（16．7％），其中早年9例（21．4％）、近期1例（5．6％），死亡率明显下降（P〈0．05）。生存病儿随访0．5—56．0个月，心功能恢复良好，无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大，肺动脉压力较高等特点，如心导管检查显示肺小动脉阻力不高，ASO仍可获得满意的疗效。     

保留肺动脉瓣的改良REV手术治疗复杂型大动脉转位——附3例报道及文献综述

目的 介绍一种改良REV手术治疗合并室间隔缺损（VSD）、肺动脉瓣狭窄（PS）的复杂型大动脉转位或右心室双出口（DORV）。方法 2005年9月～2006年2月我院收治3例复杂型先天性心脏病患者，在经典REV手术的基础上，我们改良了REV手术，保留了肺动脉瓣和瓣环进行手术治疗。结果 2例痊愈，1例同时用体外膜式氧合器（ECMO）进行抢救后死亡。痊愈患者分别随访4个月和1个月，超声心动图检查提示肺动脉瓣跨瓣压差分别为15mmHg和5mmHg，结果满意。结论 保留肺动脉瓣的改良REV手术对治疗合并VSD、PS的复杂大动脉转位是一种较为理想的手术方法。     

大动脉转换术113例的手术结果分析

目的回顾性分析大动脉转换术的手术疗效。方法2001年1月至2005年12月,采用大动脉转换术纠治完全性大动脉错位113例,其中室间隔完整型大动脉错位（TGA／IVS）60例,伴室间隔缺损大动脉错位（TGA／VSD）53例。患儿体重最轻2,3kg,年龄最小出生后6h。在深低温停循环和低流量下行大动脉转换术。结果手术总死亡率9．7％,其中TGA／IVS死亡5例,手术死亡率8．3％,TGA／VSD死亡6例,手术死亡率11.3％。随着手术方法的不断改进和围手术期以及体外循环转流技术的提高,其手术死亡率不断下降,从早期的手术死亡率16.6％降至目前的5．6％。结论冠状动脉畸形是导致大动脉转换术死亡的关键,TGA／VSD的冠状动脉畸形发生率较TGA／IVS要高。主动脉和肺动脉的位置并不影响手术成功率。左心室与右心室压力比例〈0．6时,不能行大动脉转换术,否则术后将出现严重左心室低心排。     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

新生儿完全性大动脉错位合并主动脉弓发育不良的外科治疗

完全性大动脉错位（TCA）是新生儿期最常见的紫绀型心脏病，可合并主动脉弓部畸形，如主动脉缩窄（CoA）、主动脉弓发育不良（HAA）和主动脉弓离断（LAA）等。现将我们2005年收治的2例新生儿TGA合并HAA和室间隔缺损（VSD）的外科治疗及早期随访结果报道如下。     

107例大动脉转换术的冠状动脉解剖类型和治疗结果

目的总结分析近年来107例大动脉转换术的冠状动脉解剖分类和手术结果，以进一步提高大动脉转换术的手术成功率。方法2000年1月至2004年9月，采用大动脉转换术纠治完全性大血管错位室隔完整型（TGA／IVS）44例，完全性大血管错位伴室间隔缺损（TGA/VSD）38例，右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）25例，其中冠状动脉畸形28例，占全组28％。结果大动脉转换术107例中死亡17例，总病死率15．88％。其中TGA/IVS组死亡4例，病死率9．02％；TGA／VSD组死亡8例，病死率21．05％；Taussig-Bing组死亡5例，病死率20．00％。90例术后随访6个月～4年，VSD残余漏3例，2例分别在术后1个月和2个月自愈，1例同时伴右室流出道梗阻，术后3个月再次手术治愈。肺动脉瓣上狭窄2例尚在随访中。其余病儿活动良好，无任何心肌缺血表现。结论冠状动脉畸形的变异很多，分型比较困难，Leiden方法简单，易掌握。Taussig-Bing的冠状动脉畸形发生率较高，TGA／VSD的冠状动脉畸形达40％左右，进行Switch手术时应注意。     

改良Nikaidoh手术治疗伴左室流出道狭窄的大动脉转位

2004年2月至10月，我们在Nikaidoh手术基础上，用改良术式治疗2例大动脉转位（TGA）合并室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄（PS）的病儿，以解决术后冠状动脉供血不足和重建后右室流出道非生长性的难题，手术取得了很好的近期疗效，现报道如下。     

大动脉转位术后吻合口生长的随访研究

目的随访分析大动脉转位术（ASO）后的主动脉（AO）、肺动脉（PA）吻合口生长情况,以了解ASO术后的长期疗效。方法回顾性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心施行ASO 331例患者的相关资料,其中完全性大动脉错位合并室间隔完整型（TGA／IVS）111例,完全性大动脉错位合并室间隔缺损（TGA／VSD）123例,右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）73例,快速二期大动脉转位术（Stage-Switch）24例。随访228例,随访时间20．4±18．6个月;随访超声心动图报告752张,平均每例随访3．3次。根据超声心动图所测AO、PA吻合口直径大小,分析吻合口的生长情况。结果TGA／IVS患者AO、PA吻合口直径（近期为0．74±0．17cm和0．65±0．13cm,远期1．09±0．31cm和0．84±0．21cm）,TGA／VSD患者AO、PA吻合口直径（近期为0．76±0．20cm和0．63±0．14cm,远期为1．09±0．24cm和0．82±0．22cm）,Taussig-Bing患者AO、PA吻合口直径（近期为0．84±0．25cm和0．74±0．20cm,远期为1．05±0．30cm和0．85±0．24cm）远期较近期均有明显生长（P〈0．05）;Stage—Switch患者AO吻合口直径（近期为0．93±0．19cm,远期为1．19±0．29cm）远期相对于近期有明显生长（P〈0．05）,PA吻合口直径（近期为0．90±0．27cm,远期为1．00±0．32cm）远期较近期有生长,但差异无统计学意义（P〉0．05）。随访至2008年11月,共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手术,术后有3例无残余梗阻,3例仍有残余梗阻。结论ASO的主动脉和肺动脉离断再缝合连接之后,血管能够随着年龄增加而生长,但也会发生狭窄。在长期随访中,有个别患者需要再次手术干预。     

大动脉转位术的术后处理

采用大动脉转位术（ａｒｔｅｒｉａｌｓｗｉｔｃｈｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ＡＳＯ）治疗完全性大动脉转位（ＴＧＡ）。ＡＳＯ从解剖上完全纠正ＴＧＡ，效果良好。除手术技术，体外循环管理外，术后处理是降低死亡率，提高治疗效果的重要环节之一。自１９８７年９月～１９９２...     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

快速二期大动脉转位术

完全性大动脉错位（D-TGA）约占先天性心脏病（先心病）的5％，是新生儿期常见、易发生心力衰竭、病死率最高的紫绀型先心病。病婴的主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，体肺循环成并列循环状态，肺循环的氧合血不能有效地进入体循环。病婴出生后，因体循环血氧饱和度过低，发生缺氧、酸中毒死亡。文献报道，若未及时行外科治疗，完全性大动脉错位室间隔完整（TGA-IVS）病婴1个月内的病死率为50％，90％的病婴将在1岁以内死亡。大动脉转位术（ASO）是纠治的最佳手术方案。[第一段]     

同种带瓣主动脉和带瓣肺动脉补片在儿童复杂先心病的应用

１９８９年１１月至１９９２年７月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病１２例。病人年龄２～１６岁（７．２±３．７岁），体重８～３１．５ｋｇ（１８．９±６．６ｋｇ）。诊断为法乐氏四联症（ＴＯＦ）８例，其中伴肺动脉瓣闭锁３例；冠状动脉畸形１例；严重肺动脉发育不良２例；左肺动脉缺如２例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄２例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）２例。８例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，４例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡１例，最长随访时间３年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。     

电刺激诱导大动脉血栓形成的研究

实验性大动脉（包括股动脉、颈动脉、冠状动脉）血栓形成是研究溶栓、血管成形和许多药理学实验常用的模型。我们建立了一简单实用的直流电刺激诱导大动脉血栓形成的方法，现报告如下。材料与方法方法一、直视血管外膜电刺激法：杂种犬１０条。１２ｋｇ～１５ｋｇ，日本大耳白免６只（２．１ｋｇ～２．５ｋｇ），雌雄不拘。以３％戊巴比妥钠作静注麻醉（１ｍｌ／ｋｇ体重），固定、去毛、常规消毒铺巾后、切开皮肤分离并游离脉动脉段约３ｃｍ，用４ｃｍ×４ｃｍ大小的乳胶膜将游离动脉段与周围组织隔开，将１．５ｃｍ×２ｃｍ大小的铜片成形…     

姑息性大动脉调转术的临床应用

2000年7月至2002年6月，我们为4例完全性大动脉错位、室间隔缺损伴重度肺动脉高压病儿施行姑息性大动脉调转术，现总结报道如下。     

完全性大动脉错位的解剖矫正术

解剖矫正术治疗完全性大动脉错位（ＴＧＡ）８例，其中４例伴室缺（ＶＳＤ），４例室隔完整（ＩＶＳ）。除２例年龄分别为３岁和７岁外，其余均小于６个月；其中４例平均年龄３０天，体重３．６ｋｇ。４例ＴＧＡ／ＩＶＳ无医院死亡，４例ＴＧＡ／ＶＳＤ死亡１例，总死亡率１２．５％。随访３月～３年，手术效果满意。我们认为新生儿室隔完整型ＴＧＡ和ＴＧＡ伴室缺者，采用解剖矫正术较心房内血流转换术为好。     

开展术后随访的困境和策略

上海儿童医学中心徐志伟等教授的论著——“大动脉转位术后吻合口生长的随访研究”发表于《中国胸心血管外科临床杂志》2009年第16卷第3期。论文回顾性分析了该中心近8年来大动脉转位术（ASO）应用于新生儿、婴幼儿期完全性大动脉错位（d—TGA）、右心室双出口（Taussig—Bing）纠治术后中期结果。该文不仅展示了较大样本（331例）的手术早期疗效（手术死亡率由40％下降到5％）,并通过细致的专人随访得出术后中期（20个月）的疗效和问题,为手术者改进手术方法,预防肺动脉吻合口和肺动脉分支狭窄提供依据。     

矫正型大动脉转位伴心脏畸形外科治疗

自１９８５年９月至１９９４年３月手术治疗３３例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人，其中男２１例，女１２例，年龄１～３５岁（平均１１岁）。其中ＳＬＬ型３１例，ＩＤＤ型２例，手术修复室间隔缺损２８例，肺动脉狭窄２９例（１４例应用外带瓣管道，其中９例同种主动脉带瓣管道，５例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损１５例，左侧房室瓣关闭不全成形２例，动脉导管未闭缝合和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。     

漏斗部-大动脉反位型法乐四联症的手术根治

漏斗部－大动脉反位（ＳＤＩ）型法乐四联症（ＴＯＦ）是我院１９８８年新发现的一种罕见ＴＯＦ。国内至今未见报道。现报告我院１９９５年１１月不用管道对１例ＳＤＩ型ＴＯＦ成功根治的体会。患者女，１２岁。出生后即发现有心脏杂音和口唇紫绀。平素易疲劳，喜蹲踞。体...     

24例先天性大动脉错位的外科治疗

先天性大动脉错位 (TGA)是一种严重的复杂性先天性心脏病。 1994年 9月至 2 0 0 2年 4月 ,我们共收治TGA病儿 2 4例 ,现总结报道如下。临床资料　 2 4例中男 18例 ,女 6例。年龄 5d～ 10岁 ,其中新生儿 6例 ;体重 3～ 2 8kg。病儿多有运动性心悸、气短、发绀。所有病儿均行超声心动图、X线胸片、心电图等检查。超声心动图对确定大血管关系、室间隔缺损 (VSD)大小、部位 ,以及肺动脉发育情况有重要的诊断价值。除新生儿外 ,其他病儿均接受了心导管及心血管造影检查。完全性大动脉错位 (D TGA) 19例 ,其中合并房间隔缺损 (ASD) 12例 ,…