格林巴利综合征患者脑脊液免疫球蛋白的变化

格林巴利综合征是一种与感染有关的自身免疫性疾病 ,其特征属细胞介导的迟发超敏反应 ,国内有对其外周血免疫球蛋白变化的报道 ,但对脑脊液中免疫球蛋白的变化尚少报道 ,本文对格林巴利综合征患者脑脊液的免疫球蛋白进行了探讨。1　临床资料1 1　病例选择　格林巴利综合征患者 16例 (男 9,女 7)均选自我院神经内科 2 0 0 2年～ 2 0 0 4年收治的病人 ,年龄 (2 2～6 5 )岁 ,平均 4 6 6岁 ,全部病例的临床表现、实验室检查符合其诊断。正常对照组 30例 (男 17,女 13) ,选自同期非中枢神经系统器质性疾病的住院病人 ,年龄 (2 4～ 70 )岁 ,平均4…     

病毒性肝炎并发格林巴利综合征一例

患，男，32岁。因腹胀，纳差，乏力，尿黄一周于1994年6月25日入院。既往体健。体检，T：36．3℃。BP：16／12kP8；全身皮肤重度黄染，无出血点及蜘蛛痣；心肺无异常，腹平软，肝右肋缘下未触及，脾肋下2cm，质软，腹水(-)；神经系统无异常。入院后实验室检查：Hb 11.5g／L，RBC 408×10^12/L，WBC 13．3×10^9／L。     

格林巴利综合征与多发性硬化发病机制及治疗的比较

格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,是神经系统由体液和细胞免疫共同介导的单向性自身免疫性周围神经病.临床特点为双侧对称性、弛缓性肢体瘫痪、腱反射消失、面瘫及周围性感觉障碍.多发性硬化(MS)是中枢神经系统一种与免疫有关的脱髓鞘疾病,临床表现为视觉及眼球运动障碍,肢体感觉异常,肌肉无力、痉挛,排尿功能障碍及轻度的认知功能障碍.GBS和MS的病因尚不完全清楚,二者同属脱髓鞘病,发病机制及治疗均有相似之处.     

流感疫苗接种与格林巴利综合征

一直以来,疫苗被认为是在病原体侵袭人类时减少发病和死亡的重要的干预手段.对流感病毒感染的预防也不例外,每年季节性流感疫苗的接种以及对流感大流行疫苗的研制一直是全球各个国家的重要公共卫生策略.     

营养不良患儿的免疫状态及血锌水平的观察

营养不良是婴幼儿常见病之一，能导致机体的免疫功能障碍、且伴有锌的缺乏，二者共同影响，引起广泛的免疫功能缺陷。本文对65例中度营养不良患儿进行了免疫功能及血锌水平的测定，现报告如下。资料和方法1．对象：65例中度营养不良患儿，男35例，女30例，年龄6个月-2岁，其中并发支气管炎31例，败血症10例，小儿肠炎15例。2．诊断营养不良标准：采用诸福棠标准［1］及WHO推荐的年龄性别体重标准［2］，参照人群用1985年全国九市男、女童生长发育衡量数值［3］。3．方法：（1）免疫功能测定，采用琼脂单扩散法测定，试剂由玉环生物制剂厂…     

42例畸形患儿血清元素锌的检测

本文对42例畸形患儿血清元素锌浓度进行检测，发现时形患儿仍有66．7％血清锌浓度低于正常地。胎儿体内锌元素水平低，可造成发育畸形，可引起染色体畸变。     

124例腹泻患儿血锌含量分析

目的观察腹泻患儿血中锌含量的变化。方法使用原子吸收分光光度法测定124例腹泻患儿和145例健康儿童血锌（Zn）含量。结果腹泻患儿血锌含量为（51.75±14.54）μmol/L,健康儿童血锌含量为（69.67±18.47）μmol/L,腹泻患儿童血锌（Zn）含量明显低于健康儿童,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论腹泻患儿血锌含量明显低于健康儿童,应对腹泻患儿进行血锌含量的测定,为临床治疗提供参考。     

呼吸道合胞病毒感染患儿的血锌及免疫功能改变

<正> 呼吸道合胞病毒(RSV)是引起婴幼儿呼吸道感染的主要病原之一。为观察血锌及T细胞亚群与RSV感染的关系,本文对42例患儿血锌、细胞及体液免疫作了检测,以了解其变化及相互关系。     

佝楼病患儿血清锌、铜含量分析

目的：探讨佝偻病患儿血清锌,铜含量变化,方法：本文检测了72例佝偻病患儿的血清锌,铜含量,并同时检测40例健康儿童作为对照组,结果：佝偻病患儿血清锌低于正常对照组,而且有统计学意义（P＜0．05）,佝偻病患儿血清铜与正常对照组比较无明显的差异（P＞0．05）,结论：佝偻病患儿存在着血清锌的代谢紊乱。     

肾病综合征合并尿路感染患儿体液免疫球蛋白分析

为了解肾病综合征（简称：肾综）合并尿路感染（ＵＴＩ）时体液免疫球蛋白的变化及其与营养紊乱的关系,我们回顾性地分析了１０２例肾综（其中３２例合并ＵＴＩ）患儿的有关临床资料,报告如下。１　材料和方法１－１　临床资料　肾综患儿１０２例,男７７例、女２５例。年龄１～３岁３８例,４～６岁２５例,７～１４岁３９例。单纯性肾病８１例,肾炎性肾病２１例。初发６２例,复发４０例。病程最短３ｄ、最长８ａ。激素完全效应８４例、无效应９例、部分效应和激素依赖各２例,放弃治疗５例。１－２　实验室检查　患儿入院后连续２～３…     

肾病综合征患儿CD8~+细胞的变化

<正> 近年来国外一些研究认为,肾病综合征(NS)与CD8+比值增高紧密相关。但国内这方面研究还较少。为此,我们对20例NS患儿发病期CD8+活性与同年龄组健康儿童进行对照比较,以期发现一些有助于辅助诊断或考核疗效,判断预后的参考指标。 材料和方法 一、病例选择,按1981年全国儿科肾病协作组制订的统广诊断标准,单纯性肾病综合征12例,男女各6例,平均年龄6.6岁;肾炎性肾病综合征8例,男6例女2例,平均年     

100名脆性X综合征患儿手部皮纹分析

本文对 1 0 0名脆性X综合征的患者进行皮纹分析 ,与正常对照组相比较有明显差异的是 :指纹中桡箕纹明显增加 ,而尺箕纹减少 ,指嵴纹总数 (TFRC)增加 ;掌褶纹中 ,过渡型和通贯型的掌褶纹明显增多 ,atd角大于 45°者增多 ,指三叉C点主线走向异常并伴有手软、手指关节过渡伸曲的现象     

肾病综合征患儿行为问题及其影响因素

目的探讨肾病综合征患儿的行为问题及影响因素。方法选择52例肾病综合征患儿,应用自编的一般状况问卷及Rutter儿童行为问卷(父母问卷)调查其行为问题。并按11配比性别、年龄相同健康幼儿为对照组。结果52例病综合征患儿中,20例(38.46%)存在行为问题,显著高于对照组6例(11.54%)(χ2=10.05,P<0.005)。多元逐步回归显示,促发行为问题的因素有肾病综合征发病持续时间、总复发次数、总住院天数、体重与年龄比、总激素持续时间、总激素使用量(标化回归系数依次为0.39、0.47、0.11、0.40、0.47、0.60),而患儿父母受学校正规教育年限、坚持学习与应学习时间比例、一天平均户外活动时间、每天坚持体育锻炼时间是保护因素(标化回归系数依次为-0.26、-0.25、-0.50、-0.20)。未发现本次发病的尿常规蛋白量、24小时尿蛋白量、血浆总蛋白水平、血浆白蛋白水平、血清胆固醇水平及水肿程度等与行为问题有关。结论肾病综合征患儿存在较为严重的行为问题,其病程关系越长越明显,而与目前病情严重程度关系不大。     

难治性肾病综合征患儿载脂蛋白E基因多态性的研究

目的：研究难治性肾病综合征（steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRINS)患儿载脂蛋白E基因多态性,为临床上正确选择合适的脂质代谢紊乱病例进行降脂治疗提供依据。方法：用酶法测定了60例SRINS患儿及80例健康儿童血脂、脂蛋白、载脂蛋白3种物质共7个脂质代谢指标,用PCR－SSCP法检测载脂蛋白E（apoE)基因型,并行肾穿刺活检术检查肾病综合征患儿病理类型。结果：SRINS患儿存在明显脂质紊乱,与健康儿童比较差异有显著性（P＜0．01）,随诊半年后仍有绝大多数SRINS患儿存在明显脂质代谢紊乱。难治性肾病综合征apoε2等位基因显著多于健康儿童（P＜0．05）。结论：SRINS患儿脂质代谢紊乱持续的时间较长,这类患儿,尤其携带ε2等位基因者,更易发生进行性肾脏损害,动脉粥样硬化及冠心病。应考虑给这类患儿使用降脂药物。     

神经系统疾病少年儿童患者的脆性X综合征检查与临床诊治研究

目的研究神经疾病少年儿童患者脆性X综合征（fragjle X syndrome,FraX）的细胞遗传学检测和临床诊治特征。方法应用低叶酸培养基，对患神经疾病的18岁以下146例儿童行X染色体脆性部位的检测，对检出的Frax患儿给以叶酸为主辅以营养神经和神经康复的治疗。结果146例就诊患儿检出FraX13例，检出率为8．90％。以补充叶酸为主的综合治疗取得一定疗效，治疗效果与患儿年龄和原发神经疾病有关。结论FraX值得临床重视，早检出、早治疗收效较好。     

原发性肾病综合征患儿539例病理类型及随访

目的分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS,进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿,根据年龄分为〈2岁组、～5岁组、～10岁组和〉10岁组,对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果共纳入539例PNS患儿,男性402例,女性137例,男女比例为2.9∶1;〈2岁组159例（29.5%）,～5岁组269例（49.9%）,～10岁组84例（15.6%）,〉10岁组27例（5.0%）（P〈0.01）。①微小病变274例（50.8%）,局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%）,系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%）,膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%）,膜性肾病4例（0.74%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%）,脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P〈0.05）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%）,对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解,75例部分缓解,61例无效,158例症状控制,尿蛋白（-）,但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药,病情不能缓解,合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变,并且在不同年龄患儿间存在差异。     

百日咳综合征患儿潮气呼吸肺功能变化情况及临床指导意义

目的 研究百日咳综合征患儿潮气呼吸肺功能的变化情况,探讨其临床指导意义。方法 收集2018年3月~9月在我科住院的百日咳综合征患儿115例作为观察组,同龄健康儿童50例作为对照组,对两组儿童进行潮气呼吸肺功能测定。结果 观察组患儿每公斤体重潮气量（VT/kg）、吸呼比（TI/TE）、达峰时间比（TPTEF/TE）、达峰容积比（VPEF/VE）分别为（8.39±1.21）ml/kg,（0.69±0.10）%,（21.01±5.09）%,（22.30±4.61）%,低于对照组的（9.05±1.01）ml/kg,（0.82±0.12）%,（39.68±10.21）%,（39.31±9.96）%,呼吸频率（RR）为（28.76±5.77）次/min,高于对照组的（24.56±5.45）次/min,差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论 百日咳综合征患儿大小气道通气功能均有损害,表现在安静状态下的肺功能检查差异,由此可以了解损伤程度,并指导临床治疗及用药,以及评估疗效和预后都有一定意义。     

一例外胚叶发育不全综合征患儿的临床和遗传学分析

目的对外胚叶发育不全综合征的病因进行遗传学分析,并找出治疗的方法,提高患者生活质量。方法通过询问病史家族史,口腔检查,染色体核型检查,对患者进行确诊。结果患者全口无牙或只有少数牙,呈椎形,母亲有缺牙,有不明原因发热无汗病史,X染色体为臂间倒位,核型检查为46,XY,inv（X）（pterp22：：q 13p22：;q13pter）,其母亲的X染色体一条正常,另1条亦为臂间倒位,核型为：46,XX,inv（X）（pterp22：：q 13p22：;q13pter）。结论外胚叶发育不全综合征是一种遗传性疾病,根据病史,家族史,临床表现,染色体检查不难做出诊断,全口缺牙治疗上要考虑患儿生长发育特点进行修复。     

Joubert综合征的遗传学分析

Joubert综合征(JS)是一种罕见的先天性脑发育畸形的神经系统障碍性遗传病。目前已发现35个JS的致病基因,它们所编码的蛋白质大都与细胞纤毛的结构和功能相关。不同的致病基因导致不同的临床症状。目前国内报道的病例较少,对JS的认识相对有限。