双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症

目的:总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症(CAVSDDORV/TOF)的外科经验。方法:全部患者均按常规体外循环方法中低温(28℃~32℃)下手术。11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路。应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例。5例采用单纯补片扩大右心室流出道(RVOT),4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术(Rastelli),1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开。结果:2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心。11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意。10例患者随访3~77个月,心功能均为NYHA I级或II级,无再次手术发生。结论:双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略。采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键。     

活性带瓣主动脉补片重建成人重症法乐氏四联症右室流出道临床研究

重症法乐氏四联症(TOF)根治手术的关键是流出道的疏通、重建。目前，右室流出道(RVOT)重建多采用自体心包片跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道，因为肺动脉瓣环剪开及加宽后破坏了肺动脉瓣关闭的严密性，造成其关闭不全，致肺动脉瓣返流，加重了右室负荷，所以术后易发生心功能不全，难管理，病死率高。我们选择2000年1月至2003年6月收治的20例成人重症TOF患者应用活性同种带瓣主动脉片重建右室流出道，并与常规方法的20例进行对比研究，显示了满意效果。现报道如下。     

活性同种带瓣管道补片在右室流出道重建术中的应用

对42例复杂先天性心脏患者行右室流出道(RVOT)重建术,按跨环补片方法加宽RVOT及肺动脉,实验组(21例)采用同种带瓣管道补片,对照组(21例)采用心包补片,术毕测中心静脉压,术后用超声心动图测右心功能主要参数等指标。结果两组手术均无死亡,主要临床指标两组比较有显著差异(P<0.01),实验组优于对照组。采用液氮冻存的活性同种带瓣管道补片跨肺动脉瓣环加宽RVOT及肺动脉,可取得满意的防止肺动脉瓣反流效果,术后早期右心功能恢复良好。     

右心室微创切口矫治法洛四联症右心功能的中期随访研究

目的:观察右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年的手术效果及右心功能情况。方法:入选2010年5月至2017年10月采用经右心室微创切口根治法洛四联症并按期复诊的患儿20例,年龄6.7～29.0个月,平均(14.3±7.1)个月;体质量6.5～14.0 kg,平均(9.3±1.9)kg。3例经右心房及右心室小切口进行矫治(右心室切口长度20 mm),其中2例跨肺动脉瓣环补片。另17例经右心房及肺动脉切口矫治,其中8例跨肺动脉瓣环补片(右心室切口10 mm),9例无跨环补片。结果:术后早期,经右房及肺动脉切口矫治,右室流出道残存压差平均26.3 mmHg,而经右心室小切口矫治压差明显减小(13 mmHg)。中晚期随访,右室流出道压差均明显下降(15.1 mmHg),右心室无明显扩张,三尖瓣及肺动脉瓣反流无加重。结论:右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年随访临床效果满意。     

膨体聚四氟乙烯片作肺动脉单瓣重建右室流出道的近期疗效评价

目的评价膨体聚四氟乙烯片(Gore-Tex片)作肺动脉单瓣重建右室流出道(RVOT)的近期疗效。方法 2002年6月至2013年6月对91例先天性心脏病合并肺动脉狭窄或闭锁的患者施行矫治手术,其中男51例,女40例。法洛四联症合并肺动脉狭窄67例,法洛四联症合并Ⅰ型肺动脉闭锁12例,法洛四联症合并肺动脉瓣缺如5例,右心室双出口合并肺动脉狭窄3例,完全大动脉转位2例,肺动脉狭窄及室间隔缺损各1例。结果术中采用厚度0.1 mm的Gore-Tex片作肺动脉单瓣的Dacron血管片重建RVOT,术后血氧饱和度为96%~100%,动脉血氧分压82~207 mm Hg,右室/左室收缩压比值0.22~0.70,右室与左、右肺动脉间的压力阶差小于10 mm Hg。左室射血分数0.53~0.80,右室射血分数0.52~0.71,左室舒张末期容积指数0.28~0.62 ml/m2。术后早期并发症:心包积液10例,低氧血症(氧合指数<150)8例,心律失常7例,低心排血量综合征5例,残余室间隔缺损4例。术后随访3~48个月,无死亡和并发症的发生,其中76例RVOT早期瓣膜活动功能正常,15例单瓣固定在开放状态;87例无肺动脉单瓣狭窄,4例单瓣轻度狭窄;23例肺动脉瓣轻度反流,6例中度反流。结论采用厚度0.1 mm的Gore-Tex片作单瓣重建RVOT,可获得满意的临床和血流动力学效果,近期效果良好。     

新型肺动脉带瓣支架Venus P植入围术期的监测与治疗

目的:探讨Venus P自膨胀瓣膜系统经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)的围术期观察与处理策略。方法:回顾性分析2017年12月-2019年12月阜外华中心血管病医院儿童心脏中心共13例法洛四联症矫治术后行PPVI的患者,探讨围术期的具体管理方法,并分析手术前后肺动脉瓣反流程度、三尖瓣反流程度、右心室前后径、右心室流出道直径、左心室射血分数、血脑钠肽(BNP)值、QRS波宽度的变化、术后机械通气时间和重症监护室滞留时间。结果:13例患者均成功植入Venus P瓣膜支架,无严重并发症,术后肺动脉瓣均为无反流或者微量反流,肺动脉瓣反流面积术后为0.30(0.00,0.85) cm~2,与术前8.20(7.75,9.80) cm~2比较,差异有统计学意义(Z=-4.373,P0.01)。其他临床观察指标围术期手术前后变化差异均无统计学意义。结论:国产Venus P自膨胀瓣膜系统可安全有效解决法洛四联症跨瓣环补片矫治术后的肺动脉瓣重度反流、右心室流出道功能不全的问题,临床需要不断积累围术期观察与处理策略的经验,以增加手术的安全性,减少相关并发症的发生。     

聚四氟乙烯人工单叶肺动脉瓣在右心室流出道重建中的应用

目的 评价在右心室流出道重建手术中应用聚四氟乙烯（PTFE）制备单叶肺动脉瓣对防治术后早期肺动脉瓣反流的作用.方法 自2011年10月至2013年10月,随机选择21例具备手术适应证的患者,先用经修剪的PTFE片缝制人工单叶肺动脉瓣,再用经处理的自体心包片行右心室及主肺动脉补片扩大.体外循环转流50～150（83.4±24.1）min,主动脉阻断30～101（58.8±19.1）min.结果 本组21例中死亡1例,病死率4.76％,余20例术后恢复良好.全组病例机械辅助呼吸4～130 h,排除死亡的病例,平均（8.2±3.4）h;ICU滞留时间1～5（1.6±1.0）d;术后住院时间5～14（6.9±2.5）d.出院前及术后3个月行超声心动图检查,除第1例患儿存在中度肺动脉反流外,其余患儿均无反流或仅表现为痕迹量反流;全部患儿均无肺动脉或右心室流出道梗阻.结论 在行跨肺动脉瓣右心室流出道补片扩大术中应用PTFE人工单叶肺动脉瓣,可以有效地改善右心室功能,而体外循环时间、主动脉阻断时间及治疗费用并没有因此而明显增加.     

单向活瓣补片矫治间隔缺损合并重度肺动脉高压双向分流的术后效果分析

目的评估应用单向活瓣补片治疗合并重度肺动脉高压双向分流的先天性房室问隔缺损患者的术后效果。方法对32例伴有重度肺动脉高压双向分流的房室间隔缺损患者进行回顾性分析，进行常规补片矫治术的17例，进行单向活瓣补片矫治术的15例，术后分析两组的肺动脉收缩压（SPAP）与死亡率。结果常规补片矫治组死亡3例，死亡率17．65％，2例死于肺高压危象，1例死于右心衰；活瓣补片矫治组死亡1例，死于低血容量性休克与DIC，死亡率6．67％，单向活瓣补片矫治较之常规补片矫治的围手术期死亡率明显降低；常规补片组术前SPAP平均（93．2±22．6）mmHg，术后平均（85．4±17．9）mmHg，活瓣补片组术前SPAP平均（90．4±19．5）mmHg，术后平均（57．8±12．3）mmHg，大多数患者肺动脉压逐渐下降，其中活瓣补片组肺动脉压下降比常规补片组明显。活瓣矫治组回访5例，心功能均Ⅱ级；常规补片矫治组回访6例，心功能Ⅱ-Ⅳ级。结论单向活瓣补片矫治能有效地降低间隔缺损合并重度肺高压双向分流的围手术期死亡率及术后肺动脉收缩压，同时合理的围手术期治疗及术前综合评估，手术适应症的严格掌握是降低先心间隔缺损合并重度肺动脉高压双向分流患者死亡率、提高术后近中期生活质量的关键因素。     

65例成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)的外科治疗经验,分析影响远期预后的因素。方法:2006年02月至2012年10月,共有65例成人TOF患者接受外科根治手术,其中男性30例,女性35例,年龄16~54岁,平均(26.70±10.50)岁,体质量35~65kg,平均(43.70±8.40)kg,术前血氧饱和度65%~95%,平均(75.40±12.60)%,血红蛋白135~247g/L,平均(164.30±35.10)g/L。术前经超声心动图、双源CT心脏大血管成像(CTA)确诊。均经胸骨正中切口,低温体外循环下行TOF根治术,42例行右心室流出道补片加宽,23例采用跨瓣环补片加宽肺动脉和右心室流出道,其中2例合并中-重度主动脉瓣关闭不全,同期行主动脉瓣置换术,1例合并三尖瓣狭窄行三尖瓣置换术。结果:体外循环时间70~162min,平均(94.60±25.30)min,主动脉阻断时间36~94min,平均(53.40±20.50)min,手术时间153~264min,平均(210.60±38.70)min。该组患者死亡2例,病死率3.1%,均死于多脏器衰竭。低心排出量综合征(低心排)7例(10.8%);6例出现灌注肺(9.2%),4例行体肺侧枝栓塞术;再次气管插管3例(4.6%),气管切开2例(3.1%);二次开胸止血4例(6.2%);胸腔积液12例(18.5%);心律失常8例(12.3%)。随访60例,随访时间6~63个月,平均(23.70±8.20)个月,4例术后6个月发现室间隔缺损残余漏(6.2%),2例行二次手术,其中1例开胸行修补手术,另1例行封堵术。肺动脉瓣跨瓣压差40 mmHg(1mmHg=0.133kPa)4例,重度肺动脉瓣反流3例,三尖瓣中度反流2例。1例术后18个月出现频发室性早搏。60例患者心功能(NYHA)均恢复至I~II级,无晚期死亡。结论:成人TOF手术治疗效果满意,积极采取相应措施,可降低并发症并改善预后。     

法洛四联症根治术后残余畸形的相关因素研究

目的:分析影响法洛四联症(TOF)根治术后残余畸形发生的相关因素。方法:回顾性分析我院2013年至2017年,行TOF根治术并有随访资料的200例患者,观察术后近、中期残余畸形的发生情况,包括室间隔残余分流、残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流。统计分析术后残余畸形的发生与随访时间、手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等因素的关系。结果:2013至2017年在我院接受TOF根治术患者随访时间3～30个月(中位数24个月)。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。有轻度及以上肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术占60.9%;无肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术的占30.8%,二者差异有统计学意义(P0.05)。手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等情况,在术后近、中期随访中,对室间隔残余分流和残余肺动脉狭窄的发生,差异无统计学意义。结论:全组患者术后无严重残余畸形发生。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。轻度及以上的肺动脉瓣反流多发生于行跨瓣环手术的患者。