POEMS综合征

报告1例POEMS综合征.患者男,61岁.皮损主要表现为胸背部多发圆顶状丘疹、结节,皮损组织病理示肾小球样血管瘤.另外患者有多发性神经病变、脏器肿大、甲状腺功能减低、M-蛋白,符合POEMS综合征5项主征.     

巨大阴茎鳞状细胞癌一例北大核心CSCD

患者男,41岁,阴茎菜花样增生伴溃疡7年,加重半年伴消瘦乏力。患者自幼包茎,7年前发现龟头上出现红斑、丘疹,无自觉症状,到当地医院就诊,考虑局部感染,给予抗感染治疗,无明显疗效。     

皮肤浆细胞肉芽肿一例北大核心CSCD

患者男,45岁。臀部起皮疹约3年,于2008年12月14日就诊。患者约3年前无明显诱因,发现右臀少许红丘疹,无自觉症状,未治疗,皮损缓慢增大、增多,3d前部分皮损表面损伤,遂来就医。既往身体健康,无局部叮咬及外伤史,无婚外性生活史。2008年8月体检时发现血糖、血脂轻度增高,B超提示中度脂肪肝。家族中无肿瘤患者。体检：一般情况良好,全身未发现肿大淋巴结。     

近端型上皮样肉瘤一例北大核心CSCD

患者男,66岁。患者自2个月前偶尔于有前臂、右大腿皮下触及肿块,表面皮肤未破溃,包块逐渐增大,无自觉症状,自发病以来,无发热史,体重正常。体检：各系统均正常,全身其余部位未触及硬结及异常。皮肤科检查：     

多发性丛状血管瘤一例北大核心CSCD

患者女,46岁,因左面部及颈部多发红斑、结节2年,于2010年9月8日来我院门诊就诊。患者2年前在颈部出现黄豆大小暗红色结节,未经正规治疗。近1年来,于左侧面部、耳垂及耳后相继出现暗红色结节,部分结节融合为片状。左颈部暗红色包块渐增大,表面有簇集性结节伴触痛,无瘙痒,局部皮温高并伴有多汗,以夏季气温高时明显。     

假性淋巴瘤样毛囊炎二例北大核心CSCD

例1女,45岁。因有侧鼻部出现红色丘疹逐渐增大1个月于2015年1月7日来吉林大学第一医院皮肤科就诊。患者1个月前无明显诱因发现右鼻根部出现一绿豆大红色丘疹,无自觉症状,皮疹逐渐增大。体检：各系统榆查无异常。皮肤科检查：右侧鼻根部可见一直径1．0cm红色结节,触之质韧,无触痛（图1）。既往无类似病史,否认外伤史及昆虫叮咬。     

干燥综合征合并噬血细胞综合征一例北大核心CSCD

患者女,66岁,因口眼干5年伴发热8d入院.入院前8d,患者因发热、咳嗽于外院就诊,诊断为呼吸道感染,予头孢类药物治疗3d后无好转,遂来我院.患者既往胆囊切除术后2年.个人史及家族史无特殊.入院体检：体温41℃,脉搏62次,呼吸19次,血压108/62 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,除双侧腋下触及肿大淋巴结、脾脏肋下2 cm外,余各系统检查无异常.皮肤科情况：全身皮肤干燥、粗糙,双小腿可见糠秕样鳞屑,全身可见少许抓痕,未见瘀点、瘀斑.     

伴斑块型粟丘疹形成的汗孔角化症一例北大核心CSCD

患者男,78岁。因左肘窝外侧出现一片红色斑疹20余年就诊。20年前,在无明显诱因下,发现左肘窝外侧起一片小指甲盖大小的暗红色斑,无瘙痒等自觉症状。曾在当地医院就诊,诊断为体癣,外用联苯苄唑软膏（商品名美克）治疗,     

浅表肉芽肿性脓皮病一例北大核心CSCD

患者男,42岁,因左侧大腿溃疡6个月余,于2014年1月12日来我院就诊.患者6个月前无明显诱因左大腿伸侧出现1个红色丘疹,逐渐扩大,中央形成溃疡,边缘呈紫红色,基底鲜红色,表面伴清亮浆液渗出,无明显自觉症状.溃疡逐渐扩大,1个月后周围逐渐出现数个类似皮疹,自觉轻微疼痛.患者先后在不同医院就诊,未明确诊断,外用多种药膏（具体不详）,症状无好转.为明确诊断来我院就诊.发病来患者无发热、乏力、关节痛,精神睡眠可,二便正常.家族中无类似病史,否认患处有外伤史,否认有结核病、溃疡性结肠炎等疾病.     

疣状血管瘤一例北大核心CSCD

患者女,33岁,网右小腿暗红色斑块33年于2011年11月就诊于我科门诊。患者出生不久,无明届诱因,家人发现其右小腿上出现豆粒大小红斑,颜色较鲜艳,以后随着年龄的增长,红斑面积渐增大,如手拳大小,同时局部隆起,表面增生呈疣状,伴有触痛。每逢夏季,无明显诱闪皮损上可出现点状破溃,流出有腥臭味的暗红色液体,之后破溃处可结痂、愈合。16岁时因皮损较大,     

伴多中心Castleman病和血小板增多症的POEMS综合征一例

患者男,48岁,入院前3年无明显诱因出现持续性四肢肌肉疼痛、无力;皮肤感觉异常,呈烧灼感,肤色逐渐加深、粗糙;下肢皮肤增厚略发硬,表面呈蛇皮状外观.2年前查肌电图示周围神经病;CT示肝、脾、淋巴结肿大,腹水,胸腔、心包积液.取多个淋巴结活检:淋巴滤泡间血管明显增生,并累及淋巴滤泡,结合组化及特殊染色,提示为Castleman病,透明血管型.3个月前,双大腿出现红斑,逐渐扩大,并出现疼痛感,进而皮损中央颜色逐渐加深变黑,皮损周围皮肤发红;2个月前右大腿内侧出现一黄豆大小结节,破溃,留少许脓液,而后形成浅溃疡.体检:下肢肌肉略萎缩,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级.躯干、四肢皮肤粗糙,弥漫性颜色加深,四肢皮肤呈现鱼鳞病样外观,皮肤弥漫性增厚,均以四肢皮肤为著.双大腿内侧均可见约5 cm×2 cm的紫黑色斑片,中央表面粗糙,呈糙纸样外观,表面附有干燥结痂及脱屑,皮损周围皮肤呈环状淡紫红色晕,压之褪色.实验室检查提示甲状腺功能减退、血胰岛素分泌水平降低以及钙磷代谢异常,血清免疫固定电泳IgG型轻链M带弱阳性;多次复查外周血,血小板呈进行性升高.诊断:PEOMS综合征伴多中心Castleman病、血小板增多症.治疗:口服甲泼尼龙和沙利度胺等治疗后,POEMS综合征主要症候群均得到有效改善,但血小板增多现象反而逐渐加重.     

面部恶性雀斑样痣黑素瘤一例北大核心CSCD

患者女,49岁,冷库工人.因右侧面部黑斑17年,颜色不均4年来我科就诊.患者自述约17年前,右侧面部出现数个米粒至绿豆大小黑斑片,缓慢增大,无自觉症状.4年前黑斑颜色出现不均匀变化.2年前冬季,黑斑处红肿不适,表面脱屑明显,自认为冻伤未治疗.近1年半来,黑斑区域明显扩大,颜色变化更加明显,其表面红肿、脱屑频率增加.患者早年有长期户外工作史,无放射物及放射环境接触史.既往体健,家族中无类似疾病史。     

获得性指端动静脉畸形一例北大核心CSCD

患者女,62岁。因右手第5指远端红斑10余年就诊。10余年前患者发现右手第5指远端出现一小指甲盖大小的红色斑片,无疼痛和瘙痒等自觉症状,未就诊和治疗,此后红斑逐渐扩大,并略突出于皮面。否认起病前局部有外伤史。多次就诊于当地医院均未明确诊断,遂于2013年5月20日就诊于北京协和医院皮肤科。患者既往体健,否认长期用药史。否认家族中有类似疾病患者。     

创伤性神经瘤一例北大核心CSCD

患者男,38岁.因左手无名指增生物1年,于2013年10月5日来我院门诊就诊.患者1年前左手无名指甲旁被小木片刺伤,伤口愈合后局部皮肤出现米粒大小肤色隆起,逐渐增大,无自觉症状.既往体健,否认有家族遗传病史及类似疾病史.体检：一般情况良好,系统检查未见异常.皮肤科情况：左手环指甲周见一0.5 cm＆#215;0.5 cm＆#215;1.0cm肤色指状增生物,基底呈围领样增生,表面光滑,质韧,轻压痛（图1）.     

单发于阴囊的汗孔角化症一例北大核心CSCD

患者男,30岁,以阴囊部扁平丘疹伴瘙痒1年为主诉就诊。患者于就诊前1年无明最诱因发现阴囊部米粒大小丘疹,无自觉症状。以后丘疹逐渐离心性扩大,呈环形,伴轻痒,曾先后在当地几家医院就诊。被诊断为阴囊慢性湿疹、体癣等,予两替利嗪、氯雷他定及外用糖皮质激素制剂等治疗,患者自觉瘙痒有所减轻,但皮损未见消退,为进一步诊断与治疗来诊。     

对苯二胺过敏引起淋巴瘤样接触性皮炎一例北大核心CSCD

患者女,48岁。因反复发生躯干和四肢红斑、丘疹和结节7年,近3年泛发全身而就诊。7年间,患者曾到多家医院就诊。一直被诊断为湿疹,口服多种抗过敏药物及外用糖皮质激素软膏治疗均无明显效果。3年前,皮损数量渐增多,并逐步发展到背部、臀部。患者否认其他皮肤病史,否认有相关疾病家族史。体检：一般情况好,各系统检查未见异常。皮肤科情况：双上肢、腹部、背部、臀部和双下肢见散在浸润性斑块和结节,大小不一,部分融合成片,淡红色,边界不清（图1）。辅助检查：血尿常规、血生化、RPR、免疫指标、胸部X线片、腹部B超等检测均未见异常。组织病理：表皮基本正常,真皮中层宽带状致密的单一核细胞浸润,部分细胞核大深染有异形,胶原间见类似细胞穿插（图2）。     

皮肤上皮样血管瘤22例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨皮肤上皮样血管瘤的临床表现与组织病理学特征。方法回顾分析22例上皮样血管瘤患者的临床和病理资料。结果22例上皮样血管瘤患者中,男10例,女12例;发病年龄16～62岁,平均45．91岁;病程1个月至20年,平均37个月。皮损位于头部14例（63．6％）,耳部6例（27．3％）,额部2例（9．1％）,大腿部1例（4．5％）,其中1例同时累及头皮及额部。组织病理学检查：22例均表现为血管增生,内衬上皮样内皮细胞,管周大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。所有皮损均累及真皮层,另外皮下组织受累8例（36．4％）。6例免疫组化显示,血管壁CD31、CD34、Ⅷ因子均为阳性。结论上皮样血管瘤是一种少见的以血管增生和炎症浸润为主要特征的皮肤疾病,需要临床结合组织病理检查进行诊断。     

艾滋病伴广泛皮肤色素沉着一例北大核心CSCD

患者男,58岁,已婚。因全身皮肤干燥伴瘙痒加重9个月于2011年5月25日入院。患者诉十余年前眉毛处皮肤出现红斑,并逐渐散发至头皮,红斑表面有白屑,瘙痒。2年后皮疹扩展至四肢,以肘、膝屈侧居多。一直未至正规医院就诊治疗。2010年9月,患者全身皮肤暗红,干燥脱屑,且瘙痒剧烈,遂于某诊所购买自制药水外用,瘙痒可缓解,但皮疹无好转。近半年来,皮肤干燥,瘙痒难忍,伴进食有哽噎感,无口干、咽干,无关节酸痛。半月余前咳嗽、咳痰,伴低热。家族中母亲有皮肤病病史,但具体病名不详。8年前有异地工作史,问诊非婚性接触史漕患者拒绝．否认输向电、吸毒史。     

变应性血管炎累及空肠一例北大核心CSCD

患者女,58岁,因四肢血疱伴疼痛20d,腹痛黑便10d于2015年8月17日拟腹痛原因待查入住我院消化科。患者就诊20余天前劳作后双下肢出现数个血疱,于当地医院治疗3d后血疱全部消退,所用药物不详。10d前突发上中腹疼痛,呈持续性绞痛,进食后呕吐胃内容物,解黑便,入住我院消化科后给予解痉、止痛、止血等对症支持治疗,但效果不佳,患者腹痛仍反复发作。入院后第3天,患者四肢出现紫癜、血疱,伴疼痛。皮损进行性加重,且上肢也出现紫癜和血疱。     

抗结核病药致苔藓样药疹一例北大核心CSCD

患者男,53岁,因全身丘疹、斑块、脱屑3个月伴脱发2月余于2015年12月来我科就诊：5个多月前患者于我院诊断为肺结核,服用盐酸莫西沙星片、乙胺丁醇、利福喷丁治疗2月余后,双下肢开始出现散在丘疹、斑块,伴大量脱屑。并逐渐累及躯干和双上肢．无自觉症状．无水疱、脓疱、糜烂、渗液等：呼吸内科门诊随访,考虑为药疹,