骨上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征。方法对3例骨EHE的临床资料、病理形态学、免疫组化染色进行观察,并进行随访。结果3例患者中男性1例,女性2例,年龄26～63岁,平均年龄40.3岁。临床症状主要是局部疼痛;X线表现无特异性,多为溶骨性缺损病变。组织学特点为肿瘤细胞排列成短条索状或巢状,瘤细胞呈上皮样,具有内皮细胞分化特征,分布于浅蓝色或深红色间质中。免疫组化:肿瘤细胞CD34、CD31和Fli-1(+)。2例术后随访未见复发,1例发生肝转移。结论原发于骨的EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,部分病例组织形态与其他血管肿瘤有延续性,正确诊断需结合临床影像学资料、详细的组织学观察以及免疫组化染色。     

甲状腺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法报道1例甲状腺上皮样血管肉瘤,并结合文献对其临床病理特点及鉴别诊断和预后进行讨论。结果患者为老年女性,以颈部包块伴声音嘶哑就诊。CT显示颈部巨大软组织肿块伴气管受压。组织学显示,瘤组织大部分排列成实性片状,瘤细胞核大,空泡状,含有明显的核仁,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞。除实性区域外,还可见内衬不典型内皮细胞的不规则互相吻合的血管腔。周围淋巴结内见肿瘤转移。免疫组化:瘤细胞Ckpan(AE1/AE3)、CK19、CD31、CD34和FⅧRAg(+),TG、TTF-1、calcitonin、S-100、EMA和HMB45(-)。结论原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,恶性程度较高,确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床主要应与甲状腺未分化癌鉴别。     

纵隔上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤1例报告

正上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤(epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma,ES-H)是一种血管源性肿瘤,又称假肌源性血管内皮细胞瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PH),是上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid heman-gioendothelioma,EH)的亚型~([1])。ES-H多发于青     

脾上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨脾血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道3例罕见的脾血管内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化及治疗预后进行分析。结果男性1例,女性2例,年龄27～51岁,平均年龄35岁。患者因影像学检查示脾占位就诊。大体观察均为局限单个边界清楚肿物。镜下均可见大量血管内皮泡沫样细胞、血管增生及扩张。免疫组化:CD31和CD34(+),CD68局部(+),SMA(■),CK(-)。结论脾上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,确诊需依靠病理检查及免疫组化,具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标记物阳性是该病病理诊断的两个重要特征。需同脾其他肿瘤鉴别。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管肉瘤（EA）的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法 对1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析，结合文献进行讨论。结果 肿瘤有大片的坏死出血区。瘤细胞具上皮细胞的形态学特征，异型性明显，CD31和vimentin（＋）。结论 肺EA具有软组织EA的一般病理形态学特征，但出血、坏死更为显著。CD31是敏感性较高的标记物。主要与上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、硬化性血管瘤、肺腺癌相鉴别。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

肠道上皮样血管肉瘤2例临床病理观察

目的 探讨肠道上皮样血管肉瘤临床病理特征、诊断、鉴别诊断及免疫组化表达特征.方法 回顾性分析2例肠道上皮样血管肉瘤患者的临床病理资料,在光学显微镜下对其进行形态学观察,借助免疫组织化学进一步对上皮样血管肉瘤的特点进行分析.结果 2例均发生在老年男性肠道.镜下见肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞呈上皮样形态,可见裂隙样结构及核旁空...     

10例肝脏上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析及特征总结

目的 探讨原发性肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床病理学特征、免疫组化、分子病理特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析10例HEHE患者的临床资料、组织病理学与免疫组化特征以及基因检测结果。结果 10例HEHE患者中,男性5例,女性5例,其中大部分临床表现为腹部隐痛不适、腹胀、恶心伴疲倦乏力,少数病例为体检时发现肝脏占位。7例为肝内多发结节,3例为单发结节,其中2例伴肺部转移。镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样,排列呈条索状、巢片状,高倍镜下观察肿瘤细胞具有嗜酸性胞质,胞质内可见特征性空泡形成,肿瘤间质常伴黏液样变性,细胞核具有轻至中度异型性,偶见核分裂象和坏死。免疫组化结果：肿瘤细胞表达CD31、CD34、ERG、FⅧ等血管源性标志物,Ki-67增殖活性较低。其中1例行荧光原位杂交(FISH)结果检测到TFE 3基因断裂阳性。结论 HEHE为少见的血管源性恶性肿瘤,临床表现及辅助检查通常无特异性,需结合组织学、免疫组化及基因检测等诊断。     

细胞学诊断上皮样血管内皮细胞瘤1例

患者男性 ,59岁。 7年前出现右面颊部包块 ,有触痛。病理诊断 :上皮样血管内皮瘤。再就诊时 ,右颌下 ,颏下 ,皮下均有结节 ,境界清楚 ,0 2～ 3ｃｍ大 ,质中等硬 ,行两部位ＦＮＡＣ检查 ,并切除病检。病理检查　肿瘤由红染的黏液样基质和散在分布的肿瘤细胞构成 (图 1 ) ,瘤细胞外观多形性 ,呈蝌蚪状、多突状、带状和分支状。胞质丰富 ,淡蓝色 ,含嗜碱性细颗粒 ,可见小空泡 ,核圆或卵圆形 ,居中或偏位 ,轻度大小不一 ,染色质疏松网状 ,有一个或多个小核仁 ,核内可见包涵体结构 (图 2 ) ,双核多见 ,偶见多核瘤细胞。Ｖｉｍ及ＣＤ31 (+)。病理…     

椎体上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的提高对椎体上皮样血管肉瘤的冷冻切片及石蜡切片的认识，并对其预后进行分析。方法报告1例椎体的上皮样血管肉瘤的病理所见，结合免疫组化染色并做文献复习。结果肿瘤原发于腰3椎体，以骨质吸收及硬化为主。肿瘤细胞呈血管腔隙样排列，有异型性，肿瘤间质中有大量炎性反应，免疫组化结果显示CD31（＋）、CD34（＋）、FⅧ（＋）、CD68（＋）。结论该病很少见，除与原发于骨的上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤鉴别外，还需与转移癌及骨髓炎鉴别。若不认真区分，很容易引起误诊。该病若早期发现，经正规手术后辅以化疗，预后较好。     

肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点。方法通过HE切片及免疫组化染色观察1例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论。结果肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成。肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构。免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+)。结论肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断。     

皮下软组织上皮样血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨上皮样血管肉瘤(EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对2例上皮样血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行分析,结合文献进行讨论。结果镜下肿瘤由细胞体积大、胞质丰富、具有上皮样特征的瘤细胞构成。瘤细胞呈弥漫片状、腺管状、单排条索状排列。免疫组化:肿瘤细胞CD34和FⅧAg(+),AE1/AE3和EMA部分(+)。结论上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

上皮样肉瘤临床病理特征并文献复习

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对2例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性。结论:上皮样肉瘤,临床少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清。免疫组化示肿瘤细胞CD31（＋）,CD34和FⅧRAg（-）。结论淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别。     

上皮样血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 对4例上皮样血管肉瘤进行光镜和免疫组化检测，1例做电镜观察。结果 男性3例，女性1例，平均61岁。头颈部2例，膀胱1例，上臂1例。癌细胞上皮样增生呈片状，细胞大，多角形，胞质丰富，嗜酸，核大，核仁明显，核分裂象易见，可见胞质内空泡形成，偶见含有单个红血球，多数病例能找到互相吻合的血管腔隙，其内衬非典型的内皮细胞，间质易见灶性淋巴细胞浸润和含铁血黄素。Vim、CD31、CD344例均（ ）；FⅧAg及低分子角蛋白（CK7）2例（ ）；S-100、HMB45、EMA、HHF35和SMA4例均（-）。电镜观察1例见胞质内含丰富的微线和少许W-P小体。3例随访1-3年，2例有转移，1例转移至局部淋巴结，1例转移至肺，1例术后半年死亡。结论 上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，熟悉其形态特征，对避免误诊具有重要意义。     

上皮样肉瘤22例临床病理分析

目的 研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点.方法 分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测.结果 22例患者年龄范围16 ～75岁,平均40.2岁;经典型及近端型ES的平均年龄分别为36.9岁和41.1岁.男女之比为1.2∶1.经典型发病部位主要位于肢体远端,而近端型常位于躯干及外生殖器区.镜下经典型常见肉芽肿样结构伴中心坏死,也可呈血管瘤样和纤维瘤样形态;近端型呈多结节性或弥漫性结构;细胞以上皮样细胞为主,异型性明显.免疫组化显示全部病例vimentin均弥漫(+),CKpan、CK8、EMA、CD34和CK7的阳性率分别为86.3％(19/22)、81.8％(17/22)、90.9％ (20/22)、59.1％(13/22)和4.5％ (1/22);S-100阳性率为22.7％(5/22),但均为弱(+).所有病例CD31和HMB45均为(-).INI1在经典型和近端型ES中的失表达率分别为83.3％(10/12)和70％(7/10);在对照组中低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤INI1均为(+),肾恶性横纹肌样瘤均为(-),仅1例经典型恶性外周神经鞘瘤(-).结论 ES组织学形态多样,结合病史及联合应用INI1、CKpan、CK8、EMA、CD34等可以对大多数ES做出正确诊断.     

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献.结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,...     

近端型上皮样肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集5例PES患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组化特征并进行随访.结果 5例PES中男性3例,女性2例,发病年龄28～54岁,分别位于头部、臀部、腹股沟、胸壁、胸椎.临床均表现为无痛性生长的结节状肿块.镜下肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞混合并相互过渡组成,呈结节状或结节融弥漫合成片状,中央常见坏死;其中2例周边可见肉芽肿性改变.细胞间见明显的胶原纤维沉积.细胞呈上皮样或梭形,胞质丰富,嗜酸性;细胞核卵圆形、空泡状,核仁明显,一个或多个,核分裂象多见,常见横纹肌样细胞.免疫表型:5例瘤细胞vimentin、CKpan、EMA和β-catenin(+),3例CD34(+),1例desmin(+),2例CD99(+),而S-100、HMB45、melanA、SMA、myogenin、CD31、FⅧ、HHF35和bcl-2均(-).5例PES均行肿物局部切除或扩大切除,其中3例辅以放疗或化疗,5年的随访中均有复发和转移.结论 PES因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,极易与具有类似形态的多种肿瘤混淆,故其鉴别诊断显得尤为重要.     

原发肝脏上皮样血管内皮瘤9例临床病理分析

目的 探讨原发肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点,诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料.结果 男性3例,女性6例,临床表现主要为右上腹不适,其中3例于体检时发现.1例为单发结节,8例为多发.镜下瘤细胞上皮样或树突状,呈小巢状、片状、条索状生长.多数瘤细胞内可见胞质内空泡,...     

肋骨原发性上皮样肉瘤临床病理分析

目的探讨肋骨原发性上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型及生物学行为。方法对1例原发于肋骨的上皮样肉瘤标本,通过光镜、免疫组化及电镜等方法进行病理组织学观察,并回顾分析相关文献报道。结果本例肿瘤原发于肋骨。肿瘤细胞结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,核卵圆形,胞质丰富,嗜酸性,玻璃样。肿瘤中心常见变性坏死。免疫组化示EMA、CK和vimentin( )。电镜显示肿瘤细胞有大量的细丝、细胞间桥和细胞连接。结论原发于肋骨的上皮样肉瘤比较罕见,形态学相对复杂多样,诊断较困难。根据其组织学和病理学特征,结合免疫组化染色结果可以做出明确诊断。