非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

自身免疫性大疱病的某些新进展

介绍了自身免疫性大疱性皮肤病近5～10年来的进展,包括这些大疱病自身抗原定位、分子量、免疫遗传学、大疱病的几个新类型以及研究大疱病的几种新的实验室方法。     

大疱性肥大细胞增生症

报告1例以头皮大疱为主要特点的大疱性肥大细胞增生症.患儿女,11个月.头皮反复起水疱、大疱3个月,每次发作前,面部潮红,头部出现风团样皮损,而后出现水疱、大疱,皮肤划痕征阳性.皮损组织病理和Giemsa染色证实为大疱性肥大细胞增生症.     

自身免疫性大疱性皮病中的重叠和混合现象

自身免疫性大疱性皮病是一组临床、病理和免疫学异质性疾病,通常各有不同的临床和免疫学特点。但有时相互之间可出现共存或重叠现象,亦可伴发多种自身免疫性疾病,从而给临床诊断和分类带来一定困难。其中某些可能本身即为一种新的大疱性皮病,这些疾病的确切性质、发病机理和在自身免疫性大疱性皮病中的地位有待进一步阐明。     

自身免疫性大疱病的某些新进展

介绍了自身免疫性大疱性皮肤病５－１０年来的进展，包括这些大疱病自身抗原定位、分子量、免疫遗传学、大疱病的几个新类型以及研究大疱病的几种新的实验室方法。     

大疱性肥大细胞增生症1例

患儿女,13个月。躯干反复出现水疱和大疱3月、风团伴瘙痒1月。皮损组织病理示:表皮下大疱形成,真皮中上部弥漫性疑似肥大细胞浸润。甲苯胺蓝染色示:细胞质内有紫红色异染性颗粒。诊断:大疱性肥大细胞增生症。     

超大剂量地塞米松3日疗法治疗大疱性皮肤病

超大剂量地塞米松３日疗法治疗大疱性皮肤病范志莘超大剂量地塞米松（Ｄｘ）或强的松龙治疗皮肌炎［１］或ＳＬＥ［２］效果显著，本文总结１１例大疱性皮肤病采用类似疗法亦获极佳疗效。１临床资料１．１病例选择：共１１例，其中８例寻常性天疱疮（ｖＰ）和３例大疱性类...     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

80例大疱性皮肤病组织病理及直接免疫荧光结果分析

目的：探讨组织病理及直接免疫荧光检查对大疱性皮肤病的诊断意义。方法：对80例大疱性皮肤病患者的皮损进行组织病理检查,并采用鼠抗人免疫球蛋白（IgG,IgM,IgA）及补体C3进行直接免疫荧光检查,对结果进行回顾性分析。结果：本组患者自身免疫性大疱性皮肤病占60.00%,以天疱疮和类天疱疮为主,非自身免疫性大疱性皮肤病以大疱性表皮松解症及大疱性多形红斑多见,不同类型的大疱性皮肤病组织病理及免疫荧光具有特征性。结论：组织病理及直接免疫荧光检查对大疱性皮肤病的诊断、鉴别诊断、治疗、预后判断具有重要的意义。     

婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮1例

1岁以内的婴儿大疱性类天疱疮国外仅有10余例报告,国内未见报告,婴儿湿疹合并大疱性类大疱疮至今国内外均未见报告.文中报告首例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮患者,用丙种球蛋白治疗有效,该例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮的发病可能与疫苗接种有关.     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

幼年大疱性类天疱疮1例

幼年大疱性类天疱疮是一种宿见的儿童大疱性疾病,它与儿童其他先天性或后天性大疱性皮肤病在临床,组织病理上有许多相似之处,因此临床上容易误诊。近期笔者诊治1例曾被多次误诊的幼年大疱性类天疱疮患儿,现报告如下。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

免疫印迹技术在大疱性皮肤病研究中的应用

简要介绍免疫印迹技术的基本原理和特性，应用此项技术研究大疱性皮肤病抗原所获得的成果以及在大疱性皮肤病诊断中的价值。     

大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展

大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分。     

成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析

目的：了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识。方法：对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习。结果：5例患者中男3例,女2例,年龄在66—87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病。结论：成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为〉60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报告1例大疱性系统性红斑狼疮，临床上符合SLE的诊断标准，并有大疱形成。组织病理改变为表皮下大疱形成，疱液中有许多嗜中性白细胞，Alcianblue染色阳性。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.