主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良

目的总结缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床经验。方法 2007年5月至2009年12月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心对49例婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者采用主动脉缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗,其中男30例,女19例;年龄23 d至3岁1个月,6个月34例,6个月~1岁10例,1岁5例。31例患者在深低温体外循环下完成手术,采用选择性脑灌注技术;15例在深低温停循环下手术;3例在中低温体外循环下完成手术。31例用自体心包行主动脉弓成行补片,14例采用自体肺动脉壁组织,4例采用异种心包。合并的心内畸形同期纠治。结果围术期死亡1例,死于循环衰竭,手术死亡率2.04%(1/49)。5例术后发生低心排血量综合征,1例合并肾功能衰竭患者,均经相应处理治愈。术后复查超声心动图提示无残余梗阻。随访48例,随访时间4个月至3年。随访期间有1例患者主动脉弓压力阶差40 mm Hg,计算机断层扫描显示主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次手术;2例主动脉弓压力阶差20 mm Hg,仍在继续随访;其余患者主动脉弓形态良好,与术后当时比较,随访期间主动脉弓降部血流速度无明显变化,计算机断层扫描显示:主动脉弓几何构型正常。术前存在左主支气管受压的患者在主动脉弓成形术后半年,左主支气管受压表现有明显改善或完全消失,无主动脉夹层动脉瘤发生。结论缩窄段切除术加主动脉弓补片成形术是治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法。     

主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的外科治疗

目的探讨主动脉弓补片加宽成形术和主动脉弓扩大端侧吻合术治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床选择更合理的手术方法。方法回顾性分析2008年6月至2013年6月北京安贞医院45例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料,根据手术中处理主动脉弓发育不良的方法不同,将45例患儿分为两组,I组：26例,其中男15例,女11例;年龄0．5～6．8（0．9±2．5）岁;体重5．0～20.3（9．5±7-3）kg;采用主动脉弓补片加宽技术;术前右侧上下肢压差（38-3±15．6）mmHg。Ⅱ组：19例,其中男14例,女5例;年龄0．6～7．5（1．0±2．7）岁;体重5．5～21．5（10．2±6．6）kg;采用扩大端侧吻合技术;术前右侧上下肢压差（40．7±16．1）mmHg。检测两组患儿手术后上下肢压力差的变化,并与手术前进行比较。结果全组共死亡2例（4．4％）,其中l例死于低心排血量综合征,1例死于呼吸道感染。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg28例,收缩压上、下肢相差小于10mmHg13例,上肢高于下肢20mmHg4例。右侧上下肢压差（3．2±13．5）mmHg,显著低于术前上下肢压差（P〈0．05）。组内比较：两组手术后上下肢压差明显低于术前（P〈0．05）。组间比较：两组之间上下肢压差术前、术后差异无统计学意义（P〉0．05）。随访38例,随访率88．4％,随访时间3个月至5年。随访期间1例患者出现主动脉弓降部血流速度进行性增快,主动脉弓压力阶差〉40mmHg,电子计算机断层扫描显示：主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次行手术治疗;3例患者主动脉弓压力阶差〉20mmHg,仍在继续随访中;其余患者主动脉弓压力阶差均〈20mmHg。结论两种手术方式都是治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法,应根据患儿具体病情选择合适的手术方法。     

新生儿完全性大动脉错位合并主动脉弓发育不良的外科治疗

完全性大动脉错位（TCA）是新生儿期最常见的紫绀型心脏病，可合并主动脉弓部畸形，如主动脉缩窄（CoA）、主动脉弓发育不良（HAA）和主动脉弓离断（LAA）等。现将我们2005年收治的2例新生儿TGA合并HAA和室间隔缺损（VSD）的外科治疗及早期随访结果报道如下。     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

一期矫治合并主动脉弓病变的心内畸形

1993年以来，我们收治了14例合并多种心内畸形的主动脉弓发育不良或主动脉缩窄病儿，均经胸骨正中切口在体外循环下行同期矫治，取得了满意疗效，现报道如下。     

升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的临床分析

目的探讨经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的技术要点。方法 2010年4月至2015年1月2例成人主动脉缩窄和1例成人主动脉弓中断合并心脏畸形患者行手术治疗,其中男2例,女1例;年龄35.6(27~46)岁。患者的疾病包括先天性主动脉弓缩窄、二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣重度关闭不全、升主动脉瘤及主动脉弓缩窄1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣轻度狭窄、房间隔缺损(继发孔)及主动脉弓中断(A型)1例。患者均在升主动脉及股动脉,上下腔静脉插管建立体外循环,经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术及合并心脏畸形矫治手术。结果本组无围术期死亡病例,术后患者症状明显好转,出院随访2~59个月,除1例患者仍有上肢高血压需服用药物控制外,其他患者血压恢复到正常水平,术后下肢乏力症状消失。主动脉CTA检查示人工血管通畅,无人工血管扭曲压缩及假性动脉瘤形成等并发症。结论经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断,同时行合并心脏畸形矫治的一期手术,患者手术安全及疗效确切,临床可选择性应用。     

主动脉弓中断合并心内畸形的外科治疗

主动脉弓中断是一种罕见的先天性心脏病 ,多数病例靠并发的其他心内畸形提供血流动力学通道 ,以维持生命需要 ,如治疗不及时 ,很快发生严重的充血性心力衰竭等并发症。近十年来 ,我们采用外科治疗 5例主动脉弓中断合并其他心内畸形的病儿 ,现将治疗经验总结如下。临床资料　本组 5例中男 3例 ,女 2例 ;年龄 5～ 8岁 ;体重 14～ 2 2 5ｋｇ。均有运动性心悸、气短。右上肢血压 82 5 /5 2 5～ 180 0 / 90 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,下肢血压30 0 / 0～ 12 0 0 / 90 0ｍｍＨｇ。 4例术前确诊且均伴有动脉导管未闭和室间隔缺…     

自体肺动脉片修补主动脉弓发育不良

主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良是外科治疗的难题之一。目前采用人工材料成形和狭窄段切除的主动脉弓重建 ,术后并发症发生率仍较高。我们成功应用自体肺动脉片重建主动脉弓同期修补室间隔缺损 ,疗效满意。病儿　男 ,3月龄。出生即发现心脏杂音伴呼吸困难 ,体重不增。查体 :呼吸 6 6次 ｍｉｎ ,费力、可见吸气三凹症 ,左肺呼吸音消失。心率 16 3次 ｍｉｎ ,胸骨左缘 2～ 4肋间可闻及4 ＶＩ级全收缩期杂音伴震颤 ,Ｐ2 亢进。收缩压上肢高于下肢2 5ｍｍＨｇ。上肢血氧饱和度 (97% )高于下肢 (91% ) ,有差异性发绀。Ｘ线胸片显示肺充血 ,肺…     

主动脉弓中断矫治手术的体外循环管理

主动脉弓中断 (IAA)即主动脉弓的某个部位缺如或闭锁 ,升主动脉与降主动脉之间血流中断 ,为一少见、多合并室间隔缺损及动脉导管未闭、易漏 (误 )诊的先天性大血管疾病。 1977年 1月至 2 0 0 2年 12月我们共收治 39例此类病人 ,其中 2 8例在低温体外循环 (CPB)下行矫治术。由于此病畸形的特点 ,在CPB管理上有特殊性 ,现报道如下。临床资料　 2 8例中男、女各 14例 ;年龄 10个月～ 4 2岁 ;体重 6～ 5 6kg。术前明确诊断者 2 3例 ,漏 (误 )诊 5例。明确诊断者正中劈开胸骨 ,肝素化后行升主动脉、股(髂 )动脉 (14例 )或升主动脉、肺动脉插…     

一期手术矫治先天性主动脉弓中断

目的　探讨先天性主动脉弓中断 (IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效 ,总结其临床经验。　方法　对10例少见的先天性 IAA进行一期手术矫治 ,平均手术年龄 2 .7± 2 .4岁 ,其中 5例为 A型 IAA,3例为 B型 ,另 2例IAA合并残存第 5弓狭窄 ;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压。一期矫治术中有 7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术 ,2例行 Gore- Tex管道连接重建主动脉弓 ,1例 IAA合并残存第 5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术 ;8例患者于矫治 IAA的同时矫治心血管其他畸形。　结果　术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症 5例 ,其中近 10年仅发生 1例。住院死亡 3例 ,近 10年连续 6例无住院死亡。术后早期 5例肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压 (Pp/ Ps)由术前的 0 .84± 0 .0 4显著下降至正常范围 (0 .2 8± 0 .0 3) ,1例主动脉弓部压力阶差为 30 mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg)。随访 7例 ,平均随访 2 .6± 4 .0年 ,均存活 ,其中有 3例主动脉弓部压力阶差≥ 30 mm Hg。心功能均正常。　结论　先天性 IAA一旦诊断明确 ,应尽早进行一期矫治术 ;主动脉弓直接吻合连接术效果较佳。     

主动脉弓中断误诊的经验教训

主动脉弓中断(ＩＡＡ)系主动脉弓某个部位缺如或闭锁,引起升主动脉与降主动脉之间血流中断之畸形。临床少见,容易误诊。我们自1985年至1999年1月手术治疗6例,失败教训深刻,现报道如下。临床资料　本组男2例,女4例;年龄5ｄ～15岁。其中3例发绀,5例胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音,Ｐ2亢进。6例均无外周血管征。心电图均提示右室肥大;Ｘ线胸片提示肺动脉段高度突出而主动脉结不清晰;Ｂ超提示升主动脉细小而主肺动脉粗大,有巨大室间隔缺损(ＶＳＤ)。术前均诊断为ＶＳＤ,5例合并重度肺动脉高压,5例合并动脉导管未闭(ＰＤＡ),1例合并完全性大动脉转…     

选择性脑灌注在小儿主动脉弓手术中的应用

目的为了减轻手术中的脑损伤,探讨选择性脑灌注（SCP）技术在小儿主动脉弓手术中应用的有效性和安全性。方法2007年4月至2008年5月上海儿童医学中心对32例小儿先天性心脏病患者施行主动脉弓手术中应用SCP技术;年龄8d～103个月（14．4±25．4个月）,体重2．7～22．0kg（6．7±4．4kg）,其中主动脉缩窄伴心内畸形22例,主动脉弓中断伴心内畸形10例。采用弹簧动脉插管,在升主动脉靠近无名动脉根部处插管,转流降温至肛温18～20℃,然后将动脉灌注管向上延伸插入无名动脉内进行SCP。结果SCP时间为17～121min（39．6±19．4min）,流量维持在15～40ml／（kg·min）[29．7±6．1ml／（kg·min）]。术后死亡4例,死亡原因为低心排血量或心律失常,均无脑损伤证据。生存28例患者在临床中均无明显神经系统并发症,术后25例患者做脑电图检查均无异常,5例新生儿患者做头颅B超和脑磁共振成像（MRI）检查未见异常。结论SCP是小儿主动脉弓手术中一种简单可行和安全有效的脑保护方法。     

自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中的应用

目的 总结应用自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中应用的初步经验.方法 2010年7月至2012年12月,13例患儿在主动脉弓降部重建手术中应用自体肺动脉血管片修补.男7例,女6例;年龄1个月～16岁,中位值8个月;体质量3.5 ～52.0kg,中位值12.6 kg.主动脉弓离断合并室间隔缺损,动脉导管未闭4例(年龄分别为5个月、2岁、5岁、16岁),室间隔缺损合并主动脉缩窄,主动脉弓发育不良9例.全组手术为正中切口Ⅰ期矫治手术,主动脉弓离断患儿采用双动脉插管灌注,其余患儿采用升主动脉插管,上、下腔静脉插管建立体外循环,9例患儿采用深低温停循环,4例采用深低温低流量选择性脑灌注行弓降部重建;降温至深低温(18℃)过程中完成心内畸形的修补.4例主动脉弓离断的患儿利用预先剪下的自体肺动脉血管缝制血管管道,直径10～20 mm,根据患儿体表面积与体质量制定,两端分别连接降主动脉和弓部.9例室间隔缺损合并主动脉缩窄和主动脉弓发育不良者,先切除狭窄段,然后建立主动脉弓降部的部分连接,再利用修剪成椭圆形的自体肺动脉血管片扩大主动脉弓底部,完成重建弓降部.自体心包片修补主肺动脉缺损处.结果 术后1例死于多器官功能衰竭.余12例术后均完全清醒,无神经系统并发症,上、下肢血压无明显压差,无左主支气管压迫.随访12 ～24个月,中位时间13个月,上、下肢血压无明显压差;全部患儿术后3、6、12个月复查超声心动图,均提示弓降部血流通畅,无明显压差.结论 自体肺动脉血管可以应用于先心病主动脉弓离断或长段主动脉弓缩窄合并室间隔缺损的主动脉弓降部重建.术后早期及中期随访结果良好,自体肺动脉管道有潜在的生长能力,远期结果仍需更长时间的随访.     

婴儿型主动脉缩窄临床诊治的病理学基础(附14例尸检报告)

目的　通过 14例婴儿型主动脉缩窄尸检资料的分析 ,为临床诊断及外科手术提供病理基础 ,对疾病的分度标准提出建议。方法　对主动脉缩窄的心脏 (缩窄组 )和同龄正常心脏 (对照组 )标本分别进行了全面复查和测量。结果　主动脉缩窄的尸检检出率居婴幼儿致死性先天性心血管畸形 (先心病 )的首位。据测量主动脉缩窄婴幼儿的主动脉峡部长度均 >0 5cm ,峡部周径 0～ 0 8cm(正常约为1 5～ 1 7cm) ,峡部周径与升主动脉周径的比值 <4 5 % (正常 >70 % ) ;结果轻度 9例 (周径 0 5～ 0 8cm ,比值为 30 %～ 4 5 % ) ,重度 5例 ( <0 5cm ,≤ 30 % )。结论　主动脉缩窄是婴幼儿时期最常见的致死性先心病 ,国外可选择多种方案进行手术 ,但国内报道较少见 ,本结果从病理角度为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础     

主动脉弓中断矫治的麻醉处理

主动脉弓中断 (简称ＩＡＡ)在先天性心血管畸形中不到1% ,多伴其他复杂畸形[1～ 3 ] ,大多在新生儿早期因充血性心衰而死亡。我院于 1987年 7月～ 1995年 6月对 5例ＩＡＡ病人在低温心肺转流下实施矫治术 ,现将麻醉处理报告如下。资料与方法病例基本资料列于表 1。表 1　一般资料序号性别 年龄(岁 )体重(ｋｇ) 诊断 ＢＰ(ｍｍＨｇ)上肢下肢ＨＲ(次 /分 ) 心 /胸 ＲＶＰ(ｍｍＨｇ)ＰＡＰ(ｍｍＨｇ)左→右分流占肺循环 ( % )肺总阻力(ｄｙｎ·ｓ·ｃｍ- 5)ＥＣＧ1男 5 14ＩＡＡＰＤＡＶＳＤ 15 0 / 8810 4/ 4 0 110 0 5 2 12 0 / 15 115 / 5 …     

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男20例,女7例;年龄（10.96±12.08） 个月,体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例,室间隔缺损9例,动脉导管未闭1例;肺动脉吊带1例;单纯双主动脉弓2例;均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形,包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗,在矫治心内畸形的同时,进行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例,其中1例术后无法停体外循环死亡,1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡,1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡;1例放弃治疗。随访23例,随访时间3～17个月,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,恢复良好,双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重,术前尽量完善相关检查,选择增强CT、磁共振成像检查,明确诊断,制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病,手术效果满意,近期效果良好。     

一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形

目的：探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果。方法：自１９８９年１２月至１９９８年２月,运用一期手术方法为１０例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治。合并的心内畸形有室间隔缺损７例,二尖瓣关闭不全２例,主动脉瓣狭窄１例;６例同时合并动脉导管未闭。采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治６例、正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形３例;     

同种主动脉治疗复杂先天性心脏病

目的　总结用同种带瓣主动脉和同种主动脉治疗 11例复杂先天性心脏病的经验。　方法　对 11例法洛四联症合并肺动脉闭锁和动脉导管未闭 ,矫正型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,完全型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,右心室双出口合并完全性房室通道 , 型永存动脉干 ,主动脉弓中断合并动脉导管未闭 ,主动脉缩窄合并动脉导管未闭和二尖瓣关闭不全患者施行了手术治疗 ;其中 Rastelli手术 7例 ,全腔静脉与肺动脉连接 (TCPC) 2例 ,升主动脉至降主动脉旁路移植 2例。　结果　手术死亡 1例 ;慢性心力衰竭 1例 ,内科治疗 1年后心功能 级。随访 1个月～ 7.2年 ,无远期死亡。　结论　同种主动脉是矫正复杂先天性心脏病的理想材料     

降主动脉-升主动脉吻合术矫治婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形15例

目的探讨降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的疗效。方法选取2011-05—2015-05间治疗的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良、心内畸形的患儿15例。患儿均采用胸骨正中切口、开胸后先游离出主动脉弓、头臂干、动脉导管、弓降部等血管。建立体外循环、选择性脑灌注下行降主动脉-升主动脉端侧吻合术,恢复全身灌注后完成心内畸形的矫治。体外循环时间86~132 min,主动脉阻断时间51~94 min。结果术后早期死亡2例,低心排出量综合征6例,室上性心动过速6例,肺炎7例。13例患儿随访2个月~3 a,无死亡及再次主动脉狭窄。结论降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的临床效果满意。     

主动脉弓瘤外科治疗三例

目的总结３例主动脉弓瘤的外科治疗经验，探讨主动脉弓瘤手术并发症的发生及处理。方法１例先天性主动脉弓瘤，用未间断脑血流完成人造血管替代术；１例主动脉弓囊性动脉瘤在深低温停循环下行补片修补术；另１例行升主动脉加主动脉全弓置换术。结果１例囊性动脉瘤主动脉弓有广泛粥样硬化的患者发生脑梗塞，３例患者均痊愈出院，随访３～１２月效果良好。结论中枢神经系统的损害是主动脉弓瘤手术治疗的严重并发症，对粥样硬化所致的主动脉弓瘤，需采取更进一步的措施防止脑栓塞的发生。