儿童肠系膜上动脉综合征的诊断与手术治疗

我院 1994年 4月～ 2 0 0 1年 3月收治 7例肠系膜上动脉综合征 (ＳＭＡＳ)患儿 ,行手术治疗 ,效果满意 ,报告如下。临床资料一、一般资料　本组 7例 ,男 5例 ,女 2例 ,年龄 9～ 16ａ ,平均 12 .5ａ ,发病均始于 3～ 4ａ ,平均每年发作 2～ 3次 ,于明确诊断而行手术治疗 ,当年发作较频繁 ,4～ 8次 ,病程 5～13ａ ,平均 9ａ。二、临床表现　主要症状为上腹饱胀不适 ,呕吐 ,多于饭后发生 ,呕吐物含胆汁及所进食物 ,吐后不适症状可消失。症状间歇性反复发作 ,缓解期 1ａ～ 1个月 ,本组因病期较长 ,症状较重 ,均出现消瘦 ,身高较同龄儿偏低。三、…     

儿童肠系膜上动脉压迫综合征临床分析

肠系膜上动脉压迫综合征(superior mesentericartery syndrome,SMAS)小儿较少见,临床以慢性或间歇性上腹疼痛、不适,恶心、呕吐、厌食和体重不增等非特异性表现为主,常误诊为慢性胃炎、消化性溃疡、再发性呕吐等病[1]。往往因诊断不及时或漏诊、误诊而延误病情。有报道其具有家族遗传倾向[2]。现将我院1998年2月～2005年8月诊治的18例患儿报告如下。1临床资料1.1一般资料18例患儿中,男12例,女6例,年龄5～15岁,平均9.8岁。发病时间最短1个月,最om Nauod长6年,平均2.1年。多数患儿发病反复且呈进行性加重。1.2临床表现反复上腹部或脐周不适…     

腹腔镜十二指肠空肠吻合术在儿童肠系膜上动脉综合征中的应用

目的探讨腹腔镜十二指肠空肠吻合术在儿童肠系膜上动脉综合征中的疗效。方法回顾性分析2015年1月至2018年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科4例肠系膜上动脉综合征患儿,经保守治疗失败后,行腹腔镜十二指肠空肠吻合术,收集其临床资料,观察其并发症发生情况及术后疗效。结果本组4例患儿中,男1例,女3例,经保守治疗,症状无缓解或反复发作者行腹腔镜十二指肠空肠侧侧吻合术,所有手术过程进行顺利,平均手术时间150 min,术后无明显梗阻、吻合口漏及吻合口狭窄等手术并发症,术后呕吐及腹痛等症状缓解,术后1个月平均体重增加5.25 kg,身体质量指数增大到17.6 kg/m^2。结论腹腔镜十二指肠空肠吻合术治疗儿童肠系膜上动脉综合征具有良好疗效,具有手术方式相对简单易操作、并发症少,复发率低等优点,但吻合时吻合口要宽大,避免术后吻合口狭窄,吻合位置要尽量靠近梗阻位置,能无张力吻合即可,以减少无功能肠管长度及盲袢综合征的发生。     

中医辨证治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征验案1例

肠系膜上动脉压迫综合征,又称十二指肠瘀积症,属于内科疾病,以继发性为多见[1],儿科原发性疾病较为罕见。该病目前西医无良好的治疗方法,严重者可考虑手术治疗。中医治疗鲜有报道。该病     

腹腔镜辅助十二指肠-空肠吻合术治疗肠系膜上动脉综合征

目的 评价腹腔镜治疗小儿肠系膜上动脉综合征的效果.方法 2003年5月至2009年12月,采用腹腔镜辅助十二指肠-空肠Roux-en-Y吻合术治疗9例肠系膜上动脉综合征.男3例,女6例,年龄6～13岁.采用4个Trocar,腹腔镜下松解Treitz韧带,扩大脐部切口,将空肠提出离断后完成近端与远端空肠吻合;回纳空肠,将预留空肠袢在横结肠后与十二指肠扩张段腹腔镜下行Roux-en-Y吻合.结果 手术全部顺利完成,手术时间2～3.5 h,出血量(15.2±3.0))ml.术后随访5个月～6年无症状,生长发育良好.结论 腹腔镜辅助十二指肠-空肠Roux-en-Y吻合术是一种安全有效的方法,具有损伤小、住院时间短和并发症少等特点.     

严重脊柱侧凸与肠系膜上动脉综合征一例

我科自 1 985年以来 ,手术矫形治疗脊柱侧凸近 40 0余例 ,其中 1例确诊为肠系膜上动脉综合征 ,现报告如下 :患儿 :女 ,1 4岁。因先天性脊柱侧凸 1 4年 ,畸形逐渐加重。近 2个月出现腰痛 ,伴有左下肢疼痛 ,且活动后呼吸困难而收入院。体检 :患儿发育差 ,体质瘦弱 ,身高仅 1 .31m ,脊柱胸段明显左侧凸 ,并呈严重剃刀背畸形 ,脊柱僵硬 ,右侧胸廓塌陷。右下腹触觉迟钝。双下肢病理反射阴性。X线片显示 :先天性脊柱侧凸 ,主弯为T3 T1 2 ,Cobb’s角为1 4 5°。MRI显示 :胸段脊髓空洞。拟行Ⅱ期手术矫形、植骨固定。Ⅰ期经胸前路软组织松解、凸…     

儿童肠系膜上动脉压迫综合征5例腹腔镜治疗体会并文献复习

目的探讨儿童肠系膜上动脉压迫综合征(SMAS)的临床特点和腹腔镜治疗方法。方法回顾性研究。2017年3月至2022年3月山东大学第二医院保守治疗无效的SMAS患儿5例均行腹腔镜下屈氏韧带松解+十二指肠下移术, 结合万方及PubMed数据库进行分析。结果 5例SMAS患儿中男3例, 女2例, 年龄(12.4±1.4)岁, 术前体重指数为(15.2±0.8) kg/m2, 以呕吐、腹痛及消瘦入院, 发病时长平均(8.4±7.8)个月, 均顺利行胃镜检查、腹腔下屈氏韧带松解及十二指肠下移术, 无中转开放, 手术时间为(66.0±10.7) min。术后1 d开始进食。1例术后4 d出现乳糜漏, 经保守治疗11 d后治愈。1例术后10 d仍恶心, 呕吐, 予胸膝位后好转, 未见其余短期并发症。术后中位住院时间7(6～22) d, 术后中位随访时间21(9～56)个月, 均恢复良好, 体重增加, 1例轻度复发症状, 保守治疗后缓解。检索到15篇经屈氏韧带松解术治疗的SMAS文献, 治愈率40%～100%, 仅1组病例治愈率在75%以下。结论腹腔镜下屈氏韧带松解+十二指肠下移术治疗儿童SMAS有其...     

Turner综合征的诊断和治疗

Turner综合征又称为先天性卵巢发育不全综合征,是由于X染色体畸变导致女童生长发育异常的一种常见疾病,临床发病率为活产女婴1/5000 ～ 1/2000.X染色体畸变除导致患儿矮小、第二性征不发育和原发性闭经外,还可引起许多其他系统的疾病或异常,如心血管或肾脏畸形,听力或脊柱异常等.现就近年来Turner综合征的诊断(包括产前诊断、婴儿期诊断),定期临床随访项目、以矮小和青春期发育异常为重点的治疗等最新进展作一介绍.     

儿童白血病、淋巴瘤并发呼吸窘迫综合征的诊断和治疗

为提高对急性白血病(AL)、淋巴瘤(ML)患儿并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的诊断和治疗水平，分析14例AL、ML发生ARDS的发病因素、临床特征及治疗问题。资料显示，14例ARDS均有三凹症、呼吸窘迫、口唇发绀、动脉血氧分压(Pa02)＜50mmHg、氧合指数(Pa02／FiO2)≤200mmHg。9例于化疗诱导、巩固期严重感染后发生，其中肺部感染6例，败血症休克3例，确诊时外周血白细胞明显升高5例。14例ARDS患儿于疾病高峰期胸部X线均显示肺间质改变伴广泛肺泡渗出浸润，病变多累及全肺或＞l／2肺。应用抗感染、休克、纠正酸碱平衡、IVIG及G—CSF支持治疗，14例早期经鼻或面罩吸氧，5例病程中接受机械通气，2例分别用吸入一氧化氮(NO)及气道内注入肺泡表面活性物质治疗。结果恢复2例，死亡5例，放弃治疗7例。表明AL、ML患儿在治疗过程中出现发热、咳嗽、突然呼吸增快，应列为高危病例进行密切观察和血气随访，积极治疗；通气方式选用甚为重要，对常规吸氧难以纠正低氧血症者及早建立人工通气，实行高频通气，早期给予肺泡表面活性物质、NO等治疗，可能会提高抢救成功率，减少病死率。     

低危骨髓增生异常综合征的诊断和治疗

目的探讨小儿低危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床诊疗特点,提高小儿低危MDS诊疗水平。方法分析17例低危MDS的辅助检查特点,监测治疗药物环孢素血药质量浓度,评价治疗效果。结果血常规检查示三系减少11例（64.7%）,二系减少5例（29.4%）,一系减少1例（5.9%）;82.4%（14/17）网织红细胞计数增高,3例正常。17例中骨髓增生活跃14例（82.4%）,增生低下3例（17.6%）。其中一系病态造血8例（47.1%）,二系病态造血7例（41.2%）,三系病态造血1例（5.9%）,无病态造血1例（5.9%）。骨髓细胞遗传学检查示染色体正常10例（58.8%）,异常7例（41.2%）。15例CD59阴性细胞比例在正常范围,占88.2%;2例略高。9例于治疗3周测环孢素血药质量浓度95.3-316.5μg/L。10例于治疗3个月时进行疗效评价。其中血液学改善8例,血液学无改善2例,总改善率80%。结论低危MDS患儿多为学龄期儿童,全血细胞减少最多见。泼尼松、环孢素和司坦唑醇的联合治疗对低危型MDS效果较好。环孢素个体吸收差异较大,临床应用时应定期监测血药质量浓度,并随时调整剂量。     

儿童Marfan综合征的诊断和外科治疗

目的　回顾性总结儿童Marfan综合征 (MS)的诊断和心血管并发症、脊柱侧凸的治疗经验和教训。方法　 1992年至 2 0 0 2年手术的 2 2例MS患儿采用心血管手术治疗 9例 ,其中 3例在术后又行脊柱侧凸矫正术 ,脊柱手术共 16例。 8例心外术后患儿随访 38～ 10 1个月 ,平均 (6 2 .1±2 1.4 )个月 ,检查方法主要为超声心动图 ,9例脊柱外科患儿术后随访 5～ 32个月 ,平均 (2 0 .7± 10 .5 )个月 ,要求拍摄全胸椎正侧位片。结果　家族史阳性率 6 4 %。根部扩张发生率 78% ,二尖瓣脱垂、反流 4 4 % ,窦部未处理者其根部均有扩张。心血管手术死亡 1例 ,术后随访期间无死亡 ,心功能均为 0～I级 ,生活质量明显改善。脊柱矫治无手术和术后死亡 ,术后脊柱侧凸角平均剩余 (2 4 .3± 15 .5 0 )°(4°～ 4 0°) ,平均矫正率 6 9.31% (4 5 .0 0 %～ 93.71% ) ,9例随访患儿的矫正率平均丢失 6 .8% (11.4 %～ 3.5 % )。结论　应重视成人患者子女的检查 ;手术指征依次为根部扩张、脊柱侧凸和二尖瓣反流 ;在处理主动脉根部扩张时不能旷置窦部 ;二尖瓣反流是心力衰竭的主要原因 ;脊柱Scofix器械矫正及植骨融合术效果理想 ,但术前应仔细评估和处理心血管病变 ;超声心动图在诊断和处理中非常重要。     

彩色多普勒超声测定窒息新生儿肠系膜上动脉、腹腔动脉血流

目的了解窒息后新生儿胃肠血流灌注动态变化。方法应用多普勒超声血流显像技术，对２２例（３０例次）窒息后新生儿于生后１、３、７天进行了肠系膜上动脉（ＳＭＡ）和腹腔动脉（ＣＡ）的血流各参数测定，并以３０例正常足月新生儿作为对照。结果窒息组患儿生后第１天、第３天ＳＭＡ、ＣＡ血流速度各参数较对照组低（Ｐ＜０．０５），并且较本组第７天各参数亦低（Ｐ＜０．０５）。ＳＭＡ血流参数的改变较ＣＡ明显。结论围生期窒息后新生儿胃肠道的血流存在低灌注现象，可能为窒息后新生儿易罹患急性胃粘膜损伤、坏死性小肠结肠炎的病理生理学基础。     

急性肠系膜淋巴结炎的诊疗分析

腹痛是儿科临床的常见症状 ,病因众多 ,急性肠系膜淋巴结炎是腹痛的常见病因之一 ,近年来逐渐增多 ,但临床报道少 ,且无统一诊断标准 ,为引起儿科同道的注意 ,现将我院 1975～ 2 0 0 0年收治的 10 0例病人分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料男 6 8例 ,女 32例 ;年龄 18月至 13岁 ,平均6 .5岁 ,其中小于 3岁 2 5例 ,3～ 7岁 5 6例 ,7～ 13岁 19例。发病季节 :1～ 3月 2 1例 ,4～ 6月 32例 ,7～ 9月 19例 ,10～ 12月 2 8例。1.2　临床表现10 0例均表现有腹痛 ,病程 1～ 5ｄ ,平均 2 .6ｄ。腹痛部位 :脐周痛 4 3例 ,上腹痛 11例 ,下腹痛 3…     

儿童肝肺综合征的诊断及治疗研究进展

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一组由肝脏疾病导致肺部症状的罕见严重并发症,概括为“进展性慢性肝病、肺内血管扩张、气体交换异常导致动脉低氧血症”三联征,进展性低氧血症导致HPS患儿的病死率较高,肝移植是唯一疗效确切的根治方法.目前对儿童HPS的研究有限,尤其国内缺乏相关研究,该文对其可能的病因、发病机制、临床特点、诊断及检测方法、治疗及预后的最新研究进展作一综述.     

儿童肠易激综合征的诊断和治疗进展

肠易激综合征(IBS)是儿童比较常见的疾病之一,临床以腹部不适或疼痛,腹泻、便秘或腹泻便交替为特征的功能性肠病。目前临床诊断是参照罗马Ⅱ标准,易造成漏诊。2006年重新修订的罗马Ⅲ标准,让临床医生对于儿童IBS的诊断有了更客观的依据。目前,儿童IBS的治疗是根据症状和症状的严重程度进行综合治疗。作者将重点介绍儿童IBS的诊断和治疗进展。实用儿科临床杂志,2006,21(20):1438-1440     

骨髓增生异常综合征诊断治疗探讨—附25例报告

本文对２５例骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）的诊断治疗探讨。均具有中度贫血，发热，出血症状及浅表淋巴结轻－中度肿大，肝脾轻－中度种中，外周血象血红蛋白平均５０ｇ／Ｌ，〈９０ｇ／Ｌ者占８９％；红细胞增均１．７８×１０＾１２／Ｌ，白细胞〈４×１０＾９／Ｌ者占５２．３％，血小板平均６２×１０＾９／Ｌ，骨髓表现增生活跃或明显活跃者占８８％，增生减低者占１２％，粒：红≤１者占６５％，红系增生活跃占６８％，减低占     

急性呼吸窘迫综合征的诊断与治疗策略

急性呼吸窘迫综合征是在严重感染、休克、创伤、烧伤等疾病发生时,肺毛细血管和肺泡因炎症性损伤导致通透性增加,产生的急性高通透性肺水肿和进行性缺氧性呼吸衰竭.小儿急性呼吸窘迫综合征是儿科常见的危重症之一,病死率极高,早期诊断、早期合理治疗是降低其病死率的关键.     

脆性X综合征的筛查、诊断和治疗

目的 为简化筛查标准,提高对脆性X综合征（FRAXA）筛查、诊断和治疗能力。方法 采用九条标准,智力低下、智力低下家族史、长脸、（或突出）耳朵、注意力不集中及多动、孤独行为、通贯掌、巨睾和关节过度伸展。对208例可疑FRAXA（男190例,女18例）的筛查进行回顾性分析。用PCR方法扩增（CGG）n三核苷酸重复序列作筛查,对PCR－Southern杂交作诊断;用叶酸及早期干预进行治疗。结果 用PCR－Southern杂交法诊断FRAXA7例。分析通贯掌、巨睾及关节过度伸展在FRAXA的筛查中出现的频率低,与诊断相关不甚密切,故采用简化的六项标准,如果评分≥6分,应作进一步检测;评分＜6分,60％以上的病例可以除外FRAXA,且不遗漏任何阳性病例。对6／7例用叶酸进行治疗,治疗有效,未发现副作用。结论 简化的六项标准明显提高了FRAXA的临床筛查的阳性率;而PCR方法快捷、简便,适用于FRAXA的筛查。叶酸治疗此综合征有效。     

儿童外伤性肠系膜上动脉瘤、肾动脉瘤一例

患儿：女，11岁。因外伤后腹痛呕吐1d入院。患儿半月前被同学推倒致腹部外伤后，1d前出现剧烈的腹痛伴呕吐，在外院对症治疗腹痛不能缓解而转入我院。PE：急性痛苦貌，体型瘦长，P96次／min，T37．2℃．R20次／min．BP105／55mmHg，结膜口唇苍白，两肺呼吸音清，心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，腹软，中上腹及左下腹可及轻压     

儿童严重急性呼吸综合征诊断标准和诊疗方案（试行）

当前，严重急性呼吸综合征(SARS)正在我国流行，儿童也被累及。非典型肺炎在儿科本来就较常见，SARS与其如何鉴别，是广大儿科医师面临的一个首要问题。中华医学会儿科学分会呼吸学组和《中华儿科杂志》编辑部，共同组织有关专家进行了认真讨论。在总结广州和北京经验的基础上，根据儿科特点，参考卫生部SARS诊断最新标准，制定了儿童SARS诊断标准和诊疗方案(试行)，希望对儿科同行诊断和处理SARS工作有所帮助。SARS本身是一种新的疾病，对它的认识更需不断总结与提高。因此，我们期待大家在执行中提出宝贵意见，使之不断完善。