重症瓣膜病患者围手术期心功能的护理

遗传性长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）是指由于编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍所致的一组紊乱综合征，临床上以心电图QT间期延长（QTC〉440ms）、T波异常、尖端扭转性室速、室颤及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。疾病发作多以剧烈活动、情绪激动、受到惊吓为诱因。未经治疗的LQTS死亡率高达78％，临床上首选治疗是长期服用β受体阻滞剂，但20％～25％的患者药物治疗无效。     

1例尖端扭转性室性心动过速伴长Q-T综合征病人的抢救及护理

长Q-T综合征(LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征[1].其临床特点为心电图QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速、晕厥和猝死.按病因可分获得性和遗传性两种类型.我院于2006年10月成功救治1例尖端扭转性室性心动过速伴长Q-T综合征的病人.现将护理介绍如下.     

儿童长QT综合征二例报道并文献复习

长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是一组以QT间期延长、伴恶性、室性心律失常,反复晕厥、抽搐甚至心源性猝死为特征的综合征[1].LQTS是一种潜在致死性心脏离子通道病,部分无前驱症状,常被误诊为心悸、神经心源性晕厥和癫痫等,主要在儿童和青少年期表现为晕厥前兆或症状明显的晕厥反复发作,具有家庭倾向,但部分病例可无家族史.Schwartz等[2]报道首发晕厥后,1年内病死率高达20％,10年内病死率接近50％,受到国内外学者的广泛关注[3].现将我院2010年收治的2例确诊病例报道如下.     

先天性长QT综合征相关突变基因

先天性长QT综合征（Long QT Syndrome，LQTS）是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征，临床上表现为QT间期延长、ST-T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速（torsade de pointes，TdP）及发作性眩晕。目前已发现十个与LQTS相关的致病基因，     

胸腔镜下左侧心交感神经切除术治疗长QT综合征的护理

遗传性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是指由于编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍所致的一组紊乱综合征,临床上以心电图QT间期延长(QTC>440ms)、T波异常、尖端扭转性室速、室颤及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。疾病发作多以剧烈活动、情绪激动、受到惊吓为诱因。未经治疗的LQTS死亡率高达78%,临床上首选治疗是长期服用β受体阻滞剂,但20%～25%的患者药物治疗无效[1,2]。2003年5月-2006年2月,我科对β受体阻滞剂治疗无效的6例LQTS患者,采用胸腔镜下左侧心交感神经切除术(left cardiac sympathetic denervation,LCSD)治疗,取得了较显著的效果,现报道如下。     

基因相关性心脏离子通道病的研究进展

心脏离子通道病是由基因异常或后天获得性因素所致的心脏离子通道功能失调所引起的一组疾病.该类疾病能引起多种恶性心律失常,最终导致患者晕厥、心脏骤停,甚至心源性猝死.自1995年Curran等发现了长QT间期综合征（long Q-T syndrome,LQTS）的基因及其分子机制后,基因异常所引起的心脏离子通道病受到了广泛关注.基因异常可直接或通过干扰蛋白质的运输和相互作用等方式间接影响心脏离子通道蛋白的结构和功能,从而导致基因相关性心脏离子通道病的发生.本文分别从概念、流行病学、基因和分子机制以及临床表现、诊断、治疗等方面介绍LQTS、短QT间期综合征（short Q-T syndrome,SQTS）、Brugada综合征（BrS）以及儿茶酚胺敏感的多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）等几种主要类型的基因相关性心脏离子通道病的研究进展.     

长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征 (longQTsyndrome ,LQTS)亦称QT间期延长综合征 ,是一种心室复极延迟的疾病 ,表现为心电图 (ECG)上QT间期延长 (图 1) ,这种QT间期延长可能是先天的也可能是获得的。受累患者处于晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险之中 ,常导致猝死。这种特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速 ,称做尖端扭转型室速 (TdP)。在心律失常发作期间 ,心脏输出严重受损 ,常导致晕厥或癫痫样发作。尽管这些事件多数是自限性的 ,但这种心律失常还是有导致室颤和猝死的潜在可能。由于潜在的致命性后果 ,及时识别LQTS患者就显得极为重要。图 1　…     

基因源性心脏病——Brugada综合征的研究现状

基因源性心脏病,又称遗传性心律失常综合征[1],包括Brugada综合征(Brugada syndrome,BS)、遗传性长QT综合征(LQTS)、家族性预激综合征(WPW)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、Lene-gre-Lev病等,大多是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组常染色体显性遗传病。其中,BS是由Brugada兄弟于1992年首次报道的原发性心电疾病,临床上以V1～V3ST段抬高及多变、反复发作多形性室速或室颤和晕厥,以及心脏性猝死为特征。     

先天性长QT综合征的诊断和治疗现状

先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以QTc间期异常延长,临床上反复发作晕厥、致命性心律失常如尖端扭转性室性心动过速(TdP)及心室颤动(室颤),并常导致猝死为特征的遗传性心脏病。LQTS按是否伴耳聋而区分为Jervell-Lange-Nielson综合征和Romano-Ward综合征,前者为常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。LQTS多见于青少年,是青少年心脏病猝死的常见原因。LQTS比较少见,但并不罕见,易被误诊和漏诊。本文对LQTS诊断和治疗的研究进展做一概述。     

麻醉用药对长Q-T间期综合征影响

正长QT间期综合征(LQTS),是指心电图上QT间期延长,伴T波和(或)u波形态异常,临床表现为室性心律失常,晕厥和猝死的一组综合征。其病因包括先天性和获得性两个方面,获得性LQTS主要由各种药物引起。QT间期延长可能发展为室性心律失常如尖端扭转性室速(TdP),继而发展为室颤甚至猝死。现代麻醉中不同麻醉用药可能诱发心脏复极时间延长,心电图上表现为QT间期延长。本文主要     

小儿长QT综合征的治疗及随诊

目的:探讨小儿长QT综合征(long QT 8yndrome,LQTS)的治疗方法.方法:小儿先天性LQTS 9例,获得性LQTS10例.13例出现晕厥及尖端扭转性室速(torsade de points,Tdp)发作.先天性LQTS中7例Tdp发作呈肾上腺能依赖性者给予β受体阻滞剂,其中2例药物治疗无效者予安装永久起搏器后;2例Tdp发作呈间隙依赖性者给予美西律治疗.继发性LQTS予以去除诱因,合并晕厥者加用倍他乐克口服治疗,继发于Ⅲ度房室传导阻滞及病窦者予以安装起搏器并联合β受体阻滞剂药物治疗.结果:1例失访,其余病例随访2～62个月,均无尖端扭转性室速及晕厥发作,6例先天性LQTs及10例继发性LQTS病例QT间期恢复正常.结论:小儿LQTS病例应用药物或联合起搏治疗效果良好.高危先天性LQTS病例在药物治疗的基础上可考虑安装埋藏式心脏复律除颤器.继发性LQTS病例去除诱因、治疗原发疾病至关重要.     

短QT综合征的电生理学和分子生物学进展

短QT综合征(SQTS)是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的常染色体显性遗传性疾病。心电图以QT间期明显缩短,胸前导联T波高尖为特征,可伴有阵发性心房颤动(房颤)、室性心动过速(VT)或心室颤动(VF),临床表现为眩晕、心悸及反复发作的晕厥和(或)心源性猝死[1,2]。近年研究进一步阐明了SQTS的电生理学和分子生物学机制,且在临床治疗上取得了可喜成绩。电生理学一、短QT间期的电生理基础心脏电活动的细胞基础为动作电位,动作电位的持续时间取决于细胞膜内向钠电流、钙电流和外向钾电流、氯电流的流量、特性及其…     

Brugada心电图征发生率研究及随访

Brugada综合征是一类因编码心肌细胞离子通道的基因产生突变,导致心肌细胞复极时离子流发生紊乱,从而诱发多形性室性心动过速、心室颤动等恶性心率失常的临床综合征。临床上,该综合征以心脏结构无明显异常,右胸导联穹隆型ST段抬高、多形性室性心动过速或心室颤动和晕厥的反复发作以及心脏性猝死为特征。     

长QT间期综合征的基因易感性和主要发病机制

1概述长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome),是指心电图上QT间期延长,伴有T波和(或)U波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,根据有无继发因素将其分为先天性和获得性两大类。先天性LQTS按照每一种亚型及其对应基因型所发现的先后顺序     

儿童遗传性心律失常的诊治进展

回顾在遗传性心律失常领域最新发表的相关研究,主要关注与儿童心源性猝死关系密切的离子通道病,包括长QT综合征（LQTS）、短QT综合征（SQTS）、Brugada综合征（BrS）和儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）,总结它们在发病机制及诊治方面的进展。     

β受体阻滞剂治疗长QT综合征的观察及护理

长QT综合征(Long QT syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转形室速(TdP)、晕厥和猝死的一组综合征.临床上一般按其病因分为遗传性和获得性.Schwartz等依据国际多中心LQTS登记的研究资料,总结了遗传性LQTS的治疗方案:首选β受体阻滞剂.我院2005年11月收治2例长QT综合征的患者,现将其临床资料及护理体会总结如下:同时就β受体阻滞剂对治疗LQTS的重要性进行讨论,以提高临床医务工作者和患者的认识.     

法洛四联症根治术后长QT综合征1例

后天获得性长QT综合征（LQTS）的病因包括应用药物、电解质紊乱、严重的心动过缓等,先天性心脏病术后出现LQTS者罕见。该文报道1例法洛四联症根治术后出现LQTS的患者,该患者术后约3个月出现胸闷、心悸、发作性晕厥,经检查确诊为LQTS,行24 h动态心电图检查提示有尖端扭转型室性心动过速发作,后终因晕厥发作抢救无效死亡。该例提示,先天性心脏病术后有发生LQTS的可能,严重者可导致死亡。     

治疗长QT综合征一例

长QT综合征(LQTS)是一种原发性心电疾病,心电图表现为QT间期延长,临床上易因情绪激动、疲劳、体力劳动等因素诱发尖端扭转型室速(TdP)、心室颤动、晕厥发作或心源性猝死[1].经常伴有家族性遗传倾向,多以青年发病,起病突然、病情严重,猝死率高[2].现将在外院学习过程中1例长QT综合征的治疗体会报告如下. 1 临床资料 1.1病例资料某患者,女,29岁,因"反复发作性晕厥6年,再发2d"入院.既往无高血压病、冠心病、耳聋等病史,6年前因反复晕厥,行相关辅助检查后诊断为长QT综合征,维持普萘洛尔治疗.后效果不佳,3年前行左侧颈胸交感神经节切断术,半个月前自行停用普萘洛尔.入院查体:T 37.2℃,P 51次/min,R 19次/min,BP 120/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神智清楚,精神欠佳,口唇无发绀,心尖搏动未见异常,心浊音界未见异常,心律齐,未闻及额外心音及病理性杂音,肺部听诊未见明显异常,双下肢无浮肿.入院心电图示窦性心动过缓,QT间期延长(0.54 s).     

特发性短QT间期综合征研究进展

短QT间期综合征（SQTS）是一种新发现的、具有遗传性的心电失调临床综合征,以短QT间期、阵发性心房颤动和（或）室性心动过速及心源性猝死为特征的离子通道疾病.按有无确切原因,可分为继发性SQTS和特发性SQTS.前者指QT间期暂时短于正常范围,常为一过性或可逆因素所致,如发热、低氧血症、低钾血症、高钙血症、交感神经兴奋、洋地黄类药物作用等.后者指通过临床检查手段未能发现原因者,QT间期持续短于正常范围,提示其原因多为固定因素或器质性病变所致.该文就特发性SQTS的病因和发病机制、临床表现及治疗做一综述.     

特发性长QT间期综合征研究进展

特发性长QT间期综合征(The idiopathc 1ong QTsyndmme,LQTS)是一种以心电图QT间期延长和发生恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征的伴先天性耳聋或不伴耳聋的先天性疾病,可为家族遗传性,也可散发。虽然临床少见,但通过对此病研究,不仅可预防LQTS患者猝死发生,而且有助于探讨自主神经在致命心律失常中的调节机制并可在分子生物学与临床心脏病学间架起一座桥梁。因此,特发性LQTS成为国际研究热点之一。