对进行性核上性麻痹新诊断标准的思考：附2例病例分析

进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）是一种相对少见的神经系统变性病。其典型临床表现为垂直性核上性凝视麻痹、姿势不稳、轴性肌张力障碍、假性球麻痹以及认知功能障碍。近年来,PSP研究领域发生了一些新进展,尤其在其病理机制、前驱症状以及神经影像方面。2017年5月,国际运动障碍疾病协会（MDS）通过其官方杂志Movement Disorders发布了PSP的临床新诊断标准,本文由2例PSP病例引发对新的诊断标准的思考。     

经尸检确诊的进行性核上性麻痹患者的脑萎缩速度

目的:对6例经尸检确诊的进行性核上性麻痹(PSP)和临死前进行头部多重体积M RI扫描的患者进行研究,以确定患者脑萎缩和脑室扩大的速度。方法:本研究采用边界移位积分方法确定6例病理确诊PSP患者脑萎缩和脑室扩大的速度,并将之与6例年龄和性别相匹配的对照受试者相比较。结果:PSP     

皮质基底核变性与进行性核上性麻痹的超声鉴别

目的:对于脑实质超声(BPS)在鉴别皮质基底核变性(CBD)与进行性核上性麻痹(PSP)中的作用进行研究。方法:对13例PSP患者和8例CBD患者依照标准化试验设计进行研究。结果:88%的CBD患者(7/8)显示黑质substantianigra,SN显著的回声增强,而PSP()患者则无(Mann-WhitneyU检验P<0.001)。这一结果表明CBD的阳性预测值为100%。在83%的PSP患者中(10/12)发现显著的第三脑室扩张(宽度>10mm,而CBD患者则无此现象(P)<0.005)。脑室宽度的BPS测量结果与对应的MRI测量结果接近(Pearson相关法,r=0.90,P<0.001)。BPS两个结果:①显著的黑质回声…     

钝顶螺旋藻多糖抗单纯疱疹病毒2型的作用

 【目的】探讨钝顶螺旋藻多糖(PSP)抗单纯疱疹病毒2型(HSV-2)的作用及可能机制,为进一步开发该药提供理论依据。【方法】实验选用HSV-2标准株(333株),以不同剂量的PSP作用于HSV-2复制周期的不同阶段,终点以病毒半数感染量(TCID50)、细胞病变效应(CPE)、MTT染色细胞保护率(MTT法)及荧光定量PCR(FQ-PCR)作为评价手段,判断PSP的抗病毒效果。【结果】PSP对Vero细胞毒性极低(TC50为1750μg/mL),对HSV-2无直接灭活作用,可抑制病毒吸附和感染细胞内病毒的复制,其中50μg/mL、100μg/mL、200μg/mL浓度的PSP对病毒复制的抑制率分别为63.94%、81.41%、85.63%;FQ-PCR结果显示随着PSP浓度及作用时间的增加,PSP对HSV-2DNA的抑制作用明显增强,具有良好的剂量和时效关系。【结论】PSP在体外具显著的抗HSV-2病毒作用,此作用发生在病毒吸附、病毒基因复制等多个环节上。     

进行性核上性麻痹临床分析(附2例报告)

进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，PSP）是以垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力增高、假球麻痹、步态共济失调和皮层下痴呆为特征的一种疾病，现通过报道本院收治的2例PSP病例结合文献对其临床特点及诊断标准进行讨论。     

钝顶螺旋藻多糖抗单纯疱疹病毒2型的作用

【目的】探讨钝顶螺旋藻多糖（PSP）抗单纯疱疹病毒2型（HSV-2）的作用及可能机制,为进一步开发该药提供理论依据。【方法】实验选用HSV-2标准株（333株）,以不同剂量的PSP作用于HSV-2复制周期的不同阶段,终点以病毒半数感染量（TCID50）、细胞病变效应（CPE）、MTT染色细胞保护率（MTT法）及荧光定量PCR（FQ-PCR）作为评价手段,判断PSP的抗病毒效果。【结果】PSP对Vero细胞毒性极低（TC50为1750μg/mL）,对HSV-2无直接灭活作用,可抑制病毒吸附和感染细胞内病毒的复制,其中50μg/mL、100μg/mL、200μg/mL浓度的PSP对病毒复制的抑制率分别为63.94%、81.41%、85.63%;FQ-PCR结果显示随着PSP浓度及作用时间的增加,PSP对HSV-2DNA的抑制作用明显增强,具有良好的剂量和时效关系。【结论】PSP在体外具显著的抗HSV-2病毒作用,此作用发生在病毒吸附、病毒基因复制等多个环节上。     

G303V:早发家族性进行性核上性麻痹患者τ基因的新突变

背景:进行性核上性麻痹(PSP)是与τ基因沉积物有关的临床病理综合征,并且伴随有τ基因多态性失衡。已发现一些罕见家族性PSP病例与τ基因突变有关。目的:描述一个早发常染色体显性遗传PSP家族的临床、病理学和分子学资料。设计:采用临床检查、定量神经测试、18F氟多巴和11C雷氯     

进行性核上性麻痹认知功能损害2例

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是发生在中老年人中的一种少见神经系统变性疾病,主要表现姿势不稳伴反复跌倒、垂直性凝视麻痹、构音障碍及吞咽困难、运动迟缓、轴性僵直及痴呆[1].目前PSP病因仍不清楚、临床表现多样且不典型[2],实验室无客观的检查指标,故常不易被临床认识[3].PSP认知损害特点,目前鲜见报道,现对收治2例PSP患者较典型的临床表现和相应的影像学特点报告如下.     

进行性核上性麻痹5例报告

目的　探讨进行性核上性麻痹 (PSP)的临床表现并分析其特点。方法　观察 5例PSP的临床特征及治疗效果。结果　 5例患者均具有核上性眼肌麻痹、慢性进行性步态不稳尤易向后跌倒、颈部肌张力增高等特征 ,多伴假性延脑麻痹和认知障碍 ,治疗效果差。结论　进行性核上性麻痹有其自身特点 ,有别于帕金森病。     

尸检确认的进行性核上性麻痹患者大脑萎缩的发生率

目的:生前反复M RI脑容量扫描确定6例经尸检确诊为进行性核上性麻痹(PSP)的患者大脑萎缩及脑室扩张的发生率。方法:该研究使用boundary shife in-tegrat技术确认6例经病理检查证实的PSP患者脑萎缩及脑室扩张发生率。并与6例年龄及性别配对的对照组比较。结果:PSP患者脑萎缩及脑     

加温对小白鼠染色体影响的研究

加温是一种对放疗中射线抵抗性细胞增敏的有效方法。加温是否对机体有损伤目前很少有人探讨。本文利用微波辐射、恒温水浴为热源对小白鼠加温,观察细胞染色体的改变,判定热疗过程对机体的损伤。     

100例子宫肌瘤与子宫腺肌病的B超图像分析

目的 探讨子宫肌瘤与子宫腺肌病Ｂ超图像特征及其鉴别诊断。方法 常规Ｂ超检查,并将子宫肌瘤子宫腺肌病两组Ｂ超图像进行比较分析。结果 ４７例肌瘤（９４．０％）有假包膜或界限清楚,。２８例腺肌病（９３．３％）界限欠清;４１例肌瘤（８２．０％）探及栅栏样图像和后方回声衰减仅各有２例（６．６７％）、１８例（６０．０％）呈高回声,两者比较差异有显著性（Ｐ〈０．０１,〈０．０５）。结论：Ｂ超对子宫肌瘤和腺肌病的     

伤立效总提取物对小白鼠骨骼肌微循环障碍的影响

实验表明,伤立效对肾上腺素所致的小白鼠骨骼肌微循环障碍具有扩张微血管口径、加快微血管的血流速度、增加血流量的作用,实验组与对照组比较,各项指标差异均非常显著(P<0.01)。     

鼻咽癌放疗后复发因素分析（附30例报告）

本文总结了1988－1993年30例鼻咽癌放疗后复发因素，包括剂量因素，边缘因素，病情估计不足及设野不合理等，其中病情估计不足造成的复发，占33．3％（10／30），克服病情估计不足，改进放疗设野布局，有进一步提高鼻咽癌的治愈率和降低复发率的可能，CT检查应列为鼻咽癌的常规检查。     

外阴部血管瘤21例治疗分析

目的：探讨女性外阴血管瘤的治疗方法及时机。方法：对1994-1999年收治的14例女性外阴部血管瘤和7例海绵状血管瘤，分别采用平阳霉素局部注射和手术切除治疗。结果：毛细血管瘤全部治愈，海绵状血管瘤复发率为28.6%(2/7)，1例出现部分皮拉坏死并发症。结论：女性外阴部毛细血管瘤不宜在观察中等其自然消退，应积极采用平阳霉素瘤内注射治疗，海绵状血管瘤单纯用平阳霉素注射治疗效果不佳，宜采用手术切除。     

胃去门静脉循环断流术犬模型的建立

目的设计胃去门静脉循环断流术的方法 ,并建立胃去门静脉循环断流术犬模型。方法应用缩窄门静脉主干1/2加丝线慢性栓塞术制作犬肝前型门静脉高压食管静脉曲张模型。然后,实施胃去门静脉循环断流术,即行脾切除后,保留贲门周围血管、食管曲张静脉及迷走神经,从根部离断胃冠状静脉等汇入门静脉系统的胃静脉血管,使胃的静脉血流经门奇间的交通支血管进入体循环。将已形成肝前型门静脉高压食管静脉曲张犬12只随机分为脾切除组、贲门周围血管离断术组、胃去门静脉循环断流术组。于开腹后、手术后即刻及术后3周末测量门静脉及食管曲张静脉压力。术前及术后3周末测定肝功能指标。结果犬模型均存活。手术后即刻及术后3周末与开腹后相比,胃去门静脉循环断流术组门静脉压力显著下降(F=7.386,q=3.503、3.121,P<0.05);食管曲张静脉压力亦显著下降(F=8.026,q=3.661、3.240,P<0.05)。手术前后肝功能指标变化不明显(t=0.268～1.325,P>0.05)。结论胃去门静脉循环断流术犬模型存活率高,制作方法简单易行,模型质量可靠,有助于研究胃去门静脉循环断流术对门静脉血流动力学参数的影响。     

手术治疗甲状腺机能亢进93例临床分析

目的：探讨我院所作甲状腺机能亢进的甲状腺次全切除术病例的经验教训。方法：将本院28年来外科施行的93例甲亢的甲状腺次全切除术病例资料进行回顾性分析。结果：男8例,女85例,发病年龄男15～56岁,平均36岁;女16～70岁,平均34岁。肿块大小为3～20厘米,16厘米以上占77.42%,病理诊断：弥漫性毒性甲状腺肿92例,双侧结节性毒性甲状腺肿1例。基础代谢率27%～73%,平均46.3%。心电图异常50例占53.76%。术后1例并发甲亢危象,1例并发甲低,房室传导阻滞,均痊愈出院。结论：甲亢的甲状腺次全切除术效果可靠,优于药物治疗,并发症少,术前准备要仔细充分,术中操作要细致,严防并发症的发生,特别是甲低、甲亢危象,旁腺和神经损伤的发生。     

不同冷冻时间对兔角膜膨胀率的影响

对不同冷冻时间（２０ｓ和３ｍｉｎ）及不同方法保存的兔角膜膨胀率进行了测定。结果冷冻２０ｓ及３ｍｉｎ，新鲜角膜组膨胀率（％）分别为２９．４５±１．９，４９．７４±１．６（Ｐ＜０．０５）；冷冻保存组为３１．６５±０．８及５４．６７±２．７（Ｐ＜０．０５）；干燥保存组为７３．８２±７．７及８６．０９±１．３（Ｐ＜０．０５）。干燥保存组角膜膨胀率与新鲜组及冷冻保存组差异均有显著性（Ｐ＜０．０１）。提示在角膜组织镜片加工时，应考虑不同保存方法和不同冷冻时间所造成的不同膨胀率对其厚度的影响，从而减少镜片加工时的屈光度误差。     

手术治疗支气管类癌30例临床观察

目的分析支气管类癌的临床特征,探讨手术治疗的方法和影响预后的因素。方法进行回顾性分析经手术切除的30例支气管类癌病的影像学特征、临床表现及影响预后的因素。结果术后病理证实,21例为典型支气管类癌,9例为非典型支气管类癌;手术治疗后21例病人存活超过5年,其中10例超过10年;4例3年内死于肝脑转移,5例术后不足5年,仍健在。结论相对于其他类型的肺癌,支气管类癌具有良好的生物学特性及预后。手术是治疗支气管类癌的主要方法,远处转移是影响预后的主要因素。     

甲状腺癌28例误诊原因分析

甲状腺癌误诊的常见原因是对其发病特点认识不足,术前临床资料不■实,术中处理不够慎重。为减少临床误诊应采取综合措施。包括提高对此病诊断的警惕性,认真行颈部触诊,综合分析各项检查结果,依靠穿刺细胞学检查和术中冰冻切片以及石蜡块组织学检查而最后确诊。