造血干细胞移植治疗嗜酸性粒细胞增多综合征1例并文献复习

目的:探讨自体造血干细胞移植对嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的疗效.方法:选取采用羟基脲、泼尼松等治疗后病情反复的嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)患者1例,采集自体外周血造血干细胞,预处理用Ara-c1.5 g/m2、VP16 0.4 g/m2静脉滴注连用2 d,预处理后回输自体造血干细胞悬液.观察自体造血干细胞移植前、后临床表现和血象指标的变化并复习相关文献.结果:自体造血干细胞移植后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常.结论:自体造血干细胞移植对HES有较好的疗效,远期疗效还需长期随访.     

自体造血干细胞移植治疗1型糖尿病的研究进展

1型糖尿病(T1DM)是一种T细胞介导的自身免疫性疾病,以胰腺B细胞选择性破坏,导致患者体内胰岛素分泌绝对不足为特征[1]。目前,T1DM的治疗主要以外源性胰岛素替代治疗为主,患者需每日注射胰岛素,但胰岛素的使用只是延缓疾病的发展却并不能治愈糖尿病。T1DM的最终治疗需要去除免疫     

异基因造血干细胞移植后发生冷凝集综合征1例

异基因造血干细胞移植后发生冷凝集综合征罕见报道，我们报道1例如下。     

造血干细胞移植治疗1型糖尿病获得成功

造血干细胞移植治疗1型糖尿病在南京鼓楼医院获得成功，接受治疗的患者已停止使用胰岛素注射4个多月。     

造血干细胞移植治疗1型糖尿病

造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病的由来自体或异基因造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病的概念已提出数年。其基本原理是通过对患者进行大剂量化学治疗(化疗)或结合全身放射治疗(放疗)进行预处理,以最大限度地清除体内自身反应性克隆,使患者达到过度的免疫抑制或免疫     

自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮随访

目的 探讨自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)的远期疗效.方法 分析48例接受自体造血干细胞移植的SLE患者于移植后的随访情况,自诊断时间计算,病程均超过10年.其中24例为CD34+细胞纯化移植,24例非CD34瑚胞纯化移植.采用驴榆验进行统计分析.结果 死亡5例,移植相关死亡4例,其中3例为CD34+移植.自诊断病程超过10年的生存率为90%(43/48).可评价的43例中,复发7例,6例为非CD34+细胞纯化移植,1例为CD34+细胞纯化移植.CD34+细胞纯化移植复发率为5%(1/21),非CD34+细胞纯化移植复发率为27%(6/22),2组问复发率差异有统计学意义(x2=3.995,P=0.046).随访中,8例上大学,26例恢复正常工作与生活,其中4例生育子女.结论 自体造血干细胞移植联合抗人胸腺球蛋白(ATG)治疗SLE的远期疗效确切,CD34+植复发率低于非CD34+移植,尤其是SLE患者移植后生活质量好于传统治疗.

Abstract：

Objective To investigate the long-term efficacy of autologous stem cell transplantation for systemic lupus erythematosus (SLE). Methods Long-term follow up of 48 SLE patients with autologous stem cell transplantation were studied. All patients were followed up for 10 years. Among the patients, 24 cases were treated with purified CD34+ cells transplantation and 24 cases were treated with non-CD34+ cell transplantation. Comparison between groups was performed by x2 test. Results Among 5 dead patients, 4 died of transplantation related complications including 3 cases treated with CD34+ transplantion. The survival rate of those patients with more than 10 years duration of lupus was 90%(43/48). Among 43 patients, 7 had disease flare, 6 were treated with non-CD34+ cell transplantation. Eight patients went to college, 26 returned to normal life and 4 of them had children. Conclusion The long-term effect of SLE treated with autologous hematopoietic stem cell transplantation and anti-thymocyte globulin (ATG) is good. The recurrence of CD34+ transplant patients is lower than those treated with non-CD34+ transplantation. The quality of life in SLE patients treated with transplantation is better than those treated with conventional therapy.     

自体造血干细胞移植治疗多发性硬化中的植入综合征

目的:总结自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗多发硬化(MS)过程中植入综合征(ES)的发生情况.方法:应用auto-HSCT治疗继发性MS 24例,移植前EDSS评分为5.5(4～7.5).移植方法为应用G-CSF 5 μg/kg4～6 d动员,CS-3000细胞分离机采集外周血单个核细胞,对其中18例患者进行CD34 细胞分选.BEAM方案预处理.结果:移植后外周血中性粒细胞≥0.5×109/L的平均时间为11 d(9～13).共有6例患者在移植后 8～ 12 d出现非感染性发热,体温在38～40℃,持续1～5 d.其中2例伴皮肤充血性皮疹,持续4～5 d.短疗程应用皮质激素或仅对症治疗后上述症状均可缓解.结论:在auto-HSCT后中性粒细胞恢复期出现发热、皮疹时,应考虑ES的诊断,短疗程激素治疗对轻度ES有效,但应警惕出现呼吸衰竭或多器官衰竭的可能.     

异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征9例

原发性骨髓增生异常综合征（MDS）的确切发病率尚不清楚,但在老年人中发病率大于急性髓细胞性白血病。MDS发病率随年龄增加而增高,但逐年有年轻化的趋势。本病治疗效果差,而异基因干细胞移植（allo-HSCT）是惟一可以治愈本病的方法。我院1999年8月-2006年11月对9例MDS患者进行了allo-HSCT,现报告如下。     

亲子间造血干细胞移植治疗白血病的临床观察

异基因造血干细胞移植是治愈白血病的唯一有效方法，但是受供者来源的限制，许多患者没有接受移植治疗的机会，随着移植技术的进步，亲缘供体的半相合移植取得成功，针对青少年白血病发病率高的现实，2003年我们完成了3例亲子间造血干细胞移植，观察以父母或子女为供体的造血干细胞移植的疗效。     

自体造血干细胞移植20例及远期随访

目的:探讨自体造血干细胞移植的方法与预后。方法:回顾性分析20例自体造血干细胞移植的病例资料并长期随访。结果:20例自体移植顺利实现造血重建,无移植相关死亡,远期死亡7例,均为复发所致。讨论:自体造血干细胞移植安全性好,无病生存期显著延长,死亡主要原因为肿瘤复发。     

异基因造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变一例报告及文献复习

目的 探讨原发性噬血细胞综合征（HLH）合并中枢神经系统病变诊断要点以及异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗情况。 方法：对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的原发性HLH合并中枢神经系统病变的病例临床特点进行分析,完善基因测序、免疫学指标检测和家系调查,进行Allo-HSCT。 结果：确诊11岁男性病例1例,表现为反复发热、全血细胞减少,脾大、骨髓中可见噬血现象,NK细胞活性下降（10.39%）。基因检测和家系调查显示患者携带分别来自父系和母系的PRF1基因的复杂杂合改变,两位胞姐各自携带不同突变位点;全家成员穿孔素蛋白表达量均有不同程度下降。病程中出现癫痫,头颅核磁共振提 示多发病变。确诊原发性HLH合并中枢神经系统病变。给予HLH-2004方案治疗后,接受胞姐HLA 5/10相合Allo-HSCT。目前移植后14个月,一般情况良好。 结论 对于合并中枢神经系统病变的原发性HLH,尽早进行Allo-HSCT是获得长期生存及治愈的唯一方法。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病临床观察

采用异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病21例,其中非血缘脐血移植12例,同胞脐血移植4 例,同胞外周血干细胞移植2 例,同胞骨髓移植2 例.预处理方案为白消安/环磷酰胺或环磷酰胺/全身照射.结果21例均完成移植手术,其中16例无病存活(76.19%),1 a生存率为79.2% ,预计5 a生存率为60.14 %.认为异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效可靠,其中脐血移植具有控制容易、搜寻时间短等优点.     

异基因造血干细胞移植治疗高危恶性血液病

目的 分析HLA配型相合同胞供者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危恶性血液病的疗效及影响疗效的相关因素。方法 回顾性分析90例有高危因素的恶性血液病患者,其中急性髓细胞白血病（AML）43例,急性淋巴细胞性白血病（ALL）28例,急性混合细胞性白血病（AHL）2例;移植前处于第1次完全缓解期（CR1）11例,均为Ph染色体阳性,第二次及以上CR期23例,未缓解／复发39例;骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性贫血伴原始细胞增多或难治性贫血伴原始细胞增多一转化型17例。预处理方案采用全身照射加环磷酰胺（CY／TBI）方案11例,白消安加环磷酰胺方案79例。干细胞来源包括骨髓移植（BMT）27例,外周血造血干细胞移植（PBSCT）30例,BMT＋PBSCT33例;移植物抗宿主病（GVHD）预防采用经典环孢素A加短程甲氨蝶呤（MTX）。平均随访时间为15个月。结果 至随访终点,62．2％（56／90）存活,55．5％（50／90）无病存活,31．1％（28／90）复发。HSCT后预计4年累积总体生存率（OS）为45．5％,无病生存率（DFS）为34．9％。移植前处于CR、未缓解／复发和MDS患者HSCT后4年的累积0s分别为54．0％、28．2％和70．1％（P=0．027）。发生0～Ⅰ和Ⅱ～Ⅳ度GVHD的患者HSCT后的4年OS分别为57．6％和26．7％（P=0．015）,而患者性别、年龄、移植前有无脑膜白血病、预处理方案、干细胞来源均不是OS,DFS及复发的影响因素。多因素分析表明,移植前处于CR期者长期生存率明显提高,而ALL长期生存率明显低于AML／MDS。结论 对有高危因素的血液系统恶性肿瘤患者,选择allo—HSCT可使部分患者延长无病生存乃至根治。移植前处于CR期者长期生存率明显提高,ALL复发率明显高于AML／MDS。对于急性白血病挽救性治疗争取在取得CR后移植;对于MDS患者一经诊断,无需化疗,可尽早移植。     

自体造血干细胞移植治疗1型糖尿病的前景与出路

1A型糖尿病的“根治性”治疗方向在于免疫紊乱的纠正和受损胰岛β细胞的完全修复.前者借助于免疫干预治疗,后者借助于细胞替代治疗.自体造血干细胞移植(AHSCT)在使用了大剂量免疫抑制剂和自体预先采集的造血干细胞回输后,拟通过造血和免疫系统的重建和干细胞对胰岛β细胞促进再生作用,来达到长期缓解糖尿病的临床治疗目的.其目前适用的人群仅限于1A型初发糖尿病患者,伴有残存的胰岛功能.同时,AHSCT的具体机制尚不明朗,临床疗效个体差异较大,其未来和出路还面临着巨大挑战.     

造血干细胞移植治疗白血病8例疗效观察

目的评价造血干细胞移植治疗白血病的疗效。方法2000年8月~2006年8月在我科住院的白血病患者8例,预处理后接受造血干细胞移植,自体外周血干细胞移植2例,自体骨髓移植1例,异体外周血干细胞移植3例,异体骨髓移植1例,非血缘脐带血干细胞移植1例。移植后进行对症治疗及相关并发症的预防。结果8例患者均获造血重建,2例死于移植相关合并症,2例死于急性白血病复发,4例无病生存24~66个月。结论造血干细胞移植治疗白血病是一种较好的方法,可以提高白血病患者的长期生存率。     

恶性淋巴瘤的造血干细胞移植治疗

对于常规化疗 5年生存率超过 5 0 %的预后较好、进展缓慢的淋巴瘤 ,目前不主张首先使用造血干细胞移植 (HSCT)治疗。1　 HSCT的适应证1.1　异基因造血干细胞移植 (Allo- HSCT)　尽管 Allo-HSCT具有移植物抗肿瘤效应 (GVT)、移植物中无肿瘤细胞污染、复发率低等优点 ,但其多被供     

异基因造血干细胞移植后FOXP3动态监测的临床意义

目的 探讨FOXP3mRNA水平的动态变化在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中的临床意义.方法 allo-HSCT患者27例,12例采用短程甲氨蝶呤联合环孢素A(MTX CsA)预防移植物抗宿主病(GVHD),15例加用抗CD25强化GVHD预防;发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)者11例.采用实时荧光定量PCR反应动态监测allo-HScT患者移植预处理前、移植当天、移植后1、2、4周及aGVHD发生时外周血FOXP3mRNA水平,分析FOXP3mRNA水平的变化与aGVHD发生的相互关系.结果 抗CD25对FOXIr3mRNA水平无影响;Ⅰ～Ⅱ度和Ⅲ～Ⅳ度aGVHD组发生aGVHD时FOXP3mRNA水平均较发生前降低,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 FOXP3是CD4 CD25 Treg细胞的特异性标志,对CD4 CD25 Treg细胞的发育和功能发挥起重要作用,对aGVHD的发生具有保护作用,可作为临床监测aGVHD发生的重要指标之一.     

非霍奇金淋巴瘤自体造血干细胞移植后植入综合征1例

患者,男,28岁。因确诊非霍奇金淋巴瘤（鼻型NK／T细胞型）,经CHOP方案化疗6次,鼻腔部放疗（25次,总量为5000cGy）达完全缓解。拟行CD34＋细胞分选的自体外周血造血干细胞移植于2006年9月入院。移植前患者一般情况好,查体无明显异常发现。血常规、骨髓、肝肾功能、心电图、胸部X线、腹部B超检查均正常。预处理方案：CTX60mg／kgd-4,-3;VP-1610mg／kgd-4,-3;     

多发性硬化的造血干细胞移植治疗

多发性硬化（MS）的发病机理、病因学等方面一直争议颇多,但MS的免疫调节障碍是肯定的,目前普遍认为MS是一种中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘病,具有广泛的免疫病理学基础,有数种发病类型,80％的病人起病呈复发一缓解型,其中80％在发病7～10年后呈进展型,且病情会发展到较严重程度,给社会、家庭和个人带来沉重的经济负担和心理负担。     

造血干细胞移植在骨髓增生异常综合征治疗中的作用和地位

骨髓增生异常综合征（MDS）是起源于造血干细胞／前体细胞的克隆性疾病，主要发生于老年人，其诊断时的中位年龄为70～75岁，70～75岁间的发病率为40～60／100000／年。MDS在高加索人种中的发生率高于非高加索人种，在亚洲人种中发病年龄较小。MDS发病的危险因素包括前期放疗或化疗，尽管吸烟人群MDS发病率似乎高于不吸烟人群，但目前尚不能确定除前期放、化疗外其它发病相关的危险因素。