小儿肾瘢痕形成的有关问题

泌尿系感染(ＵＴＩ)是小儿常见的感染性疾病,可导致肾瘢痕形成,成人后有发生高血压和终末肾功能衰竭的可能。现就肾瘢痕的有关问题讨论如下。一、小儿肾瘢痕形成的高危因素1.反复发作的ＵＴＩ:Ｊｏｄａｌ[1]研究表明,随着ＵＴＩ发作次数的增多,肾瘢痕的危险呈指数增长。2.ＵＴＩ被延误诊断和治疗:动物实验证明,在引起感染的7ｄ之内,迅速有效的治疗可预防瘢痕形成[2]。Ｓｍｅｌｌｉｅ等[3]对新发生或进展性瘢痕52例的回顾性分析显示,50例有ＵＴＩ延误诊断或治疗的病史。3.年龄:ＵＴＩ在幼儿更常见,且大多数肾瘢痕于首次ＵＴＩ时发现。但肾瘢…     

多普勒肾血流检测在儿童肾实质疾病的应用

目的：探讨多普勒肾血流检测在儿童肾实质疾病的病理生理学意义及应用价值。方法：用多普勒超声检测肾实质疾病及健康学龄儿童各30例的主肾动脉、段动脉及叶间动脉的多普勒血流频谱，检测指标为收缩期最大峰值流速（Vmax)、舒张末最低流速（Vmin)、Vmax/Vmin(S/D）、阻力指数（RI）、脉动指数（PI）。结果：11例典型急性肾炎水肿少尿期多普勒肾血流频谱呈低速高阻型，2～3周尿量增多水肿消失后各项肾血流参数恢复正常。原发肾病综合征水肿期和恢复期肾血流频谱均为低阻力型。慢性肾功能不全组多普勒频谱均呈低速高阻型。结论：多普勒超声检测肾血流RI、PI及S／D为儿童肾脏病的诊断、疗效观察及预后评价提供了一种新方法。     

儿童肾母细胞瘤基因突变的研究进展

肾母细胞瘤是是小儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤.该文综述了肾母细胞瘤发生及预后相关基因方面的研究进展,其中WT1基因、CTNNB1基因及WTX基因与该肿瘤的发生相关,MYCN基因、P53基因与SIX1基因可能与预后相关.     

儿童孤独症危险因素的研究进展

该文综述了儿童孤独症的危险因素,从遗传生化因素、大脑结构的改变、电生理因素、孕产期因素等多方面进行探讨,这些因素在儿童孤独症的发病中起了一定的作用,还有一些不确切的因素有待研究.     

儿童亚临床甲状腺功能减低的研究进展

亚临床甲状腺功能减低是儿科常见的疾病,发病机制未完全明确,病因复杂,如自身免疫性甲状腺炎、肥胖、抗癫(癎)药物等.目前儿童亚临床甲状腺功能减低的治疗及预后存在广泛争议,并在其临床特点及治疗等方面有许多新观点.     

儿童肾血管性高血压的临床特点

目的 探讨儿童肾血管性高血压(RVH)的临床特点.方法 收集在本院住院治疗的10例RVH患儿的临床资料,回顾性分析其病因分布、临床表现、实验室检查、治疗情况.采用SPSS 16.0软件进行统计学处理.结果 先天性疾病占RVH患儿的80％(8/10例).50％(5/10例)以头痛为首发症状,以高血压脑病起病者占30％(3/10例),60％(6/10例)患儿肾脏受累,70％( 7/10例)患儿心脏受累.63％(5/8例)的患儿清晨血浆肾素水平增高,5例行双侧肾静脉及下腔静脉肾素水平测定,显示狭窄侧肾静脉肾素水平高于对侧肾静脉及下腔静脉,差异有统计学意义(P＜0.05).多层螺旋CT血管造影(MSCTA)与数字减影血管造影比较,仅1例双肾动脉狭窄患儿MSCTA检查漏诊左肾动脉狭窄,余患儿2种检查方法显示的肾动脉狭窄部位和程度完全一致.RVH均为严重、药物难以控制的高血压,80％的患儿联合应用2种以上抗高血压药物,1例行肾动脉血管成形术,1例行肾动脉支架置入,术后观察收缩压降低超过2 kPa,降压药物减量.结论 RVH患儿中先天性疾病占多数,其早期临床表现缺乏特异性,极易误诊、漏诊;RVH可造成患儿心、脑、肾等重要器官损害;测定肾素水平可以协助诊断;MSCTA在一定程度上可替代有创性的选择性肾动脉造影;血管内治疗儿童RVH有一定疗效.     

儿童白血病分子遗传学检测方法研究进展

分子遗传学方法在儿童白血病分型、分层诊断中起重要作用.大部分白血病存在一系列与特定形态、临床特点相关的染色体重排.融合基因作为基因结构重排的产物,是白血病特异性的分子标志,目前已广泛应用于白血病的分型诊断、微小残留病的诊断、评估预后及靶向治疗.迄今为止,儿童白血病在分子遗传学领域的各类检测方法从传统的PCR,发展至多重逆转录PCR、实时定量逆转录PCR、荧光原位杂交技术、比较基因组杂交、流式细胞学技术、全基因组测序等.     

儿童脑卒中159例临床分析

目的探讨儿童脑卒中发病的相关危险性因素。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月收治的159例脑卒中患儿的临床资料。结果 159例脑卒中患儿中,男100例、女59例,发病年龄中位数1.8岁(1 d~12岁),高峰发病年龄中位数为0.9岁(3个月~2.8岁)。首发症状以肢体偏瘫、语言障碍和惊厥为主。常见危险因素为:感染46例(中枢神经系统感染32例,呼吸道及消化道感染14例),头部外伤42例,维生素K缺乏29例,烟雾病8例,心脏疾病11例,自发性出血11例,不明原因12例。儿童急性缺血性脑卒中(AIS)以感染性疾病为主,好发年龄为幼儿期;而出血性脑卒中(HS)以维生素K1缺乏为主,好发年龄为婴儿期。头颅影像检查以基底节病灶及大脑中动脉受累最常见。确诊时间中位数为1.4 d;住院时间中位数为28 d;病情高峰时间中位数为4.3 d。结论 AIS是儿童脑卒中的常见类型,感染和头部外伤是主要危险因素,维生素K缺乏仍是引起婴儿HS的最常见因素。     

谨慎诊断儿童肾错构瘤

目的 儿童肾错构瘤需谨慎诊断.方法 选取2例外院诊断为儿童肾错构瘤的患儿为研究对象,通过影像学检查重新评估病情,作为诊断参考,两例患儿均予手术切除肿物治疗,以肿瘤病理检查为诊断依据.结果 两例患儿肿瘤病理诊断分别为右肾母细胞瘤和肾透明细胞癌.结论 肾错构瘤在儿童中发病甚少,肾错构瘤与肾恶性肿瘤在儿童术前临床表现及影像学...     

谨慎诊断儿童肾错构瘤

目的儿童肾错构瘤需谨慎诊断。方法选取2例外院诊断为儿童肾错构瘤的患儿为研究对象,通过影像学检查重新评估病情,作为诊断参考,两例患儿均予手术切除肿物治疗,以肿瘤病理检查为诊断依据。结果两例患儿肿瘤病理诊断分别为右肾母细胞瘤和肾透明细胞癌。结论肾错构瘤在儿童中发病甚少,肾错构瘤与肾恶性肿瘤在儿童术前临床表现及影像学诊断中鉴别困难,因此对于儿童肾错构瘤需谨慎诊断,并结合临床积极治疗。     

儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床治疗探讨

目的总结和探讨儿童非。肾母细胞瘤肾脏肿瘤的治疗方法。方法1998年7月至2010年7月我们共收治非肾母细胞瘤肾脏肿瘤患儿18例,其中男性14例,女性4例,年龄最大9岁,最小2个月,平均年龄（40．17±34．04）个月,术后病理诊断包括肾透明细胞肉瘤9例（9／18,50％）,肾横纹肌样瘤2例（2／18,11．1％）,肾癌2例（2／18,10．1％）,肾中胚层。肾瘤1例（1／18,5．56％）,后。肾间质瘤1例（1／18,5．56％）,后肾腺瘤1例（1／18,5．56％）,肾血管平滑肌脂肪瘤1例（1／18,5．56％）,肾原始神经外胚叶瘤1例（1／18,5．56％）。结果随访9例肾透明细胞肉瘤,8（8／9）例无瘤生存,最长随访时间5年,最短2个月,平均随访时间（24．56±17．27）个月,1例手术化疗后下腔静脉瘤栓残留水平至右心房入口,放弃治疗1．5年后死亡。2例肾横纹肌样瘤经手术、放疗及化疗,随访3年和4年均无瘤存活。2例。肾癌单纯手术切除,密切随访25个月、13个月无复发及转移。1例。肾原始神经外胚叶瘤经手术及化疗,随访16个月无瘤存活。1例肾中胚层肾瘤、1例后。肾间质瘤、1例后。肾腺瘤、1例肾血管平滑肌脂肪瘤均完整切除,现最长随访时间4年,最短1年,无一例复发。结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但临床鉴别诊断困难,病理诊断非常重要,手术、化疗及放疗综合治疗是诊治的首要选择。     

儿童先天性肾发育异常的临床特征

目的 探讨先天性肾发育异常患儿的临床特征、分类、超声诊断、临床管理及病理特征。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月于南京大学医学院附属金陵医院就诊且行肾脏输尿管超声检查诊断为肾发育异常的患儿,收集临床资料,包括性别、年龄、诊断、首发症状、合并症、超声首次及多次检查结果、肾小球滤过率（estimated glomerular filtrationrate,eGFR）、慢性肾脏病（chronic kidney diseases,CKD）分期、肾脏病理、基因检测等。结果 470例患儿中,男性299例,女性171例（男女比例为1.75∶1）。年龄中位数11岁（0～18岁）;0～4岁57例,5～9岁132例,10～14岁113例,15～18岁168例。肾囊肿（49.6%,233/470）是最常见的肾脏发育异常,囊肿可单发或多发,单发肾囊肿多无临床症状,多发肾囊肿48例（20.6%,48/233）;其次肾脏偏小106例（22.6%,106/470）,左肾偏小32例,右肾偏小52例,双肾偏小22例。肾缺如56例（11.9%,56/470）,重复肾30例（6.4%,30/470）,其他包括肾...     

儿童肾血管性高血压23例临床分析

目的分析儿童肾血管性高血压的临床特点及治疗。方法回顾性分析2004年2月至2014年12月收治的14岁肾血管性高血压患儿的临床资料。结果 23例肾血管性高血压患儿,男15例、女8例,平均年龄(8.5±2.1)岁(0.6~14岁)。收缩压159.4~217.3 mm Hg,舒张压98.5~159.5 mm Hg。病因以肾动脉纤维肌发育不良和多发性大动脉炎为主。首发表现以头痛、呕吐、抽搐多见。立位和卧位的肾素、血管紧张素、醛固酮检查,大部分患儿有所增高。全部患儿均行β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂及血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗,其中20例采用2种以上药物联合治疗。18例患儿经介入治疗后,血压维持正常17例、术后再狭窄1例,服用ACEI维持血压正常5例。结论儿童肾血管性高血压疾病易误诊、漏诊,但确诊后经介入治疗预后良好。     

儿童左肾静脉压迫综合征的临床诊断

左肾静脉压迫综合征是指由于左肾静脉于腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压迫而引起的某些临床症状及尿液检查异常。它可引起血尿、蛋白尿及生殖静脉综合征等临床表现。目前对该症的诊断尚无统一意见。腹部B超对其诊断有意义。本症的诊断应结合临床症状及其他有关实验室检查以排除其他血尿/蛋白尿的原因,尤其不应忽视肾实质性病变,以免延误诊断和治疗。     

儿童过敏性紫癜236例临床分析

目的了解儿童过敏性紫癜(HSP)的肾脏受累因素。方法总结2000年1月～2004年3月236例HSP患儿的临床资料,对HSP发生的流行病学、临床特征及肾脏受累的危险因素进行分析。结果①发病年龄在7～13岁者占78.40%,平均年龄(9.0±2.8)岁,最小年龄1岁8个月;9月～次年3月发病率占全年发病的84.32%;感染仍是主要诱因(35.59%);胃肠症状首发时36.54%发生误诊。②紫癜遍及全身,以双下肢最多见(99.15%),58.47%反复出现,72.03%紫癜于1个月内消退;胃肠道及关节症状发生率分别是60.59%和47.88%。③55.51%出现肾脏损害,95.42%发生在起病3个月以内,临床上以肾病综合征最常见(41.22%),病理改变Ⅲ级以上者占70.26%,4.05%表现为毛细血管内增生型,急性期无肾功能不全。④发病年龄≥10岁,反复性紫癜超过1个月在肾脏易感因素Logistic回归分析中有显著性意义(P<0.05)。结论儿童HSPN急性期肾衰竭少见,但肾脏病理改变相对严重;起病年龄>10岁、紫癜反复超过1个月是HSP易发生肾脏损害的危险因素,肾外症状的严重性并非危险因素。     

儿童创伤临床特点及死亡危险因素分析

目的 分析儿童创伤的临床特点及死亡危险因素,为探索预防措施及降低病死率提供参考.方法 回顾性分析2014年4月至2016年3月我院急诊科收治的7 936例创伤患儿的临床特点,利用Logistic回归分析对可能引起创伤患儿死亡的危险因素进行分析.结果 创伤患儿男性多于女性(1.73∶1),外地患儿(5535例)多于本地患儿(2401例)(χ2=14.314,P＜0.05).婴儿期(2024例)和幼儿期(3097例)病例数最多.四肢[41.9%(3324/7936)]和皮肤创伤[38.5%(3058324/7936)]最多见.儿童创伤原因因年龄段不同而有所差异,坠落、跌倒、交通事故是引起儿童创伤的常见原因.存活组1933例、死亡组5例的儿童创伤评分分别为8.53±2.17、3.17±1.29,普通住院组1852例、ICU组86例的儿童创伤评分分别为9.72±1.25、5.23±1.84.休克失代偿、机械通气、Glasgow评分≤7分、儿童创伤评分＜8分是引起创伤儿童死亡的危险因素.结论 家长应提高安全意识、加强对儿童的看护、遵守交通规则以降低儿童创伤发生率.临床医生应对休克失代偿、机械通气、Glasgow评分、儿童创伤评分等因素予以足够重视,尽早识别危重患儿,提高抢救成功率.     

1000例肾活检儿童临床与病理分析

目的探讨肾活检儿童的临床、病理特点及两者之间的关系。方法回顾性分析1 000例肾脏病患儿临床与肾脏病理资料。结果 1 000例患儿肾活检取材成功962例,成功率96.2%。患儿术后出现轻度并发症170例,并发症发生率为17%。临床表现与病理大部分符合,但有20例临床与病理诊断不符。结论儿童肾脏病的临床表现轻重与病理改变轻重并不平行,仅凭临床表现进行诊治,有误诊、过度治疗、延误治疗的可能,病理诊断对临床治疗及预后评价具有重要的指导意义。     

核素利尿肾动态显像在儿童肾重复畸形中的临床应用

为评价99Tc^m-EC利尿肾动态显像在儿童肾重复畸形中的临床价值，对23例肾生复畸形住院患儿99Tc^m-EC利尿肾动态显像（RDI），分析其影像特征和主要功能指标的变化；设计可反映重复上半肾功能的指标（D/N），并以之与临床病理分型比较。结果显示：肾重复畸形在RDI连续叠加影像中有4种表现；上肾稀疏、上肾缺损、肾影增长、肾盂分离；RDI的灵敏度、特异性、准确性分别为73.3%、93.2%、81.4%；RDI对合并输尿管囊肿检出率较好，并可检出部分输尿管扩张积水；利尿肾图显示尿路梗阻类型均为非机械性梗阻。临床病理分型为发育不良型，其上肾D/N值均小于30%，发育型均大于70%，积水型为30%-70%。对术后随访的病例，RDI在双肾形态和功能转归方面有肯定的判断。说明99Tc^m-EC肾动态显像对肾重复畸形有较好的诊断价值可帮助判断重复上半肾功能，为临床床前选择手术方式提供重要依据可作为术后随访复查的主要检查手段。     

儿童肾活检28年临床与病理分析北大核心CSCD

目的了解肾活检患儿肾脏疾病的临床与病理类型构成特点,并分析其相互关系与变迁。方法回顾性分析1984年1月至2011年8月行肾活检、年龄≤14岁的肾脏病患儿的临床及病理资料,并分1984—1997年和1998—2011年两阶段进行分析和比较。结果 28年中行肾活检的患儿共1 462例,1 313例纳入分析。男824例(62.8%),女489例(37.2%);肾活检时中位年龄9岁4个月。PGD(PGD)921例(70.1%),SGD(SGD)312例(23.8%)。PGD中临床主要为肾病综合征(NS,31.2%)、孤立性血尿(16.1%)、急性肾炎(AGN,11.0%);病理类型以Ig A肾病(Ig AN,27.6%)、微小病变/轻微病变(MCD,24.0%)、系膜增生性肾炎(Ms PGN,16.9%)和Ig M肾病(Ig MN,13.8%)为主。SGD主要为狼疮性肾炎(LN,40.7%)、紫癜性肾炎(HSPN,34.3%)和乙肝相关性肾炎(HBV-GN,19.6%)。28年来PGD构成比呈逐年下降趋势,SGD及其他类型肾脏疾病构成比呈上升趋势。与1984—1997年阶段相比,1998—2011年病理表现为Ig AN、MCD及局灶性节段肾小球硬化比例增加,而Ms PGN、Ig MN及新月体肾炎的构成比减少,差异有统计学意义(P均<0.05)。SGD中HBV-GN比例明显减少,差异有统计学意义(P<0.05)。结论肾活检患儿疾病以PGD为主,最常见的病理类型是Ig AN,最常见的临床表现是NS。28年来,肾活检患儿PGD的比例下降,SGD及其他类型肾脏疾病的比例有所上升。     

29例儿童血管栓塞性疾病的临床特征分析

目的:总结儿童血管栓塞性疾病的临床特点,为早期识别及诊断提供临床数据。方法:回顾性收集2017年1月至2020年1月在湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)儿童医学中心住院诊断血管栓塞性疾病患儿的临床资料并进行总结分析。结果:共纳入29例血管栓塞性疾病患儿,男女比例为2.2∶1(20/9);年龄范围为1个月～13岁...