孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床及病理形态特征及免疫组化特点。方法结合文献对6例孤立性纤维性肿瘤的组织学、免疫组化特点进行分析。结果患者年龄37～65岁,平均50.1岁,病程2个月～2年,临床表现主要为局部肿块及压迫症状,肿瘤直径为3.0～5.0cm。免疫组化结果：CD34阳性6例,bcl-2阳性6例,Vim阳性6例,CD99阳性5例,desmin阳性2例,FVIII均阴性。结论SFT的临床诊断应结合临床特点、组织学形态、免疫组化特点综合考虑,其组织学构像并不能准确地判断其预后,患者术后的定期随访是必要的。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况，并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术，肿瘤肉眼观表面光滑，切面灰白，质略韧，有包膜，无出血、坏死；镜检:肿瘤界清，无明显侵袭性，细胞稀少区与丰富区交替分布，以梭形细胞为主，核深染，染色质均匀；免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2；病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月，体格检查正常，行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查，确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现，根治性切除是主要治疗手段，但少数亦可局部复发或转变为恶性，故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

甲状腺及臀部孤立性纤维性肿瘤2例报道及临床病理学分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学、免疫组织化学等特点。方法:报道2例原发于罕见部位的SFT。例1发生在男性右甲状腺,例2发生在女性左臀部。观察2例罕见部位SFT病理组织学特点及免疫组织化学结果。结果:甲状腺及臀部的肿块最大径分别为4.5cm和7cm,两例均为单个孤立的椭圆形结节,有纤维性假包膜。镜下甲状腺SFT与其它文献报道相符合,呈良性形态,臀部SFT局灶肿瘤细胞密集具有非典型性并有出血、坏死,核分裂<4/10HPF。免疫组化染色两例均示肿瘤细胞表达CD34、Vimentin、Bcl-2及CD99阳性。例1甲状腺标记物TG,TTF-1肿瘤细胞表达阴性。结论:发生在甲状腺和臀部的SFT均属罕见。与其他部位发生的肿瘤具有相同的病理组织学特点和免疫组化表达,肿瘤细胞呈梭形和卵圆形,有血管外皮瘤样组织学特点,伴有硬化区和多量胶原纤维。因SFT组织学形态多样性,易与其他软组织肿瘤混淆,正确诊断有赖于病理组织学形态及免疫组化特点。甲状腺SFT多为良性,臀部SFT易发恶性,因SFT生物学行为的不定性,需要长期随访。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)的临床表现、组织学改变、免疫组化特征、组织来源及鉴别诊断。方法对27例SFT病例进行了临床及组织学观察,并行免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。结果27例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、眼眶、结膜、舌下、颈椎、食指、盆腔、腹股沟、精索、阴囊、大腿等部位,肿块大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm~30 cm×20 cm×8 cm,临床表现以肿块压迫所致的症状多见,镜下组织结构及形态呈多样性,典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其间夹杂以多少不等的胶原纤维。免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性,23例Bcl-2阳性,2例CD117灶性阳性,1例SMA灶性阳性,1例Des灶性阳性,CK、EMA、CD68、S-100蛋白阴性。27例SFT中6例失访,其余21例随访3~92个月均无复发或转移。结论SFT是一组形态多样、无特定组织构型且含有多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤,确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,外科整体切除是SFT最好的治疗手段,完全切除肿块者预后较好。     

腹膜后滑膜肉瘤6例临床病理及分子病理学分析

目的:探讨腹膜后滑膜肉瘤的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学改变。方法:收集北京大学国际医院病理科2014年12月至2021年07月期间手术切除腹膜后标本病理诊断为滑膜肉瘤6例,进行光镜观察、免疫表型及分子病理学分析,并复习相关文献。结果:男性2例,女性4例,年龄12~56岁（平均年龄29岁,中位年龄26岁）;肿瘤大小8~20 cm,平均15.2 cm,界限较清,梭形细胞型5例,双相型1例;CKpan、EMA、Bcl-2、CD99、TLE1、Vimentin、CD34、Calponin阳性比例分别为5/6、6/6、6/6、3/6、6/6、5/6、0/6、4/6,INI1呈特殊模式表达6/6,Ki-67高表达;FISH结果显示6例均有SS18-SSX基因融合;3例为SS18-SSX2基因融合,并有伴随基因突变。结论:腹膜后滑膜肉瘤是少见的发病部位,明确诊断常需结合组织病理学形态、免疫组织化学表达及分子遗传学特征进行综合分析。     

结外滤泡性淋巴瘤的临床病理研究

目的 探讨结外滤泡性淋巴瘤(EFL)的临床病理学特点、免疫表型、遗传学特点和鉴别诊断.方法 回顾性复习6例EFL患者的临床资料及病理学特点,采用免疫组织化学EnVision方法和PCR,检测EFL中bcl-2、bcl-6及CD10.的表达以及t(14;18)的改变.结果 6例EFL中,男性1例,女性5例,年龄47～71岁,平均年龄57岁.肿瘤分别位于腮腺2例,甲状腺1例,右半结肠1例,胃1例,腹膜1例.患者均处于临床Ⅰ～Ⅱ期,肿瘤一般较大,直径3～10 cm,平均5 cm.组织学上多表现为滤泡为主型,细胞的形态特征与结内滤泡性淋巴瘤(FL)基本一致.肿瘤性的滤泡由中心细胞和中心母细胞组成,核分裂象不多,无吞噬现象.6例中,免疫组织化学bcl-2+ 5例,CD+10 3例,bcl-6+ 4例.t(14;18)易位在6例中均未检测到.随访5例,患者恢复良好.结论EFL在形态学和免疫表型上与结内FL的免疫表型相似,但缺乏t(14;18)易位,与皮肤的EFL相似,预后较好.组织学上应避免与黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤相混淆,免疫组织化学标记bcl-6和CD10对鉴别诊断有帮助.     

腹腔胃肠道外间质瘤临床病理分析

为了研究腹腔胃肠外间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,EGIST）的临床病理、免疫组化、鉴别诊断和预后,对7例腹腔EGIST用光镜观察,免疫组化SP法检测CD117和CD34等的表达并进行随访。结果肿瘤直径平均17.2 cm,组织形态、免疫表型等与GIST相似,以短梭形细胞型为主,细胞密集,有不同程度的异形性,结构类似于平滑肌肿瘤。CD117阳性表达率为100%（7/7）,CD34为71.4%（5/7）。随访6例,有4例术后2年内死亡。初步研究结果提示,腹腔EGIST好发于中老年人,具有GIST类似的组织学特征及免疫表型,恶性潜能高,预后较差,手术切除是主要的治疗方式。     

孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor SFT)的临床病理特征和生物学行为.方法采用光镜和免疫组化对6例孤立性纤维性肿瘤进行研究.结果本组6例患者,男性3例,女性3例,平均年龄46.9岁,发病部位:左耳后皮下1例,左眼眶内1例,前纵隔1例,右侧腰部皮下1例,胸膜2例;4例患者为局部无痛性肿块,2例肿物巨大有局部压迫症状,术前诊断不明确.病理形态特征:肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞、卵圆形细胞组成,可见束状、交错排列,局部有血管外皮瘤样形态,神经纤维瘤样形态,间质胶原化,细胞无异形,核分裂少或无(＜4/10HPF);可见组织学不典型区域,表现细胞异形,核分裂＞4个/10HPF,伴出血坏死.免疫组化:Vimentin、CD34、bcl-2、CD99强阳性,CK阴性,随访5例1个月～28个月无复发.结论 SFT是一种少见肿瘤,可发生在胸膜及身体其它部位,有较独特的病理形态,免疫组化Vimentin、CD34、bcl-2阳性,CK阴性,有助于诊断,生物学行为不肯定,需随访.     

孤立性纤维性肿瘤临床病理特征

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、免疫学表型及鉴别诊断。方法对5例SFT进行临床病理学分析,并用免疫组化（S-P法）技术检测CD34、CD99、Vim Des CD68和S-100蛋白的表达。结果肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞呈束状、编织状及席纹状排列,有丰富的胶原纤维及多量瘢痕形成,细胞无异型,核分裂少或无,CD34、CD99和Vim弥漫强阳性,而Des、CD68及S-100蛋白均阳性。结论SFT大多为良性,可以根据病理形态及免疫组化来加以诊断及鉴别诊断,当镜下出现细胞丰富、密集,细胞有异型性,核分裂相增多（〉4个/10个HPF）,明显的坏死和出血并侵犯周围组织时,要考虑恶性可能。     

原发中枢孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤63例临床病理分析

目的 探讨原发中枢孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)临床病理学特点及诊断要点.方法 收集原发中枢SFT/HPC患者63例,分析其临床特点、影像学表现、病理组织学形态及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 63例患者中,男35例,女28例,中位年龄45岁,主要临床表现为头晕、头痛、一侧肢体麻木等,病变部...     

胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特点和鉴别诊断以及对预后的指导意义.方法 采用光镜和免疫组织化学方法标志对6例胸膜SFT和8例胸膜外SFT进行分析.结果 14例(包括6例胸膜和8例胸膜外)SFT由比例不同的梭形和卵圆形肿瘤细胞组成,间质胶原纤维丰富伴有分支状血管.其中11例有典型的细胞稀少区和细胞丰富区交替分布特点,2例仅含细胞丰富区成分,1例为多发结节兼有上述两种形态特点.免疫组织化学染色结果显示14例肿瘤细胞均表达CD34、bcl-2和CD99,不表达desmin、S-100、EMA、CK(AE1/AE3)和p53.2例SMA呈部分弱阳性.SFT复发者2例,其中1例胸膜恶性SFT呈结节状播散性累及胸膜.结论 胸膜和胸膜外孤立性纤维瘤在组织学形态、免疫表型和生物学行为上相似.免疫组织化学CD34、bcl-2和CD99表达阳性对SFT的诊断和鉴别诊断具有指导意义.     

甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤临床病理观察

目的：探讨甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤的临床病理学特征。方法：报道1例极少见的甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤,并结合文献对其临床特征、组织形态、免疫组化特点及鉴别诊断等进行分析。结果：大体见4．5cm×3．5cm×2cm大小的灰白色结节,与周围界限较清。镜下见肿瘤主要为梭形细胞成分与腺样成分互相融合的双相分化表现。免疫表型Keratin、EMA和Vim阳性。结论：甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤是一种非常少见的肿瘤,临床表现为无痛性肿块,无功能改变,确诊需结合组织形态及免疫组化。鉴别诊断包括甲状腺未分化癌、滑膜肉瘤、间质高度增生呈结节状筋膜炎样型甲状腺乳头状癌等。手术切除预后较好。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤3例并文献复习

目的:探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:应用HE染色及免疫组织化学方法,对3例PEComa进行组织学形态观察、免疫组化标记及文献复习。结果:上皮样肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,细胞体积大,多边形或梭形,胞浆丰富,嗜酸性颗粒状或空泡状,呈蜘蛛样结构,细胞核大,但核浆比小。可见核仁,核分裂相少见。特征性的病理表现为肿瘤细胞围绕扩张的血管呈放射状或袖套状排列。免疫表型肿瘤细胞HMB45、Melan A、SMA阳性。结论:具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,根据其特有的病理特征、结合病史和临床表现、免疫组化及分子基因的检测,可以作出诊断和鉴别诊断,判断其生物学行为和预后需长期密切随访。     

肾嫌色细胞癌5例临床病理学分析

目的探讨肾嫌色细胞癌的临床病理学特征,诊断和鉴别诊断要点及预后情况。方法回顾性分析5例肾嫌色细胞癌患者的临床资料和组织病理学特点,对肿瘤组织进行大体、光镜观察和免疫组化研究及Hale’s胶状铁染色,并复习相关文献和进行随访。结果 5例中男性3例,女性2例;年龄24～61岁,平均43.6岁;肿块直径3.5～10cm。镜下肿瘤由嫌色细胞和嗜酸细胞构成,呈实性片状、梁状和腺泡状分布。免疫组化：CK7（5/5）,EMA（5/5）,CD117（5/5）,Ksp-cadherin（5/5）,CD10（0/5）,Vimentin（0/5）,RCC（0/5）,Ki-67计数〈3%。Hale’s胶体铁染色阳性。随访23～97个月,5例患者均无肿瘤复发及转移,并存活至今。结论肾嫌色细胞癌是1种少见的肾肿瘤,预后较透明细胞型肾细胞癌好,与乳头状肾细胞癌相当;其特征性的组织学形态、免疫表型、Hale’s胶体铁染色和电镜及遗传学改变,为其诊断和鉴别诊断提供依据。     

甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤临床病理观察

目的:探讨甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤的临床病理学特征.方法:报道1例极少见的甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤,并结合文献对其临床特征、组织形态、免疫组化特点及鉴别诊断等进行分析.结果:大体见4.5cm×3.5cm×2cm大小的灰白色结节,与周围界限较清.镜下见肿瘤主要为梭形细胞成分与腺样成分互相融合的双相分化表现.免疫表型Keratin、EMA和Vim阳性.结论:甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤是一种非常少见的肿瘤,临床表现为无痛性肿块,无功能改变,确诊需结合组织形态及免疫组化.鉴别诊断包括甲状腺未分化癌、滑膜肉瘤、间质高度增生呈结节状筋膜炎样型甲状腺乳头状癌等.手术切除预后较好.     

肺滑膜肉瘤的病理诊断和临床分析

目的:探讨6例肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的病理特征及临床治疗情况.方法:HE染色后观察癌组织病理形态特征,SP免疫组化法检测其免疫表型.总结本病的临床,病理资料及诊治.结果:肺滑膜肉瘤的病理组织学特点具有向间叶、上皮组织双向分化的特征,6例中5例为梭形细胞型单相型滑膜肉瘤,1例为双相型滑膜肉瘤.肿瘤细胞形态差异小,紧密弥漫排列或交织束状排列,瘤细胞间可有少量胶原纤维,肿瘤细胞周围可见大小不一、扩张的裂隙,核分裂像多见.免疫组化结果显示,肿瘤细胞CK、CD99、Bcl-2、Vimentin及Ki-67阳性表达,TTF-1、CD34等阴性表达.肺滑膜肉瘤临床症状不特异,6例中4例均行一侧肺叶切除术,另外2例为会诊病例.结论:肺滑膜肉瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤,恶性程度高.因其临床症状不特异,诊断主要依靠病理及免疫组化检查,分子遗传学检测对其确诊有意义.早期诊断及积极的手术治疗可能有效的改善其预后,提高患者生存率.     

子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨子宫颈神经营养因子受体酪氨酸激酶（neuro trophin receptor kinase,NTRK）基因重排的梭形细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法:回顾性分析2例子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的组织形态学及免疫表型，采用FISH、NGS检测NTRK基因，并复习相关文献。结果:常规HE染色镜下见相对一致的梭形肿瘤细胞呈条束状及鱼骨样排列，似“纤维肉瘤”样，区域有黏液样变性，血管丰富，血管周散在淋巴细胞浸润，瘤细胞轻-中度异型，核分裂象少见，极少许凝固型坏死。免疫组化示肿瘤细胞弥漫强表达pan-TRK，Vimentin、WT-1、CD34、cyclinD1、S-100不同程度表达。病例1 FISH示NTRK3基因发生断裂，NGS检测发现KHDRBS1-NTRK3融合。病例2 NGS检测发现TPR-NTRK1融合。结论:子宫颈NTRK基因重排的梭形细胞肿瘤罕见，诊断主要依据病理学形态、免疫表型及分子检测。     

胸膜外孤立性纤维性肿瘤44例临床病理特征分析

目的:探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(extrapleural solitary fibrous tumor,ESFT)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法:对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色,结合临床及随访资料进行分析。结果:良性35例,恶性9例。ESFT组织学形态多样,典型者见梭形细胞呈无模式(patternless)排列,伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100%、93%、79%、67%和6%,Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例,3例局部复发,无死亡及远处转移。结论:临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。     

混合性血管内皮瘤1 例报告及文献复习

 目的 探讨混合性血管内皮瘤临床病理特点及免疫组化表型。方法 对1例混合性血管内皮瘤病理组织学及免疫组化表型中的CD31、CD34、VⅢ因子、VWF、PCK、Vimentin、EMA进行观察并复习相关文献。结果 巨检：送检骨骼肌带筋膜，肌间见31个灰白色结节，直径0．6～2．5cm，切面灰白色鱼肉状。镜检：瘤组织成分复杂，有网状型血管内皮瘤、上皮性血管内皮瘤及梭形细胞血管内皮瘤成分。免疫组化表型为血管来源肿瘤。结论 混合性血管内皮瘤属极其罕见低度恶性肿瘤，成分多样。免疫组化表型有助于其诊断分析。