对熊去氧胆酸应答不佳或不耐受的原发性胆汁性胆管炎患者应用奥贝胆酸和贝特类药物治疗的研究进展

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎会发生应答不佳或不耐受,更换为奥贝胆酸或贝特类单药或联合治疗后,部分治疗方案也会出现应答不佳或不耐受。近年奥贝胆酸和贝特类药物临床研究逐步解决这些问题,奥贝胆酸/贝特类药物与熊去氧胆酸的联合治疗对非晚期肝硬化原发性胆汁性胆管炎患者是有效和安全的。     

原发性胆汁性肝硬化的熊去氧胆酸治疗

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ,ＰＢＣ)是一种好发于中年女性的自身免疫性病变 ,其病理特征是慢性进行性肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性炎性破坏及淋巴肉芽肿。其自然进程约 2 0年 ,自出现症状至死于肝功能衰竭或食管静脉曲张破裂约 10年。治疗原则包括对症处理、免疫调节、消炎利胆和抗纤维化及肝移植。其中熊去氧胆酸 (ＵＤＣＡ)是当今公认的治疗ＰＢＣ的主要药物。一、ＵＤＣＡ对ＰＢＣ的组织学改善(一 )门静脉周围组织学改善　在ＰＢＣ肝内小胆管 (外径小于 10 0 μｍ的小叶间胆管 )是主要…     

原发性胆汁性胆管炎合并胆结石的临床特征及熊去氧胆酸治疗应答情况

目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)合并胆结石和PBC未合并胆结石患者的临床特征,并比较两组患者使用熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)治疗后应答情况。方法 回顾性分析2015年6月至2020年6月于空军军医大学第一附属医院就诊的1 102例自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)患者的临床资料,筛选出PBC患者872例。分析PBC合并胆结石组和PBC未合并胆结石组的基本特征、实验室检查指标情况,并比较两组患者服用UDCA治疗后肝功变化及生化应答情况。结果 PBC患者合并胆结石比例为21.9%(191/872)。PBC合并胆结石组的首诊年龄、确诊时肝硬化比例较PBC未合并胆结石组高(P<0.001),且PBC合并胆结石组确诊时ALB、AST、ALT、GGT水平均较PBC未合并胆结石组低(P<0.05)。服用UDCA治疗1年后,两组肝功指标均较治疗前明显改善(P<0.05),PBC合并胆结石组AST、ALT、ALP、GGT下降程度低于PBC未合...     

原发性胆汁性胆管炎的熊去氧胆酸生化应答预测及中西医结合治疗

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是免疫介导的慢性进展性的肝内胆汁淤积性疾病,熊去氧胆酸(UDCA)的治疗可明显改善PBC患者的预后,但仍存在一定的UDCA应答不佳的人群,是目前导致疾病进展的主要危险因素。多个基于生化应答的评估模型及评分系统已应用于临床用于筛选应答不佳者。中西医结合治疗PBC在临床上显示了很好的前景,在改善PBC患者症状、肝脏生化及纤维化指标,提高生化应答率等方面有一定优势,但在临床研究设计、疗效判定等方面尚需要进一步完善。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化生化应答标准及治疗研究进展

熊去氧胆酸(UDCA)是目前唯一公认的用于治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)的药物,经UDCA治疗1年生化应答良好的患者长期预后较好.应答标准包括巴塞罗那标准、巴黎Ⅰ标准和巴黎Ⅱ标准等.尽管这些标准在临床中具有重要的价值,但尚无统一的意见.对于UDCA治疗不应答者,目前临床上较多推荐联合应用三类药物治疗,即糖皮质激素、贝特类药物和法尼酯受体激动剂.本文将重点介绍各种UDCA治疗的生化应答标准,以及治疗的研究进展.     

熊去氧胆酸联合甘草酸二铵治疗原发性 胆汁性胆管炎的效果观察

目的对比熊去氧胆酸(UDCA)联合甘草酸二铵与单用UDCA治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的生化学应答和肝脏硬度变化情况。方法选取2014年1月-2016年3月就诊于河北医科大学第三医院中西医结合肝病科的PBC患者66例,均行FibroTouch检测,以肝脏硬度值表示肝纤维化程度,对比分析UDCA联合甘草酸二铵与单用UDCA治疗PBC患者4、12、24和48周的肝生化学应答和治疗24、48周后肝脏硬度值变化情况。两组间计量资料比较采用两独立样本t检验,治疗前后生化学指标及肝脏硬度值比较采用配对t检验。结果 UDCA联合甘草酸二铵治疗组与单用UDCA对照组比较,联合治疗组AST水平在治疗后4周[(38. 4±15. 4) U/L vs (61. 6±28. 8) U/L,t=2. 684,P=0. 012]、12周[(36. 4±12. 6) U/L vs (58. 1±24. 8) U/L,t=2. 953,P=0. 006)]、24周[(37. 0±8. 5) U/L vs (52. 9±17. 2) U/L,t=3. 134,P=0. 004]、48周[(34. 9±7. 9) U/L vs (48. 6±12. 7) U/L,t=3. 242,P=0. 003]均显著低于对照组;联合治疗组ALP水平在治疗24周[(91. 6±15. 1) U/L vs (137. 3±55. 6) U/L,t=2. 970,P=0. 006]、48周[(71. 3±14. 7) U/L vs (128. 7±45. 5) U/L,t=4. 503,P 0. 001]均显著低于对照组。对照组、联合治疗组肝脏硬度值治疗后24周[(12. 9±6. 8) kPa vs (13. 9±7. 6) kPa,t=4. 814,P 0. 001;(13. 4±7. 0) k Pa vs (15. 8±9. 7) k Pa,t=3. 031,P=0. 010)]、48周[(12. 6±6. 4) kPa vs (13. 9±7. 6) kPa,t=3. 928,P=0. 010;(12. 0±5. 7) k Pa vs (15. 8±9. 7) k Pa,t=3. 044,P=0. 010)]均较治疗前显著降低;但两组之间肝脏硬度值在治疗24周、48周无显著差异(P值均 0. 05)。结论 UDCA联合甘草酸二铵治疗PBC可改善患者的血清生化学应答反应,优于单用UDCA治疗,两组治疗24周、48周肝脏硬度值较治疗前有显著下降,有利于病情稳定。FibroTouch在PBC患者定期随访监测时对判断肝纤维化有无进展有一定的应用价值。     

中药联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎临床疗效Meta分析

目的:通过Meta分析评价中药联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的临床疗效。方法:应用计算机从Cochrane Library、Pub Med、中国期刊全文数据库(CNKI)、中文科技期刊全文数据库(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBM)、万方医药期刊全文及学位论文数据库中,搜索中药联合熊去氧胆酸(UDCA)和单用UDCA治疗PBC的随机对照试验(RCT)文献,截止日期到2017年12月,对纳入文献进行资料提取和文献偏倚风险评估并采用RevMan5.3进行分析。结果:结果:共纳入6项RCT试验,共401例患者,其中治疗组201例,对照组200例。Meta分析显示中药联合UDCA治疗PBC患者24周后,在提高临床症状改善率[OR=5.99,95%CI(3.71,9.68),P<0.05]、降低肝功能指标ALP[MD=-27.10,95%CI(-31.99,-22.21),P<0.05]、GGT[MD=-17.69,95%CI(-23.67,-11.71),P<0.05]、ALT[MD=-16.85,95%CI(-21.18,-12.52),P<0.05]、AST[MD=-8.67,95%CI(-11.19,-6.16),P<0.05]、降低总胆红素TBil[MD=-10.43,95%CI(-14.34,-6.52),P<0.05]、降低总胆汁酸TBil[MD=-12.24,95%CI(-20.83,-3.65),P<0.05],均优于对照组,复发率两组无差异统计学意义[OR=0.56,95%CI(0.14,2.23),P=0.41]。结论:中药联合UDCA治疗PBC在24周内对改善临床症状以及肝功能指标优于单独使用熊去氧胆酸治疗,但受纳入的RCT研究样本量和质量的限制且存在不明确和高风险偏倚,上述结论需更高质量的研究再验证。     

应用奥贝胆酸和贝特类药物治疗对熊去氧胆酸治疗不完全应答的原发性胆汁性胆管炎患者临床研究

目的 探讨应用奥贝胆酸(OCA)和贝特类药物治疗对熊去氧胆酸(UDCA)治疗不完全应答的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床疗效。方法 2019年1月～2020年12月我院收治的PBC患者41例,被随机分为观察组21例和对照组20例。所有患者在继续UDCA维持治疗的基础上,给予对照组OCA治疗,给予观察组OCA联合非诺贝特治疗,两组均治疗观察24 w。采用放射免疫法检测血清IV型胶原(IV-C)、透明质酸(HA)、III型前胶原(PⅢP)和层粘连蛋白(LN)水平,采用免疫比浊法检测血清免疫球蛋白G(IgG)、IgA和IgM,采用ELISA法检测血清白细胞介素-2(IL-2)、IL-6、IL-10和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)。结果 在治疗24 w末,观察组血清ALT、TBIL、GGT和ALP水平分别为(29.1±5.3)U/L、(24.8±4.1)μmol/L、(86.4±15.7)U/L和(100.6±26.3)U/L,均显著低于对照组【分别为(42.8±7.6)U/L、(30.2±6.5)μmol/L、(121.7±18.6)U/L和(131.8±33.7)U/L,P<0...     

熊去氧胆酸（优思弗）治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效观察

目的探讨熊去氧胆酸（优思弗）在治疗原发性胆汁性肝硬化中的作用。方法选择原发性胆汁性肝硬化患者60例,随机分成治疗组和对照组。所有研究对象在继续行护肝及支持治疗的基础上,治疗组给予优思弗口服。用法用量：按体重每日10 mg/kg。体重60 kg,每日剂量2粒,早晚各1粒;体重80 kg,每日剂量3粒,早、中、晚各1粒;体重100 kg,每日剂量4粒,早、中各1粒,晚2粒。对照组给予熊去氧胆酸片（国产）每日8～10 mg/kg,早晚进餐时分次给予。治疗均为26周。结果全部患者完成26周治疗。治疗组患者肝功能指标中的ALT、GGT、TBil的改善均明显高于对照组（P〈0.01）;治疗组治疗皮肤瘙痒及乏力的有效率明显高于对照组（P〈0.05）。结论与熊去氧胆酸片（国产）相比,优思弗可以快速、有效地改善肝功能各项酶学指标,治疗皮肤瘙痒及乏力的有效率高,可作为原发性胆汁性肝硬化患者的首选药物治疗。     

原发性胆汁性胆管炎的治疗进展

原发性胆汁性胆管炎是一种主要累及肝内小叶间胆管的自身免疫性肝脏疾病,可发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。目前熊去氧胆酸(UDCA)是唯一被批准的治疗用药,但仍有高达40%的患者对UDCA应答不佳,发生相关并发症的风险增加。目前,其他药物及治疗方法如:贝特类药物、糖皮质激素、免疫抑制剂、奥贝胆酸、生物制剂及间充质干细胞已逐步开展临床应用,为治疗此类患者带来希望。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的评价熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效。方法18例原发性胆汁性肝硬化患者口服UDCA 10~15mg.kg-1.d-1,服药时间均2年以上。于服药后1、3、6、12、18、24个月时分别复查肝功能。服药前及服药后12个月和24个月时行快速肝穿刺法取肝组织常规行病理检查。结果18例患者主要表现为GGT及ALP的升高,AST、ALT均轻至中度升高。UDCA治疗PBC所有患者的生化指标均有明显改善,其中以ALT和AST下降迅速,在3个月后明显下降,6个月时基本恢复正常,而GGT和ALP则下降缓慢,ALP于12个月后恢复正常,24个月后仍有大部分病人GGT仍未恢复正常。12例肝活检患者12个月后共有5例肝组织学病理变化得到改善。结论UDCA能显著改善PBC患者的肝功能变化,长期应用UDCA治疗可延缓肝脏组织学进展。     

熊去氧胆酸治疗无重叠和有重叠特征原发性胆汁性肝硬化的疗效及生存分析

目的观察熊去氧胆酸（ursodeoxyeholicacid,UDCA）对具有自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）重叠特征的原发性胆汁性肝硬化（Drimarybiliarycirrhosis．PBC）和单纯PBC患者的疗效以及对生存期的影响。方法回顾性分析20例因PBC死亡的患者,以患者死亡为研究终点,采用简化评分标准进行分组。其中12例诊断可能为AIH,将此12例具重叠特征和8例无重叠特征的PBC患者分别进行研究,分析2组在UDCA初治及研究终点时的临床特征、UDCA治疗的生化学应答及生存期情况。结果2组在UDCA治疗基线的PLT、ALP、GGT、ALT、AST、ALB、TBIL、TBA、CRE、PT、INR水平及梅奥风险评分差异均无统计学意义,而抗核抗体或抗平滑肌抗体≥1：80的阳性率、血清球蛋白或IgG／〉1．1倍正常值上限的百分比及AIH治疗前的简化评分差异均有统计学意义。UDCA治疗后有重叠特征组的生存时间为（24．4＋16．5）个月,中位生存时间为22．0个月;无重叠特征组生存时间为（60．6＋43-3）个月,中位生存时间为50．5个月。采用Kaplan-Meier生存分析显示,重叠特征组经过UDCA治疗后预后较差,Log-rank检验结果显示2组生存时间差异有统计学意义。在导致死亡的原因中,2组发病率差异均无统计学意义,但数据显示上消化道出血仍为主要死亡原因。结论对于巴黎标准不能确诊而简化评分标准可确诊的AIH—PBC患者,单纯UDCA治疗预后差,生存时间较无重叠特征的PBC患者短。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化疗效观察

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病，迄今尚无特效药物治疗。1996年4月至2003年10月，我们采用熊去氧胆酸(UDCA)治疗PBC患者41例，取得较满意疗效。现报告如下。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者早期应答预测1年疗效

目的 探讨早期预测熊去氧胆酸(UDCA)治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者疗效的方法.方法 回顾性分析26例PBC患者的临床资料,他们接受常规剂量的UDCA治疗,分别在3个月、6个月和9个月观察疗效,以血清ALP降低＞40％为应答标准,采用受试者工作特征(ROC)曲线下面积和Bland-Altman图分析一致性来预测1年时的疗效.结果 本组患者治疗3个月应答者9例(34.6％),6个月应答者9例(34.6％),9个月应答者14例(53.8％),1年应答者15例(57.7％);3个月内应答者ROC曲线下面积(0.83,p=0.004,95％CI 0.66～1.01)能较好判断患者1年的疗效,Bland-Altman一致性分析发现3个月应答者和12个月应答者ALP降低百分比的差值较好地分布在95％一致性界限内;3个月应答者与不应答者的年龄和入组时生化指标间无显著性差异.结论 PBC患者服用UDCA 3个月时血清ALP的下降水平可判断1年后的疗效.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎患者血清甲状腺激素水平变化*

目的 探讨应用熊去氧胆酸（UDCA）治疗原发性胆汁性胆管炎患者血清甲状腺激素水平的变化。方法 2016年1月~2017年6月我院治疗的原发性胆汁性胆管炎患者70例和原发性胆汁性肝硬化患者95例,另选20例健康人作为对照组。给予患者UDCA治疗3月,检测治疗前后血清甲状腺激素水平变化。结果 在治疗3个月末,两组患者肝功能指标得到改善,除胆管炎患者血清ALP和GGT水平仍显著高于肝硬化患者外,其他肝功能指标比较,差异无统计学意义（P>0.05）;治疗前,胆管炎患者血清总三碘甲状腺原氨酸（TT3）、总甲状腺素（TT4）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）和游离甲状腺素（FT4）水平分别为1.6±0.2 nmol/L、3.2±0.4 pmol/L、95.6±28.7 nmol/L和10.3±3.6 pmol/L,肝硬化患者分别为1.1±0.2 nmol/L、3.0±0.3 pmol/L、88.2±26.7 nmol/L和9.7±2.5 pmol/L,均显著低于健康人【分别为（2.5±0.5 nmol/L、4.7±0.8 pmol/L、115.7±31.6 nmol/L和13.8±4.1 pmol/L,P<0.05】,两组患者血清促甲状腺素（TSH）水平与健康人比,差异无统计学意义【分别为（2.9±0.5 mIU/L和 2.9±0.7 mIU/L对 3.3±0.6 mIU/L,P>0.05】; 在治疗3个月末,胆管炎患者血清TT3、FT3、TT4和FT4水平分别为2.4±0.6 nmol/L、4.5±0.8 pmol/L、108.2±36.2 nmol/L和12.9±3.5 pmol/L,较治疗前显著上升,已与健康人无统计学差异（P>0.05）,而肝硬化患者血清TT3、FT3、TT4和FT4水平分别为1.2±0.3 nmol/L、3.4±0.4 pmol/L、93.7±29.8 nmol/L和9.9±3.1 pmol/L,无明显改善,仍显著低于健康人（P<0.05）。结论 原发性胆汁性胆管炎患者经熊去氧胆酸治疗后,血清甲状腺激素水平可获得改善,因此应该早期诊断、早期治疗。     

熊去氧胆酸及其联合激素和免疫抑制剂治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的 观察熊去氧胆酸(UDCA)、UDCA联合泼尼松龙、UDCA联合硫唑嘌呤3种方案治疗对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的疗效,并评价影响疗效的危险因素.方法 82例初诊PBC患者随机分为单用UDCA(U组,28例)、UDCA联合泼尼松龙(UP组,27例)、UDCA联合硫唑嘌呤(UA组,27例)3个治疗组,在治疗第0、3、6、12个月采集临床、实验室资料及药物不良反应.主要采用重复测量的方差分析和COX回归进行统计学处理.结果 UP组患者较U组及UA组在乏力和瘙痒程度上有明显改善(P=0.015和P=0.037),U组、UA组无改善.3组患者治疗后丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素、直接胆红素(DBIL)和IgM均下降,组内比较差异有统计学意义(P＜0.05),3组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).发生疾病进展的患者Mayo危险性评分高(P=0.018)、凝血酶原时间(PT)延长(P=0.042).UP组血糖升高2例、满月脸5例、多毛1例;UA组白细胞下降2例,胆绞痛1例,U组未出现药物不良反应.ALP、GGT、总胆固醇基线水平高是生化缓解的危险因素(P=0.015).总胆红素、DBIL、总胆汁酸增高、PT延长不利于肝生化缓解(P=0.075).结论 3种方案对PBC患者肝脏生化指标、IgM的改善作用相近,UDCA联合泼尼松龙方案可减轻乏力、瘙痒症状,单用UDCA方案不良反应发生率最低.Mayo危险性评分高、PT延长的患者疾病易进展;高水平的ALP、GGT、总胆固醇是生化缓解的危险因素;高水平的总胆红素、DBIL、总胆汁酸、PT不利于生化缓解.

Abstract：

Objective The aims of this study were to compare the clinical and laboratory responses to ursodeoxycholic acid (UDCA) monotherapy with the combination therapy of UDCA plus prednisolone/azathioprine in primary biliary cirrhosis(PBC),and to investigate the risk factors affecting the therapeutic responses.Methods Eighty-two patients with untreated PBC were divided randomly into three groups.Group U (28 patients) received UDCA alone,group UP(27 patients) received UDCA and pr ednisolone,while group UA (27 patients ) received UDCA and azathioprine.The clinical and laboratory data were recorded after treated for 3,6 and 12 months.Repeated measures ANOVA and COX regression model were used for statistical analysis.Results Fatigue and pruritus were improved only in group UP(P=0.015 and P=0.037 respectively).Alanine aminotransferase(ALT),aspartate aminotransferase(AST),alkaline phosphatase(ALP),gamma-glutamyl transferase (GGT),total bilirubin (TBIL),direct bilirubin (DBIL) and IgM in the 3 groups were decreased (P＜0.05),while there was no statistical significant difference between the three groups (P＞0.05).The patients with disease progression had higher Mayo risk score (MRS) (P=0.018) and prolonged prothrombin time (PT)(P=0.042).In group UP,side-effect associated with glucocorticosteroids occurred in eight patients while there was no side-effect in group U.High baseline levels of ALP、GGT and CHO were risk factors for biochemical remission(P=0.015).The increase of DBIL,TBIL,total bile acid(TBA) and PT did not contribute to the prediction of biochemical remission ( P=0.075 ).Conclusion There are no differences among the three groups in the improvement of hepatic biochemical data and IgM.The combination therapy of UDCA with prednisolone could relieve fatigue and itching.The disease of patients with higher Mayo risk score and prolonged PT tend to progress.High baseline levels of ALP,GGT and CHO are risk factors for biochemical remission.High baseline levels of TBIL,DBIL,TBA and PT could not predict biochemical remission.The incidence of adverse effect is lowest when treated with UDCA alone.     

熊去氧胆酸治疗老年原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的探讨老年原发性胆汁肝硬化（PBC）的临床特征、诊断和治疗效果。方法将66例诊断为PBC的病人分为老年组40例,中年组26例,比较两组的临床表现、生化免疫指标（碱性磷酸酶：ALP、谷氨酰转肽酶：GGT、抗线粒体抗体：AMA）。两组病例均给予口服熊去氧胆酸（UDCA：优思弗）治疗,服药8W后比较疗效。结果90％病人因体检发现ALP、GGT升高就诊,治疗前两组患者的ALP、GGT升高程度差异无统计学意义（P〉0．05）。非特异性皮肤瘙痒是老年PBC患者的主要表现,中年组患者中88．5％无症状,明显高于老年组的37．5％;口服优思弗8W后,两组ALP、GGT均较治疗前明显程度降低（P〈0．05）。老年组中3例肝硬化患者服用优思弗后,其症状、体征及ALP、GGT均无改善,2例死亡。服药后两组患者乏力、皮肤瘙痒症状均无改善,影像学也无变化。结论：（1）PBC早期缺乏特异症状;（2）AMA对PBC诊断有重要意义,ALP、GGT的升高早于黄疸、肝肿大出现。（3）应重视体检中无法解释的ALP、GGT异常升高。（4）UDCA对早期原发性胆汁肝硬化疗效满意。（5）老龄可能是影响PBC患者预后的因素之一。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,主要累及中年女性,男性病例仅占10%,病理上表现为肝内胆管进行性破坏,伴汇管区炎症和纤维化,最终发生肝硬化、肝功能衰竭.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化1年总结报告

目的评价长期使用熊去氧胆酸（UDCA）治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的疗效及安全性。方法应用13～15mg·kg^-1·d^-1UDCA治疗18例PBC患者,治疗1年时观察患者的临床症状、体征及实验室检查的变化。结果18例患者经过UDCA治疗1年后,临床症状及体征多无明显改善,血γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆汁酸和总胆红素均有显著下降（P〈0.01）,血总胆固醇、球蛋白和IgM、IgG亦有所下降（P〈0.05）,但血白蛋白和凝血酶原时间无变化。患者在治疗中除少数病例有轻微腹泻外无其他药物不良反应发生。结论UDCA能有效改善患者的血生化学指标,但不能有效地改善多数患者的症状和体征。患者及早并长期应用UDCA可能能延缓疾病的进展。