西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压

目的研究枸橼酸西地那非对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的影响。方法给予20例经右心导管检查确诊为先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患者口服西地那非,20mg,3次/d。3个月后复查右心导管,对比用药前后患者平均肺动脉压、肺血管阻力、动脉血氧饱和度、平均动脉血压。结果用药3个月后,患者平均肺动脉压、肺血管阻力明显下降,血氧饱和度明显改善,平均动脉血压无明显变化。结论枸橼酸西地那非是一种新型的、高选择性降低先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者肺动脉压力的药物,且口服应用方便,可作为先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者治疗PAH的新选择。     

波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压31例临床评价

目的 探讨左向右分流型先天性心脏病(CHD)术后残留肺动脉高压(PAH)的临床治疗方法。方法 选取左向右分流型CHD术后残留PAH患儿62例,随机分为对照组和观察组,各31例。对照组给予西地那非治疗,观察组在其基础上加用波生坦片治疗。结果 观察组肺动脉高压状态明显改善,优于对照组(P<0.05);观察组较治疗前心功能分级改善Ⅰ级的患儿占90.32%,优于对照组的70.97%(P<0.05)。结论 波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型CHD术后残留PAH疗效显著。     

波生坦治疗儿童艾森曼格综合征的临床观察

目的 观察波生坦在儿童先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH)发展为艾森曼格综合征(ES)患者中应用的疗效及安全性.方法 选取2009年6月至2012年2月12例儿童CHD-PAH发展为ES患儿,给予波生坦口服(7±2)个月.随访评估服药前后6 min步行试验距离(6MWTD)、经皮血氧饱和度(SpO2)、纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级、心导管检查血流动力学参数[包括平均肺动脉压(mPAP)、肺小动脉阻力指数(PVRI)、肺/体循环流量比(Qp/Qs)、肺/体循环阻力比(Rp/Rs)]及肝功能变化.结果 治疗后,12例患儿平均6MWTD从(429±104)m增加至(475±88) m; 15例患儿SpO2从(87±4)％提高至(89±3)％,差异均无统计学意义(P＞0.05);所有患儿心功能分级保持稳定.22例患儿服药前均行心导管检查,其中15例患儿服药后再次接受心导管检查,其血流动力学参数mPAP从(75±10)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)下降至(74±11) mm Hg,PVRI从(23±10) Wood* m2下降至(20±6) Wood*m2,Qp/Qs从(0.9±0.3)升高至(1.0±0.3),Rp/Rs从(1.1±0.4)降至(0.9±0.3),但样本量少,差异均无统计学意义(P＞0.05).患儿均对波生坦耐受良好.结论 服用波生坦可改善CHD-PAH发展为ES的儿童患者的6MWTD、SpO2等指标,应用是安全、有效的.     

西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿21例临床观察

目的探讨西地那非口服治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效。方法回顾性分析我院2010年1月至2012年2月收治并使用西地那非口服治疗的21例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床资料。结果与治疗前相比较,治疗后患者平均动脉压差异无显著性(P>0.05),而平均肺动脉压、平均肺血管阻力明显下降(P<0.05),血氧饱和度明显上升(P<0.05)。结论西地那非能明显改善肺动脉高压及血气指标,是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的有效药物。     

波生坦用于儿童CHD相关PAH治疗的临床效果观察

目的 探讨非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦用于治疗儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关性肺动脉高压(puhmonary arterial hypertension,PAH)的临床效果及安全性.方法 选取2011年4月～2012年3月山东省莱芜市人民医院收治的32例先天心脏病患儿,随机分为治疗组和对照组(n=16).对照组进行常规强心利尿治疗,治疗组在对照组的基础上应用波生坦进行治疗,治疗6个月后观察2组患者肺动脉压、肺血管阻力、6 min步行实验、心率(heart rate,HR)、心功能及肝肾功能指标的变化情况差异.结果 治疗前对照组和治疗组的肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉阻力、HR比较差异不显著;治疗后对照组和治疗组肺动脉收缩压、舒张压均显著降低(P＜0.05),肺动脉阻力、HR无显著性差异,且治疗后治疗组患儿肺动脉收缩压、舒张压显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗前2组6 m in步行距离差异不显著,治疗后治疗组的步行距离显著长于对照组(P＜0.05).治疗前后2组尿素氮(urea nitrogen,BUN)、肌酐(ereatinine,CREA)、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,AST)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,ALT)差异均不显著.结论 非选择性内皮素受体拮抗剂用于治疗CHD相关性PAH能改善肺动脉压及提高肺活动耐量,具有较好的安全性.     

艾森曼格综合征的内科治疗

艾森曼格综合征(E i s e n-mengersyndrome,ES)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征[1]。多由房、室间隔缺损、动脉导管未闭或主肺动脉间隔缺损引起。早期发现体-肺循环分流性疾病并及时治疗是预防艾森曼格综合征发生的关键。艾森曼格综合征的自然病程差别很大,但其总体生存率要好于特发性肺动脉高压。规范及时的治疗可明显改善患者的生活质量和生存率。近几年随着肺动脉高压药物治疗的迅速进展,特发性肺动脉高压和…     

肺动脉高压发生机制与药物治疗的现状和进展

肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力增加、肺动脉压（PAP）升高为主要特征的疾病。患者出现PAH压后可以诱发进行性右心衰竭和肺血管疾病,大部分患者诊断PAH后预期寿命仅有2～3年。近年来随着对PAH发病机制的认识不断深入,治疗水平不断提高,大大改善了患者的生存质量。以下就近年来对PAH的治疗进展作一综述。     

波生坦对儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的治疗作用

目的 观察波生坦在儿童先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH)患儿中应用的疗效及安全性,评价波生坦治疗儿童CHD-PAH的临床效果.方法 入选2008年1月至2011年5月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院≤18岁CHD-PAH患儿23例,给予波生坦口服治疗,进行开放性、观察性研究.随访评估服药前后6 min步行试验距离(6MWTD)、经皮血氧饱和度(SpO2)、纽约心脏病学会心功能分级(NYHA-FC)、心导管检查血流动力学参数(平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比)及肝功能变化.结果入选儿童患儿23例,平均年龄为(9.1±3.6)岁(2.1～14.7岁).口服波生坦治疗平均时间(13.3±7.5)个月(6 ～31个月).治疗后,11例患儿(年龄7岁以上)的6MWTD从(458±16)m增加至(496±49)m(P =0.035).23例患儿的SpO2 (89 ±6)％提高到(91±5)％(P=0.009).此外,所有患儿的NYHA心功能分级有不同程度改善或保持稳定.12例服药后再次接受心导管检查的患儿,肺、体循环比( Qp/Qs)由服药前平均(0.97 ±0.38)增至(1.16±0.39)(P =0.076),平均肺动脉压(mPAP)由(76±6)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)增至(78±12)mm Hg(P =0.649),肺小动脉阻力指数( PVRi)由平均(20.78±8.84) Woods units/m2降至( 18.13±7.71) Woods units/m2(P=0.165),肺、体循环阻力比(Rp/Rs)由(1.03±0.38)降至(0.83±0.29)(P=0.06),以上指标均有不同程度改善,但差异无统计学意义.所有患儿均对波生坦良好耐受,仅1例10岁男性患儿有一过性鲜血便.结论 服用波生坦可明显改善CHD-PAH患儿的6MWT、SpO2、NYHA-FC,降低PVR及Rp/Rs.波生坦在不符合手术适应证的儿童CHD-PAH患儿中的应用是安全、有效的.     

波生坦治疗成人艾森曼格综合征的临床观察

目的 观察波生坦在成人先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH),发展为艾森曼格综合征(ES)患者中应用的疗效及安全性,评价波生坦治疗成人ES的临床效果.方法 入选2007年1月至2011年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院的8例成人CHD-PAH发展为ES的患者,给予波生坦口服治疗,进行开放性、观察性研究.随访评估服药前后6 min步行试验(6MWT)、经皮血氧饱和度(SpO2)、纽约心脏病学会心功能分级( NYHA-FC)、心导管检查血流动力学参数(平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比)及肝功能变化.结果 共入选成人患者8例,平均年龄为(23±4)岁.口服波生坦治疗平均时间(20±18)个月.治疗后,8例患者的6min步行距离(6MWD)从平均(435±121)m增加至(491 ±92)m(P=0.016);SpO2从(87±3)％提高到(88±5)％(P=0.140).此外,所有患者的心功能分级有不同程度改善或保持稳定(P=0.034).7例患者服药前接受心导管检查,其中4例患者服药后再次接受心导管检查,肺、体循环比,平均肺动脉压,肺小动脉阻力指数,肺、体循环阻力比均有不同程度改善,但样本量少,差异无统计学意义.所有患者均对波生坦良好耐受,仅1例24岁女性患者有一过性鲜血便.结论 服用波生坦可明显改善CHD-PAH发展为ES的6MWD、SpO2、NYHA-FC等指标.波生坦在成人CHD-PAH发展为ES的应用是安全、有效的.     

肺血管扩张剂在肺动脉高压中的应用进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是指静息时平均肺动脉压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPA),且肺毛细血管压或左房压<15 mm Hg[1].PAH具有两大特征:肺血管早期的功能性收缩和晚期的结构性改变.     

他汀类药物治疗肺动脉高压的作用

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是指静息时肺动脉平均压〉3.33 kPa（25 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa）或运动时〉4 kPa（30 mm Hg）[1]。肺动脉高压属于肺循环疾病,是由多种病因和发病机制引起的以肺血管阻力进行性增加为主要特征的临床-病理生理综合征。肺动脉高压既可以是肺血管本身的病变,也可以继发于其他心肺疾病,该病常呈进行性发展,导致右心力衰竭,病死率高,预后极差,目前尚无针对肺动脉高压的统一的治疗方法。研究表明,他汀类药物除具有降脂作用外,尚对肺动脉高压具有较好的疗效。本文就他汀类药物治疗肺动脉高压的作用及其可能机制作一综述。     

先天性心脏病肺动脉高压的麻醉管理

先天性心脏病的发病率占活产婴儿的0.6%-0.8%,我国每年新出生约10-15万先天性心脏病,其中50%以上为左向右分流型心脏病。肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病的常见并发症之一。重症肺动脉高压是指平均肺动脉压PAP〉50 mmHg,或肺动脉收缩压（Pp）/系统动脉收缩压（Ps）〉0.8,肺血管阻力（PVR）〉300 dyn·s·cm-5。随着小儿先心病诊治技术的提高,手术治疗的年龄趋于低龄化。除单纯室间隔缺损、房间隔缺损等造成长期左向右分流引发肺动脉高压,多水平左向分流先心病（房间隔缺损伴室间隔缺损,或伴动脉导管未闭等）和早期发生肺血管病变的先心病占有一定的比例（如完全性房室通道,主动脉缩窄,右室双出口,完全性肺静脉畸形引流等）。此类患儿早期会出现严重的肺动脉高压。长期肺高血流量引起的肺微血管的内皮受损,内皮分泌的内源性内皮舒张剂（一氧化氮和前列腺环素）和血管收缩剂（内皮素）失调是肺动脉高压的重要原因［1］。     

三联靶向药物治疗肺动脉高压的循证证据与时机选择

肺动脉高压(PAH)是一类以肺小动脉重构为主要病变的慢性进展性的恶性疾病,表现为肺血管阻力增加、肺动脉压力升高,最终导致右心衰竭甚至死亡.目前治疗PAH的药物主要针对内皮素通路、一氧化氮通路和前列环素通路三大途径,PAH的治疗策略是根据PAH患者的风险评估制定个体化治疗方案,使患者尽早达到并维持低危状态.目前指南推荐初...     

西地那非控制小儿先天性心脏病术后持续性肺动脉高压的护理

总结44例小儿先天性心脏病术后重症肺动脉高压患儿口服西地那非治疗的护理体会。主要护理措施包括药物的准备及服用方法、患儿及家属的心理护理、观察药物疗效及不良反应等。患儿的术后肺动脉压显著降低,停用西地那非后肺动脉压均无显著上升,作为一种非常有效、相对廉价并且服用方便、耐受性好、没有严重不良反应的药物,西地那非可以安全的用作PAH患者的治疗。     

肺动脉高压靶向治疗药物新品种研究进展

肺动脉高压(PAH)以肺小动脉增殖和重塑为特征,患者肺血管阻力进行性增加,右心室后负荷增加,最终导致右心衰竭.大部分PAH患者疾病进展快,长期预后差.本文综述前列环素受体激动剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂、酪氨酸激酶抑制剂和Rho激酶抑制剂等几类靶向治疗药物潜力品种的最新临床评价研究.     

肺动脉高压的扩血管治疗

<正> 肺动脉高压(PAH)是肺血管和肺实质发生病变的主要表现,当肺动脉压超过30/15mmHg或其平均压超过20mmHg时,即形成PAH。采用血管扩张药治疗PAH,因减小肺动脉压和肺血管阻力,减轻呼吸困难,增加心输出量,并提高病人运动耐受性,近年引起人们普遍重视。本文结合血管扩张药治疗PAH的血液动力学效应,对目前血管扩张药治疗PAH的临床应用情况,作一简要介绍。     

肺动脉高压分类及影像学诊断研究进展

肺动脉高压 （pulmonary artefia hypertension,PAH）是以肺血管阻力增加为本质的血流动力学概念,以肺循环高血压为特征的慢性疾病。肺血管阻力进行性增加导致右心衰竭,引起过早死亡．目。肺动脉高压的一般定义：海平面状态下,安静状态时动脉收缩压大于30mmHg或肺动脉平均压大于25mmHg或在活动状态下肺动脉平均压大于30mmHg。     

西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效观察

目的:观察西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效及安全性。方法:将62例符合条件的患者随机分成A、B、C组,分别给予西地那非、贝前列素、西地那非联合贝前列素,每组服药时间均为6个月。观察3组用药前、后6 min步行距离(6MWD)、平均肺动脉压(mPAP)及肺血管阻力(PVR)等指标变化,记录用药期间的不良反应。结果:C组6MWD增加较A、B组明显(P<0.05);A、C组mPAP、PVR较用药前明显下降(P<0.05),且C组下降更明显(P<0.05),B组变化不明显。各组间不良反应无明显差异,均未见严重不良反应。结论:西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压较2药单用更有效,且安全,值得推荐。     

波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价

目的：探讨波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及不良反应发生情况。方法：选择2015年1月到2016年1月某院收治的90例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,随机分为对照组和试验组,各45例。对照组患儿给予西地那非治疗,试验组患儿给予波生坦联合西地那非治疗,两组患儿均治疗3个月。评价并比较两组患儿的临床疗效。检测并比较两组患儿治疗前后WHO肺动脉高压功能分级。采用右心导管检测测量并比较两组患儿治疗前后平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）。观察并比较两组患儿治疗期间不良反应的发生情况。结果：治疗后,试验组患儿的总有效率为95.56%,明显高于对照组患儿的73.33%,差异具有统计学意义（χ²=8.46,P=0.003 6）。治疗前,两组WHO肺动脉高压功能分级比较差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于治疗前,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于治疗前,差异均具有统计学意义（P<0.05）,同时试验组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于对照组,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗前,两组患儿的mPAP、PVR比较,差异均无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组患儿的mPAP、PVR均明显小于治疗前,并且试验组患儿的mPAP、PVR均明显小于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗期间,两组患儿的不良反应发生率比较,差异无统计学意义（χ²=1.01,P=0.908）。结论：波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床疗效显著,且安全性较好,值得在临床上推广应用。     

磷酸二酯酶—5抑制剂治疗肺动脉高压进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种病因引起肺血管床病变致肺血管压力和阻力进行性升高,最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。它可以是一种独立的疾病,也可继发于其它疾病。自然预后较差,特发性PAH(IPAH)患者被确诊后平均生存时间仅2.8年。结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)所致PAH则预后更差,2年生存率低于40%;先天性心脏病(congenital heart diseases,CHD)所致PAH预