表现为白塞病样皮损的大疱性坏疽性脓皮病伴发Crohn病

一47岁女性,出现泛发性关节痛2个月和口腔阿弗他溃疡10d。入院后,出现丘脓疱皮损和肛周溃疡。针刺试验阳性,眼科检查正常。出现口腔阿弗他溃疡、生殖器溃疡、丘脓疱皮损和关节痛,以及针刺试验阳性提示诊断白塞病(BD)。几天后,阳性反应和丘脓疱皮损发展为大疱性皮损,皮肤病理诊断为坏疽性脓皮病。丘脓疱皮损出现2d后,患者发生腹泻,伴黏液血便。活检标本组织病理学检查显示无血管炎改变,但提示Crohn病。该患者对系统应用皮质激素和5-氨基水杨酸反应良好。本病例表明鉴别诊断BD和炎症性肠病很难,且两病可能密切相关。表现为白塞病样皮损的大…     

伴有毛囊黏蛋白沉积症的嗜酸性脓疱性毛囊炎未检测到特异性克隆

嗜酸性脓疱性毛囊炎的特征是在毛囊和毛囊周围有大量嗜酸性细胞浸润,主要以毛囊峡部和皮脂腺导管为中心。已经在嗜酸性毛囊炎的皮损中观察到有黏蛋白沉积。伴毛囊黏蛋白沉积症的嗜酸性脓疱性毛囊炎和秃发性黏蛋白病在临床和组织学上极其相似。秃发性黏蛋白病是一种T细胞克隆性皮肤病,约半数秃发性黏蛋白病中患者可检测到T细胞受体基因的单克隆性重排。为了研究伴毛囊黏蛋白沉积症的嗜酸性脓疱性毛囊炎的T细胞克隆,文章对7例伴毛囊黏蛋白沉积症的嗜酸性脓疱性毛囊炎患者的T细胞受体γ基因进行了异源双链分析,结果均为阴性。这种阴性结果可…     

手部嗜中性皮肤病：Sweet综合征的局限性亚型3例

引言：“手部脓疱性血管炎”这一术语由Strutton提出，用于描述手部的急性皮疹，最近再次受到关注。许多人更倾向于应用“手部嗜中性皮肤病”这一命名。作者观察了3例新发病例。观察：2例女性患者、1例男性患者，无明显既往史，因双手急性痛性皮疹伴发热就诊。临床检查示：两手掌、小鱼际及手指处红斑性丘疹、结节或大疱。组织学检查可见：真皮主要为中性粒细胞浸润，真皮乳头水肿，伴或不伴白细胞碎裂性血管炎。诊断为Sweet综合征。无伴随疾病。给予吲哚美辛50-100mg／d后，皮损迅速消退并无复发。     

急性泛发性发疹性脓疱性皮病39例临床病理分析

目的 分析急性泛发性发疹性脓疱性皮病患者的病理特征,并总结治疗经验.方法 选取2013年2月—2016年1月我院收治的39例急性泛发性发疹性脓疱性皮病患者作为研究对象,系统总结分析全部患者的致病原因、皮疹症状特点、病理组织特点以及临床治疗方法 .结果 急性泛发性发疹性脓疱性皮病患者通常急性起病,且早期临床症状表现较为剧烈,患者在发病前多有表征明确的药物使用史,皮疹在患者机体皮肤表面广泛分布,同时出现显著的非毛囊性脓疱.组织病理学检查结果 分析,患者的皮肤角质层下方和棘层上方可发现脓疱组织,真皮组织中浅层血管结构周围能够发现中性粒细胞和淋巴细胞浸润现象.患者在接受糖皮质激素类药物治疗后多能够获得较好的预期效果.结论 急性泛发性发疹性皮病患者具有急性起病,皮疹症状在患者的机体皮肤表面具有广泛分布特点,且患者通常会出现症状显著的非毛囊性脓疱病变,糖皮质激素治疗较好的治疗效果.     

匍行性肢端脓疱病

背景：指趾末端脓疱病（肢端脓疱病）被归类为“Hallopeau连续性肢端皮炎”的范畴，后者是一种严重疾病，病程连续，持续发疹形成泛发。但有1型肢端脓疱病几乎没有皮损，缓解期和复发期交替进展，表现为良性过程。有必要区分这两型肢端脓疱病。方法：作者观察到6例轻型肢端脓疱病患者，均不符合“Hallopeau连续性肢端皮炎”的诊断标准，应被视为一种独立的临床疾病。结果：每次发疹往往只有1处皮损。脓疱为无菌性小簇状，分布于下甲床或甲床。皮损导致局部甲松解或甲脱离。发疹后局部可完全恢复正常。组织病理学显示角层下非海绵状脓疱，其内充满中性粒细胞。4例患者至少随访两年，其中1例11年后头皮出现银屑病损害。结论：作者描述的肢端脓疱病可通过下列诊断标准与“Hallopeau连续性肢端皮炎”相鉴别：①良性疾病；②脓疱局限于下甲床或甲床；③脓疱可单发或呈小簇状；④复发突然，缓解期可完全恢复；⑤无菌性脓疱；⑥病理示角层下脓疱（海绵状脓疱罕见）。Radcliff-Crocker曾描述过与本研究中相似的一种疾病（H．Radcliff-Crocker，Diseases of the Skin，London：H．K．Lewis，1888），并将其命名为“匍行性皮炎”。     

多西环素成功治疗HIV阴性嗜酸性脓疱性毛囊炎

嗜酸性脓疱性毛囊炎(E PF)是一种罕见的疾病,首例成人患者为东亚人,1970年由O fuji首次描述。其特点是面部、躯干和四肢的毛囊丘疹和脓疱,倾向融合并形成斑块。近年来发现,E PF经常与H IV感染,免疫抑制和癌性血液病相关联。而在具有免疫功能的白种成人中偶见。根据临床表现,微生物学检查为无菌性毛囊炎,组织病理学检查为毛囊炎和毛囊周围炎伴嗜酸性细胞浸润,即可确诊。文章报道的1例男性白种人E PF患者,H IV血清阴性,对消炎痛和非留体抗炎药过敏,口服多西环素治疗治疗2月后皮损完全消退。多西环素成功治疗HIV阴性嗜酸性脓疱性毛囊炎…     

51例日光性角化病皮肤镜下的特点的研究

目的：总结国人日光性角化病在皮肤镜下的特点,为临床皮肤镜鉴别色素性皮损提供指导。方法：回顾性分析在复旦大学附属华山医院皮肤科皮肤镜诊断及病理确认为日光性角化病的病人的皮肤镜图像。结果：在表现有非色素性皮损的17例日光性角化病患者中17例（100%）表现为“草莓样表面"模式,红斑背景下的伪网格状结构为74.5%,周边有白圈的白色毛囊为43.1%,靶形毛囊,草莓样的表面;红斑在非色素性日光性角化病中常见（82.4%）。在色素性例日光性角化病患者中,表现为毛囊口周围点状或球状结构为52.6%,“环形颗粒状"结构为31.5%,表现有褐色或黑色伪网格结构为36.8%。结论：皮肤镜可在结合临床病史基础上提高诊断日光性角化病的准确率。     

坏死性血管炎的临床和组织病理学范畴

作者对101例坏死性血管炎进行了研究,患者年龄7～80岁,平均49.2岁,两性相等。依据如下组织病理学特点作出诊断:1 结段性血管壁纤维素样坏死;2 血管周围纤维素沉积;3 血管内皮细胞增生;4 血管周围白细胞碎裂;5 明显的嗜中性白细胞浸润。根据Soter等分类法临床分3型:1.和其它疾病并发的坏死性血管炎,如:类风湿性关节炎、恶性肿     

发生在血液透析动静脉分流通路附近的坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病（PG）是一类病因不明的罕见皮肤病。50％PG患者合并有包括炎症性肠病、关节炎、血液系统恶性肿瘤的系统性疾病。根据临床表现，组织病理学及排除能引发临床上类似皮损的疾病如感染、血管炎、恶性肿瘤、胶原血管病、糖尿病和创伤等其他疾病后诊断为PG。PG分为4型：溃疡型、脓疱型、大疱型和生长型。本文报道1例肾衰竭女性患者，在无任何明显可致病的外伤情况下，在血液透析动静脉分流通路远端特征性的单侧平头处发生PG。     

6例持久隆起性红斑患者的临床、病理和免疫组化特征

持久隆起性红斑(EED)是一种慢性皮肤血管炎疾病,其发病常与自身免疫、感染性疾病及血液异常有关,但这些异常在发病中的作用还存在争议,目前EED的确切发病机制尚不清楚。本文为6例系列报告。典型的临床表现为发生在四肢伸侧的红色丘疹和斑块。组织病理学表现为从白细胞碎裂性血管炎到血管闭塞和皮肤纤维化的病谱。EED的临床和组织病理与许多疾病类似。建立EED的诊断对适当筛选相关疾病非常重要。EED的血管内皮CD31、CD34、V EG F及V illa因子染色呈阳性,而X IIIa、TG FB及LA NA染色呈阴性,其反应类型难以和类似皮损区分,因此…     

梅毒性淋巴结病临床病理特点、诊断与鉴别诊断分析

目的探讨梅毒性淋巴结病的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法对5例梅毒性淋巴结病进行回顾性分析,结合临床表现、形态学特点与实验室检查进行诊断和鉴别诊断。结果 5例均表现为腹股沟淋巴结无痛性肿大,形态学表现为淋巴结被膜显著增厚,被膜及淋巴结周围组织浆细胞和淋巴细胞浸润,伴纤维化;淋巴滤泡增生明显,滤泡间和副皮质区血管周围有大量淋巴细胞和浆细胞浸润;血管闭塞性内膜炎及血管周围炎,血管壁及血管周围浆细胞浸润;临床上仅1例出现梅毒树胶肿,实验室检查均为血清梅毒抗体阳性。结论梅毒性淋巴结病病理形态缺乏明显特征,极易误诊为淋巴结反应性增生或慢性非特异性淋巴结炎,病理医师应提高警惕,做好鉴别诊断。     

头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎7例临床分析

目的：分析头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎（PCAS）的临床特征和治疗方法。方法：对我科从2012年1月至2013年4月收治的7例PCAS患者,分析其发病特点和治疗措施。结果：7例确诊患者均为男性,年龄18-33岁,病史0.5-4年,以头皮波动性结节、结节间相互连接的窦道、瘢痕性脱发、红色丘疹伴脓肿为主要临床表现。使用糖皮质激素皮损内注射,脓肿内注射灌洗,局部红光、抗炎治疗脓肿性穿掘性毛囊周围炎的临床疗效显著。结论：对头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎患者加强局部治疗,可减少并发症的发生,有助于患者早期康复。     

变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征,CSS）的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高（27.5%～73.3%）。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。     

急性髓细胞性白血病皮肤浸润5例

目的探讨急性髓细胞性白血病皮肤浸润的临床及病理学特征,提高专科医师对白血病皮肤浸润的认知。方法回顾分析5例急性髓细胞性白血病皮肤浸润患者的临床表现,皮损组织病理学检查及免疫组化结果及临床结局。结果5例患者,年龄36~65岁,皮损均为暗红、紫红色多发、泛发的丘疹、结节,浸润明显,无明显压痛。组织病理学检查表皮大致正常,表皮与真皮之间可见无细胞浸润带,真皮呈弥漫性增生的肿瘤细胞浸润;免疫组化MPO,CD45,CD68阳性率较高。结论急性髓细胞性白血病皮肤浸润临床、组织病理学均有一定的特异性,发生皮肤浸润,预后极差。     

口腔巨细胞性纤维瘤和刺激性纤维瘤

作者复查了１９８５～１９８８年间美国马里兰大学牙科学院口腔病理系活检材料，观察了口腔巨细胞性纤维瘤和刺激性纤维瘤。结果发现，二者分别占同期活检标本的１．８％和７．４％，发病年龄有明显的规律性。发病部位前者以牙龈受累最多见，后者以颊部最多见，病理改变：前者以病变中出现细胞体较大的梭形细胞及星状细胞为病理学诊断依据，时常可见双核或多核巨细胞。刺激性纤维瘤中富有胶原纤维和成熟纤维细胞，小血管周围见有少量慢性炎性细胞浸润。     

血管免疫母细胞性淋巴结病

<正>血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)是一种少见的淋巴组织增生性疾病.1974年由Frizzer等首先提出.也有人命为免疫母细胞性淋巴结病(IBL)、淋巴肉芽肿病X(lymphogranulomatosis X,Lgx).临床主要表现为全身淋巴结肿大、肝脾大、发热、皮疹伴γ-球蛋白增高.最初认为AILD是一种非肿瘤性增生,目前对这一疾病有了新的认识,原来认为是AILD的一部分患者,现已被确认为AILD样T细胞淋巴瘤,AILD的确诊靠淋巴结活检.现将AILD的病理特征及治疗情况综述如下.1 病理学AILD是具有淋巴瘤样的独特形态学的疾病,其淋巴结改变具有诊断意义.AILD的特异性病理学表现有3个特征,即弥散性病变、血管增生和包括免疫母细胞在内的多种细胞的浸润.病变淋巴结结构不同程度破坏,常伴有包膜和包膜外浸润,约半数的患者可见到淋巴滤泡及生发中心,滤泡中心细胞密度减低,残留血     

表现酷似危重症性周围神经病的血管炎性周围神经病

目的总结临床表现酷似危重症性周围神经病的血管炎性周围神经病患者的临床和病理特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院收治的1例表现为发热、多脏器功能不全和肢体无力的血管炎性周围神经病患者的临床资料。结果患者为老年女性,重症感染、呼吸机辅助呼吸,病程中停用呼吸机意识恢复后发现四肢无自主活动,为明确诊断行腓肠神经活检。病理结果示微小血管炎性病变伴随中度活动性轴索性周围神经病理改变。结论重症感染后发现周围神经受损的病例有可能是系统性血管炎累及周围神经的表现,疾病进程上酷似危重症性周围神经病,应该尽早行周围神经活检明确诊断。该病进展快,病死率高,早期诊断和早期治疗可改善预后。     

原发性白色萎缩误诊分析及文献复习

目的 白色萎缩多见于中青年女性,其皮损表现与皮肤血管炎相似,而治疗和预后则完全不同,希望提高风湿科医生对白色萎缩的正确认识.方法 回顾分析5例原发性白色萎缩患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、辅助检查、组织病理学特点和治疗反应.结果 5例患者首诊时均诊为血管炎,病变对称,部位多在踝部和小腿根部,2例延及足背,夏季加重.皮损以痛性溃疡、结痂后遗留象牙白色瘢痕,其周围有色素沉着和毛细血管扩张为特征.实验室检查和辅助检查多无特殊.病理组织学检查明确诊断,有真皮浅层毛细血管增生,血管壁纤维素样变性,可见栓塞.血管周围均未观察到大量淋巴细胞浸润和白细胞核碎裂现象,激素和免疫抑制剂治疗无效.抗凝、抗血小板聚集和活血后皮疹减轻或消退.结论 白色萎缩不同于皮肤血管炎,需掌握本病的临床表现和组织病理学特点.     

以皮疹为首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者,女,50岁,因躯干泛发丘疹、结节、斑块伴有剧烈瘙痒一年,肢体肿胀半年就诊。多次抗炎、抗过敏治疗无效。皮肤组织病理示：表皮大致正常,真皮浅层及皮肤附件周围中等大小异性T淋巴样细胞浸润。皮损免疫组化示：CD3、CD4、CD8、TIA1均(+),CD30部分(+),Ki67 (50%+)(图3),ALK、CD20、CD56、EMA、GB均(-)。病理诊断：考虑为外周T细胞性非霍奇金淋巴瘤早期改变。诊断：血管母细胞性T细胞淋巴瘤。诊断：血管母细胞性T细胞淋巴瘤。行CHOP方案化疗,皮肤症状好转。     

散发性丘疹性黏蛋白病(法语)

背景:丘疹性黏蛋白病是一种罕见皮肤病,特征为真皮内黏蛋白沉积及一定程度纤维变性导致的丘疹、结节或斑块,无甲状腺功能不全。病例报道:一42岁男性患者主诉面、颈、双肩部渐进性、对称性丘疹20年。实验室检查正常。组织病理学检查示真皮浅、中层弥散性黏蛋白沉积,胶原束增粗,成纤维细胞增殖和血管周轻度单核细胞浸润。以上证据均支持丘疹性黏蛋白病的诊断。讨论:本例的特别之处在于皮损主要累及面部及皮疹播散。根据最新的Rongioletti分级法,本例患者应归属于一种新的、非典型的、伴有面部受累的“轻丘疹型”丘疹性黏蛋白病。病史长达20年…