小儿慢性肾功能衰竭临床及病理分析

为探讨小儿慢性肾功能衰竭的病因，临床及病理特点，对１９８７－１９９５年入信我院的３６例ＣＲＦ患儿临床资料及其中１２例的病理类型进行了分析。结果；获得性肾小球疾病２４例，起病年龄较大，从发病到诊为ＣＲＦ平均病程３．６年，多有水肿，高血压及呕吐，尿改变重，其中１２例肾活检呈多种病理改变；先天性或遗传性肾脏疾病１２例中，肾发育不良９例，起病年龄较小，诊为ＣＲＦ平均病程９．６年，多以生长发育落后及肾小管损     

82例儿童慢性肾功能衰竭临床分析

儿童慢性肾功能衰竭(CRF)是一种严重的临床综合征，可引起全身各个器官系统的损害，甚至导致死亡，严重威胁儿童健康。现对1990年1月1日至2002年12月31日我科收治的确诊为CRF患儿的临床资料进行分析，并探讨儿童CRF的发病情况、病因分布和临床病理特点，现将结果报告如下。     

血液透析治疗儿童急性肾功能衰竭的临床分析

目的　 探讨血液透析 (HD)治疗学龄期儿童急性肾功能衰竭 (ARF)的特点及方法。 方法 　对 2 5例各种原因所致ARF的患儿进行 93例次HD治疗的临床资料进行分析。 结果 　痊愈 2 1例 ,好转 3例 ,无效 1例。 3例发生一过性低血压 ,6例出现多部位出血倾向。 结论 　HD能促使肾功能较快恢复 ,降低病死率。早期HD治疗中毒合并ARF的效果最佳。     

血液透析治疗儿童急性肾功能衰竭的临床分析

目的 探讨血液透析(HD)治疗学龄期儿童急性肾功能衰竭(ARF)的特点及方法。方法 对25例各种原因所致ARF的患儿进行93例次HD治疗的临床资料进行分析。结果 痊愈21例，好转3例，无效1例。3例发生一过性低血压，6例出现多部位出血倾向。结论 HD能促使肾功能较快恢复，降低病死率。早期HD治疗中毒合并ARF的效果最佳。     

儿童慢性肾功能衰竭65例临床分析

为了探讨小儿慢性肾功能衰竭的病因、临床及病理特点,现将我科1988～2002年间收治的65例慢性肾功能衰竭分析如下。     

28例小儿急性肾功能衰竭临床分析

急性肾功能衰竭(ARF)是小儿时期严重病症之一,近年来对本症的诊断及治疗方面有不少进展,但病死率仍很高。现将我科自1982年3月至1990年12月近9年间收治的28例小儿ARF报告如下。     

腹膜透析治疗小儿肾功能衰竭临床分析

目的 探讨腹膜透析对儿童肾功能衰竭治疗的效果.方法 对2003年6月至2008年4月应用腹膜透析治疗的11例急慢性肾功能衰竭患儿临床资料及随访结果 进行分析.结果 11例患儿无一例死亡,急性肾功能衰竭平均在院透析时间15.5 d,慢性肾功能衰竭平均在院透析时间22.8 d.治疗前后血尿素氮、肌酐分别由(34.03±8.44) mmol/L和(710.09±167.54) μmol/L降至(15.94±4.93) mmol/L和(233.87±92.71) μmol/L,差异有非常显著性(P＜0.01).血钠由(130.91±9.15) mmol/L升至(139.46±3.98) mmol/L,差异有显著性(P＜0.05).血碳酸氢根由(14.56±2.07) mmol/L升至(22.47±3.29) mmol/L,差异有非常显著性(P＜0.01).随访时间1个月至5年不等.5例急性肾功能衰竭患儿肾功能和尿常规均正常.1例慢性肾功能衰竭患儿规律透析后行肾移植,3例仍于院外透析中.结论 经济、实用、有效的腹膜透析辅以综合治疗可成为儿童急慢性肾功能衰竭较好替代治疗方法 .     

儿童尿路结石及其致急性肾功能衰竭临床分析

目的 探讨儿童尿路结石的高危因素、临床特点及其导致急性肾功能衰竭的诊断及处理方法 .方法 回顾分析2002至2007年我院收治的35例尿路结石病例,分析其临床表现、治疗及转归,以总结出儿童尿路结石的临床特点及治疗方法 .结果 所有患儿均采用腹部B超及腹平片检查确诊;24例患儿并发急性肾功能衰竭,病程与血尿素氮、肌酐水平正相关(r=0.549,P=0.007:r=0.575,P=0.004);肾功能衰竭组X线阳性结石少于非肾功能衰竭组(X2=8.70,P=0.006);尿酸水平高于非肾功能衰竭组(t=3.04,P=0.009);肾功能衰竭组予内科保守或血液透析治疗,同时行膀胱镜逆行引流术,解除梗阻后患儿尿量增加,尿毒症症状消失,肾功能恢复正常.结论 小儿尿路结石临床表现不典型,腹部B超是最好的诊断方法 ;结石导致急性肾功能衰竭需早期诊断及治疗,及时解除结石梗阻至关重要,同时应注意纠正水电解质紊乱及对症治疗;应长期随访,预防结石复发.     

小儿IgA肾病并发急性肾功能衰竭6例临床与病理分析

目的探讨小儿IgA肾病并发急性肾功能衰竭(ARF)的临床与病理特点。方法回顾分析6例小儿IgA肾病并发ARF的临床与病理资料。结果本组IgA肾病患儿并发ARF的发生率占我科同期IgA肾病患儿的23.1%;ARF好发于学龄期,临床表现多为肉眼血尿及大量蛋白尿,血肌酐平均为289μmol/L,病程平均16天,均无需透析治疗即可痊愈,病理分级以Ⅱ级为主,远期追踪无慢性肾功能不全者。结论小儿IgA肾发病并发ARF发生率不低,治疗适当,肾功能可以逆转。     

1002例慢性肾脏病患儿临床及病理分析

目的 了解慢性肾脏病(CKD)儿童的临床及病理特点.方法 回顾分析1002例住院CKD患儿的临床及病理资料.结果 1 002例CKD患儿中,男635例,女376例;中位发病年龄7岁;CKD Ⅰ期973例,CKD Ⅱ期4例,CKDⅢ期7例,CKD Ⅳ期6例,CKD V期12例;病因以后天获得性肾小球疾病为主,原发性肾病综...     

儿童韦格纳肉芽肿的临床和病理分析

目的 探讨儿童韦格纳肉芽肿(WG)的临床和病理特点.方法 收集本院2例和全国其他7例WG患儿,对其临床表现、实验室检查、影像学特点以及治疗进行分析.结果 9例患儿中男6例,女3例,平均年龄12岁,从发病到确诊的平均时间为8.3个月.有多系统、器官受累,以肾脏和肺最为常见.7例患儿进行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,c-ANCA和抗PR3抗体阳性6例.8例患儿进行了组织活检,病理表现有实质组织坏死、肉芽肿和血管炎等.多数患儿接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论 WG可侵犯多个组织器官,临床表现缺乏特异性,ANCA检查是早期诊断的关键.     

儿童非酒精性脂肪性肝炎临床及病理研究

目的探讨儿童非酒精性脂肪性肝炎的临床和病理特点,以及采用氨基转移酶及AST与血小板比值(APRI)、FIB-4指数诊断肝脏炎症和纤维化程度的临床价值。方法回顾分析34例非酒精性脂肪性肝炎儿童的临床资料。根据临床指标得出APRI和FIB-4指数,以肝脏病理结果为金标准,分析丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶及APRI、FIB-4指数与非酒精性脂肪性肝炎患儿炎症及纤维化程度的相关性。结果 34例儿童非酒精性脂肪性肝炎患儿中,男32例、女2例,病程1天至6年不等;32例有中心性肥胖且均有氨基转移酶增高;患儿糖化血红蛋白和空腹血糖均无异常;合并代谢综合征9例、高血压4例、高尿酸11例、血脂异常15例、胰岛素抵抗15例;隐匿性阴茎27例,睡眠呼吸暂停20例。25例患儿腹部超声检查示脂肪肝。肝脏穿刺术示患儿的炎症分级(G)为G1级11例、G2级22例、G3级1例;纤维化分级(S)为S 0级3例、S 1级18例、S 2级9例、S 3级3例、S 4级1例;大部分患儿为G 2 S 1级。丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶与肝脏病理检查炎症程度无相关性(P0.05),APRI指数与肝脏纤维化程度无相关性(P0.05),而FIB-4指数与肝纤维化程度呈正相关,差异有统计学意义(r=0.396,P0.05)。结论儿童非酒精性脂肪性肝炎易合并代谢综合征,胰岛素抵抗,尿酸增高,睡眠呼吸暂停和隐匿性阴茎;FIB-4指数与肝纤维化程度相关。     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

儿童髓母细胞瘤临床病理分析

目的探讨儿童髓母细胞瘤(MB)的病理特征及其治疗与预后,分析其预后与病理类型的相关性。方法回顾性分析60例MB患儿的病理、治疗结局、及其他临床资料。结果 60例MB患儿均为高级别肿瘤,病理类型主要为经典型45例(75.00%),其他各亚型15例(25.00%)。显微手术全切除48例(80.00%),次全切除9例(15.00%),大部切除3例(5.00%)。术后放疗27例,化疗6例,放疗联合化疗5例。38例患儿获随访,2年存活率与无病生存率为63.16%和55.26%,5年存活率与无病生存率为26.32%和18.42%。大细胞型和间变型MB生存时间较短,促结缔组织增生/结节型生存时间较长;手术切除范围为全切除的患儿生存时间较长,部分切除患儿生存时间较短;放疗或化疗患儿的生存时间长于没有放、化疗的患儿,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论儿童MB多为高级别肿瘤,预后差,病理组织学分型与预后密切相关。显微外科全切除是治疗首选。术后放、化疗可有效延长其生存期。     

儿童狼疮性肾炎的临床和病理研究

狼疮性肾炎(LN)是决定系统性红斑狼疮(SLE)的临床过程和转归的重要因素之一,其临床表现多种多样,病理改变轻重不一,为探讨儿童LN的临床表现、病理改变及两者之间的关系,现对我院近8年来收治的30例LN患儿进行分析如下。材料与方法一、对象我科1995年12月~2003年6月的住院LN患儿30例,其中男6例,女24例,男∶女为1∶4;起病年龄8~15岁,平均(12.36±1.85)岁,其中<10岁2例;首次就诊前的病程7天~12个月,平均为3.5个月;从确诊到肾活检的时间为3天~2年,肾活检前已行糖皮质激素或免疫抑制剂治疗15例。二、方法1.临床指标:记录所有病例的病程、临床…     

血尿306例临床与病理分析

目的 研究血尿患儿的临床特征及肾脏病理特点。方法 对以血尿为首发及主要表现并具备肾活检病理诊断的306例血尿患儿的临床与病理资料进行回顾性分析。结果 IgA肾病占42％，系膜增殖性肾小球肾炎占38％，薄基底膜肾病占6％，Alport综合征占3％，其他占11％。结论 血尿严重程度与病理类型无明显关系，伴大量蛋白尿或高血压者病理损害相对较严重。     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

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??Objective??To analyze the clinical characteristics??pathological features and treatment responses of 6 pediatric patients with C3 glomerulonephritis??C3GN????in order to improve the understanding and treatment of this disease for pediatricians. Methods??Analyze the clinical manifestations??pathological features??therapies??prognosis of patients who were diagnosed with C3 glomerulonephritis from September??2010 to June??2016 retrospectively. Results??Clinical characteristics and laboratory examination??2 patients’ first symptom was hematuria??4 patients’ first symptom was hematuria and proteinuria??3 patients presented as acute nephritic syndrome??one presented as nephrotic syndrome. All the patients showed that the level of serum complement C3 was reduced??while sernm complement C4 was normal. Pathological character??6 patients showed strong positive complement C3 deposition under immunofluorescence. Lightmicroscopy showed mesangial proliferative glomerulonephritis in 5 cases??1 case was diagnosed as endocapillary proliferative glomerulonephritisin??and 3 patients presented electrondense depositionin under electron microscope. Treatment and prognosis??after conventional treatment??2 patients who were with crescent were treated with glucocorticoid .After a follow-up from 6 months to 42 months ??the prognosis was pretty good. Conclusion??Children with C3GN are usually presented with hematuria and ??or??proteinuria??characterized by strong positive C3 deposition. Lightmicroscopy always shows mesangial proliferative glomerulonephritis. Electron microscope show electron dense deposition??and short-term prognosis is pretty good.     

儿童法瓦病临床影像学及病理学分析

目的 总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法 回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要点。结果 22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准。临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩。磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张;病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织,过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集,脉管增生,骨骼肌萎缩。22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外,其余19例均为肉眼下完整切除。随访2个月～5年10个月,复发2例,复发率10.5%;其余患儿疼痛均消失。结论 对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例,可以尽早手术,既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的。