磁共振阴性局灶性皮质发育不良的临床诊断学特征

目的探讨局灶性皮质发育不良(FCD)的诊断学特征。 方法回顾性分析1例于2017年7月24日因肢体抽搐、意识不清在济宁医学院附属医院神经内科就诊的磁共振(MRI)阴性FCD患者的临床、实验室检查及影像学资料,并文献复习。 结果患者为青年女性,癫痫病史12余年,服用丙戊酸钠缓释片、左乙拉西坦片、卡马西平片等多种抗癫痫药物,效果不佳。入院行丙戊酸血药浓度示0.05 μg/L;视频脑电图示右后头部导联可见频发散在或成簇出现的中高幅度尖波、尖慢复合波,右顶叶为著;癫痫序列颅脑MRI扫描未见异常;¹⁸氟-氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像(¹⁸F-FDG PET/CT)示右侧顶叶较对侧葡萄糖代谢明显减低;FDG-PET/MR融合显像示右侧顶叶异常信号;术前评估完全后在静吸复合麻醉下行右侧顶叶癫痫灶切除术,术中见右侧顶叶后部蛛网膜增厚、脑皮质萎缩;触诊脑组织显示顶下小叶发硬;术后常规病理证实为FCD Ⅱa型。术后卡马西平片治疗,6个月后随访,患者未再出现癫痫发作(Engel分级：Ⅰ级)。 结论MRI阴性的FCD诊断具有一定的困难,需要结合临床医生经验、患者临床表现、神经电生理检查、影像学检查等,方可做出正确诊断。FCD是药物难治性癫痫的重要病因,当颅脑MRI未发现病灶时,也应怀疑FCD的发生。     

局灶性脑皮质发育不良的MRI检查与诊断

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的特点是局部皮质分层紊乱,出现异常神经元和胶质细胞.FCD是药物难治性癫痫的常见原因.随着MRI技术的发展,FCD的发现率逐渐提高.MRI能显示FCD的位置、大小及累及范围,主要表现为局限性皮质增厚、灰白质分界模糊及皮层下白质信号改变.作者就MRI检查技术及表现在FCD的研究进展进行综述.     

3D高分辨MRI在局灶性皮质发育不良Ⅱ型患儿中的应用

目的 探讨3D高分辨MR成像在儿童局灶性皮质发育不良（FCD）Ⅱ型中的应用价值。方法 回顾性分析18例经病理证实的FCD Ⅱ型患儿的MRI资料,观察灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常、灰白质信号以及transmantle征（皮层下白质内向脑室方向延伸的异常信号）等征象,计算并比较各序列对以上征象的检出率。结果 18例患儿中,15例存在MRI阳性征象,包括灰白质分界模糊14例（14/18,77.78%）,局灶性皮质结构异常11例（11/18,61.11%）,transmantle征10例（10/18,55.56%）,白质信号异常11例（11/18,61.11%）及灰质信号异常13例（13/18,72.22%）。3D-T1WI对灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常、白质信号异常和灰质信号异常的检出率均高于常规T1WI（P=0.009、0.022、0.038、0.020）;3D-T2 FLAIR对灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常和灰质信号异常检出率高于T2 FLAIR序列（P=0.022、0.018、0.009）。结论 3D高分辨MR序列可提高对FCD Ⅱ型患儿的检出率,为术前评估提供更准确的信息。     

定量质子磁共振波谱观察局灶性脑皮质发育不良神经生化改变

目的 应用¹H-MRS,结合LCModel软件,对局灶性脑皮质发育不良（FCD）患者的脑代谢物浓度进行定量分析。方法 对具有癫痫病史、常规MRI诊断为FCD的患者行单体素点解析波谱序列扫描,测定脑内疑似FCD病灶及正常脑组织区域的脑代谢物。使用LCModel软件对13例扫描后接受手术治疗、且病理学确诊为FCD的患者的原始数据进行后处理,比较FCD病灶（病灶组）及其影像学显示正常的脑组织区域（对照组）的MRS数据。结果 病灶组N-乙酰天冬氨酸（NAA）及肌醇（Ins）浓度显著低于对照组（P均<0.01）,甘油磷酸胆碱（GPC）浓度高于对照组（P<0.01）,而两组肌酸（Cr）、磷酸肌酸（PCr）及谷氨酸+谷氨酰胺（Glu+Gln）差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 与正常脑组织相比,FCD病灶的NAA、Ins及GPC含量发生显著变化;¹H-MRS 结合LCModel软件诊断FCD具有良好应用价值与前景。     

结合型局灶性脑皮层发育不良的MRI表现

目的 探讨结合型局灶性脑皮层发育不良(FCDⅢ型)的MRI影像表现。方法 回顾性分析经临床、手术及病理证实的158例符合FCDⅢ型的MRI影像资料,总结FCDⅢ型的异常影像表现特点。结果 158例FCDⅢ型病灶中,有147例位于颞叶(比例约为93.0%),120例FCDⅢa型的FCD病灶均为前颞叶脑组织。113例FCDⅢ型中FCD病灶影像异常,阳性率约71.5%,其中FCDⅢa、FCDⅢb型、FCDⅢc型、FCDⅢd型影像阳性率分别为81.7%、47.8%、50%、11.1%。FCD病灶异常影像表现为病灶区灰白质分界稍模糊(83.2%),皮层T_2FLAIR序列信号轻度增高(69.9%),皮层轻度增厚(49.6%),皮层T2WI序列信号略有增高(20.4%),局部脑叶萎缩(14.2%)等影像特点。结论 FCDⅢ型中FCD病灶影像异常表现轻微,常为多个轻度异常影像相互存在,发生部位以颞叶为主,FCDⅢa型发病率最高,故发生于颞叶的海马硬化、肿瘤、血管畸形等病变时,需要排除存在FCDⅢ型可能,尤其是在发现海马硬化时,要注意对前颞叶轻微异常影像表现提高警惕,对提高癫痫外科术前及预后评估有重要意义。     

局灶性皮层发育不良的MR诊断

目的:探讨局灶性皮层发育不良的MR表现.方法:回顾性分析经病理证实的63例局灶性皮层发育不良相关难治性癫痫患者的MR资料,总结其影像特点.结果:本研究入组FCD患者63例,其中FCDⅠ型19例(Ⅰa型5例,Ⅰb型10例,Ⅰc型4例),FCDⅡ型17例(Ⅱa型8例,Ⅱ b型9例),FCDⅢ型27例(Ⅲa型9例,Ⅲb型5例...     

局灶性皮质发育不良的最新分类

近几年,随着医学影像学、神经电生理学及癫痫外科学的迅猛发展使通过外科手术切除致痫灶、治疗并控制癫痫成为现实。在接受手术的难治性癫痫患者中50%以上病理诊断     

磁共振扩散张量成像技术在颞叶局灶性皮质发育不良中的应用研究

目的 探求磁共振扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)在颞叶局灶性皮质发育不良(forcal cortical dysplasias,FCD)中的诊断价值。材料与方法 收集45例经手术病理证实为FCD患者及45名健康对照者,回顾分析其MRI及DTI资料,分别测量典型病变区与对称健侧区、对照组同侧区的皮质及白质的部分各向异性指数(fraction anisotropy,FA)值及表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值。应用Pearson检验入组患者双侧皮质区、白质区的FA和ADC值相关性,应用Duncan检验不同类型FCD的两种参数测量结果差异性,应用配对t检验比较入组患者患侧和健侧以及对照组同侧区数据的差异性,应用配对χ2检验(McNemar检验)分别对皮质组MRI平扫及DTI技术对FCD阳性表现检出能力进行差异性分析,采用Kappa一致性检验对3种检查方法与FCD病理结果进行一致性检验。结果 Pearson检验结果显示皮质区FA及ADC测量值无明显相关性(P0.05),白质区两者数值呈负相关性(P0.05);Duncan方差分析结果显示不同类型FCD的FA及ADC测量值差异均无统计学意义(P0.05);配对t检验结果显示,对于FA测量值,皮质患侧与健侧及对照组同区域对比差异均无统计学意义(P0.05),白质患侧数值显著低于健侧及对照组同区域(P0.05)。对于ADC测量值,皮质与白质患侧数值均显著高于健侧及对照组同区域(P0.05);McNemar检验显示皮质区ADC值阳性检出力较MRI平扫及FA值的灵敏度(77.8%)更高,Kappa一致性检验得出ADC值检出力与FCD病理结果一致性最高(Kappa=0.802,P0.05)。结论 FCD的皮质区和白质内病理表现有较大差异,FA及ADC能在不同程度上反映组织内微观结构细节,但对辅助病理分型效用较差,DTI技术尤其是ADC值可对FCD的诊断提供独特的参考价值。     

3D高分辨磁共振成像可在术前鉴定儿童单纯型局灶性皮质发育不良类型

目的利用3D高分辨磁共振成像来分析儿童单纯型局灶性皮质发育不良（FCD）的影像学特征。方法回顾分析山东大学齐鲁儿童医院2016年3月~2018年10月经病理学证实的57例单纯型FCD患儿的MRI资料。其中男性33例,女性24例,年龄6月~11.5岁。分析其主要MRI阳性征象、各种征象在不同类型FCD及各亚型中出现的频率,然后比较各种征象在不同类型FCD及各亚型中检出率是否有差异。结果Ⅰ型FCD主要MRI征象为局灶性灰白质分界模糊（轻度）（n=9,39.13%）、局灶性皮层变薄（n=9,39.13%）及节段性脑叶萎缩与局部白质体积缩小（n=8,34.78%）,上述3种征象的检出率高于Ⅱ型FCD,差异有统计学意义（P<0.05）。Ⅱ型主要MRI征象有:局灶性灰白质分界模糊（较明显）（n=29,85.29%）、局灶性皮层增厚（n=25,73.53%）、transmantle征（n=16,47.06%）、灰/白质内信号异常（n=17,50.00%;n=24,70.59%）及异常脑沟/回形态（n=13,38.24%）,上述征象检出率高于Ⅰ型患儿,差异有统计学意义（P<0.05）。FCDⅡb型中局灶性灰白质分界模糊（较明显）、局灶性皮层增厚、transmantle征（自皮层下向脑室方向延伸类似锥形信号）及白质信号异常的检出率（100.00%、95.00%、80.00%、90.00%）高于FCDⅡa型,差异有统计学意义（P<0.05）;FCDⅠ型各亚型的MRI征象检出率差异无统计学意义（P>0.05）。结论高分辨成像能够在术前判断FCD类型,对FCDⅡ型各亚型也具有鉴别价值,这对指导其术前方案的制定具有重要意义。      

Diffusion tensor MRI visualizes decreased subcortical fiber connectivity in focal cortical dysplasia

Diffusion tensor imaging (DTI) was applied to 12 patients with focal cortical dysplasia (FCD) in frontal or occipital cortex. Fiber tractography was obtained from seeding points in superior longitudinal fasciculus or posterior corona radiata. Mean fractional anisotropy of fiber bundles around the affected cortex was decreased in comparison to the contralateral hemisphere with statistical significance (paired t test, P = 0.0274). On visual analysis, tractography depicted decreased volume of fiber bundles connected to the dysplastic cortex invariably even in those with a normal T2 signal intensity of underlying white matter adjacent to FCD. DTI has high potential to be applied to localize the FCD and to provide a better understanding of the pathological changes in the white matter.     

Segmentation of focal cortical dysplasia lesions on MRI using level set evolution

Focal cortical dysplasia (FCD) is the most frequent malformation of cortical development in patients with medically intractable epilepsy. On MRI, FCD lesions are not easily differentiable from the normal cortex and defining their spatial extent is challenging. In this paper, we introduce a method to segment FCD lesions on T1-weighted MRI. It relies on two successive three-dimensional deformable models, whose evolutions are based on the level set framework. The first deformable model is driven by probability maps obtained from three MRI features: cortical thickness, relative intensity and gradient. These features correspond to the visual characteristics of FCD and allow discriminating lesions and normal tissues. In a second stage, the previous result is expanded towards the underlying and overlying cortical boundaries, throughout the whole cortical section. The method was quantitatively evaluated by comparison with manually traced labels in 18 patients with FCD. The automated segmentations achieved a strong agreement with the manuals labels, demonstrating the applicability of the method to assist the delineation of FCD lesions on MRI. This new approach may become a useful tool for the presurgical evaluation of patients with intractable epilepsy related to cortical dysplasia.     

统计参数图用于18F-FDG PET定位局灶性脑皮层发育不良所致难治性癫痫致痫灶

目的 探讨统计参数图（SPM）用于¹⁸F-FDG PET术前定位局灶性脑皮层发育不良（FCD）所致难治性癫痫致痫灶的价值。方法 收集经病理诊断和术后证实为FCD致痫性难治性癫痫患者34例,于其术前癫痫发作间期行¹⁸F-FDG PET显像,分别采用视觉分析法和SPM分析法对PET图像进行术前致痫灶定位诊断和定侧诊断,比较两种方法对FCD致痫灶检出率和定侧诊断正确率的差异。结果 34例患者经术后病理及随访共证实41个FCD致痫灶,视觉分析法检出率为70.73%（29/41）,SPM分析法检出率78.05%（32/41）,两种方法检出率差异无统计学意义（χ²=0.576,P=0.448）。对致痫灶进行定侧诊断时,视觉分析法定侧诊断正确率为67.65%（23/34）,SPM法为91.18%（31/34）,差异有统计学意义（P=0.033）。结论 SPM分析法对FCD致痫灶检出率与视觉分析法无显著差异,其对致痫灶的定侧诊断效能优于视觉分析法。     

脑局灶皮层发育不良1例

患者男，7岁。发作性癫痫1月余。患者1个月前无明显诱因于夜间出现发作性肢体挥舞伴喊叫，上下肢均乱动．持续约1min缓解，问隔3～5min再次发作；发作时不伴口唇青紫，无眼上翻，无肢体抽搐，无尿便失禁。在本地儿童医院行头CT检查，结果示未见明显异常。后入我院检杏。